Med Razgl. 2015; 54 (2): 251-60 • Pregledni članek
251
Mojca Škafar1, Katja Prokšelj2
Diagnostika in zdravljenje bolezni pulmonalne zaklopke pri odraslih bolnikih
Diagnosis and Management of Diseases of Pulmonary Valve in Adult Patients
izvleček_
KLJUČNE BESEDE: pulmonalna stenoza, pulmonalna regurgitacija, prirojena srčna napaka, ehokardiografija, perkutani poseg, kirurško zdravljenje
Pulmonalna zaklopka ločuje iztočni trakt desnega prekata od pljučne arterije in v normalnih pogojih preprečuje vračanje deoksigenirane krvi iz pljučne arterije v desni prekat. Izmed vseh srčnih zaklopk je pulmonalna zaklopka najredkeje bolezensko spremenjena. Stenoza pulmonalne zaklopke je večinoma prirojena, insuficienca pulmonalne zaklopke pa je najpogosteje posledica perkutanega ali kirurškega zdravljenja izolirane pulmonalne stenoze ali Fallotove tetralogije. Bolniki s pulmonalno stenozo ali pulmonalno regur-gitacijo so lahko dolgo asimptomatični, sčasoma pa se razvijejo simptomi, kot sta zmanjšana telesna zmogljivost in dispneja. Pri bolnikih s pulmonalno regurgitacijo se ob nastopu motenj srčnega ritma pojavijo tudi palpitacije. V napredovalih primerih pulmonalne stenoze oziroma pulmonalne regurgitacije lahko zaradi tlačne oz. volumske obremenitve desnega prekata nastane desnostransko srčno popuščanje. Ključna preiskava za oceno pul-monalne zaklopke je transtorakalna ehokardiografija. Prikaz zaklopke je zaradi slabših akustičnih oken v primerjavi z ostalimi zaklopkami zahtevnejši, zato si lahko pri oceni zaklopke pomagamo z dodatnimi slikovnimi preiskavami, kot je magnetna resonanca. Transezofagealna ehokardiografija je zaradi oddaljenosti zaklopke od pretvornika manj primerna preiskovalna metoda. Hemodinamično pomembno pulmonalno stenozo je večinoma mogoče razrešiti s perkutanim posegom, medtem ko pulmonalno regurgitacijo večinoma zdravimo kirurško.
abstract_
KEY WORDS: pulmonary stenosis, pulmonary regurgitation, congenital heart disease, echocardiography, cardiac catheterization, surgical treatment
The pulmonary valve separates the right ventricle outflow tract from the pulmonary artery and prevents deoxygenated blood from the pulmonary artery to return into the right ventricle. The pulmonary valve is the most rarely diseased of all heart valves. Pulmonary valve stenosis is usually congenital, while pulmonary regurgitation most often occurs as
1	Mojca Škafar, dr. med., Klinični oddelek za kardiologijo, Interna klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Zaloška cesta 7, 1525 Ljubljana; mojca.skafar@gmail.com
2	Doc. dr. Katja Prokšelj, dr. med., Klinični oddelek za kardiologijo, Interna klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Zaloška cesta 7, 1525 Ljubljana
252	Mojca Škafar, Katja Prokšelj Diagnostika in zdravljenje bolezni pulmonalne zaklopke pri odraslih ...
a consequence of percutaneous or surgical treatment of isolated pulmonary stenosis or tetralogy of Fallot. Patients with pulmonary stenosis and pulmonary regurgitation may be asymptomatic for a long period of time, but will eventually show symptoms such as reduced exercise capacity and dyspnea. In pulmonary regurgitation patients experience palpitations when cardiac arrhythmias occur. In advanced cases of pulmonary stenosis or pulmonary regurgitation right-sided heart failure may occur due to pressure or volume overload of the right ventricle. The initial diagnostic test is transthoracic echocardiography. However, poor acoustic windows make the evaluation of the pulmonary valve more challenging than the evaluation of other valves. Therefore, additional imaging techniques, such as magnetic resonance imaging, are used for the assessment of the valve. Due to the distance between the transducer and the valve, transesophageal echocardiography is usually not superior in visualization of the pulmonary valve. Percutaneous pulmonary balloon valvuloplasty is the procedure of choice for the treatment of hemodynamically significant pulmonary stenosis, while pulmonary regurgitation is usually treated with pulmonary valve replacement.
