Med Razgl. 2015; 54 (2): 283-8 • Klinični primer 283 Mitja Anžič1, Nika Bolle2, Sanja Šešok3, Marjan Zaletel4 Križna afazija pri bolniku z akutno ishemično možgansko kapjo? Prikaz primera Crossed Aphasia in a Patient with Acute Ischemic Stroke? A Case Report izvleček_ KLJUČNE BESEDE: križna afazija, ishemična možganska kap Križna afazija nastane pri okvari nedominantne, desne možganske poloble. Tovrstna nevrološka okvara je redka in odpira številna vprašanja v povezavi s porazdelitvijo jezikovnih kognitivnih sposobnosti. V prikazu primera predstavljamo primer desnoročnega bolnika po ishemični možganski kapi s križno afazijo. V razpravi navajamo številne nejasnosti, ki se porajajo ob kliničnem primeru. Ključnega pomena za okrevanje bolnika sta zgodnja logopedska obravnava ter nevropsihološka obravnava s kognitivno rehabilitacijo. abstract_ KEY WORDS: crossed aphasia, acute ischemic stroke Crossed aphasia results from a lesion in a non-dominant, right cerebral hemisphere. This kind of neurological damage is rare and raises a number of issues in relation to the distribution of speech-related cognitive functions. We present a case of a right-handed patient after acute ischemic stroke with crossed aphasia. In the discussion, we list a number of uncertainties which arise in this clinical case. The detection of crossed aphasia should be followed by an early speech and language therapy as well as a neuropsychological treatment with cognitive rehabilitation. 1 Mitja Anžič, štud.med., Medicinska fakulteta, Univerza v Ljubljani, Vrazov trg 2, 1000 Ljubljana; mitja.anzic@gmail.com 2 Asist. Nika Bolle, univ. dipl. psih., Ambulantno rehabilitacijska služba, Univerzitetni rehabilitacijski inštitut Republike Slovenije - Soča, Linhartova cesta 51, 1000 Ljubljana 3 Dr. Sanja Šešok, univ. dipl. psih., Služba za nevrorehabilitacijo, Nevrološka klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Zaloška cesta 2, 1000 Ljubljana 4 Izr. prof. dr. Marjan Zaletel, dr. med., Klinični oddelek za vaskularno nevrologijo in intenzivno nevrološko terapijo, Nevrološka klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Zaloška cesta 2, 1000 Ljubljana 284 Mitja Anžič, Nika Bolle, Sanja Šešok, Marjan Zaletel Križna afazija pri bolniku z akutno ishemično ., UVOD Križna afazija je posledica okvare desne, nedominatne, možganske poloble pri desno-ročnih bolnikih. Je redka in se pojavi pri približno 0,5-1 % afazičnih, desnoročnih bolnikov (1). Prvi jo je leta 1899 opisal Bramwell, v literaturi se najpogosteje pojavlja z angleškim izrazom crossed aphasia, redkeje cross aphasia (2). V slovenskem prostoru še ni bila opisana, avtorji pa predlagamo uvedbo termina »križna afazija«. Pri pojavu afazije je dominantnost možganskih polobel ključnega pomena, saj je 95 % vseh afazij povezanih z okvaro leve, dominantne možganske poloble. Prav tolikšen odstotek bolnikov je tudi desnoročnih (3). V prikazu primera predstavljamo desnoroč-nega bolnika po ishemični možganski kapi desne možganske hemisfere s križno afazijo. KLINIČNI PRIMER Moški, star 48 let, je bil sprejet v urgentno nevrološko ambulanto kot kandidat za trom-bolizo. Ponoči ga je žena našla sključenega na stranišču. Zavesti ni izgubil, zanašalo ga je pri hoji. Že nekaj dni je imel glavobole, locirane po desni strani glave, bolečine v vratu in nemoč v levih okončinah ob intenzivni fizični aktivnosti. Do sedaj podobnih težav ni imel. V družini ni znanih levo-ročnih sorodnikov. Po poklicu je arhitekt, nekadilec, ne uživa alkohola in drugih psi-hoaktivnih substanc. Ob sprejemu na nevrološko kliniko je bil neprizadet, govorica je bila motorično disfazična. V področju možganskih živcev smo ugotavljali, da je levi ustni kot nižje položen od desnega. Ugotovili smo hipeste-zijo po levi polovici