Univerzitetni klinični center Maribor, Klinika za pediatrijo Zdravstveni dom dr. Adolfa Drolca Maribor Medicinska fakulteta Univerze v Mariboru, Katedra za pediatrijo Zdravniško društvo Maribor XXXII. SREČANJE PEDIATROV Zbornik predavanj Otroška hematologija v praksi Obravnava duševnih motenj otrok in mladostnikov Pomen zgodnje fizioterapevtske obravnave na primarni ravni, od novorojenca do mladostnika 30. in 31. marec 2023, Maribor, Hotel Habakuk, Maribor 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor Urednik: Jernej Dolinšek Uredniški odbor: Hojka Gregorič Kumperščak Nataša Spasojević Jernej Završnik Aleksandra Zorko Brodnik Tehnični odbor Tomaž Krenčnik Katja Leskovar Avtor naslovnice srečanja: Studio 8 Avtor logotipa: Zlatan Turčin Recenzenti: Prof. dr. Janez Jazbec, dr. med. Nataša Potočnik Dajčman, dr. med. Vida Bojnec, dr. med. Lektorica za slovenščino: Katarina Faganel Lektorica za angleščino: Dianne Jones Izdal in založil: Univerzitetni klinični center Maribor Ljubljanska ulica 5, Maribor Priprava: Dravski tisk, Maribor Objava: https://www.ukc-mb.si/strokovna-srecanja/zborniki CIP - Kataložni zapis o publikaciji Univerzitetna knjižnica Maribor 616-053.2-083(082)(0.034.2) SREČANJE pediatrov (32 ; 2023 ; Maribor) Otroška hematologija v praksi ; Obravnava duševnih motenj otrok in mladostnikov ; Pomen zgodnje fiziterapevtske obravnave na primarni ravni, od novorojenca do mladostnika [Elektronski vir] : XXXI. srečanje pediatrov : 30. in 31. marec 2023, Maribor : zbornik predavanj / [urednik Jernej Dolinšek]. - E-zbornik. - Maribor : Univerzitetni klinični center, 2023 Način dostopa (URL): https://www.ukc-mb.si/strokovna-srecanja/zborniki ISBN 978-961-7196-05-4 COBISS.SI-ID 146976259 2 XXXII. srečanje pediatrov Predsednik srečanja izr. prof. dr. Jernej Dolinšek, dr. med. Častni odbor prof. dr. Tadej Battelino, dr. med. predstojnik Katedre za pediatrijo Medicinske fakultete v Ljubljani izr. prof. dr. Nataša Bratina, dr. med. predsednica Razširjenega strokovnega kolegija za pediatrijo Združenja za pediatrijo Slovenskega zdravniškega društva Ivica Brumec, dipl. m. s. dolgoletna glavna medicinska sestra Klinike za pediatrijo prof. dr. Anton Crnjac, dr. med. generalni direktor Univerzitetnega kliničnega centra Maribor Milena Frankič, višja med. s., dolgoletna glavna sestra ZD Adolfa Drolca Maribor prof. dr. Alojz Gregorič, dr. med. zaslužni slovenski pediater asist. dr. Matjaž Homšak, dr. med. predsednik Združenja za pediatrijo Slovenskega zdravniškega društva prim. Danilo Maurič, dr. med. strokovni direktor Zdravstvenega doma dr. Adolfa Drolca Maribor zasl. prof. dr. Dušanka Mičetić-Turk, dr. med. predstojnica Katedre za pediatrijo Medicinske fakultete Univerze v Mariboru Ksenija Pirš, dipl. m. s. predsednica Društva medicinskih sester, babic in zdravstvenih tehnikov Maribor prim. Zlatan Turčin, dr. med. zaslužni slovenski pediater prof. dr. Nataša Marčun Varda, dr. med. strokovna direktorica Univerzitetnega kliničnega centra Maribor izr. prof. dr. prim. Jernej Završnik, dr. med. direktor Zdravstvenega doma dr. Adolfa Drolca Maribor Strokovni odbor Simona Borovnik, Jernej Dolinšek, Hojka Gregorič Kumperščak, Žiga Korošec, Tomaž Krenčnik, Polonca Krt, Nataša Marčun Varda, Monika Pevec, Nataša Spasojević, Andreja Vidmar Globovnik, Jernej Završnik, Aleksandra Zorko Brodnik Predsednik organizacijskega odbora Tomaž Krenčnik dr. med. Organizacijski odbor Simona Borovnik, Jernej Dolinšek, Rebeka Gerlič, Hojka Gregorič Kumperščak, Žiga Korošec, Polonca Krt, Katja Leskovar, Nataša Marčun Varda, Tatjana Mauko, Monika Pevec, Nataša Spasojević, Andreja Vidmar Globovnik, Jernej Završnik, Aleksandra Zorko Brodnik 3 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor XXXI. SREČANJE PEDIATROV V MARIBORU I. 1979 (2. - 3. marec), X. 1998 (23. - 25. april), Pedagoška akademija Maribor Tehniška fakulteta v Mariboru Organizacijski del Sodobni pogledi na prehrano otrok Strokovni del Dispanzer kot prva postaja stopenjske diagnostike na srcu bolnega otroka II. 1980 (23. - 24. maj), Nekatera urgentna stanja v pediatriji Pedagoška akademija Maribor Ob otvoritvi novega dispanzerja za otroke XI. 2000 (23. - 25. marec), Strokovni prispevki Tehniška fakulteta v Mariboru Preventiva v otroškem in mladinskem zdravstvenem varstvu III. 1982 (27. - 28. maj), Celiakija v otroškem obdobju Pedagoška akademija Maribor Klinična genetika v pediatriji Deontološka vprašanja ob bolnem otroku Alergija na zdravila in diagnostična sredstva Novejše neinvazivne preiskave v pediatriji Izbrana poglavja iz intenzivne terapije otrok Nataliteta na Slovenskem Otroci in mediji IV. 1984 (7. - 8. junij), XII. 2002 (22. - 23. marec), Izobraževalni center za SLO in DS Pekre Rektorat Univerze v Mariboru Otrok v vojni in hudih naravnih nesrečah Glavobol pri otroku in mladostniku Novosti v otroški gastroenterologiji in prehrani Mali športnik Preventiva v otroškem zobozdravstvu in pediatriji XIII. 2003 (4. - 5. april), V. 1986 (16. - 18. oktober), Rektorat Univerze v Mariboru Tehniška fakulteta v Mariboru Nutritivna alergija Nekateri problemi zdravstvenega varstva novorojenčkov Farmakologija perinatalnega obdobja Otrok in šport Skrb za zdravje v prvem letu življenja Vedenjske motnje v otroštvu XIV. 2004 (16. - 17. april), VI. 1988 (9. - 11. junij), Kongresni center Habakuk, Maribor Tehniška fakulteta v Mariboru I. srečanje medicinskih sester Zdravnica in njen poklic Otrok s hipertenzijo Vročinska stanja v otroški dobi in vloga antipiretikov Zastrupitve pri otrocih Prvi stik s hudo bolnim ali poškodovanim otrokom Ultrazvočna diagnostika v pediatrični praksi Akceleracija v otroški dobi XV. 2005 (15. - 16. april), VII. 1990 (7. - 9. junij), Kongresni center Habakuk, Maribor II. srečanje medicinskih sester Unionska dvorana Maribor Otrok s kronično črevesno vnetno boleznijo SECOND PEDIATRIC ALPS - ADRIATIC SYMPOSIUM Bolečina pri otroku Etična vprašanja v pediatriji Zdravstveno varstvo otrok in mladine: organizacija, Pediatrična kardiologija stroka, denar Regionalne možnosti za diagnostično uporabo moderne tehnologije v pediatriji XVI. 2006 (7. - 8. april), Ekologija, otroško zdravje in pediater Kongresni center Habakuk, Maribor III. srečanje medicinskih sester VIII. 1992 (18. - 20. junij), Prepoznava in obravnava duševnih motenj pri otrocih in Škofijska avla v Mariboru mladostnikih Otrok v prometu Dolgotrajni kašelj pri otrocih Debelost v otroški dobi Obravnava debelosti pri otrocih in mladostnikih na Organizacijske novosti v pediatriji primarni zdravstveni ravni IX. 1996 (9. - 11. maj), XVII. 2007 (13. - 14. april), Tehniška fakulteta v Mariboru Kongresni center Habakuk, Maribor Socialna pediatrija - aktualni problemi IV. srečanje medicinskih sester Preprečevanje ateroskleroze in hipertenzije Metabolični sindrom pri otrocih Akutna diareja v otroštvu Sodobni način življenja in imunski odziv pri otrocih Alergijski rinitis v otroški dobi Racionalna upraba zdravil v pediatriji 4 XXXII. srečanje pediatrov XVIII. 2008 (11. - 12. april), XXVI. 2016 (8. - 9. april), Kongresni center Habakuk, Maribor Kongresni center Habakuk, Maribor V. srečanje medicinskih sester XIII. srečanje medicinskih sester Bolečine v trebuhu pri otrocih Adolescentna medicina Sinkopa pri otrocih Novosti v pediatrični pulmologiji Ustno zdravje otrok in mladostnikov Hiperkinetična motnja ali pritisk sodobnega časa? XIX. 2009 (3. - 4. april), XXVII. 2017 (7. - 8. april), Kongresni center Habakuk, Maribor Kongresni center Habakuk, Maribor VI. srečanje medicinskih sester XIV. srečanje medicinskih sester Pediatrična urologija - novosti Smotrna uporaba antibiotikov Epilepsija pri otrocih in mladostnikih Nevrooftalmologija Slikovna diagnostika pljuč pri otrocih Preventivno zdravstveno varstvo otrok in mladostnikov XX. 2010 (16. - 17. april), XXVIII. 2018 (13. - 14. april), Kongresni center Habakuk, Maribor Kongresni center Habakuk, Maribor VII. srečanje medicinskih sester XV. Srečanje medicinskih sester Otrok in šport Vpliv gibanja na rast in razvoj otroka in mladostnika Obravnava otrok z drisko Pediatrična nefrologija Šokovna stanja v otroškem obdobju Novosti na področju pediatrične gastroenterologije, XXI. 2011 (8. - 9. april), hepatologije in prehrane Kongresni center Habakuk, Maribor XXIX. 2019 (12. - 13. april), VIII. srečanje medicinskih sester Kongresni center Habakuk, Maribor Aterosklerotična srčnožilna ogroženost XVI. Srečanje medicinskih sester pri otrocih - nekatere novosti Ni vse epilepsija, kar se trese Pristop k otroku z jetrnimi boleznimi Tranzicijska medicina XXII. 2012 (13. - 14. april), Odvisnosti pri otrocih in mladostnikih Kongresni center Habakuk, Maribor XXX. 2021 (9. - 10. april), IX. srečanje medicinskih sester Virtualno srečanje Tuberkuloza otrok - čas za nove smernice? Samopoškodovalno vedenje in depresija pri otrocih in XXXI. 2022 (22. - 23. april), mladostnikih MARIBOX, Maribor Novosti v pediatrični gastroenterologiji XVIII. Srečanje medicinskih sester Simptomi in znaki v otroški nevrologiji XXIII. 2013 (5. - 6. april), Bolezni jeter, žolčnika, žolčnih vodov in trebušne slinavke Kongresni center Habakuk, Maribor pri otrocih in mladostnikih X. srečanje medicinskih sester Bolezni in simptomi otrok kot odraz Slabega Govorno–jezikovne motnje pri otrocih družinskega ravnotežja XXXII. 2023 (30. in 31. marec), Zastrupitve v otroški dobi Hotel Habakuk, Maribor Zdravstvena nega otroka nekoč in danes XIX. Srečanje medicinskih sester XXIV. 2014 (11. - 12. april), Otroška hematologija v praksi Kongresni center Habakuk, Maribor Obravnava duševnih motenj otrok in mladostnikov XI. srečanje medicinskih sester Pomen zgodnje fizioterapevtske obravnave na primarni Pediatrična infektologija ravni, od novorojenca do mladostnika Novosti v pediatrični alergologiji Rehabilitacija možganskih poškodb XXV. 2015 (10. - 11. april), Kongresni center Habakuk, Maribor XII. srečanje medicinskih sester Kožne bolezni pri otrocih Novosti v neonatologiji Novosti na področju pediatrične gastroenterologije Generacija R 5 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor KAZALO ZBORNIKU NA POT.... 9 Otroška hematologija v praksi 11 VSE, KAR STE ŽELELI VEDETI O KRVNI SLIKI, PA SI NISTE UPALI VPRAŠATI 13 Janez Jazbec OBRAVNAVA OTROK IN MLADOSTNIKOV Z ANEMIJO 15 Aleksandra Zorko Brodnik ANEMIJA PRI KRONIČNI BOLEZNI 23 Petra Rižnik NEVTROPENIJA PRI OTROCIH 31 Maja Dorič PRIMARNA IMUNSKA TROMBOCITOPENIJA PRI OTROCIH 39 Lidija Kitanovski MOTNJE HEMOSTAZE 47 Barbara Faganel Kotnik MANAGEMENT OF INFANTILE HAEMANGIOMAS 55 Lea Šolman Obravnava duševnih motenj otrok in mladostnikov 63 PRIPOROČILA ZA OBRAVNAVO NASILJA NAD OTROKOM IN MLADOSTNIKOM V PEDIATRIČNI AMBULANTI 65 Barbara Kirič, Matija Klasinc, Maja Drobnič Radobuljac, Marija Anderluh, Nina Mešl, Nina Milenkovič Kikelj, Barbara Plemeniti Tololeski PRIPOROČILA ZA OBRAVNAVO OTROK IN MLADOSTNIKOV S SAMOMORILNOSTJO IN SAMOPOŠKODO- VALNIM VEDENJEM V PEDIATRIČNI IN NUJNI AMBULANTI 71 Sanja Zupanič Mali, Nina Milenković Kikelj, Maja Drobnič Radobuljac, Nina Šenica OSNUTEK PRIPOROČIL ZA OBRAVNAVO OTROK IN MLADOSTNIKOV S HETEROAGRESIVNIM VEDENJEM V PEDIATRIČNI IN NUJNI AMBULANTI 79 Lušicky Petra, Tasevski Gorjan, Drobnič Radobuljac Maja, Nina Milenkovič Kikelj, Tomašević Kramer Anja MOŽNOSTI OBRAVNAVE MOTENJ HRANJENJA 87 Zala Arnejšek, Valentina Prevc Stegu,Lada Berić Potrč, Mojca Šaruga, Neža Salobir, Marija Anderluh, Borče Micev, Primož Kotnik, Maja Kranjc Završnik, Klavdija Vindiš, Tina Ferlinc MOŽNOSTI OBRAVNAVE HIPERKINETIČNE MOTNJE PRI OTROCIH IN MLADOSTNIKIH 99 Jerneja Maček, Ina Ülen, Nikola Piatkov, Karmen Rečnik, Barbara Kirič, Anja Heric, Žan Smogavc, Denis Baš, Bojan Belec, Andreja Kovač, Hojka Gregorič Kumperščak 6 XXXII. srečanje pediatrov Pomen zgodnje fizioterapevtske obravnave na primarni ravni, od novorojenca