UVOD
Pulmonalna zaklopka je izmed vseh srčnih zaklopk najredkeje bolezensko spremenjena. Med ehokardiografskim pregledom zaradi zahtevnejšega prikaza zaklopke bolezenske spremembe včasih tudi spregledamo. Bolezni pulmonalne zaklopke, kamor sodita stenoza in insuficienca pulmonalne zaklopke, so najpogosteje posledica prirojenih srčnih napak in njihovega zdravljenja, redkeje pa so pridobljene (1, 2).
ANATOMIJA PULMONALNE ZAKLOPKE
Pulmonalna zaklopka ločuje iztočni trakt desnega prekata od pljučne arterije. V normalnih pogojih preprečuje vračanje deok-sigenirane krvi iz pljučne arterije v desni prekat. Leži pred aortno zaklopko, nad njo in nekoliko bolj levo od nje (slika 1) (3, 4). Pulmonalno zaklopko sestavljajo trije žepki - sprednji, levi in desni, ki so nežnejši kot žepki aortne zaklopke, in se pripenjajo neposredno na mišičje desnega prekata (4, 5).
Prosti rob vsakega žepka je v sredini zadebeljen v vozlič iz čvrstega veziva. Vozlič se povezuje s srčnim skeletom in se vriva v endotelijsko gubo. Del žepka na obeh straneh odebelitve je tanek, včasih fenestri-
ran, ne vsebuje čvrstega veziva in ga imenujemo lunula (3, 6).
EHOKARDIOGRAFIJA PULMONALNE ZAKLOPKE
Ključna preiskava za oceno pulmonalne zaklopke je transtorakalna ehokardiografi-ja, s katero prikažemo morfologijo zaklopke, hemodinamične značilnosti in posledice bolezni pulmonalne zaklopke na pljučnih arterijah in desnem srcu. Prikaz pulmonalne zaklopke je zaradi slabših akustičnih oken zahtevnejši kot prikaz ostalih zaklopk (1).
Za natančen prikaz pulmonalne zaklopke uporabimo več ehokardiografskih presekov. Najpogosteje jo prikažemo na paraster-nalnem prečnem preseku (slika 2), lahko pa tudi na parasternalnem vzdolžnem preseku za prikaz iztočnega trakta desnega prekata, apikalnem preseku petih votlin (slika 3) in subkostalnem prečnem preseku. Vsi preseki so primerni tako za dvodimenzionalno kot za doplersko ehokardiografijo (1, 7).
Transezofagealna ehokardiografija je za prikaz pulmonalne zaklopke manj primerna, saj je zaradi oddaljenosti od pretvornika njen prikaz omejen. Zato jo za oceno pulmonalne zaklopke le redko uporabljamo. Najbolje jo prikažemo v zgornjem ezofa-gealnemu oknu pod kotom 50-90°, kjer pri-
Med Razgl. 2015; 54 (2):
253
kažemo vtočni in iztočni del desnega prekata, ter na prečnem preseku preko aortne zaklopke (0°) (slika 4), kjer ob postopnem izvleku sonde prikažemo tudi pljučno arterijo z bifurkacijo. Okno je primerno le za dvo-
dimenzionalni prikaz, saj neugoden kot onemogoča zanesljivo oceno gradienta s kontinuirano doplersko ehokardiografijo. Iztočni trakt desnega prekata lahko prikažemo tudi iz globokega transgastričnega okna (1).
pulmonalna
Slika 1. Pulmonalna zaklopka leži pred aortno zaklopko, nad njo in nekoliko bolj levo od nje. Sestavljajo jo trije žepki. D - desni žepek, L - levi žepek, S - sprednji žepek.
Slika 2. Na parasternalnem prečnem preseku je prikazana pulmonalna zaklopka (PZ) s pljučno arterijo (PA) in njenima vejama. Ao - aorta, DP - desni prekat, DPA - desna pljučna arterija, LPA - leva pljučna arterija.