obraza. Imel je srednje izraženo parezo leve zgornje okončine in leve spodnje okončine, fine gibe z levico je izvajal s težavo. Mišični tonus je bil znižan v levih okončinah, kitni refleksi so bili na levih okončinah nekoliko oslabljeni. Plan-tarni odgovor je bil na levi strani v eksten-ziji. Navajal je hipestezijo in hipalgezijo po levih okončinah. Ni mogel stati. Urgentni CT glave ni pokazal ishemične spremembe. Kontrolni CT in MR glave pa sta pokazala 3 cm veliko ishemično okvaro v desnem spodnjem frontalnem girusu, spodnjem delu desne inzule (slika 1). CT-an-giografija (CTA) je pokazala zaporo desne arterije karotis interne 3 cm nad razcepiš-čem, ki se je raztezala do oftalmične arterije. Postavljena je bila diagnoza ishemične možganske kapi v povirju desne srednje možganske arterije zaradi disekcije z zaporo desne notranje karotidne arterije. Bolnika smo zdravili s trombolizo. Po NIHSS (angl. National Institutefor Health Stroke Scale) je bolnik pred trombolizo zbral devet točk. Simptomatika je po intenziteti naslednji dan nihala. NIHSS-ocena 2 uri po trom-bolizi je znašala 11 točk, po 24 urah pa 9 točk. V laboratorijskih izvidih ob sprejemu je bila vidna makrocitoza in nekoliko povišana glukoza, sicer so bili hemogram in elektroliti v mejah normale. Ob premestitvi na Univerzitetni rehabilitacijski inštitut Soča se je stanje po 14 dneh izvajanja ustrezne fizikalne in delovne terapije izboljšalo. Ob premestitvi Slika 1. Magnetna resonanca glave, sekvenca FLAIR (angl. Fluid Attenuated Inversion Recovery); po trombolizi. Vidna je ishemična okvara v povirju desne srednje možganske arterije velikosti 3,8 cm, ki zajema dorzalni del desne inzule, desni spodnji frontalni girus in belo možganovino centrumsemiovale frontalno. Med Razgl. 2015; 54 (2): 285 je bolnik imel motorično disfazijo, parezo levega ustnega kota, lažjo parezo levice z nakazano višjim tonusom in slabšo spretnostjo ter živahnejšimi kitnimi refleksi. Leva spodnja okončina je bila blago pare-tična, mišični tonus nakazano zvišan, kitni refleksi so bili živahnejši. Hoja je bila spa-stično paretična z levo spodnjo okončino. Ocena po NIHSS je bila pet, po Rankinu dve. Nevropsihološka obravnava Gospod se je predstavil kot desničen. Spontani govor je potekal brez posebnosti, para-fazij ni bilo prisotnih. Govor je bil tekoč in vsebinsko urejen. V času bolnišničnega zdravljenja je opažal, da težko prikliče določene besede, medtem ko zlahka prikliče vidne informacije, kot so podrobnosti svojega zadnjega službenega projekta pred boleznijo. Edinburška lestvica lateralizacije (angl. Edinburgh Handedness Inventory) je kazala na zmožnost obojeročnosti (4). Za ocenjevanje jezikovnih sposobnosti smo uporabili večjezikovni preizkus afazije MAE (angl. Multilingual Aphasia Examination), in sicer pod-teste za vidno poimenovanje, ponavljanje stavkov, test z žetoni, slušno razumevanje in bralno razumevanje (5). Dodatno smo za ocenjevanje sposobnosti produkcije besed s fonetičnim namigom (podana začetna črka pravilnih besed) uporabili nalogo leksikalne fluentnosti v sklopu testa verbalne fluent-nosti po D-KEFS (angl. Delis-Kaplan Executive Function Systems) (6). Na prvem pregledu je bila pri bolniku v ospredju predvsem oškodovanost jezikovnih sposobnosti, in sicer sposobnost produkcije besed s fonetičnim namigom s poudarkom pri iniciaciji priklica besed. V okviru jezikovnega funkcioniranja je bila pri gospodu oškodovana sposobnost razumevanja ustno podanih kompleksnejših navodil. Tudi po ponovitvi navodil ni zmogel izvesti naloge, ki je zahtevala razumevanje odnosa dveh elementov. Med bolnišničnim zdravljenjem je bil bolnik logopedsko obravnavan, kasneje pa v času rehabilitacije vključen tudi v program fizioterapevtske, delov-noterapevtske in nevropsihološke obravnave, v