do mladostnika 111 OBRAVNAVA OTROK IN MLADOSTNIKOV PRI SPECIALISTU FIZIKALNE IN REHABILITACIJSKE MEDICINE 113 Nataša Spasojević PREDSTAVITEV DELA NEVROFIZIO TERAPEVTA V OTROŠKI POSVETOVALNICI 117 Cirila Arzenšek POJAVNOST ANOMALIJ DRŽE PRI OTROCIH IN NJIHOVA OBRAVNAVA 123 Anja Udovčić Pertot PREDSTAVITEV FIZIOTERAPIJE ZA OTROKE IN MLADOSTNIKE V ZDRAVSTVENEM DOMU DR. ADOLFA DROLCA MARIBOR 127 Mihela Matičič FIZIOTERAPEVTSKA OBRAVNAVA IDIOPATSKE SKOLIOZE NA FIZIOTERAPIJI ZA 131 OTROKE IN MLADOSTNIKE 131 Urša Razgor SKOLIOZA, ORTOZA IN ŠPORT 139 Romana Lončarič Robar NAJPOGOSTEJŠE PATOLOGIJE GIBALNEGA SISTEMA PRI OTROCIH 145 Metka Hrašovec NEPRAVILNA TELESNA DRŽA PRI OTROCIH 151 Alen Pavlec, Klarisa Tocko ZDRAVLJENJE S TROMBOCITNO PLAZMO (PRP) 155 Verica Filipova SPONZORJI SREČANJA 159 7 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor 8 XXXII. srečanje pediatrov ZBORNIKU NA POT.... Živimo v nadvse nepredvidljivem času. Ko smo si po večletni pandemiji končno oddahnili, da bomo zaživeli normalno in predvsem bolj sproščeno, se je v naši bližini razplamtela vojna, ki je v številnih pogledih ponovno posegla v ustaljen življenjski tok. Ko smo si upali verjeti, da v zdravstvo končno »vstopajo« bolj predvidljivi časi, smo se soočili z vsesplošnim velikim pomanjkanjem zdravstvenih delavcev. Tudi v pediatriji, čeprav se tovrstna dejstva ne bohotijo na časopisnih naslovnicah in ne polnijo časopisnih stolpcev. Le upamo lahko, da bodo tokrat odločevalci, ki v splošnem veliko obljubljajo, svoje obljube tudi izpolnili. To pomeni – najprej sprejeli takšne ukrepe, da se bo nevarna spirala zmanjševanja števila zaposlenih v zdravstvu čimprej obrnila, in nato omogočili tudi ustrezne pogoje za oskrbo tistih otrok, ki zaradi težav z zdravjem potrebujejo našo pomoč. Kljub številnim težavam, ki se nas dotikajo neposredno, pa v naši zavesti ostaja in vztraja spoznanje, da lahko za svoje male bolnike največ naredimo sami – s širjenjem znanja, ki ga imamo. Zato smo se tudi v letošnjem letu odločili, da na našem tradicionalnem srečanju v Mariboru predstavimo nekatere pomembne teme s področja pediatrije. Kolegi hematologi bodo spregovorili o prepoznavanju in zdravljenju najpogostejših bolezni v otroški hematologiji, ki so pomemben izziv za vsakega pediatra. Pediatri iz Enote za otroško in mladostniško psihiatrijo so pripravili priporočila za obravnavo otrok in mladostnikov z nekaterimi pogostejšimi duševnimi motnjami, ki danes dosegajo razsežnosti prave epidemije. Pomemben del srečanja pa namenjamo tudi zgodnji fizioterapevtski obravnavi otrok vseh starostnih skupin na primarni ravni. Prepričan sem, da se pri vsakdanjem delu z malimi bolniki, ki so vam zaupani, pogosto srečate z vsaj kakšno izmed vsebin, ki smo se jih dotaknili letos. Želim si, da vam bodo tudi tokrat nova znanja pomagala pri soočanju in spoprijemanju z izzivi sodobne pediatrije. Iskreno sem vesel, da smo vas ponovno povabili v goste v naš lepi Maribor. izr. prof. dr. Jernej Dolinšek, dr. med. 9 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor XXXII. SREČANJE PEDIATROV V MARIBORU 10 XXXII. srečanje pediatrov OTROŠKA HEMATOLOGIJA V PRAKSI 11 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor 12 XXXII. srečanje pediatrov VSE, KAR STE ŽELELI VEDETI O KRVNI SLIKI, PA SI NISTE UPALI VPRAŠATI Janez Jazbec Klinični oddelek za otroško hematologijo in onkologijo, Pediatrična klinika Ljubljana POVZETEK Pri beli krvni sliki ocenimo celokupno število levkocitov, ki Krvna slika ali hemogram je ena najpogostejših jih v resnem tolmačenju krvne slike vedno še bolj natančno laboratorijskih preiskav, ki jih zdravniki odrejamo pri opredelimo s t. i. diferencialno krvno sliko (DKS), ki v deležih, vsakodnevnem delu. Za izvajanje preiskave je namreč torej v odstotkih, podaja razmerja med posameznimi usposobljena večina kliničnih laboratorijev, preiskava je nukleiranimi celicami v periferni krvi. Poleg razmerja med cenovno ugodna, odvzem biološkega materiala (krvi) pa celicami, ki jih sicer najdemo v periferni krvi, nas zanima tudi je relativno enostaven. Koliko informacij bomo izluščili iz morebitna prisotnost morfoloških oblik, ki jih pri zdravem opravljene preiskave, je seveda odvisno od našega znanja posamezniku v periferni krvi ne najdemo. Pri tem gre tolmačenja izvida. Sistematičen pristop k analizi je najboljši lahko za prisotnost morfološko manj zrelih prekurzorjev način, da iz obilice številk, ki so izpisane na izvidu, izluščimo krvnih celic, medtem ko nas na nekatera bolezenska tisto informacijo, ki nam bo pomagala, da bomo pravilno stanja opozorijo tudi morfološke posebnosti (npr. Pelger- opredelili naravo bolnikovih težav. To seveda pomeni, Huëtova anomalija, Döhlejeva telesca, May-Hegglinova da moramo pri oceni krvne slike absolutno upoštevati anomalija, Alder-Reillyjeva anomalija itd.), zaradi katerih je bolnikovo anamnezo in vsa odstopanja, ki smo jih zaznali kljub napredku avtomatiziranih analizatorjev krvne slike še pri telesnem pregledu. Le tako bomo odklone v izvidu vedno neizogiben pregled razmaza krvi pod dobrim starim krvne slike lahko postavili v smiseln kontekst diferencialne mikroskopom. diagnoze. Eden od pristopov pri oceni hemograma je, da krvno sliko miselno razdelimo v tri ločene sklope. Te najprej ocenimo posamezno, v naslednjem koraku pa izdelamo integrirano oceno celokupne krvne slike. Tako posebej ocenimo rdečo krvno sliko, v okviru katere nas izmed številnih parametrov najprej zanima koncentracija hemoglobina (oz. hematokrit). Za zoženje diferencialne diagnoze, predvsem pri znižani koncentraciji hemoglobina (anemiji), je najpomembnejši parameter povprečni volumen eritrocita ( angl. mean corpuscular volume, MCV). V primeru normocitne anemije je v pomoč tudi število retikulocitov v periferni krvi. 13 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor 14 XXXII. srečanje pediatrov OBRAVNAVA OTROK IN MLADOSTNIKOV Z ANEMIJO TREATMENT OF CHILDREN AND ADOLESCENTS WITH ANAEMIA Aleksandra Zorko Brodnik Klinika za pediatrijo Univerzitetni klinični center Maribor IZVLEČEK: ABSTRACT Anemija je bolezensko stanje z znižano koncentracijo Anaemia is defined as a reduction in haemoglobin hemoglobina v krvi za več kot 2 standardna odklona pod concentration by more than 2 standard deviations (SD) povprečno vrednost za starost in spol. Povprečne vrednosti below the average value for age and sex. The average Hb in eritrocitnih indeksov se s starostjo spreminjajo, values of haemoglobin concentration (Hb) and erythrocyte kar moramo upoštevati pri vrednotenju krvne slike. Ko indices change with age, which must be considered when ugotovimo, da ima otrok anemijo, moramo presoditi, ali evaluating the blood count. In addition, it is necessary to gre za izolirano anemijo ali morda za hkratno prizadetost determine whether anaemia is isolated, or other cell types drugih celičnih vrst v smislu bicitopenije ali pancitopenije. are simultaneously affected as in bi- or pancytopenia. Iron Najpogostejša anemija v otroštvu je anemija zaradi deficiency anaemia (microcytic, hypochromic, sideropenic) pomanjkanja železa (mikrocitna, hipokromna, is the most common anaemia in childhood. It has two peaks: sideropenična). Ima dva vrha pojavljanja v obdobju an intensive growth period in infancy and adolescence. intenzivne rasti, in sicer v dojenčkovem obdobju in v Risk factors are insufficient iron intake, early introduction adolescenci. Dejavniki tveganja so nezadosten vnos hrane, of unmodified cow’s milk during infancy, which can cause bogate z železom, prezgodnje uvajanje kravjega mleka proctocolitis, and later heavy menstrual blood loss, v dojenčkovo prehrano, kar lahko povzroči proktokolitis, vegetarian diet and underweight or overweight children. izrazito močne menstruacije pri deklicah v obdobju It is mostly treated with oral iron supplementation. The adolescence, vegetarijanska prehrana, debelost in slabša success of the treatment is assessed after 72 hours by prehranjenost. Zdravimo jo večinoma s pripravki železa a good reticulocyte response or an increase in the MCV v peroralni obliki, uspešnost zdravljenja pa potrdimo (mean corpuscular volume) and Hb after 2-4 weeks of po 72 urah z dobrim retikulocitnim odgovorom ali s treatment. Dietary counselling should be provided. porastom vrednosti MCV in hemoglobina po dveh do štirih Key words: child, sideropenic anaemia, risk factors, tednih zdravljenja. Pomembno je, da starše poučimo o treatment; pomembnosti ustrezne prehrane. Ključne besede: otrok, sideropenična anemija, dejavniki tveganja, zdravljenje. 15 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor Anemija je predvsem v državah v razvoju pomemben ko jih začne zdrav otrok nadomeščati z uživanjem goste javnozdravstveni problem. Leta 2010 je bila razširjenost hrane, ki je bogata z železom. (prevalenca) anemije v svetu 32,9 %, največja pa je pri Od rojstva do 3. meseca starosti govorimo o patološki otrocih do 5. leta starosti (1). Anemija zaradi pomanjkanja anemiji (4), če ugotavljamo hitro zmanjšanje vrednosti Hb železa predstavlja 1/3–1/2 vseh primerov in je najpogosteje v prvem mesecu starosti (Hb < 135 g/l), pri vrednosti Hb < posledica pomanjkanja ali nepravilne prehrane v otroštvu 90 g/l oziroma ob prisotnosti znakov anemije oz. hemolize. (1). V razvitem svetu, kjer ni pomanjkanja hrane, je razširjenost anemije zaradi pomanjkanja železa bistveno Najpogostejši vzroki so anemija matere v nosečnosti, manjša, a še vedno dovolj velika, da je pomemben dejavnik izguba krvi (fetomaternalna krvavitev, transfuzija dvojčka tveganja za zdravje in razvoj otrok. dvojčku), imunska hemolitična bolezen (AB0 ali Rh nekompatibilnost), prirojene okužbe, prirojena hemolitična OPREDELITEV anemija (hereditarna sferocitoza, pomanjkanje glukoza-6- fosfat dehidrogenaze (G-6-PD)). Anemija ali slabokrvnost je bolezensko stanje z zmanjšanjem števila eritrocitov ali znižanjem koncentracije V obdobju dojenčka od 3. do 6. meseca starosti se hemoglobina (Hb) v krvi za več kot 2 standardna odklona sideropenična anemija zaradi neustrezne prehrane (SD) pod povprečno vrednost za starost in spol oziroma pri donošenih otrocih še ne pojavlja, pojavljajo pa se zmanjšanje vrednosti hematokrita (2,3). hemoglobinopatije (2). Koncentracija hemoglobina (Hb) in vrednosti eritrocitnih Pri dojenčkih od 6. meseca do 2. leta starosti in v puberteti (v indeksov, predvsem povprečni volumen eritrocitov ( angl. obdobju intenzivne rasti) se najpogosteje pojavlja anemija mean corpuscular volume, MCV) se v otroštvu s starostjo zaradi pomanjkanja železa, največkrat zaradi nezadostne spreminjajo, kar moramo upoštevati pri vrednotenju oz. nepravilne prehrane ali krvavitev (2). laboratorijskih izvidov (2). O pomanjkanju železa brez anemije govorimo, če je v telesu POJAVNOST ANEMIJ GLEDE NA SPOL premalo železa, da bi zadostovalo za normalne fiziološke Pri moških se pojavljata prirojeni, na X kromosom vezani funkcije ob še normalni koncentraciji Hb. Opredeljeno je z anemiji – vrednostjo feritina v serumu < 12 μg/l do 5. leta starosti pomanjkanje G-6-PD in sideroblastna anemija, medtem ko oz. < 15 μg/l pri otrocih, starejših od 5 let, čeprav nekateri so močne menstrualne krvavitve pomemben vzrok anemij avtorji kot spodnjo mejo feritina upoštevajo višje vrednosti pri mladostnicah. (2). POJAVNOST ANEMIJ GLEDE NA POJAVNOST ANEMIJ GLEDE NA RASO STAROST IN GLEDE NA ETNIČNO PRIPADNOST Talasemije se endemsko pojavljajo v Mediteranu in JV Vzroki anemije se razlikujejo glede na starost, pri kateri se Aziji, hemoglobinopatije s Hb S in Hb C pa pri črncih in anemija pojavi. latinoameričanih ter encimopatije (G-6-PD) pri Judih, Ob rojstvu so koncentracije hemoglobina (Hb) pri zdravih Grkih, na Sardiniji in na Filipinih (2). novorojenčkih, rojenih ob roku, visoke in znašajo povprečno 150–170 