254	Mojca Škafar, Katja Prokšelj Diagnostika in zdravljenje bolezni pulmonalne zaklopke pri odraslih ...
i

Slika 3. Na apikalnem preseku petih votlin je prikazana pulmonalna zaklopka (PZ) s pljučno arterijo (PA) in desnim prekatom (DP). Slika je obrnjena za sekvenčno segmentno analizo srca. Apikalni deli srca so na spodnjem, bazalni pa na zgornjem delu slike.
Slika 4. S transezofagealno ehokardiografijo na prečnem preseku preko aortne zaklopke prikažemo pulmonalno zaklopko (PZ). AZ - aortna zaklopka, DP - desni prekat, PA - pljučna arterija.
STENOZA PULMONALNE ZAKLOPKE
Pulmonalna stenoza v širšem pomenu je glede na mesto zožitve subvalvularna, val-vularna ali supravalvularna. Najpogostejša je valvularna pulmonalna stenoza, ki predstavlja kar 80-90 % vseh zožitev desnega iztočnega trakta. Valvularna pulmonal-
na stenoza je najpogosteje prirojena in predstavlja 7-12% vseh prirojenih srčnih napak (8). Prirojena pulmonalna stenoza je večinoma izolirana, pojavlja pa se tudi v okviru drugih, bolj kompleksnih prirojenih srčnih napak, kot so Fallotova tetralogija, popolni atrioventrikularni kanal in enopre-katno srce (1, 7, 9). Redkejše pridobljene
Med Razgl. 2015; 54 (2):
255
oblike so lahko posledica karcinoidnega sindroma ali revmatične bolezni zaklopk, ki praviloma okvarita tudi ostale srčne zaklopke (1, 9). Bolezensko spremenjena pulmo-nalna zaklopka je lahko enolistna, dvolistna ali trilistna z zoženo odprtino in mobilnimi, delno zraščenimi žepki, ki se v obliki kupole bočijo v pljučno arterijo. Redkeje je pulmonalna zaklopka displastična s slabo mobilnimi, miksomatozno zadebeljenimi nezraščenimi žepki, ki se skupaj z obraznimi nepravilnostmi in kognitivno manj-razvitostjo najpogosteje pojavlja v okviru Noonanovega sindroma (1, 8, 10).
Subvalvularna pulmonalna stenoza je lahko subinfundibularna ali infundibular-na. Pogosto je povezana z drugimi prirojenimi srčnimi napakami, kot sta defekt prekatnega pretina in Fallotova tetralogi-ja, ali pa nastane sekundarno, zaradi reaktivne hipertrofije srčne mišice ob valvularni pulmonalni stenozi. Infundibularna, redkeje pa tudi subinfundibularna zožitev je lahko dinamična, kar pomeni, da je izrazitejša med prekatno sistolo (8).
Supravalvularna pulmonalna stenoza imenujemo zožitev debla pljučne arterije, leve in desne pljučne arterije ali njunih vej. Pojavlja se v okviru Fallotove tetralogije in nekaterih sindromov, kot so Williams-Beu-renov sindrom, Noonanov sindrom, Keute-lov sindrom, Alagillov sindrom ter sindrom prirojenih rdečk. Nastane lahko tudi po kirurškem zoženju debla pljučne arterije, ki se opravi pri bolnikih s prirojenimi srčnimi napakami in povečanim pretokom krvi skozi pljuča zaradi spoja, da se prepreči nastanek pljučne hipertenzije. Stenoza, ki je več kot 50 %, je hemodinamično pomembna in povzroči velik tlačni gradient skozi zožitev.
Hemodinamične značilnosti
Klinično pomembna zožitev pulmonalne zaklopke povzroči zvišanje tlaka pred zožitvijo, saj je za vzdrževanje pljučnega pretoka potreben višji tlačni gradient. Pri dalj
časa trajajoči pomembni zožitvi pulmo-nalne zaklopke se stena desnega prekata zadebeli, stopnja hipertrofije pa je odvisna od stopnje pulmonalne stenoze. Kadar desni prekat ne more vzdrževati tlačnega gradienta, ki bi zadostoval za normalen pljučni pretok, se sčasoma pojavi desnostransko srčno popuščanje (1, 9).
Z nastankom hipertrofije desnega prekata se zmanjša njegova podajnost. Končni diastolični tlak v desnem prekatu naraste, pri venskih pulzacijah pa se pojavi izrazit val a. Ob prisotnosti odprtega ovalnega okna ali defekta preddvornega pretina se lahko pojavi desno-levi spoj, kar vodi v cia-nozo (11).