okviru slednje je potekala tudi kognitivna rehabilitacija. Dva meseca po zaključenem programu rehabilitacije je bil ponovno pregledan v nevropsihološki ambulanti, kjer smo ponovili večjezikovni preizkus Tabela 1. Rezultati večjezikovnega preizkusa afazije MAE (angl. MultilingualAphasiaExamination) pri bolniku po možganski kapi s križno afazijo (5). Večjezikovni preizkus afazije MAE Prvi pregled Kontrolni pregled Vidno poimenovanje nadpovprečno visoko povprečno Ponavljanje stavkov nizko povprečno povprečno Test z žetonia mejno oškodovano povprečno Slušno razumevanje povprečno povprečno Bralno razumevanje povprečno povprečno a Test z žetoni meri sposobnost sledenja slušno podanim navodilom. Dosežek na tem testu odraža posameznikovo sposobnost razumevanja, zapomnitve in izvrševanja navodil. Tabela 2. Test verbalne fluentnosti po D-KEFS (angl. Delis-Kaplan Executive Function System) pri bolniku po možganski kapi s križno afazijo (6). Test verbalne fluentnosti po D- KEFS Prvi pregled Kontrolni pregled Leksikalna fluentnost močno oškodovano zmerno oškodovano 286 Mitja Anžič, Nika Bolle, Sanja Šešok, Marjan Zaletel Križna afazija pri bolniku z akutno ishemično ., afazije MAE z enakimi podtesti in nalogo leksikalne fluentnosti (rezultati obeh obravnav so predstavljeni v tabelah 1 in 2). Kvalitativno smo preverjali tudi sposobnost računanja enostavnih računskih operacij (seštevanje, odštevanje, množenje, deljenje), ki jih je gospod manj učinkovito izvedel. RAZPRAVA Kriteriji za diagnozo vaskularne križne afazije so (7): • afazija, • afazinogena okvara žilnega vzroka v desni hemisferi, • desnoročnost brez družinske anamneze levoročnosti, • leva hemisfera je nespremenjena in • ni zgodnje (v mladosti) možganske poškodbe v anamnezi. Navedene značilnosti smo ugotovili pri našem bolniku. Zanimivo je, da se je bolnik identificiral kot desničen, Edinburška lestvica lateralizacije pa je kazala na zmožnost obojeročnosti. Pri bolniku smo z nevrološko preiskavo ugotovili motorično disfazijo, levostran-sko hemiparezo in hemisenzorične motnje po levi polovici telesa. MRI glave je pokazala ishemično okvaro v desnem spodnjem frontalnem girusu in spodnjem delu desne inzule. Vzrok je bila disekcija desne notranje karotide. Dodatno so nevropsihološki testi, predvsem naloge vidnega poimenovanja, preizkus ponavljanja stavkov ter naloge v okviru verbalne fluentnosti kazali na prisotnost ekspresivne afazije, medtem ko je bilo razumevanje, tako slušno kot bralno, ohranjeno (dosežki so se nahajali v mejah povprečja). Izrazito je bila prizadeta leksikalna fluentnost, ki je tudi po zaključku primarne rehabilitacije kot edina od kognitivnih funkcij ostala na ravni oškodo-vanosti, okrevanje je bilo minimalno. Naš bolnik je imel simptome akalkuli-je v akutnem obdobju možganske kapi, ki jih kasneje nismo ugotavljali. Motnje raču- nanja se pojavijo pri okvarah levostranske-ga, dominantnega supramarginalnega in angularnega girusa (1). Slednje je pri našem bolniku razumljiv izpad, saj jezik in sposobnost računanja vedno delita isto možgansko hemisfero. Raziskava, ki jo je opravil Semenza s sodelavci, je pokazala, da so prav vsi bolniki imeli težave pri računanju in na splošno z manipulacijo števil, kljub temu da so imeli lezijo v desni možganski hemisfe-ri. Študija tudi kaže, da je pojavnost nume-ričnih in računskih nepravilnosti pri afaziji desne poloble podobna kot pri afaziji leve možganske poloble (1). Brow s sodelavci je leta 1970 križno afa-zijo opredelil kot prehodno motnjo (7). Kljub temu je le manjše število primerov (< 9 %) pokazalo hitro izboljšanje (8). Še vedno je preučenih premalo kliničnih primerov. Znan je primer popolnega okrevanja po šestih mesecih (9). Pri našem bolniku se je v približno enakem obdobju v splošnem pokazalo izboljšanje