g/l. RAZVRSTITEV Po rojstvu se zaradi visokega parcialnega tlaka kisika Anemije lahko razvrstimo na več načinov: v vdihanem zraku in dobre tkivne oksigenacije tvorba eritropoetina zmanjša in je eritropoeza prehodno zavrta. • Patofiziološka razvrstitev Krajša je tudi življenjska doba eritrocitov, saj hitreje • Po morfologiji razpadejo, zato se vrednosti Hb znižujejo in so najnižje pri 2 Najpogosteje uporabljamo patofiziološko razvrstitev glede mesecih (med 6. in 9. tednom) s povprečno vrednostjo Hb na mehanizem nastanka: 110 g/l in najnižjo vrednostjo Hb 90 g/l. Stanje imenujemo fiziološka anemija. Kasneje vrednost Hb ponovno poraste A. MOTNJE V ERITROPOEZI – NEZADOSTNA (2). ERITROPOEZA GLEDE NA STOPNJO ANEMIJE 1. Odpoved kostnega mozga: V zadnjem trimesečju nosečnosti nastajajo zaloge železa, ki pri donošenem otroku zadoščajo za približno 6 mesecev, aplastična anemija, izolirana aplazija rdeče vrste (Diamond- 16 XXXII. srečanje pediatrov Blackfanov sindrom, prehodna eritroblastopenija Tabela 1: Morfološka razvrstitev anemij glede na vred v otroštvu), sprememba zgradbe kostnega mozga Mikrocitna anemija (malignomi, osteopetroza, mielofibroza), Shwachman- Diamondov sindrom. Število retikulocitov 2. Anemije pri kroničnih boleznih: kronična ledvična odpoved, endokrine motnje (hipotiroza, znižano visoko hipopituitarizem), kronično vnetje, beljakovinska anemija zaradi pomanjkanja železa sindromi talasemije talasemija v sledovih hemoglobinopatije podhranjenost, kronična jetrna bolezen. kronične bolezni/vnetja sideroblastna anemija B. MOTNJE V DOZOREVANJU RDEČE VRSTE zastrupitev s svincem IN NEUČINKOVITA ERITROPOEZA pomanjkanje bakra IRIDA 1. Nepravilnosti v dozorevanju citoplazme: pomanjkanje železa, sindromi talasemij, sideroblastne Normocitna anemija anemije (mitohondrijske bolezni s prizadetostjo Število retikulocitov kostnega mozga), zastrupitev s svincem. 2. Nepravilnosti v dozorevanju jedra: znižano visok o pomanjkanje vitamina B12, pomanjkanje folne kisline, kronične bolezni imunske hemolitične anemije prehodna eritroblastopenija hipesplenizem megaloblastna anemija, odzivna na tiamin (vitamin izolirana aplazija rdeče vrste mikroangiopatije (HUS, TTP, DIK) B1), prirojene nepravilnosti v presnovi folatov, orotska malignomi membranopatije (sferocitoza) acidurija. endokrinopatije encimopatije (G6PD, PK pomanjkanja) akutna krvavitev hemoglobinopatije 3. Primarne diseritropoetske anemije hipersplenizem 4. Eritropoetska protoporfirija Makrocitna anemija 5. Refraktarna sideroblastna anemija z vakuolizacijo Število retikulocitov prekurzorjev kostnega mozga in disfunkcijo trebušne slinavke znižano visoko C. KRVAVITVE pomanjkanje folne kisline diseritropoetska anemija pomanjkanje vitamina B12 aktivna hemoliza D. HEMOLITIČNE ANEMIJE (HA) pridobljena aplastična anemija 1. Prirojene HA: prirojena aplastična anemija z zdravili sprožena napake v membrani eritrocitov, napake v presnovi trisomija 21 eritrocitov, napake v zgradbi hemoglobinskih verig hipotiroidizem orotska acidurija (talasemije in hemoglobinopatije). Legenda: IRIDA – na železo odporna anemija zaradi pomanjkanja 2. Pridobljene HA: železa (angl. iron-refractory iron deficiency anemia); HUS – hemolitično-uremični sindrom; TTP – trombotična trombocitopenična posredovane s protitelesi – avtoimunske, paroksizmalna purpura; DIK – diseminirana intravaskularna koagulacija. nočna hemoglobinurija, mehanske poškodbe eritrocitov DIAGNOSTICIRANJE (mikroangiopatska HA: diseminirana intravaskularna Pomembna je natančna anamneza o simptomih anemije, koagulacija (DIK), hemolitično-uremični sindrom hemolize, dosedanjih boleznih in predhodni slabokrvnosti (HUS), poškodbe eritrocitov v povezavi z okužbami in ter o družinskih obremenitvah. Pomembni sta tudi zastrupitvami) (3). prehranska anamneza in perinatalna anamneza. Glede na vrednosti MCV in glede na število retikulocitov , Ob pregledu ugotavljamo znake anemije in morebitne razvrstimo anemije po morfologiji, pri čemer si pomagamo znake hemolize. Ugotavljamo bledico in slabše prekrvljene tudi z indeksom variabilnosti velikosti eritrocitov ( angl. red sluznice, pri čemer je občutljivost klinične ocene glede na cell distribution width)(2). izsledke raziskav zelo nizka, saj pri Hb < 70 g/l znaša 50– 60 % (5,6). 17 1 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor Pri hemolizi opazimo ikterično obarvanost beločnic in kože v plazmo. Nizke zaloge železa zavirajo hepcidin, s čimer ter včasih tipamo povečana jetra in vranico. pospešijo resorpcijo in transport preko feroportina (9). Če v izvidih ugotovimo anemijo, se vprašamo, ali gre za Neprepoznano pomanjkanje železa ob nadaljnjih izgubah izolirano anemijo ali za hkratno prizadetost več krvnih ali slabšem vnosu železa vodi v anemijo zaradi pomanjkanja celic. Glede na vrednost MCV razlikujemo mikrocitno železa. anemijo, normocitno anemijo in makrocitno anemijo, glede na število retikulocitov pa anemije zaradi zmanjšane STOPNJE NASTANKA SIDEROPENIČNE produkcije eritrocitov in anemije zaradi povečanega ANEMIJE razpada eritrocitov. Diferencialna krvna slika nam 1. stopnja. Izpraznijo se zaloge železa, a do anemije ne pomaga pri opredelitvi morfologije eritrocitov (npr. pride. hipokromija, sferociti, ovalociti, tarčne celice, inkluzije 2. stopnja. Dodatne izgube železa vodijo v znižano itd.). RDW kaže stopnjo anizocitoze oziroma variabilnosti eritropoezo, kar se odraža z znižanjem MCV in velikosti eritrocitov. Tako lahko na podlagi parametrov v retikulocitnega hemoglobinskega ekvivalenta. hemogramu natančneje opredelimo anemijo in možne vzroke zanjo. 3. stopnja. Klasična hipokromna, mikrocitna anemija z zmanjšanjem koncentracije hemoglobina. SIDEROPENIČNA ANEMIJA Koncentracija eritropoetina se zadostno poveča, absolutno število retikulocitov pa ne (2). Najpogostejša anemija v otroštvu je anemija zaradi pomanjkanja železa (sideropenična anemija), ki je VZROKI ANEMIJE ZARADI POMANJKANJA mikrocitna in hipokromna. Ima dva vrhova pojavljanja, oba ŽELEZA v obdobju intenzivne rasti, ko je potreba po železu največja, Nedonošenčki so posebej ogroženi za nastanek anemije. in sicer v zgodnjem obdobju med 1. in 3. letom starosti in Rodijo se z nižjo vrednostjo Hb ter imajo krajšo življenjsko v adolescenci (3). dobo eritrocitov in nezadostno eritropoezo zaradi RAZŠIRJENOST (PREVALENCA) nezrelosti jeter, manjši volumen krvi ob rojstvu, povečane V ZDA ima pomanjkanje železa 7–9 % otrok med 1. in izgube zaradi pogostih odvzemov krvi in slabšo absorpcijo 3. letom starosti, 3 % otrok pa razvijejo sideropenično v prebavilih. Zato se vrednost Hb po rojstvu zniža hitreje in anemijo. V adolescenci ima anemijo zaradi pomanjkanja bolj izrazito. Prav tako nedonošenčki nimajo zalog železa, železa < 1 % dečkov in 9–16 % deklet (7,8). ker se polnijo šele v zadnjem trimesečju. Zdravljenje z eritropoetinom še povečuje tveganje sideropenične PATOFIZIOLOGIJA anemije, zato potrebujejo profilaktično nadomeščanje s Železo je pomemben element, ki je v 75 % v obliki hem pripravki železa (10). proteinov vezan v hemoglobinu in mioglobinu ter v 0,2 % v V obdobju dojenčka in majhnega otroka do 3. leta starosti celičnih encimskih sistemih. Ostalo železo je skladiščeno v se zaradi intenzivne rasti povečajo potrebe po železu. obliki feritina in hemosiderina v različnih organih (3). Porabijo se zaloge železa, pridobljene v zadnjem trimesečju Dnevne potrebe po vnosu železa so približno 1 mg na dan nosečnosti, ki sicer pri donošenih, zdravih novorojenčkih in prav toliko se ga dnevno izloči z blatom. zadostujejo za 4 do 6 mesecev. Ostalim potrebam po železu zadosti železo, ki nastane v Najpogostejši vzrok sideropenične anemije je nezadosten telesu z razpadom starih eritrocitov s pomočjo makrofagov vnos železa pri dojenčkih. v retikuloendotelnem sistemu. Pojavlja se pri dojenih otrocih, pri katerih prepozno uvajajo V obdobju intenzivne rasti v prvem letu starosti in v gosto, mešano hrano, bogato z železom, ki jo kasneje adolescenci se zaradi povečanega volumna krvi, povečane dojenčki odklanjajo. Pri dojenčkih, ki niso dojeni, namesto koncentracije Hb in povečanja mišične mase potrebe po prilagojenih mlečnih formul, obogatenih z železom, vnosu železa izrazito povečajo. pogosto prezgodaj v prehrano uvajajo kravje mleko, ki vodi Homeostaza železa je uravnavana z absorpcijo v v proktokolitis zaradi intolerance na beljakovine kravjega dvanajstniku in s transportom železa. Absorpcija je mleka, kar je pogost vzrok prikrite krvavitve pri dojenčkih omejena s peptidnim hormonom hepcidinom, ki deluje (3). Anemija nastane pri vztrajnem vnašanju močno na transmembranski protein feroportin. Ta je na površini osiromašene prehrane do otrokovega 3. leta starosti, enterocita in je odgovoren za prenos železa iz črevesa navadno pretežno mlečne, pri socialno šibkejših. 18 XXXII. srečanje pediatrov Po 3. letu starosti so potrebe po železu nizke, zato je vzrok sinkopa, pomanjkanje energije, utrujanje ob naporu). anemije malabsorpcija železa (celiakija) ali kronična vnetna Tudi pri pomanjkanju železa brez anemije se lahko črevesna bolezen (KVČB). pojavijo pomanjkanje energije, utrujenost, in nezmožnost Pri najstnikih in mladostnikih se potrebe po vnosu železa premagovanja naporov, zlasti pri športnikih. Pomanjkanje zaradi hitre rasti ponovno povečajo. Dejavniki tveganja železa lahko prizadene kognitivne funkcije, predvsem v adolescenci so močnejše menstrualne krvavitve pri verbalno učenje in spomin, ter je vzrok slabše koncentracije dekletih, vrhunski šport, nezadostne količine železa v v šoli. Pojavita se lahko sindrom nemirnih nog in pagofagija prehrani in alternativne diete (vegetarijanci), medtem ko (2,3,11). prevelik dnevni vnos kravjega mleka lahko vodi tudi v razvoj eksudativne enteropatije z izgubo beljakovin. Dodatni DIAGNOSTICIRANJE dejavniki tveganja so prenizka telesna teža (podhranjenost) Potrebna sta dobra anamneza, vključno s prehranskimi ali debelost in okužba z bakterijo Helicobacter pylori. Ob in ostalimi dejavniki tveganja, ter pregled krvne slike, ki prisotnosti dodatnih gastrointestinalnih simptomov pokaže mikrocitno hipokromno anemijo, kar pri otrocih pomislimo na KVČB in celiakijo (3). do 2. leta starosti zadostuje za postavitev diagnoze sideropenična anemija. Potrdimo jo z dobrim odzivom na KLINIČNA SLIKA zdravljenje s pripravki železa. Otroci ob prisotnosti blage sideropenične anemije Pri otrocih, ki na zdravljenje z železom ne odgovorijo, najpogosteje nimajo simptomov. Ker anemija zaradi so potrebne dodatne preiskave. Prav tako moramo pri pomanjkanja železa nastaja zelo počasi, jo dolgo otrocih po 3. letu starosti, predvsem brez prehranskih kompenzirajo. Kasneje se otroci samoomejujejo in niso dejavnikov tveganja oz. s prisotnostjo znakov, ki nakazujejo toliko aktivni, kar starši pogosto pripišejo umirjenemu druge vzroke sideropenične anemije (krvavitev, prebavni značaju in zato spremembe opazijo šele po zdravljenju. simptomi, malabsorpcija), opraviti dodatne preiskave, tj. Pri težki obliki se pojavijo zaspanost, utrujenost, bledica, poleg krvne slike z eritrocitnimi indeksi še diferencialno pšeničnorumena obarvanost kože, razdražljivost, krvno sliko, število retikulocitov, RDW, status železa (feritin, neješčnost, slabše napredovanje, simptom pica ali želja TIBC, topni transferinski receptorji), elektroforezo Hb, test po uživanju nesprejemljivih snovi. V usta vnašajo ključe, na okultno krvavitev, označevalce za celiakijo, SR, vitamin kamenje, zobno pasto ali imajo željo po uživanju ledu B12, folno kislino, imunske teste, teste koagulacije itd. (pagofagija) (2,11). Lahko se pojavijo tahikardija, tahipneja Pri mikrocitni anemiji si pri potrditvi sideropenične anemije in znaki srčne dekompenzacije. Ob tem so lahko prisotni lahko pomagamo z vrednostjo indeksa variabilnosti simptomi