Klinična slika
Večina bolnikov z blago in zmerno pulmo-nalno stenozo je asimptomatskih in ima zaradi počasnega napredovanja bolezni dobro prognozo, pri bolnikih s hudo pulmo-nalno stenozo pa se lahko pojavita zmanjšana telesna zmogljivost in dispneja ob naporu (8). Pri zelo napredovali bolezni, ko tlak v desnem prekatu močno naraste in preseže tlak v sistemskem krvnem obtoku, se pojavijo tudi omotica, sinkopa in desno-stransko srčno popuščanje (1, 9, 12).
Bolniki s pulmonalno stenozo so običajno normalno telesno razviti in acianotični. Cianoza se lahko pojavi zaradi desno-leve-ga spoja ob prisotnosti odprtega ovalnega okna ali defekta preddvornega pretina in zmanjšane podajnosti desnega prekata. Pri bolnikih z zmanjšano podajnostjo desnega prekata se pojavita tudi izrazit jugularni val a in pulzacije v jetrih. Pri bolnikih s hudo pulmonalno stenozo lahko levo ob prsnici zatipamo prekordialne pulzacije zaradi hipertrofije desnega prekata, nad levo ključnico pa sistolično predenje (1, 9). Pri avskul-taciji slišimo normalen prvi ton in široko cepljen drugi ton, katerega cepljenost se poveča z napredovanjem pulmonalne ste-noze. Pulmonalna komponenta drugega tona je glasna pri blagi stenozi in tiha ali
256	Mojca Škafar, Katja Prokšelj Diagnostika in zdravljenje bolezni pulmonalne zaklopke pri odraslih ...
odsotna pri hudi pulmonalni stenozi. Za prvim tonom slišimo iztisni tlesk, ki je glasnejši med izdihom in se z napredovanjem pulmonalne stenoze približuje prvemu tonu. Iztisnemu tlesku sledi iztisni sistolični šum, ki se najbolje sliši v drugem medrebr-nem prostoru levo ob prsnici, se širi navzgor proti levi ključnici in pazduhi in je glasnejši med vdihom. Trajanje šuma in čas največje jakosti, ne pa tudi glasnost šuma, sta povezana s stopnjo stenoze. Pri hudi pulmonalni stenozi se sistolični šum pojavi bliže prvemu tonu in doseže največjo jakost pozneje kot pri blagi pulmonalni stenozi (1, 9, 13).
Diagnostika
Na elektrokardiogramu so lahko prisotni desna srčna os ter znaki dilatacije desnega preddvora in hipertrofije desnega prekata. Pri hudi pulmonalni stenozi lahko vidimo tudi obremenitev desnega prekata. Na rent-
genogramu prsnih organov so prisotni poststenotična dilatacija debla in leve pljučne arterije, zmanjšan obris perifernega pljučnega žilja, redko pa tudi kalcinacije pul-monalne zaklopke. Srčna senca običajno ni povečana, v primerih hude pulmonalne ste-noze pa lahko vidimo kardiomegalijo s povečanjem desnega srca (1, 8, 13). Pulmonalno stenozo potrdimo s transtora-kalno ehokardiografijo, s katero prikažemo zaklopko, mesto in stopnjo zožitve ter spremembe na desnem prekatu, ki nastanejo kot posledice zožitve. Z dvodimenzionalno eho-kardiografijo prikažemo zadebeljene in manj gibljive žepke pulmonalne zaklopke, ki se lahko med sistolo kupolasto bočijo v pljučno arterijo. Pri starejših bolnikih so lahko prisotne degenerativne spremembe, ki so manj izrazite kot na aortni zaklopki. Kalcinacije pulmonalne zaklopke so redke. Zožitev lahko prikažemo tudi nad ali pod zaklopko.
3> v-Ti 1 r-,': H4.2<v> KS iMw;
Slika 5. Na levem delu slike je prikazan barvni doplerski signal skozi pulmonalno zaklopko na parasternalnem prečnem preseku, ki kaže na pospešitev toka krvi skozi zaklopko. S kontinuirano doplersko ehokardiografijo smo izmerili pospešen pretok skozi pulmonalno zaklopko z največjo hitrostjo do 3,6 m/s. Gre za zmerno pulmonalno stenozo z največjim gradientom do 53 mmHg (tabela 1).