funkcij, le leksikalna fluent-nost je bila funkcija, ki je ostala oškodovana oz. je bilo izboljšanje minimalno. Nevrobiološki mehanizmi križne afazije niso znani (9). Povezani so s samim razvojem področij v možganih v povezavi z ročnostjo. Tako so pogoste razlage nastanka križne afazije družinska levoročnost, obojestranska hemisferična jezikovna reprezenta-cija ter neidentificirana okvara v levi možganski hemisferi (10). Anamneza zgodnje poškodbe možganov v mladosti je pomembna, saj lahko povzroči funkcionalno reorganizacijo možganskih področij in ovrže diagnozo križne afazije (11,12). Tako zgodnja poškodba leve hemis-fere lahko vodi v atipično (desno ali bilateralno) prezentacijo govora (13). Do podobnih ugotovitev so prišli tudi pri raziskovanju ročnosti. Čeprav je levoročnost normalna (prisotna pri 10 % ljudi), je lahko tudi patološka, kot posledica poškodbe leve hemis-fere v otroštvu (12). Sposobnost desne hemisfere, da obnovi govor po obsežni poškodbi leve hemisfere, Med Razgl. 2015; 54 (2): 287 je povezana s starostjo ob poškodbi. Ob zgodnji leziji leve hemisfere lahko desna hemisfera vodi skoraj normalen razvoj govora (14). Klinične študije kažejo, da postane govorna funkcija večinoma latera-lizirana pri okoli šestih letih starosti (3). Tako lahko ob poškodbi leve hemisfere desna hemisfera zaradi izredne plastičnosti otroških možganov prevzame nekatere ekspresivne jezikovne funkcije celo do starosti okoli šestih let (14). Povezava človeškega vzorca ročnosti in možganske latera-lizacije je pomembna (3). Asimetrična organizacija ima številne prednosti, saj omogoča zanesljivejše delovanje sistema (7). Obstaja več razlag razvoja lateralizacije in s tem dominantnosti polobel, ki so povezane s področjem za govor in z ročnostjo. Prav vse teorije povezujejo razvoj ročnosti z razvojem govornega področja oziroma obratno. Kot dokaz temu so bile opravljene številne raziskave (3, 8, 15, 16). Rezultati opravljenega transkranialnega magnetnega draženja ob istočasno izvajanih lingvističnih nalogah so pokazali vzburjenje motoričnih delov, povezanih z delovanjem rok na obeh možganskih poloblah, kar kaže na povezanost govora in ročnega motoričnega kortek-sa (15). Bilateralnost odziva pa kaže na to, da se je lateralizacija razvila sekundarno (8). Ne le izvedba govora, temveč tudi njegovo zaznavanje aktivirata ročni motorični korteks (16). Ugotovljeno je bilo tudi, da je pri glasnem branju povečana vzdraž-nost primarnega motoričnega korteksa za roko, vendar tega učinka ni pri homologni nedominantni hemisferi in tudi ne v primarnem motoričnem področju za nogo. Povečana vzdražnost je verjetno posledica sočasne aktivacije dominantnega ročnega motoričnega korteksa in višjih govornih področij (15). Kaj naj bi v nastanek križne afazije ob možgansko vaskularnem dogodku pravzaprav vodilo? Opisani primer je fenomenološko zelo redek pojav. Več pokazateljev kaže, da je končna potrditev križne afazije neustrezna. Možna razlaga v pričujočem primeru je ta, da je bil bolnik primarno levi-čen ter se je kasneje, v šoli, priučil pisanja z desnico. Študije namreč kažejo, da imajo levični posamezniki manj izrazito laterali-zacijo za govor. Vloga leve hemisfere v povezavi z govorom je povečana pri tistih levičnih, ki so pri pisanju lahko uporabljali tudi desno roko. Torej imajo tisti, ki so začeli favorizirati uporabo leve roke v dobi otroštva, kasneje pa bili vzpodbujeni k pisanju z desno roko, po vsej verjetnosti govor porazdeljen v obeh možganskih poloblah. A če se ta vzpodbuda k pisanju z desno zgodi prepozno (po sedmih letih), na laterali-zacijski proces nima vpliva (3). Tako je mogoče, da je naš bolnik (kot potrjuje tudi Edinburški vprašalnik ročnosti) pravzaprav levična oseba z govornim področjem v desni hemisferi. Ugotovljeni