pridruženih bolezni. velikosti eritrocitov ( angl. red cell distribution width, Pri kronični anemiji težje stopnje sta lahko motena RDW), ki nam pove, kako raznolika je velikost eritrocitov nevrokognitivni razvoj, tako na vidnem kot na slušnem (anizocitoza), ter z izračunom Mentzerjevega indeksa, ki področju, ter psihomotorni razvoj, ki lahko vztraja tudi je opredeljen kot razmerje med MCV in številom eritrocitov. po zdravljenju s pripravki železa in se kasneje kaže s Vrednost > 13,5 kaže na pomanjkanje železa, medtem ko primanjkljaji na verbalnem in bralnem področju ter pri vrednost < 11,5 kaže na talasemijo minor. Vrednost RDW reševanju matematičnih problemov (12,13). je pri pomanjkanju železa velika, pri talasemiji pa majhna V nekaterih raziskavah povezujejo pojavnost vročinskih (2,16). krčev s pomanjkanjem železa, pri čemer vzročne povezave DIFERENCIALNA DIAGNOZA niso dokazali, medtem ko so bile vrednosti serumskega Če s pripravki železa ne dosežemo zadovoljivega odgovora, feritina pri otrocih z epileptičnimi napadi značilno nižje kot največkrat pridejo v poštev talasemija, anemija kronične pri otrocih z zgolj visoko telesno temperaturo (14). bolezni oz. vnetij in kombinirana prehranska anemija Pomanjkanje železa vpliva na večjo obolevnost zaradi zaradi pomanjkanja vitamina B12 ali folne kisline. okužb, pri čemer je blago do zmerno motena funkcija Talasemija je posledica mutacije v genu za globinske verige, limfocitov z zmanjšanim nastankom citokinov IL-2 in IL-6. ki se kaže z zmanjšano ali odsotno sintezo verige alfa ali Po drugi strani pa nadomeščanje s pripravki železa lahko verige beta v hemoglobinu. Pojavlja se pri priseljencih ali poveča tveganje bakterijske okužbe, ker železo zasede pri potomcih priseljencev iz endemskih območij, zlasti z transferin in laktoferin, ki imata bakteriostatski učinek (15). območij bivše Jugoslavije, Kosova, Makedonije in iz Srbije. Večina mladostnikov nima simptomov ali pa so ti Največkrat jo zasledimo v obliki talasemije beta minor oz. nespecifični (utrujenost, glavobol, slabost, razdražljivost, talasemije v sledovih. Prisotna je mikrocitna anemija z 19 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor visokim številom eritrocitov, ki jo potrdimo z elektroforezo V zadnjem času velik pomen pripisujemo presejalnim Hb. Pomembno je, da jo prepoznamo, da otrok ne testom pri mladostnikih z dejavniki tveganja, medtem ko zdravimo po nepotrebnem s pripravki železa in da staršem si avtorji niso povsem enotni glede potrebe po rutinskem po potrebi nudimo prenatalno genetsko svetovanje (2). testiranju deklet po 12. letu starosti z odvzemom Ob prisotnosti drugih simptomov, predvsem okultne kompletne krvne slike in serumskega feritina (17). krvavitve, pride zlasti v prvem letu v poštev proktokolitis PREHRANSKA PRIPOROČILA zaradi intolerance na beljakovine kravjega mleka. Pri Priporočamo spodbujanje dojenja prvih 6 mesecev in anemiji, ki se pojavi in vztraja po 3. letu starosti, ob postopno uvajanje goste hrane po 4. mesecu starosti. Pri odsotnosti prehranskih dejavnikov tveganja pogosto zalivanih otrocih v prehrano vključimo starosti prilagojene odkrijemo celiakijo, ob anamnezi pogostih bolečin v mlečne formule, obogatene z železom. trebuhu in drisk pa pomislimo na kronično vnetno črevesno Pri nedonošenčkih je potrebno nadomeščanje železa 14 bolezen. Anemija se lahko pojavi tudi pri okužbi z bakterijo Helicobacter pylori oz. pri kroničnih okužbah s paraziti. dni po rojstvu, dokler ne zagotovimo zadostnega vnosa železa z mešano prehrano. IRIDA ali anemija zaradi pomanjkanja železa, ki se ne odziva na peroralne pripravke železa, je genetska mutacija Po 6. mesecu priporočamo uvajanje enega dnevnega z motnjo v transportu železa in je zelo redka (2). obroka, bogatega z vitaminom C, ter mesnega obroka z visoko biorazpoložljivostjo železa. Primerjava laboratorijskih izvidov pri sideropenični anemiji, talasemiji in anemiji ob kroničnem vnetju prikazujemo v Do 12. meseca otroka ne hranimo s kravjim mlekom ali Tabeli 2. s kozjim mlekom. Po 1. letu starosti vnos kravjega mleka omejimo na < 400 ml na dan in spodbujamo, da otrok Tabela 2: Laboratorijske vrednosti pri bolnikih s sidero- zaužije vsaj tri z železom bogate obroke na dan (17). penično anemijo, talasemijo in kroničnim vnetjem. Sidero- Talasem- Anemija pri kro- ZDRAVLJENJE penična ija ničnih boleznih/ anemija kroničnem vnetju Večinoma zadostuje zdravljenje s pripravki železa v Kompletna peroralni obliki. Uspešnost zdravljenja ugotavljamo po 72 krvna slika urah z dobrim retikulocitnim odgovorom ali s porastom Hb ↓ ↓ ↓ MCV in hemoglobina po 2–4 tednih zdravljenja (2,3). MCV ↓ ↓ N ali ↓ Najbolj učinkoviti so pripravki železa v fero (2+) obliki, RDW ↑ N ali ↓ N ali ↑ zato največ uporabljamo železov sulfat v priporočenem Eri ↓ ↑ ali N ↓ odmerku 3–6 mg/kg na dan. Po raziskavah je odmerjanje Retikulocitni Hb ↓ ↓ N 3 mg/kg na dan dovolj, otroci pa nižji odmerek tudi bolje ekvivalent prenašajo. Za optimalno absorpcijo morajo pripravke Status železa železa jemati med obroki in skupaj s sadnim sokom TIBC ↑ N ↓ oziroma vitaminom C. Otroci naj pred zdravljenjem in po Feritin ↓ N ali ↑ ↑ njem ne uživajo mleka in mlečnih izdelkov (18). Eritrocitni ↑ N ali ↑ ↑ Priporočen odmerek za mladostnike je 65–130 mg železa protoporfirin Topni ↑ ↑ N (1–2 tabletki železovega sulfata) na dan, ki običajno transferinski R zadostuje in ga mladostniki dobro prenašajo. Pripravke železa morajo za zapolnitev zalog prejemati najmanj 2–3 mesece (19). TESTIRANJE Priporočeno je rutinsko testiranje vseh dojenčkov v V Tabeli 3 predstavljamo pripravke železa v peroralni obliki. starosti 9–12 mesecev, pri katerih opravimo pregled Tabela 3: Pripravki železa za peroralno jemanje. krvne slike (pri nas ob sistematskem pregledu v 6. mesecu Lastniško Oblika zdra- Oblika železa Koncentraci- starosti), ter namenski pregledi z laboratorijskimi ime zdravila vila v zdravilu ja železa preiskavami pri otrocih z dejavniki tveganja, vključno z Aktiferrin kapljice železov(II) 9,3 mg/ml nedonošenčki, novorojenčki z nizko porodno težo, dojenčki sulfat (18 kapljic) s slabšim napredovanjem, s prehranskimi dejavniki tveganja, debelostjo in simptomi anemije. 20 XXXII. srečanje pediatrov Tardyferon tablete s železov(II) 80 mg V večini primerov je učinkovito zdravljenje s peroralnimi podaljšanim sulfat pripravki železa ob ustrezni prehrani na primarni ravni. Pri sproščanjem slabi odzivnosti na zdravljenje z železom ali ob prisotnosti Glutaferro kapljice železov(II) 30 mg/ml druge vrste anemije je potrebna obravnava v specialistični glicin sulfat hematološki ambulanti. Ferrum Lek sirup/tablete kompleks 50 mg/5 ml železovega(III) ZAKLJUČEK oksida s polimerazo V zadnjih desetih letih smo na Kliniki za pediatrijo v Mariboru zdravili tri otroke s prehodno eritroblastopenijo, vodili štiri Ob jemanju pripravkov železa je potrebno tudi svetovanje družine s skupaj 8 otroki z družinsko sferocitozo in enega o prehrani, da zagotovimo zadosten vnos železa in se dečka s pomanjkanjem glukoza-6-fosfat dehidrogenaze. izognemo prehranskim dejavnikom tveganja, kot so Spremljali smo nekaj otrok po imunski anemiji novorojenčka prevelik vnos mleka, kalcija, fitatov in taninov, ki zmanjšajo zaradi AB0/Rh inkompatibilnosti, nedonošenčke in dvojčke absorpcijo železa. Absorpcijo železa pomembno izboljšamo po zdravljenju z eritropoetinom na profilaksi. z vnosom askorbinske kisline. Pri priseljencih iz bivših jugoslovanskih republik, zlasti Po štirih tednih zdravljenja preverimo vrednost Hb, ki se Makedonije, Kosova in Srbije, prepoznavamo vse več mora pri blagi anemiji s Hb 90–110 g/l povečati za več primerov talasemije v sledovih. kot 10 g/l. Pri otrocih z zmerno ali s težko anemijo s Zdravili smo tudi dve družini iz Sirije v tranzitu s talasemijo hemoglobinom < 90 g/l pričakujemo povečanje za > 10 beta major, pri čemer sta dva otroka potrebovala g/l dva tedna po uvedbi zdravljenja. transfuzijo in kelator železa, pri enem otroku pa smo dva Pri težki anemiji lahko testiramo retikulocitni odgovor že tedna po transfuziji ob okužbi le spremljali krvno sliko. 72 ur po začetku zdravljenja. Veliko večino obiskov hematološke ambulante, včasih Ko ugotovimo dober odgovor na zdravljenje, z zdravljenjem tudi s potrebo po bolnišničnem zdravljenju, predstavljajo nadaljujemo še 3–4 mesece, da zapolnimo zaloge železa. bolniki s sideropenično anemijo. V zgodnjem dojenčkovem Če zdravljenje z železom ni uspešno, pomislimo na obdobju gre najpogosteje za prehransko anemijo, bodisi morebitno neredno jemanje, neustrezno odmerjanje, zaradi prepoznega uvajanja goste, z železom bogate neučinkovito obliko železovega pripravka, vseskozi hrane pri dojenih otrocih ali zaradi prezgodnjega prisotno ali neprepoznano izgubo krvi, napačno diagnozo uvajanja kravjega mleka in posledičnega proktokolitisa. ali moteno absorpcijo iz prebavil (3). V adolescenci v bolnišnico pogosto sprejmemo dekleta Intravensko zdravljenje z železom je zdravljenje druge z izredno močnimi in dolgotrajnimi menstruacijami s izbire. Indikacije so vztrajanje anemije z neodzivnostjo sekundarno sideropenično anemijo težke stopnje. na peroralno zdravljenje z železom, kronična vnetna Vsako leto odkrijemo kar nekaj otrok s celiakijo s subtilnimi črevesna bolezen (KVČB), malabsorpcija, slaba komplianca simptomi ali brez njih. Obravnavamo tudi deklico z in intoleranca (2). genetsko napako v transportu železa, ki se ne odziva na Za intravensko zdravljenje sta na voljo dva pripravka. Prvi peroralne pripravke železa. je železov (III) oksid saharat (Venofer). Zaradi potrebnih Občasno zdravimo z intravenskimi pripravki otroke s nizkih odmerkov večina bolnikov za popolnitev zalog KVČB ali otroke s težko cerebralno paralizo, ki peroralne potrebuje številne infuzije. Drugi pa je koloidna raztopina pripravke železa zelo slabo prenašajo. kompleksa železove (III) karboksimaltoze (Iroprem), ki ga Pri nas jim prehransko svetovanje nudi dietetik. pri otrocih, starejših od 14 let, dajemo v enem odmerku do 1000 mg elementarnega železa. Omenjeni starši bi zaradi dejavnikov tveganja potrebovali sprotno izobraževanje in več namenskih pregledov s Transfuzija krvi je potrebna v redkih primerih težke spremljanjem krvne slike s strani primarnih pediatrov sideropenične anemije s Hb < 50 mg/l ali ob prisotnosti kliničnih znakov dekompenzacije (srčni utrip > 160/min, ter čimprejšnje ukrepanje, s čimer bi se uspešno izognili frekvenca dihanja > 30/min, zaspanost, neješčnost). V tem nevrokognitivnim in razvojnim nepopravljivim motnjam. primeru je potrebna počasna transfuzija koncentriranih Velik potencial pa vidimo zlasti v presejalnem testiranju eritrocitov v odmerku 5 ml/kg, s čimer se izognemo mladostnikov, predvsem deklet po 12. letu starosti, s prevelikemu volumnu in morebitni srčni odpovedi (2). katerim bi se lahko uspešno izognili pojavu težke anemije. 21 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor LITERATURA 1. Kassebaum NJ, Jasrasaria R. Naghavi M, et al. A systematic analysis of global anemia burden from 1990 to 2010. 2014:123:615. 2. Kliegman R, Stanton B., ST Geme, Schor. Nelson text book of Pediatrics 20th ed. 20th ed. Philadelphia, PA Elsevier. Let. 2016. 2304–2360 str. 3. Rajić Vladan, Janez Jazbec. Obravnava otroka z anemijo. Slov Pediatr. 2012(19):35–43. 4. Orkih SH, Fisher DE, Look T, Les SE, Ginsburg D, Nathan DG, WB Saunders. The neonatal erythrocyte and its disorders [Internet]. Let. 2015. 52 str. Dostopno na: http:\\who.int\qmnis/indicators/serum_ ferritin.pdf 5. Stoltzfus RJ, Edward-Raj A, Dreyfuss ML et al. Clinical pallor is useful to detect severe anemia in populations where anemia is prevalent and severe. J Nutr. 1999:129:1675. 6. Montresor A, Albonico M, Khalfan N, et al. Field trial of a haemoglobin colour scale: an effective tool to detect anaemia in preschool children. Trop Med Int Health 2000. 