Tabela 1. Stopnja pulmonalne stenoze, ocenjena s transtorakalno ehokardiografijo (7).
	Blaga	Zmerna	Huda
NajveCja hitrost [m/s]	<3	3-4	>4
NajveCji gradient [mmHg]	<36	36-64	>64
Med Razgl. 2015; 54 (2):
257
Mesto zožitve potrdimo z barvno doplersko ehokardiografijo, s katero prikažemo vrtinčenje krvi na mestu zožitve. Stopnjo pulmo-nalne stenoze ocenimo s kontinuirano doplersko ehokardiografijo, s katero izmerimo hitrost toka krvi skozi zaklopko, in po Bernoullijevi enačbi izračunamo največji in srednji gradient tlaka skozi zaklopko (tabela 1, slika 5). Površine ustja zaklopke ne računamo. Dodatno ocenimo še velikost, hipertrofijo (> 6 mm) in funkcijo desnega prekata ter prikažemo morebitno postste-notično razširitev pljučne arterije. Kadar je sočasno prisotna trikuspidalna regurgita-cija, ocenimo tudi sistolični tlak v desnem prekatu (1, 7). Srčna kateterizacija pri blagi pulmonalni stenozi ni indicirana, pri bolnikih z ehokardiografsko potrjeno pomembno stenozo pa jo uporabljamo v diagnostične in terapevtske namene (8, 14).
Zdravljenje
Poprava pulmonalne stenoze je indicirana pri vseh bolnikih s hudo pulmonalno ste-nozo (gradient > 64 mmHg), kadar je funkcija desnega prekata normalna in ni potrebna menjava zaklopke, ter pri vseh bolnikih z gradientom < 64 mmHg, ki so simptoma-tični, imajo zmanjšano funkcijo desnega prekata, dvoprekatni desni prekat, pomembne motnje srčnega ritma ali desno-levi spoj.
Pri bolnikih z valvularno pulmonalno stenozo, pri katerih zaklopka ni displastič-na, je zdravljenje izbora balonska dilatacija pulmonalne zaklopke (8). Mnogi bolniki s hudo valvularno pulmonalno stenozo imajo pridruženo reverzibilno subvalvu-larno mišično obstrukcijo, ki je posledica hipertrofije desnega prekata. Po razrešitvi stenoze se mišična obstrukcija prehodno poslabša, nato pa postopoma izgine. Za preprečitev akutnega poslabšanja mišične obstrukcije po razrešitvi stenoze pri bolnikih z mišično obstrukcijo pred balonsko dilatacijo priporočamo zdravljenje z zaviralci receptorjev beta (1).
Pri bolnikih z ireverzibilno sub- ali supravalvulamo pulmonalno stenozo, dis-plastično zaklopko, s hipoplastičnim obročem pulmonalne zaklopke ali pridruženo hudo pulmonalno ali trikuspidalno insufi-cienco je zdravljenje kirurško. Kirurška menjava zaklopke je pri asimptomatičnih bolnikih indicirana le, če je sistolični tlak v desnem prekatu višji kot 80 mmHg (8,15).
INSUFICIENCA PULMONALNE ZAKLOPKE
Minimalna do blaga pulmonalna regurgi-tacija je pogosta najdba pri preiskovancih s sicer normalno pulmonalno zaklopko. Zmerna ali huda pulmonalna regurgitacija pri odraslih najpogosteje nastane sekundarno po perkutanem ali kirurškem zdravljenju prirojenih srčnih napak, kot sta izolirana stenoza pulmonalne zaklopke in Fallotova tetralogija. Pri slednji je pulmonalna insu-ficienca večinoma posledica uporabe tran-sanularne krpe za rekonstrukcijo iztočnega dela desnega prekata (9, 16). Redkeje je pulmonalna regurgitacija posledica razširitve pljučne arterije pri pljučni hipertenziji, idiopatski razširitvi pulmonalne arterije in Marfanovem sindromu ali posledica infekcijskega endokarditisa, karcinoidnega sindroma in revmatične okvare zaklopk (1,17).