primanjkljaji ob utrpeli vaskularni bolezni tako ne bi zadoščali kriterijem križne afazije. Tipični simptomi nedominantne hemisfere, kot je zanemarjenje (neglekt) leve polovice, so pri afaziji pogosti (7). Odsotnost ideomotor-ne apraksije pri desnoročnih po poškodbi desne hemisfere ni neobičajna, je pa pogosto prisotna pri križni afaziji (9). Tudi teh značilnosti pri našem bolniku nismo opazili. Tako ostaja fenomenološka entiteta križne afazije v obravnavanem primeru ob upoštevanju vseh naštetih dilem, kot tudi v podobnih kliničnih primerih, etiopatogenetsko še vedno nekoliko nejasna. ZAKLJUČKI Križna afazija je v vsakdanji nevrološki klinični praksi redek pojav. Pri takem bolniku je zelo pomembna logopedska obravnava. Pri križni afaziji moramo biti pozorni tudi na izpade drugih kognitivnih sposobnosti, zaradi česar je pomembna zgodnja nevropsihološka obravnava takega bolnika, ki ji sledi kognitivna rehabilitacija. 288 Mitja Anžič, Nika Bolle, Sanja Šešok, Marjan Zaletel Križna afazija pri bolniku z akutno ishemično ., LITERATURA 1. Semenza C, Delazer M, Bertella L, et al. Is math lateralised on the same side as language? Right hemisphere aphasia and mathematical abilities. Neurosci Lett. 2006; 406 (3): 285-8. 2. Bramwell B. On 'crossed' aphasia and the factors which go to determine whether 'leading' or 'driving' speech-centres shall be located in the left or in the right hemisphere of the brain, with notes on a case of 'crossed' aphasia (aphasia with right-sided hemiplegia in a left-handed man). Lancet. 1899; 1: 1473-9. 3. Provins KA. Handedness and speech: a critical reappraisal of the role of genetic and environmental factors in the cerebral lateralization of function. Psychologic Rev. 1997; 104 (3): 554-71. 4. Oldfield RC. The assessment and analysis of handedness: The Edinburgh inventory. Neuropsychologia. 1971; 9: 97-113. 5. Benton AL, Hamsher K. Multilingual aphasia examination manual. Iowa City: University of Iowa; 1976. 6. Delis DC, Kaplan E, Kramer J. Delis-Kaplan Executive Function System (D-KEFS) technical manual. San Antonio, TX: Psychological Corporation; 2001. 7. Marien P, Engelborghs S, Vignolo L A, et al. The many faces of crossed afazija in dextrals: report of nine cases and review of the literature. Eur J Neurol. 2001; 8 (6): 643-58. 8. Corballis CM. From mouth to hand: gesture, speech, and the evolution of right-handedness. Behav Brain Sci. 2003; 26 (2): 199-260. 9. Alexander MP, Fischette MR, Fischer RS. Crossed aphasias can be mirror image or anomalous. Case report, review and hypothesis. Brain. 1989; 112 (Pt 4): 953-73. 10. De Witte L, Verhoeven J, Engelborghs S, et al. Crossed aphasia and visuo-spatial neglect following a right thalamic stroke: a case study and review of the literature. Behav Neurol. 2008; 19 (4): 177-94. 11. Marien P, Paghera B, De Deyn PP, et al. Adult crossed aphasia in dextrals revisited. Cortex. 2004; 40 (1): 41-74. 12. Miller W J, Jayadev S, Dodrill B C, et al. Gender differences in handedness and speech lateralization related to early neurologic insults. Neurology. 2005; 65 (12): 1974-5. 13. Woods RP, Dodrill CB, Ojemann GA. Brain injury, handedness, and speech lateralization in a series of amo-barbital studies. Ann Neurol. 1988; 23 (5): 510-8. 14. Hertz-Pannier L, Chiron C, Jambaque I, et al. Late plasticity for language in a child's non-dominant hemisphere. Brain. 2002; 125 (Pt2): 361-72. 15. Meister GI, Boroojerdi B, Foltys H, et al. Motor cortex hand area and speech: implications for the development of language. Neuropsychologia. 2003; 41 (4): 401-6. 16. Floel A, Ellger T, Breitenstein C, et al. Language perception activates the hand motor cortex: implications for motor theories of speech perception. Eur J Neurosci. 2003; 18 (3): 704-8. Prispelo 4.3.2014