2000:5:129. 7. From the Centers for Disease Control and Prevention. Iron Deficiency - United States 1999-2000. JAMA. 2002:288:2114. 8. Brotanek JM, Gosz J, Weitzman M, Flores G. Secular trends in the prevalence of iron deficiency among US toddlers. Pediatr Adolesc Med 2008. 2008:162:374. 9. Camaschella C. Iron deficiency anemia. N Engl J Med. 2015:162:374. 10. Collard K. Iron homeostasis in the neonate. Pediatrics. 2009:123:1208. 11. Brown WD, Dyment PG. Pagoghagia and iron deficiency anemia in adolescent girls. Pediatrics. 1972:49:766. 12. Carter RC, Jacobson JL, Burden MJ et al. Iron deficiency and anemia and cognitive function in infancy. Pediatrics. 2010(126:e427). 13. Choudhury v, Amin SB, Agarwal A, et al. Latent iron deficiency at birth influences auditory neural maturation in late preterm and term infants. Am J Clin Nutr. 2015:102:1030. 14. Zareifar S, Hosseinzadeh HR, Cohan N. Association between iron status and febrile seizures in children. Seizure. 2012:21:603. 15. Gera T. Sachdev HP. Effect of iron supplementation on incidence of infectious illnesses in children. BMJ. 2002:325:1142. 16. Arcara K. Tschudy M. The Harriet Lane Handbook. 19th ed. Let. 2012. 17. Hagan J, Shaw J, Duncan P. Guidelines for Health Supervision on Infants, Children, and Adolescents 4th ed: Am Acad Pediatr. 18. Powers J, Buchanan G, Adix Lea. Effect of Low-Dose Ferrous Sulfate vs Iron Polysaccharide Complex on Hemoglobin Concentration in Young Children With Nutritional Iron-Dificiency Anemia. JAMA. 2017:317:2297. 19. 10. PJ Buchanan G. Diagnosis and management of iron deficiency anemia. Hematol Oncol Clin North AM. 2014:28:729. 22 XXXII. srečanje pediatrov ANEMIJA PRI KRONIČNI BOLEZNI ANAEMIA OF CHRONIC DISEASE Petra Rižnik Enota za pediatrično gastroenterologijo, hepatologijo in prehrano, Klinika za pediatrijo, Univerzitetni klinični center Maribor IZVLEČEK ABSTRACT Anemija kronične bolezni (AKB), tudi anemija kroničnega Anaemia of chronic disease (ACD), also called anaemia vnetja, je pogosta, običajno normocitna normokromna of inflammation, is a common, typically normocytic anemija, ki se razvije v sklopu sistemskega vnetja zaradi normochromic anaemia that develops in the context motene homeostaze železa, zaviralnih učinkov vnetnih of systemic inflammation because of impaired iron citokinov na eritropoezo in sprememb eritrocitne homeostasis, the suppressive effects of proinflammatory membrane, ki zmanjšujejo preživetje celic. V nedavnih cytokines on erythropoiesis, and alterations of the epidemioloških raziskavah so pokazali, da je AKB povezana erythrocyte membrane that impair cell survival. Recent s kritično boleznijo, debelostjo, staranjem in kronično epidemiological studies have linked ACD with critical ledvično boleznijo pa tudi z rakom, kroničnimi okužbami illness, obesity, ageing, and kidney failure, as well as cancer, in avtoimunskimi boleznimi. Pri vnetju včasih AKB težko chronic infection, and autoimmune disease. In the setting razlikujemo od anemije zaradi pomanjkanja železa, obe of inflammation, ACD may be difficult to differentiate from bolezni pa lahko obstajata hkrati. Ker je za AKB značilna iron deficiency anaemia, and the two conditions may coexist. nizka raven železa v serumu, a so zaloge železa ohranjene ACD is characterised by low serum iron levels, although v makrofagih kostnega mozga pa tudi v vraničnih in jetrnih iron stores are preserved in marrow macrophages, as makrofagih, ki reciklirajo ostarele eritrocite, za AKB velja, well as in splenic and hepatic macrophages that recycle da je predvsem motnja v porazdelitvi železa. Pri zdravljenju senescent erythrocytes. Thus, ACD is primarily a disorder AKB se moramo osredotočiti na zdravljenje osnovne of iron distribution. In the treatment of ACD, the focus bolezni. Če to ni mogoče in je zaradi anemije omejena should be on managing the underlying disease. If this is kakovost življenja, lahko stanje izboljšamo s pripravki not feasible and the quality of life is limited by anaemia, železa, transfuzijami in sredstvi za spodbujanje eritropoeze. iron supplementation, transfusions, and erythropoiesis- Nedavni napredek v molekularnem razumevanju AKB stimulating agents may ameliorate the condition. Recent je spodbudil tudi razvoj novih patofiziološko usmerjenih advances in the molecular understanding of ACD have načinov zdravljenja, ki pa so še v fazi preizkušanj. stimulated the development of new pathophysiologically Ključne besede: anemija kronične bolezni, targeted therapies, which are currently still in the patofiziologija, klinična slika, diagnosticiranje, experimental phases. zdravljenje. Key words: anaemia of chronic disease, pathophysiology, clinical presentation, diagnosis, management. 23 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor UVOD lahko neposredno vplivajo tudi nekateri citokini, med Anemija kronične bolezni (AKB), tudi anemija kroničnega njimi faktor tumorske nekroze alfa, ki zmanjša absorpcijo vnetja, je za anemijo zaradi pomanjkanja železa druga železa v dvanajstniku preko od hepcidina neodvisnega najpogostejša vrsta anemije pri otrocih in najpogostejša mehanizma. Citokini IL-1, IL-6, IL-10 in TNF-α spodbujajo vrsta anemije pri hospitaliziranih bolnikih in pri kronično privzem železa v makrofagih preko različnih poti. Glavni vir železa za makrofage so senescentni eritrociti. Citokini, bolnih (1–5). Ocenjujejo, da AKB predstavlja kar 40 % vseh vnetni radikali in faktorji komplementa okvarijo eritrocite in anemij, saj se je z leti spekter bolezni, pri katerih je vnetje spodbujajo eritrofagocitozo preko stimulacije receptorjev, dodaten dejavnik za razvoj anemije, povečal. Pojavnost ki zaznavajo senescentne eritrocite. Železo, pridobljeno AKB se s starostjo povečuje. Izsledki raziskav pri odraslih na tak način, je shranjeno znotraj feritina, ki je glavna kažejo, da je prisotna pri 77 % starostnikov, pri katerih ne skladiščna beljakovina, katere izražanje je v veliki meri najdemo drugih jasnih vzrokov anemije (6–8). inducirano z železom v makrofagih ter s hemom in citokini. Čeprav sta krožeči hepcidin in v manjši meri iz makrofagov PATOFIZIOLOGIJA pridobljeni hepcidin glavna regulatorja izvažanja železa iz Anemija kronične bolezni nastane po treh glavnih omenjenih celic, bakterijski lipopolisaharidi in interferon patofizioloških poteh, ki delujejo preko mediatorjev gama blokirajo transkripcijo feroportina in tako zmanjšajo aktiviranega imunskega sistema (9). celično izločanje železa (1,3,5,9). Sprememba v homeostazi železa zaradi povečane produkcije Vsi ti dogodki vodijo do z železom omejene eritropoeze hepcidina in značilnih sprememb v sistemski homeostazi železa, ki jih opažamo pri AKB, tj. znižane vrednosti železa in Aktivacija imunskega sistema v telesu vodi do spremembe hiperferitinemije. Te učinke delno izniči stimulacija sinteze v potovanju železa ter s tem do njegovega zadrževanja feroportina v makrofagih z zadržanim železom in hemom, v makrofagih in zmanjšanja absorpcije železa iz hrane s čimer morda lahko pojasnimo, zakaj anemija kroničnega (1,2). Zadrževanje železa v makrofagih je najpomembnejši vnetja redko doseže resnost, ki jo opazimo pri čisti anemiji mehanizem nastanka AKB, saj recikliranje železa iz zaradi pomanjkanja železa (2,9,11). senescentnih eritrocitov s strani makrofagov predstavlja več kot 90 % dnevnih potreb železa za sintezo hemoglobina Vnetna supresija eritropoetske aktivnosti in eritropoezo (3,9). Drugi patofiziološki dejavnik pri AKB je od železa in Sistemski metabolizem železa je spremenjen zaradi hepcidina neodvisna okvara eritropoeze, ki je delno sproščanja številnih vnetnih citokinov iz celic imunskega posledica zmanjšane proizvodnje in/ali zmanjšane biološke sistema kot odgovor na molekule mikroorganizmov, aktivnosti hormona eritropoetina (EPO) v vnetnem okolju. avtoantigenov ali tumorskih antigenov. V raziskavah na V raziskavah pri bolnikih z AKB so pokazali, da so ravni EPO živalih so pokazali, da je citokin IL-6 eden najpomembnejših pri večini oseb nižje od pričakovanih za stopnjo anemije, citokinov, ki so vpleteni v uravnavanje železa, saj spodbuja kar je lahko delno posledica zaviralnih učinkov citokinov, tvorbo hepcidina v hepatocitih, hepcidin pa je glavni kot sta IL-1 in TNF-α, na stimulacijo EPO, ki jo povzroča regulator homeostaze železa, saj se veže na edini hipoksija. Zaradi oslabljenega učinka EPO in zaradi znani transmembranski prenašalec železa feroportin omejitve razpoložljivosti železa sta oslabljeni proliferacija in povzroči njegovo razgradnjo znotraj celice (1,3,9). in diferenciacija eritroidnih celic, poleg tega pa različni Povečane koncentracije hepcidina inhibirajo absorpcijo vnetni mediatorji (npr. IFN-γ) neposredno delujejo na železa v dvanajstniku, kjer je feroportin potreben za eritroidne celice in preko različnih poti inducirajo njihovo prenos absorbiranega prehranskega železa v krvni obtok, apoptozo (7,9,10). vplivajo pa tudi na makrofage in preprečujejo sproščanje Zmanjšano preživetje eritrocitov uskladiščenega železa iz senescentnih eritrocitov v Obstajajo dokazi, da je v vnetnem okolju življenjska plazmo. Nedavni dokazi kažejo, da lahko hepcidin v doba eritrocitov skrajšana predvsem zaradi pospešene visokih koncentracijah neposredno blokira transport eritrofagocitoze s strani makrofagov v jetrih in vranici. Do železa z blokado feroportina, kar je zlasti pomembno tega pride zaradi odlaganja protiteles in komplementa pri omejevanju sproščanja železa iz celic, ki nimajo na eritrocitih, mehanske poškodbe zaradi odlaganja endocitotskih mehanizmov (eritrociti), ali v razmerah z bolj fibrina v mikrožilju in aktivacije makrofagov za povečanje počasno endocitozo (7,10). eritrofagocitoze. Krajše preživetje eritrocitov je običajno Na homeostazo železa v dvanajstniku ali v makrofagih manj pomemben dejavnik pri pojavu AKB, a se pri 24 XXXII. srečanje pediatrov akutnih okužbah, hudi sepsi ali drugih kritičnih boleznih, Tabela 1: Vzroki anemije kronične bolezni (27). ki jih spremlja visoka stopnja aktivacije citokinov, anemija AVTOIMUNSKE kronična vnetna črevesna bolezen pojavi že po nekaj urah ali nekaj dneh, kar je prehitro, IN revmatoidni artritis da bi jo lahko pripisali pomanjkljivi eritropoezi. K temu sarkoidoza AVTOINFLAMA- sistemski eritematozni lupus prispevajo masivna eritrofagocitoza in hemoliza skupaj s TORNE BOLEZNI vaskulitis hemodilucijo, ob tem pa so pri kritičnih boleznih pogosti Castelmanova bolezen prisotni popravljivi iatrogeni dejavniki, ki vključujejo izgubo OKUŽBE zapletene okužbe sečil krvi zaradi pogostih odvzemov, izgubo krvi v prebavilih okužbe kože in kožnih struktur zaradi poškodbe z nazogastrično sondo ter antikoagulacijo endokarditis in uporabo zdravil, ki spodbujajo nastanek erozij ali razjed osteomielitis želodca in dvanajstnika (2,7,9). pljučnica sepsa tuberkuloza EPIDEMIOLOGIJA HIV Anemija kronične bolezni se pojavi pri osebah z boleznimi, druge sistemske bakterijske, virusne, ki povzročijo podaljšano aktivacijo imunskega sistema. parazitne in glivne okužbe mednje uvrščamo različne okužbe, revmatske in rakave KRONIČNA LEDVIČNA BOLEZEN (napredovala) bolezni, kronično srčno popuščanje, kronično obstruktivno KRITIČNA BOLEZEN ALI POŠKODBA HEMATOLOŠKE RAKAVE BOLEZNI IN DRUGE VRSTE pljučno bolezen in pljučno hipertenzijo (5,8,9,12–19). RAKA Anemija kroničnega vnetja je posebej pogosta med KRONIČNA OBSTRUKTIVNA PLJUČNA BOLEZEN IN PL- akutnimi poslabšnji kronične vnetne črevesne bolezni, JUČNA ARTERIJSKA HIPERTENZIJA včasih tudi hkrati s pomanjkanjem železa (17,20,21). SRČNO POPUŠČANJE Znake vnetja in imunske aktivacije, ki so povezani z DEBELOST nenormalnostmi homeostaze železa in razvojem anemije, STARANJE (delni vpliv) ima tudi veliko