Hemodinamične značilnosti
Pri bolnikih z dolgo trajajočo hudo pulmo-nalno regurgitacijo se desni prekat zaradi volumske obremenitve postopoma razširi, kasneje pa se poslabša tudi njegova funkcija. Desni prekat od telesni obremenitvi ne more zadostno povečati minutnega volumna srca in pojavi se desnostransko srčno popuščanje. Povečanje in zmanjšana funkcija desnega prekata sta povezana s podaljšano depolarizacijo prekatov, prekatnimi in nadprekatnimi motnjami srčnega ritma ter z nenadno srčno smrtjo, ki se pojavijo predvsem pri bolnikih s pulmonalno insu-ficienco po kirurškem zdravljenju Falloto-ve tetralogije (9).
258	Mojca Škafar, Katja Prokšelj Diagnostika in zdravljenje bolezni pulmonalne zaklopke pri odraslih ...
Klinična slika
Bolniki pulmonalno regurgitacijo običajno dobro prenašajo in so dolgo asimpto-matski. Simptomi se po navadi razvijejo ob močno povečanem desnem prekatu in pojavu zmanjšane sistolične funkcije. Pri bolnikih z izolirano prirojeno pulmonalno regurgitacijo ali regurgitacijo po zdravljenju izolirane valvularne pulmonalne ste-noze se simptomi večinoma pojavijo šele po štiridesetem letu (17,18). Bolniki po kirurškem zdravljenju Fallotove tetralogije lahko postanejo simptomatični zgodaj, kar je najverjetneje posledica oslabelosti srčne mišice zaradi vpliva centralne cianoze v zgodnji mladosti, hipertrofije desnega prekata in predhodnih kirurških posegov. Najpogostejši simptomi so zmanjšana telesna zmogljivost in palpitacije. Redkeje so prisotni znaki desnostranskega srčnega popuščanja (17, 19).
Med kliničnim pregledom lahko vidimo zvišan centralni venski tlak. Včasih lahko zatipamo prominenten jugularni val a, ki pa je manj izrazit zaradi visokega vala v ob pridruženi trikuspidalni regurgitaciji. Pri povečanem desnem prekatu levo spodaj ob prsnici zatipamo prekordialne pulzacije, ob hudi pljučni hipertenziji pa tudi zaprtje pulmonalne zaklopke in pulzacije razširjene pljučne arterije. Pulmonalna komponenta drugega srčnega tona je ob prisotnosti pljučne hipertenzije poudarjena, ob prirojeni odsotni ali kirurško odstranjeni pulmo-nalni zaklopki pa pulmonalne komponente ne slišimo. Drugi srčni ton je ob pljučni hipertenziji zaradi povečanega končnega diastoličnega volumna in daljšega iztisa široko cepljen (9). Drugemu tonu sledi tih pojemajoč šum, najbolje slišen v tretjem in četrtem medrebrnem prostoru levo ob prsnici, ki je glasnejši med vdihom. Trajanje šuma je odvisno od stopnje pulmonal-ne regurgitacije in je krajše pri hudi kot pri blagi pulmonalni regurgitaciji. Pogosto zaradi povečanega pretoka slišimo tudi iztisni sistolični šum nad pulmonalno
zaklopko. Pri nekaterih bolnikih opazimo sočasno prisotne znake funkcionalne trikus-pidalne regurgitacije s prominentnimi valovi v, holosistoličnim šumom levo spodaj ob prsnici, ki se okrepi med vdihom, in povečanimi pulzirajočimi jetri (9, 17).
Diagnostika
Večina bolnikov s pulmonalno regurgitaci-jo je v sinusnem ritmu, pri nekaterih pa so prisotne nadprekatne motnje srčnega ritma. Podaljšanje kompleksa QRS in vzorec rSr v desnih prekordialnih odvodih odražata volumsko obremenitev desnega prekata. Pri bolnikih po kirurškem zdravljenju Falloto-ve tetralogije je pogosto prisoten desnokrač-ni blok, katerega trajanje je sorazmerno s stopnjo dilatacije desnega prekata. Trajanje kompleksa QRS več kot 180 ms pri bolnikih po kirurškem zdravljenju Fallotove tetralogije je napovedni dejavnik za prekatno tahikardijo in nenadno srčno smrt. Zato je nujno, da ehokardiografsko spremljamo velikost in funkcijo desnega prekata in se na podlagi tega odločamo o popravi pulmo-nalne zaklopke (17).
Na rentgenogramu prsnih organov opazimo dilatacijo debla pljučne arterije, na lateralni projekciji pa tudi povečanje desnega prekata, ki zapolnjuje retrosternalni prostor (17).
Z dvodimenzionalno ehokardiografijo prikažemo morfologijo pulmonalne zaklopke, z doplersko ehokardiografijo pa ocenimo stopnjo regurgitacije (slika 6). Semikvan-titativno lahko ocenimo stopnjo pulmonal-ne regurgitacije glede na globino in širino barvnega doplerskega signala (1). Regurgi-tacijski signal, ki zajema več kot 65 % širine iztočnega trakta desnega prekata in je holodiastoličen, kaže na hudo pulmonalno regurgitacijo. Za hudo pulmonalno regur-gitacijo je značilno hitro izenačenje tlakov v desnem preddvoru in prekatu, kar s kontinuirano doplersko ehokardiografijo prikažemo kot hitro zmanjšanje regurgitacijske-ga toka krvi v diastoli (angl. pressure half
Med Razgl. 2015; 54 (2):
259
m *
r
Aa m
Slika 6. Z doplersko ehokardiografijo na parasternalnem prečnem preseku je prikazan regurgitacijski signal krvi iz pljučne arterije v desni prekat. Ao - aorta, DP - desni prekat, PA - pljučna arterija.
time, PHT < 100 ms). Z merjenjem trajanja regurgitacijskega signala lahko stopnjo pulmonalne regurgitacije močno podcenimo, zato moramo ocenjevati tudi posredne znake regurgitacije, kot so diastolični obrat toka v pljučni arteriji, gibanje medpreddvor-nega pretina ter velikost in funkcijo desnega prekata (1,16). Ob hudi pulmonalni regur-gitaciji se medprekatni pretin zaradi volu-menske obremenitve desnega prekata giblje paradoksno, desni prekat se poveča, njegova sistolična funkcija pa se postopoma poslabšuje. Povečanje desnega prekata je nespecifičen, toda občutljiv znak, zato lahko ob njegovi odsotnosti pomembno pulmonal-no regurgitacijo z veliko verjetnostjo izključimo. Zaradi povečanja desnega prekata se lahko sčasoma pojavi tudi funkcionalna trikuspidalna regurgitacija (9).
Magnetna resonanca je zaradi svoje velike prostorske in časovne ločljivosti pomembna dodatna slikovna diagnostična metoda, s katero lahko pridobimo natančnejše podatke o stopnji regurgitacije in velikosti ter funkciji desnega prekata. Z njeno pomočjo lahko pri asimptomatičnih bolnikih s hudo pulmonalno regurgitacijo določimo optimalni čas kirurške menjave
zaklopke. Srčno kateterizacijo za oceno pulmonalne regurgitacije redko izvajamo (9).
Zdravljenje
Bolniki kronično hudo pulmonalno regur-gitacijo dobro prenašajo vrsto let. Odločitev o kirurškem zdravljenju pulmonalne zaklopke je velikokrat težavna, saj je ocena pulmonalne regurgitacije zahtevna. Kirurška menjava pulmonalne zaklopke je indicira-na pri hudi pulmonalni regurgitaciji, kadar se pojavijo simptomi ali zmanjšanje telesne zmogljivosti. Za popravo se odločimo tudi pri zmerni do hudi pulmonalni regurgi-taciji, kadar ugotavljamo postopno večanje desnega prekata, zmanjšanje njegove funkcije, motnje srčnega ritma ali pojav pomembne trikuspidalne regurgitacije (9, 17).
ZAKLJUČEK
Okvare pulmonalne zaklopke so najpogosteje posledica prirojenih srčnih napak. Stenoza pulmonalne zaklopke je večinoma prirojena, insuficienca pulmonalne zaklopke pa je najpogosteje posledica perkutane-ga ali kirurškega zdravljenja izolirane pul-monalne stenoze ali Fallotove tetralogije.