posameznikov z debelostjo (19,22). Akutna vnetna anemija se lahko pojavi v nekaj urah po kirurškem posegu, večji poškodbi ali sepsi. Stanje imenujemo »anemija KLINIČNA SLIKA kritične bolezni«, ki se kaže s klasičnimi značilnostmi Anemija kronične bolezni se običajno razvije počasi in AKB, prisotne pa so lahko tudi krajša razpolovna doba lahko povzroči malo simptomov. Edini prisotni simptomi eritrocitov, hemodilucija in/ali hemoliza (8,23,24). in znaki so lahko znaki zaradi osnovne bolezni. Nekateri posamezniki simptome opazijo le med telesno dejavnostjo, Kronična ledvična bolezen povzroča anemijo večinoma medtem ko so v splošnem simptomi in znaki AKB enaki zaradi zmanjšane proizvodnje eritropoetina v ledvicah, a kot pri drugih tipih anemije. Mednje uvrščamo tahikardijo, so pri napredovali kronični ledvični bolezni in pri bolnikih, občutek utrujenosti in šibkosti, občutek kratke sape, zdravljenih z dializo, ugotovili veliko tipičnih značilnosti potenje, bledico kože ter omotico in glavobol. Bolniki imajo AKB, ki prispevajo k patogenezi in resnosti anemije. lahko več simptomov zaradi osnovne bolezni kot zaradi Zmanjšano izločanje hepcidina z urinom lahko na primer anemije, čeprav je za obe pogosto značilna utrujenost. dodatno prispeva k zadrževanju železa v makrofagih in s Vemo, da AKB vsekakor neugodno vpliva na kakovost tem k razvoju AKB (25). življenja, delovanje srca in ožilja, toleranco za vadbo in na Ker so kronične bolezni s staranjem vse bolj pogoste, duševno zdravje (1,28). se AKB pogosto pojavi pri starostnikih. Anemija ima pri starostnikih pogosto več vzrokov in se lahko pojavi skupaj z DIAGNOSTICIRANJE drugimi dejavniki, kot so ledvična insuficienca, neustrezna Na anemijo kronične bolezni pomislimo pri bolniku, ali nezadostna prehrana, pomanjkanje vitaminov, ki ima blago do zmerno (Hb 80–110 g/l) normocitno, hemodilucija ali tleče hematološke rakave bolezni normokromno, hipoproliferativno anemijo ter ob tem (6,8,26). Bolezni in stanja, ki lahko vodijo v nastanek AKB, značilnosti sistemskega vnetja (povišane vrednosti CRP prikazujemo v Tabeli 1. ali pospešeno sedimentacijo). V številnih primerih je osnovna motnja, ki vodi do AKB, že diagnosticirana, če ni znana, pa je potrebno nadaljnje diagnosticiranje (1– 3,7,28–30). Od laboratorijskih preiskav za razlikovanje 25 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor od drugih vzrokov anemije poleg krvne slike opravimo PREISKAVE STATUSA ŽELEZA preiskave delovanja ledvic in jeter, teste delovanja ščitnice Za AKB in sideropenično anemijo so značilni zmanjšana in označevalce hemolize ter določimo koncentracijo folne koncentracija železa v serumu, zmanjšan delež na transferin kisline, kobalamina in vitamina D, za katerega je znano, vezanega železa (nasičenost transferina) in zmanjšano da je negativni regulator izražanja hepcidina. Izsledki število retikulocitov. Najbolj uporaben parameter za raziskav namreč kažejo, da imajo starostniki z različnimi razlikovanje med obema vrstama anemije je serumski vzroki anemije pogosto pomanjkanje vitamina D, anemijo feritin. Medtem ko je raven feritina < 30 μg/l povezana pa v tem primeru lahko delno popravimo z njegovim z absolutnim ali resničnim pomanjkanjem železa, imajo nadomeščanjem, saj vitamin D zmanjša raven hepcidina bolniki z AKB normalno ali zvišano raven feritina (> 100 (7,31,32). μg/l), odvisno od osnovne bolezni. Serumski feritin izločajo Pri približno 5 % bolnikov je vrednost hemoglobina manjša predvsem makrofagi in hepatociti. Visoke koncentracije od 80 g/l, pri manj kot četrtini primerov pa so eritrociti serumskega feritina pri AKB so posledica povečanega mikrocitni in hipokromni. Pri teh bolnikih je lahko hkrati izločanja feritina s strani makrofagov, ki zadržujejo prisotna anemija zaradi pomanjkanja železa. Vrednost železo. Feritin je tudi protein akutne faze, ki ga inducirajo MCV je takrat redko manjša od 70 fL, vrednost MCHC različni posredniki vnetja, zato je ob vnetju povišan in je normalna ali zmanjšana, porazdelitev rdečih krvnih zato pri vnetnih boleznih v veliki meri izgubi diagnostično celic (RDW) pa je normalna ali povečana (30). AKB je vrednost kot kazalnik zalog železa v telesu. Koncentracija hipoproliferativna, kar odraža zmanjšanje proizvodnje transportnega proteina za železo – transferina je pri eritrocitov zaradi omejene razpoložljivosti železa z nizkim bolnikih s sideropenično anemijo povišana, pri osebah z (ali neustrezno nizkim) številom retikulocitov. Absolutno AKB pa je normalna ali zmanjšana, ker citokini pogosto število retikulocitov je pogosto manjše od 25.000/μl. AKB negativno vplivajo na izražanje transferina. Pri bolnikih z ne vpliva na število levkocitov in trombocitov, a so ti lahko anemijo zaradi pomanjkanja železa sta tako povišani tudi nenormalni zaradi osnovne motnje (npr. levkocitoza pri skupna sposobnost vezave železa ( angl. total iron binding okužbi, levkopenija in trombocitopenija pri sistemskem capacity, TIBC) in prosta sposobnost vezave železa ( angl. eritematoznem lupusu), na kar kažejo tudi najdbe v unsaturated iron binding capacity, UIBC). Za razlikovanje diferencialni krvni sliki (levkocitoza s pomikom v levo pri med obema vrstama anemije določimo tudi topne okužbi, prisotnost levkemičnih/rakavih celic, levkopenija/ transferinske receptorje (sTfR) in sTfR-feritinski indeks. limfocitopenija pri bolnikih z rakom ali z akutnimi ali Topni transferinski receptor je krožeči protein, ki nastane kroničnimi motnjami imunskega sistema) (3,30). ob cepitvi membranskega transferinskega receptorja na Eden glavnih izzivov pri diagnosticiranju AKB je odkriti, ali eritroidnih prekurzorskih celicah v kostnem mozgu. Pri je pri bolniku hkrati prisotna anemija zaradi pomanjkanja pomanjkanju železa se poveča gostota transferinskih železa ali je pomanjkanje železa posledica podhranjenosti, receptorjev na celičnih membranah, hkrati pa se v dolgotrajnega vnetja ali povečanih potreb po železu serumu poveča koncentracija sTfR. Pri AKB se zgodi ravno (nosečnost, otroci v fazi rasti) (10,28). Ugotovljeno je bilo, nasprotno, saj citokini zavirajo izražanje transferinskih da je hkratno pomanjkanje železa prisotno pri 20–85 % receptorjev. Koncentracija sTfR se torej spreminja bolnikov z AKB, predvsem zaradi nepovezanih epizod v podobnem vzorcu kot transferin (povečana je pri krvavitev iz prebavil ali urogenitalnega trakta, odvzemov pomanjkanju železa in normalna pri AKB). Razmerje med krvi za laboratorijske preiskave ali izgub v povezavi s sTfR in feritinom izračunamo tako, da sTfR (mg/l) delimo s terapevtskimi postopki (hemodializa) (1). Do pomanjkanja feritinom (μg/l) ali izračunamo sTfR-feritinski indeks, ki je železa lahko pride: i) pri bolnikih s kronično vnetno črevesno razmerje med sTfR in logaritmom koncentracije feritina. boleznijo ali z rakom debelega črevesa, ki imajo kronično Indeks < 1 kaže na AKB, indeks > 2 pa na anemijo zaradi krvavitev skupaj z vnetjem, ii) pri ženskah z menstruacijo in pomanjkanja železa (ali na kombinacijo anemije zaradi hkatno revmatsko boleznijo ter iii) pri posameznikih, ki živijo pomanjkanja železa in AKB) (1,3,10,28). v državah z nizkimi dohodki, endemično malarijo, pogosto prisotnim pomanjkanjem železa zaradi prehranskih Čeprav merjenje sTfR lahko pomaga razlikovati med pomanjkljivosti ali kroničnih okužb s paraziti. Tveganju za anemijo zaradi pomanjkanja železa in AKB, je v večini hkratno sideropenično anemijo so posebej izpostavljeni primerov mogoče med obema razlikovati s pravilno otroci z AKB in kroničnimi vnetnimi boleznimi, saj so interpretacijo standardnih preiskav železa, vključno z potrebe po železu zaradi rasti in večanja mase eritrocitov nivojem železa, transferinom, nasičenostjo transferina in v tem času večje (1,18,27). feritinom (27). 26 XXXII. srečanje pediatrov Tabela 2: Laboratorijske značilnosti AKB in anemije zaradi Za zanesljivo postavitev diagnoze AKB torej nimamo pomanjkanja železa ter njune kombinacije (3). na voljo enega samega testa, nanjo pomislimo, ko so PARAMETER ANEMIJA ANEMIJA OBE STAN- izpolnjene vse ali večina naslednjih značilnosti: KRONIČNE ZARADI JI BOLEZNI POMANJKAN- • normokromna, normocitna anemija (vrednost Hb JA ŽELEZA večinoma 100–120 g/l); železo znižano znižano znižano • nizko število retikulocitov (ali neprimerno nizko glede na transferin znižan ali povišan znižan stopnjo anemije); normalen nasičenost znižana znižana znižana • nizka vsebnost železa v serumu (običajno < 0,6 mg/l); transferina • normalna do nizka vrednost serumskega transferina feritin normalen ali znižan znižan ali (običajno < 3 mg/l); povišan normalen topni normalni povišani normalni ali • nizka nasičenost transferina (običajno < 20 %); transferinski povišani • normalna do povišana vrednost serumskega feritina (> receptorji 100 μg/l); sTfR-feritinski nizek (< 1) visok (> 2) visok (> 2) indeks • povišana vrednost CRP (običajno > 5 mg/l). raven citokinov povišana normalna povišana Odziv anemije na zdravljenje osnovne motnje podpira diagnozo AKB, medtem ko odziv na dodatek železa kaže HEPCIDIN na komponento pomanjkanja železa (27). Hepcidin je primarni regulator razpoložljivosti železa za razvijajoče se eritrocite in se poveča pri kroničnih vnetnih DIFERENCIALNA DIAGNOZA stanjih, vključno z AKB. Pri anemiji zaradi pomanjkanja Diferencialna diagnoza normokromne, normocitne, železa je raven hepcidina nizka. Testiranja rutinsko ne hipoproliferativne anemije je relativno široka. V poštev uporabljamo (3,10). pridejo: ERITROPOETIN Endokrine motnje. Hipertiroidizem, hipotiroidizem, Eritropoetin (EPO) je hormon, ki ga proizvajajo ledvice panhipopituitarizem, primarni in sekundarni in spodbuja eritropoezo kot odziv na tkivno hipoksijo. hiperparatiroidizem ter pomanjkanje vitamina D lahko Meritve koncentracije EPO opravimo pri bolnikih z AKB, povzročijo anemijo z normokromnimi, normocitnimi ki imajo simptomatsko anemijo in/ali anemijo, ki se po eritrociti in nizkim številom retikulocitov z normalnimi zdravljenju osnovne motnje z dodatkom železa ali brez zalogami železa. Za razliko od AKB so pri teh motnjah njega ne izboljša. V takšnih primerih nizka raven EPO kaže prisotni spremljajoči klinični znaki in simptomi specifične na trajajoč vnetni blok ali morda hujšo ledvično bolezen, motnje skupaj z laboratorijskimi dokazi povezanih kot se je prvotno predvidevalo, medtem ko zelo visoka hormonskih pomanjkljivosti (27). raven EPO kaže na nezadostno eritropoezo zaradi motnje Anemija zaradi pomanjkanja železa. Tako kot AKB lahko tudi kostnega mozga, kot je mielodisplastični sindrom (3,27). pomanjkanje železa povzroči anemijo z nizkim številom PREGLED KOSTNEGA MOZGA retikulocitov. Za razliko od AKB pomanjkanje železa napreduje v hujšo anemijo z vse bolj mikrocitnimi eritrociti, Aspiracija in biopsija kostnega mozga na splošno pri AKB prav tako je za pomanjkanje železa značilna nizka vrednost nista indicirani, a sta lahko pomembni za oceno nekaterih serumskega feritina in odsotnost železa v kostnem mozgu. povezanih motenj oziroma razjasnitev vzroka anemije, Pomanjkanje železa in AKB lahko obstajata hkrati in zato zlasti ob sumu na rakavo krvno bolezen, infiltracijo kostnega prepoznanja enega ne moremo uporabiti za izključitev mozga ali okužbo, ki vpliva na eritropoezo (npr. lišmanioza). drugega. Potrebno je dodatno testiranje (27). Za AKB je značilno normalno ali povečano skladiščenje železa v makrofagih kostnega mozga (uporabiti moramo Sideroblastne anemije. Gre za številne podedovane in tehniko barvanja po Wrightu), ki je posledica delovanja pridobljene motnje eritrocitov, za katere je značilna najdba hepcidina, ter zmanjšano ali odsotno železo v eritroidnih obročastih sideroblastov v kostnem mozgu. Medtem prekurzorjih (zmanjšano število sideroblastov), kar vodi ko so redke in heterogene podedovane oblike običajno v manj učinkovito eritropoezo. Nasprotno je odsotnost mikrocitne, pridobljene oblike na splošno proizvajajo skladiščnega železa v kostnem mozgu zlati standard pri normocitne, normokromne eritrocite z nizkim številom diagnosticiranju pomanjkanja železa (2,27). retikulocitov, nekateri pa imajo lahko nenormalno visoko 27 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor vrednost MCV. Za razliko od AKB sideroblastne anemije anemije, pod pogojem, da je anemija izključno posledica pokažejo specifične nepravilnosti pri laboratorijskem AKB (27). vrednotenju ali genetskem testiranju, obročasti sideroblasti pa so prisotni v kostnem mozgu (27). ZDRAVLJENJE Z ŽELEZOM Spremenjen transport železa z zmanjšano razpoložljivostjo Mielodisplastični sindrom. Gre za heterogeno skupino železa za razvijajoče se eritrocite je osrednjega pomena motenj klonskih hematopoetskih celic z displazijo v za patogenezo AKB, a dodatek železa pri AKB zahteva kostnem mozgu in eno ali več citopenijami periferne krvi. natančno oceno koristi in tveganja za posameznika. Eritrociti so lahko makrocitni in hiperkromni ali normocitni Dodatek železa je zdravljenje prve izbire za posameznike in normokromni, število retikulocitov je nizko in pogosto z AKB in resničnim sočasnim pomanjkanjem železa. Ti prevladuje anemija, zlasti v začetnih fazah napredovanja posamezniki potrebujejo železo za normalno fiziološko MDS. Za razliko od AKB ima MDS specifične citološke, delovanje. Zdravljenje z železom se je izkazalo kot molekularne in kromosomske izvide (27). učinkovito za indukcijo hematološkega odziva in obnavljanje Okužbe. Nekatere okužbe lahko povzročijo anemijo zaradi zalog železa pri bolnikih z nizko aktivnostjo vnetja. Mejne neposrednega vpliva na eritropoezo v kostnem mozgu vrednosti za ugotavljanje pomanjkanja železa so odvisne (npr. HIV, lišmanioza in miliarna tuberkuloza). Tako kot pri od bolnikovega kliničnega stanja. Vrednost feritina < 100 AKB so lahko eritrociti normocitni in normokromni, število μg/l in nasičenost transferina < 20 % sta tipična kazalnika retikulocitov pa je nizko. Nekatere okužbe, kot je malarija, pomanjkanja železa pri posameznikih z AKB (3,27). lahko povzročijo komponento AKB. Za razliko od AKB Za zdravljenje pomanjkanja železa pri AKB uporabljamo so za anemijo pri nekaterih okužbah značilne drugačna peroralno in intravensko železo, čeprav je podatkov o patofiziologija, prepoznanje specifičnega mikroorganizma njuni učinkovitosti malo. Peroralno železo je najverjetneje in potreba po specifičnem protimikrobnem zdravljenju učinkovito, če so ravni hepcidina normalne ali znižane, (27). kar je pogosto pri posameznikih z resnim pomanjkanjem Kronična ledvična bolezen. Kronična ledvična bolezen ima železa. V drugih primerih je lahko intravensko železo bolj lahko vnetno komponento in je vzrok AKB, a je za razliko učinkovito kot peroralno železa. Klasičen primer so akutni od AKB za KLB značilno tudi pomanjkanje eritropoetina izbruhi kronične vnetne črevesne bolezni. Če se vrednost (27). hemoglobina pri posamezniku s pomanjkanjem železa ne odzove na peroralno železo, poskusimo z intravenskim ZDRAVLJENJE železom, a smo v pediatriji do zdravljenja s parenteralnim železom zadržani, saj ob nekritičnem pristopu tveganje Za zdravljenje AKB velja, da je prednostno zdravljenje iatrogene preobremenitve z železom nikakor ni osnovne bolezni, saj na tak način večinoma izboljšamo zanemarljivo. Odziv na zdravljenje z železom morda ni tako tudi anemijo. Če to ni mogoče, lahko stanje pri bolnikih s izrazit kot pri bolnikih z anemijo zaradi pomanjkanja železa, hkratnim pomanjkanjem železa izboljšamo z intravenskimi dokler osnovnega vzroka AKB ne popravimo s posebnim dodatki železa. Pri bolnikih s hudo, življenjsko nevarno zdravljenjem. Na splošno se izogibamo dodajanju železa in simptomatsko anemijo pridejo v poštev transfuzije pri posameznikih z aktivnimi okužbami zaradi aktivnosti eritrocitov, na voljo pa so tudi sredstva za spodbujanje železa, ki pospešuje rast številnih patogenov, in zaradi eritropoeze, ki jih za zdravljenje AKB v večini ne možnih učinkov na imunsko funkcijo. Dodajanje železa na uporabljamo (2,7,29). območjih z visoko endemično obremenitvijo okužb je vzrok Do katere stopnje se bo anemija popravila ob zdravljenju porasta z okužbami povezanih obolevnosti in umrljivosti. osnovne motnje, je odvisno od različnih dejavnikov. Če V nekaterih primerih lahko pomaga, če železu dodamo je anemija posledica rakave bolezni, jo lahko prehodno sredstvo za spodbujanje eritropoeze (angl. erythropoesis- poslabšajo mielosupresivni učinki kemoterapije in/ali stimulating agent, ESA), saj imajo lahko ESA protivnetne obsevanja, medtem ko dolgoročno uspešno zdravljenje učinke in zmanjšajo vrednost hepcidina, torej skupaj raka lahko anemijo izboljša. Če je anemija posledica bolezni z železom izboljšajo transport železa v razvijajoče se z močno vnetno komponento (npr. revmatoidni artritis, eritrocite (27). Castlemanova bolezen, vaskulitis), lahko zdravljenje vnetne motnje privede do izboljšanja anemije. Če je SREDSTVA ZA SPODBUJANJE ERITROPOEZE anemija posledica okužbe, kot so pljučnica, endokarditis, Za zdravljenje AKB že vrsto let uporabljajo tudi tuberkuloza in okužba s HIV, bo specifično zdravljenje rekombinantna ESA, na primer eritropoetin (EPO), vendar ali nadzor nad okužbo prav tako povzročilo razrešitev so v najnovejših raziskavah pokazali, da je njihova uporaba 28 XXXII. srečanje pediatrov pri nekaterih bolnikih povzročila višjo stopnjo smrtnosti. LITERATURA Zato so oblikovali priporočila za zmanjšanje odmerkov 1. Weiss G, Ganz T, Goodnough LT. Anemia of inflammation. Blood. 2019 ESA in doseganje ciljnih ravni hemoglobina med 100 g/l Jan 3;133(1):40–50. do 120 g/l pri bolnikih s kronično ledvično boleznijo (1,28). 2. Nemeth E, Ganz T. Anemia of inflammation. Hematol Oncol Clin North Am. 2014 Aug;28(4):671–81, vi. Na splošno pri bolnikih z AKB ne uporabljamo ESA, izjema so 3. Madu AJ, Ughasoro MD. Anaemia of Chronic Disease: An In-Depth Review. Med Princ Pract. 2017 Jan;26(1):1–9. bolniki s kronično ledvično boleznijo, ki imajo pomanjkanje 4. Županić-Krmek D, Sučić M, Bekić D. Anemia of chronic disease: illness eritropoetina, izbrani bolniki z rakom, ki prejemajo or adaptive mechanism. Acta Clin Croat. 2014 Sep;53(3):348–54. kemoterapijo, izbrani bolniki z mielodisplastičnimi sindromi 5. Wiciński M, Liczner G, Cadelski K, Kołnierzak T, Nowaczewska M, z nizkim tveganjem, določeni bolniki s kronično vnetno Malinowski B. Anemia of Chronic Diseases: Wider Diagnostics-Better Treatment? Nutrients. 2020 Jun 16;12(6):E1784. črevesno boleznijo ali z revmatskimi motnjami, pri katerih 6. Stauder R, Valent P, Theurl I. Anemia at older age: etiologies, clinical se vrednost hemoglobina z dodajanjem železa ne poveča, implications, and management. Blood. 2018 Feb 1;131(5):505–14. ter izbrani posamezniki, ki čakajo na elektivni kirurški 7. de Las Cuevas Allende R, Díaz de Entresotos L, Conde Díez S. Anaemia poseg. Pri uporabi ESA lahko s hkratnim dodajanjem železa of chronic diseases: Pathophysiology, diagnosis and treatment. Med Clin (Barc). 2021 Mar 12;156(5):235–42. zmanjšamo odmerke ESA, da dosežemo hematološki 8. Fraenkel PG. Anemia of Inflammation: A Review. Med Clin North Am. odziv, kot je jasno prikazano pri kronični ledvični bolezni. 2017 Mar;101(2):285–96. Dodatno železo moramo dajati po potrebi, da nasičenost 9. Weiss G. Anemia of Chronic Disorders: New Diagnostic Tools and New transferina vzdržujemo pri ≥ 20 % in raven serumskega Treatment Strategies. Semin Hematol. 2015 Oct;52(4):313–20. feritina pri ≥ 100 μg/l (1,27). 10. Lanser L, Fuchs D, Kurz K, Weiss G. Physiology and Inflammation Driven Pathophysiology of Iron Homeostasis-Mechanistic Insights into Anemia of Inflammation and Its Treatment. Nutrients. 2021 Oct EKSPERIMENTALNI NAČINI ZDRAVLJENJA 22;13(11):3732. Nove vrste zdravljenja, ki so trenutno še v fazi razvoja, 11. Raj DSC. Role of interleukin-6 in the anemia of chronic disease. Semin Arthritis Rheum. 2009 Apr;38(5):382–8. vključujejo nova sredstva za spodbujanje eritropoeze, 12. Cercamondi CI, Stoffel NU, Moretti D, Zoller T, Swinkels DW, Zeder zdravila, ki zavirajo citokine (npr. IL-6) in sredstva, ki C, et al. Iron homeostasis during anemia of inflammation: a delujejo na pot hepcidin-feroportin. Ciljni mehanizmi so prospective study of patients with tuberculosis. Blood. 2021 Oct 14;138(15):1293–303. zasnovani tako, da obrnejo pomanjkanje železa pri AKB 13. Price EA, Schrier SL. Unexplained Aspects of Anemia of Inflammation. z znižanjem ravni hepcidina, kar je mogoče z uporabo Adv Hematol. 2010;2010:508739. vezalcev hepcidina ali z oviranjem dostopa hepcidina na 14. Silverberg DS, Wexler D, Palazzuoli A, Iaina A, Schwartz D. The anemia njegov ciljni feroportin ali z antagonisti signalne poti, ki of heart failure. Acta Haematol. 2009;122(2–3):109–19. spodbudijo proizvodnjo hepcidina med vnetjem. Zaviralci 15. Weiss G, Schett G. Anaemia in inflammatory rheumatic diseases. Nat Rev Rheumatol. 2013 Apr;9(4):205–15. prolil hidroksilaze spodbujajo proizvodnjo eritropoetina, 16. Bergamaschi G, Di Sabatino A, Corazza GR. Pathogenesis, diagnosis lahko pa delujejo tudi neposredno na črevesno sluznico and treatment of anaemia in immune-mediated gastrointestinal za povečanje absorpcije železa in s tem izboljšajo disorders. Br J Haematol. 2018 Aug;182(3):319–29. razpoložljivost železa (7,10,33). 17. Newhall DA, Oliver R, Lugthart S. Anaemia: A disease or symptom. Neth J Med. 2020 Apr;78(3):104–10. 18. Lanser L, Fuchs D, Scharnagl H, Grammer T, Kleber ME, März W, et al. ZAKLJUČEK Anemia of Chronic Disease in Patients With Cardiovascular Disease. Front Cardiovasc Med. 2021 Aug 12;8:666638. Anemija kronične bolezni je druga najpogostejša anemija, 19. Fraenkel PG. Understanding anemia of chronic disease. Hematology. njen nastanek pa je povezan s hkratno sistemsko boleznijo. V 2015 Dec 5;2015(1):14–8. najpogostejši obliki se kaže kot normocitna, normokromna 20. Nita E, Bairaktari E, Kolios G, Migkos MP, Somarakis GP, Markatseli T, et al. Role of Hepcidin in Anemia of Chronic Disease in Rheumatoid anemija, povezana z nizko nasičenostjo transferina in Arthritis. J Lab Physicians. 2021 Dec;13(4):317–22. hkratno visoko ravnijo feritina v serumu. S trenutno 21. Goyal A, Zheng Y, Albenberg LG, Stoner NL, Hart L, Alkhouri R, et razpoložljivimi pristopi zdravljenja s terapevtskimi ukrepi, al. Anemia in Children With Inflammatory Bowel Disease: A Position Paper by the IBD Committee of the North American Society of usmerjenimi v osnovno bolezen, najverjetneje izboljšamo Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. J Pediatr anemijo. Vse več znanja s področja AKB spodbuja tudi Gastroenterol Nutr. 2020 Oct;71(4):563–82. nenehen razvoj ciljnih terapij, ki lahko v prihodnosti nudijo 22. Hutchinson C. A review of iron studies in overweight and obese children and adolescents: a double burden in the young? Eur J Nutr. dodatne možnosti zdravljenja. 2016 Oct;55(7):2179–97. 23. Sihler KC, Raghavendran K, Westerman M, Ye W, Napolitano LM. Hepcidin in trauma: linking injury, inflammation, and anemia. J Trauma. 2010 Oct;69(4):831–7. 29 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor 24. Docherty AB, Turgeon AF, Walsh TS. Best practice in critical care: anaemia in acute and critical illness. Transfus Med. 2018 Apr;28(2):181–9. 25. Babitt JL, Lin HY. Mechanisms of anemia in CKD. J Am Soc Nephrol. 2012 Oct;23(10):1631–4. 26. Lanier JB, Park JJ, Callahan RC. Anemia in Older Adults. afp. 2018 Oct 1;98(7):437–42. 27. Camaschella, C, Weiss, G. Anemia of chronic disease. [citirano 1. 12. 2022]. Dostopno na: https://www.uptodate.com/contents/anemia- of-chronic-disease-anemia-of-inflammation. 