260	Mojca Škafar, Katja Prokšelj Diagnostika in zdravljenje bolezni pulmonalne zaklopke pri odraslih ...
Ehokardiografija ima osrednje mesto pri oceni pulmonalne zaklopke, čeprav je njena vloga pri ocenjevanju pulmonalne regurgi-tacije omejena. Stenozo pulmonalne zaklop-
ke je največkrat mogoče razrešiti s perku-tanim posegom, medtem ko pulmonalno regurgitacijo zdravimo večinoma kirurško.
LITERATURA
1.	Bruce CJ, Connolly HM. Right-sided valve disease. In: Otto CM, ed. The practice of clinical echocardiography. 4th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2012. p. 646-62.
2.	Rao PS. Pulmonary valve disease. In: Alpert JS, Dalen JE, Rahimtoola S, eds. Valvular heart disease. 3rd ed. Philadelphia: Lippencott Raven; 2000. p. 339-76.
3.	Gatzoulis MA. Heart and great vessels. In: Standring S. Gray's anatomy: the anatomical basis of clinical practice. 40th ed. Edinburgh: Churchill Livingstone Elsevier; 2008. p. 959-88.
4.	Gross L, Kugel MA. Topographic anatomy and histology of the valves in the human heart. Am J Pathol. 1931; 7: 445-74.
5.	Barry A, Patten BM. The structure of the adult heart. In: Gould SE, ed. Pathology of the heart and blood vessels. 5th ed. Springfield: Charles C. Thomas; 1968. p. 91.
6.	Kerr A Jr, Goss CM. Retention of embryonic relationship of aortic and pulmonary valve cusps and suggested nomenclature. Anat Rec. 1956; 125 (4): 777-82.
7.	Baumgartner H, Hung J, Bermejo J, et al. Echocardiographic assessment of valve stenosis: EAE/ASE recommendations for clinical practice. Eur J Echocardiogr. 2009; 10 (1): 1-25.
8.	Baumgartner H, Bonhoeffer P, De Groot NMS, et al. ESC guidelines for the management of grown-up congenital heart disease (new version 2010). Eur Heart J. 2010; 31 (23): 2915-57.
9.	Bruce CJ, Connoly HM. Right-sided valve disease deserves a little more respect. Circulation. 2009; 119 (20): 2726-34.
10.	Waller BF, Howard J, Fess S. Pathology of pulmonic valve stenosis and pure regurgitation. Clin Cardiol. 1995; 18 (1): 45-50.
11.	Rao PS. Right ventricular filling following baloon valvuloplasty. Am Heart J. 1992; 123 (4Pt1): 1084-6.
12.	Johnson LW, Grosmann W, Dalen JE, et al. Pulmonic stenosis in the adult. Long-term follow-up results. N Engl J Med. 1972; 287 (23): 1159-63.
13.	Shah PM. Tricuspid and pulmonary valve disease evaluation and management. Rev Esp Cardiol (Engl Ed). 2010; 63 (11): 1349-65.
14.	Rao PS. Indications for balloon pulmonary valvuloplasty. Am Heart J. 1988; 116 (6 Pt1): 1661-2.
15.	Jerrar M, Betbout F, Fahrat MB, et al. Long-term invasive and noninvasive results of percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty in children, adolescents, and adults. Am Heart J. 1999; 138 (5 Pt1): 950-4.
16.	Lancellotti P, Tribouilloy C, Hagendorff A, et al. European Association of Echocardiography recommendations for the assessment of valvular regurgitation. Part 1: aortic and pulmonary regurgitation (native valve disease). Eur J Echocardiogr. 2010; 11 (3): 223-44.
17.	Bouzas B, Kilner PJ, Gatzoulis MA. Pulmonary regurgitation: not a benign lesion. Eur Heart J. 2005; 26 (5): 433-9.
18.	Shimazaki Y, Blackstone EH, Kirklin JW. The natural history of isolated congenital pulmonary valve incompetence: surgical implications. Thorac Cardiovasc Surg. 1984; 32 (4): 257-9.
19.	Geva T, Sandweiss BM, Gauvreau K, et al. Factors associated with impaired clinical status in long-term survivors of tetralogy of Fallot repair evaluated by magnetic resonance imaging. J Am Coll Cardiol. 2004; 43 (6): 1068-74.
Prispelo 2.10.2014