28. Ganz T. Anemia of Inflammation. N Engl J Med. 2019 Sep 19;381(12):1148–57. 29. Gangat N, Wolanskyj AP. Anemia of Chronic Disease. Seminars in Hematology. 2013 Jul 1;50(3):232–8. 30. Spivak JL. Iron and the anemia of chronic disease. Oncology (Williston Park). 2002 Sep;16(9 Suppl 10):25–33. 31. Smith EM, Tangpricha V. Vitamin D and anemia: insights into an emerging association. Curr Opin Endocrinol Diabetes Obes. 2015 Dec;22(6):432–8. 32. Perlstein TS, Pande R, Berliner N, Vanasse GJ. Prevalence of 25-hydroxyvitamin D deficiency in subgroups of elderly persons with anemia: association with anemia of inflammation. Blood. 2011 Mar 10;117(10):2800–6. 33. Nemeth E, Ganz T. Hepcidin-Ferroportin Interaction Controls Systemic Iron Homeostasis. Int J Mol Sci. 2021 Jun 17;22(12):6493. 30 XXXII. srečanje pediatrov NEVTROPENIJA PRI OTROCIH NEUTROPENIA IN CHILDREN Maja Dorič Enota za splošno pediatrijo, Klinika za pediatrijo, Univerzitetni klinični center Maribor IZVLEČEK ABSTRACT Nevtropenija je zmanjšano število nevtrofilcev v periferni Neutropenia means a decreased number of neutrophils in krvi. Opredelimo jo kot absolutno število nevtrofilcev the blood. It is defined as an absolute count of neutrophils (AŠN), ki je manjše od 1,5 x 109 pri otrocih, starejših od (ACN) that is lower than 1.5x109 in children older than one enega leta, oz. manjše od 1 x 109 pri otrocih, mlajših year or lower than 1x109 in children younger than one od enega leta. Glede na AŠN razlikujemo nevtropenijo year of age. According to the ACN, neutropenia is typically blage, srednje in težke stopnje. Nevtrofilci so celice classified as mild, moderate and severe. Neutrophils are naravne obrambe, ki človeka varujejo pred bakterijskimi natural defence cells. Their main role is to defend against in glivičnimi okužbami. Klinični pomen nevtropenije je v bacterial and fungal infections. The clinical significance of stopnji ogroženosti za težke okužbe, na katero vplivajo neutropenia lies in the level of risk of serious infections stopnja nevtropenije, trajanje nevtropenije in predvsem and is related to the degree of neutropenia, duration of vzrok nevtropenije. Vzroki nevtropenije so številni ter jih neutropenia and in particular the cause of neutropenia. najpogosteje delimo na prirojene in pridobljene, med There are numerous causes of neutropenia, and they are katerimi so bolj pogosti pridobljeni. Glede na prevladujoč usually divided into congenital or acquired, with acquired mehanizem nastanka razlikujemo periferne nevtropenije causes being the most common. According to the dominant in centralne nevtropenije, pri čemer slednje predstavljajo mechanism of origin, peripheral and central neutropenia večjo ogroženost za težko potekajoče okužbe. Zdravljenje are differentiated, of which the latter presents a greater je sestavljeno iz preventivnih ukrepov, ki zmanjšajo risk for severe infections. Treatment is based on preventive pojavljanje okužb, ter iz pravočasnega in usmerjenega measures, which reduce the occurrence of infection and, empiričnega antibiotičnega zdravljenja, če do njih pride. timely targeted empirical antibiotic treatment if infections Ključne besede: nevtropenija, definicija in stopnje, occur. vzroki, klinična slika, diagnosticiranje, zdravljenje. Key words: neutropenia, definition and stages, causes, clinical picture, diagnosis, treatment. 31 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor UVOD podvrst v absolutnem številu celic na volumsko enoto (5).V Nevtropenija je pomembno klinično stanje, saj pomeni našem primeru nas zanima, ali ima otrok nevtropenijo, potencialno nevarnost za invazivne bakterijske in glivične zato uporabimo naslednjo enačbo (2): okužbe. Opredelimo jo z znižanim številom nevtrofilnih AŠN (absolutno število nevtrofilcev) granulocitov v periferni krvi (1). Vzroki nevtropenije so številni. = L (levkociti) (celic/μl) x % (segmentiranih in paličastih V veliki večini primerov gre za benigne nevtropenije, ki pri granulocitov) : 100 otroku ne pomenijo večje ogroženosti za težje potekajoče okužbe. V zelo redkih primerih gre za (navadno) prirojene POMNI! Metamielociti in mlajše oblike (mielociti, nevtropenije, pri katerih lahko pride do resnih okužb (2). promielociti, mieloblasti) niso vključeni v enačbo. V klinični praksi je najpomembnejša stopnja ogroženosti O nevtropeniji govorimo, če je absolutno število nevtrofilnih za invazivne bakterijske in glivične okužbe, ki je odvisna od granulocitov < 1,5 x 109, kar velja za vse otoke, starejše od stopnje nevtropenije, trajanja nevtropenije ter predvsem enega leta. Število nevtrofilcev se namreč glede na starost od vzroka nevtropenije (3,4). nekoliko razlikuje (Tabela 1). Pri otrocih, mlajših od enega leta, je meja 1 x 109 (8). V prispevku predstavljamo osnovna načela obravnave nevtropenije pri otroku. Nevtropenije pri onkološkem Tabela 1: Normalne vrednosti levkocitov in nevtrofilcev bolniku v prispevku ne obravnavamo. pri otrocih. STA- LEVKOCITI ABSOLUT- DELEŽ FUNKCIJA IN RAZVOJ NEVTROFILCEV ROST (število celic/ NO ŠTEVILO NEVTRO- – GRANULOPOEZA μl) NEVTROFIL- FILCEV Nevtrofilce uvrščamo v skupino polimorfonuklearnih CEV (število granulocitov, med katere prištevamo še bazofilce in celic/μl) eozinofilce, in so v skupini zastopani v največjem številu. rojstvo 18.100 11.000 61 % Vsi skupaj so del belih krvničk ali levkocitov, heterogene (9000–30.000) (6000–26.000) skupine krvnih celic, ki nastanejo v kostnem mozgu in 24 ur 18.900 11.500 61 % izvirajo iz pluripotentne matične krvotvorne celice, kamor (9000–34.000) (5000–21.000) 1 teden 12.200 5500 45 % uvrščamo še limfocite, monocite in dendritične celice (5). (5000–21.000) (1500–10.000) Nevtrofilci so del naravne (prirojene) imunosti ter 1 mesec 10.800 3800 35 % sodelujejo v obrambi pred bakterijskimi in glivičnimi (5000–19.500) (1000–9000) okužbami. Aktivirajo se ob vstopu tujka v telo, da bi ga 1 leto 11.400 3500 31 % uspešno odstranili s pomočjo fagocitoze (1). ( 6000–17.500) (1500–8500) 10 let 8100 4400 54 % Zlasti pomembni so pri varovanju kože, sluzničnih (4500–13.500) (1800–8000) membran, dihal in prebavil (5). Nevtrofilci v kostnem mozgu dozorijo in se izplavijo v kri. Glede na izračunano vrednost AŠN razlikujemo naslednje Njihov razvoj poteka preko mieloblasta, promielocita, stopnje nevtropenije (8): mielocita in metamielocita vse do paličastih in nato • blaga nevtropenija (1.000–1.500 nevtrofilcev/mm3); segmentiranih granulocitov. Polovica jih v 6 urah preide iz žil v tkiva, kjer preživijo 2 do 4 dni. Paličasti in segmentirani • zmerna nevtropenija (500–1.000 nevtrofilcev/mm3); granulociti predstavljajo zrele stopnje nevtrofilcev (3,6). • težka nevtropenija (< 500 nevtrofilcev/mm3). Ko govorimo o motnjah nevtrofilcev, razlikujemo Uvrstitev otroka glede na stopnjo nevtropenije je kvantitativne in kvalitativne motnje ter motnje kemotakse pomembna, saj je stopnja nevtropenije eno izmed meril (7). V nadaljevanju prispevka se osredotočamo predvsem za oceno ogroženosti glede težko potekajoče okužbe. V na kvantitativne motnje nevtrofilcev. splošnem velja, da otroke s težko stopnjo nevtropenije ogrožajo invazivne bakterijske in glivične okužbe, stopnja DEFINICIJA IN STOPNJE ogroženosti pa je premo sorazmerna s stopnjo in trajanjem NEVTROPENIJE nevtropenije (5). Pri oceni kvantitativnih sprememb v beli krvni sliki je priporočljivo, da izračunamo število posameznih levkocitnih 32 XXXII. srečanje pediatrov VZROKI NEVTROPENIJE PRIROJENE NEVTROPENIJE Stopnja ogroženosti za težko potekajoče okužbe ni odvisna Prirojene nevtropenije so heterogena skupina bolezni, za samo od stopnje in trajanja nevtropenije, temveč predvsem katere je značilna znana genska mutacija, ki povzroči težko od vzroka nevtropenije (3,4). Vzroki nevtropenije v otroštvu kronično nevtropenijo z dodatno imunsko pomanjkljivostjo so številni. Najpogosteje jih razdelimo na prirojene in ali brez nje. Prav tako gre lahko za nevtropenijo kot na pridobljene (Tabela 2), med katerimi so pogostejši izolirano stanje brez prirojenih anomalij ali za nevtropenijo pridobljeni vzroki (8). V literaturi zasledimo razdelitev tudi kot pridruženo stanje pri dobro opredeljenih sindromih s glede na časovno omejenost, in sicer ločimo prehodne in pridruženimi dismorfnimi značilnostmi ali pomanjkljivostmi kronične, pri čemer kronično nevtropenijo opredelimo kot drugih organskih sistemov. Čeprav gre za redke bolezni, vsako nevtropenijo, ki traja več kot tri mesece, ne glede na je njihova prepoznava pomembna, saj so vzrok tako vzrok (9). Nevtropenije delimo tudi na periferne in centralne, ponavljajočih se kot težko potekajočih okužb (11). pri čemer kot centralne opredeljujemo vse nevtropenije, Nekatere prirojene nevtropenije na kratko predstavljamo ki imajo kot končno posledico nezadostno produkcijo oz. tukaj in v Tabeli 2. zmanjšano rezervo v kostnem mozgu. Z izrazom periferna • Težka kongenitalna nevtropenija. Pokaže se že v nevtropenija označujemo vse nevtropenije, pri katerih zgodnjem neonatalnem obdobju z vnetjem popka, je glavni mehanizem pospešena razgradnja nevtrofilcev vnetjem perinealnega ali perirektalnega predela, lahko na periferiji (1,3). S stališča obravnave otroka glede na tudi kot pljučnica ali sepsa. Vrednost AŠN je < 500 mm3 ogroženost za težko potekajoče okužbe, pri katerih je poleg oz. pogosto < 200 mm3. Deduje se lahko avtosomno stopnje in trajanja nevtropenije nedvomno bistvenega recesivno, npr. pri Kostmannovem sindromu, pri pomena rezerva v kostnem mozgu, je slednja razdelitev katerem gre za mutacijo gena HAX1. Lahko se deduje najbolj uporabna. V praksi sicer še vedno najpogosteje avtosomno dominantno, kot pri mutaciji gena ELANE, ki uporabljamo razdelitev na prirojene vzroke in na pridobljene nosi zapis za encim elastazo, kar onemogoči vgradnjo vzroke, saj omogoča oblikovanje diferencialnih diagnoz in encima v celično membrano. Pregled kostnega mozga nato postavitev končne diagnoze glede na znani agens. pokaže zastoj v procesu dozorevanja granulocitnih prekurzorjev v kostnem mozgu. V krvi lahko hkrati Tabela 2: Nekateri vzroki nevtropenije (10). opazimo monocitozo in eozinofilijo. Pri teh otrocih PRIDOBLJENI PRIROJENI obstaja velika verjetnost razvoja mielodisplastičnega okužbe (virusi, bakterije, težka kongenitalna sindroma (MDS) ali akutne mieloblastne levkemije (AML), paraziti, rikecije) nevtropenija zlasti v zadnjem času, saj zaradi možnosti zdravljenja z (npr. Kostmannov granulocitne kolonije stimulirajočim faktorjem (G-CSF), ki sindrom) poveča število nevtrofilcev, bolniki živijo bistveno dlje. Ob zdravila ciklična nevtropenija tem je potrebno odločno zdravljenje okužb z antibiotiki avtoimunske nevtropenije prirojena benigna in antimikotiki. Trajno ozdravitev omogoča alogenična nevtropenija presaditev krvotvornih matičnih celic (5,10,11). imunske nevtropenije v retikularna disgeneza • Ciklična nevtropenija. Značilnost ciklične nevtropenije je obdobju novorojenčka variiranje števila nevtrofilcev v ciklu približno na 21 dni. prehranske nevtropenije Shwachman- Nevtropenija običajno traja 3–6 dni, pogosto pa so hkrati (znižani vitamin B12, folat, Diamondov sindrom prisotne povišana telesna temperatura in afte oz. pojav baker) hipersplenizem prirojena diskeratoza okužb sovpada z nevtropenijo. Za postavitev diagnoze je aktivacija komplementa (npr. Barthov sindrom ključen dokaz cikličnosti, zato ob sumu spremljamo krvno hemodializa) sliko 2- do 3-krat na teden 4–6 tednov. Najdbe v kostnem transfuzijske reakcije glikogenoza tipa 1b mozgu so odraz stopnje nevtropenije. V kostnem mozgu bolezni s prizadetostjo sindrom hrustanec- pride sicer do variacije tako trombocitov kot eritrocitov, kostnega mozga (npr. lasje a je zaradi kratke razpolovne dobe nevtrofilcev (6–7 ur) levkemija, aplastična anemija) klinično pomembno samo njihovo variiranje. V krvni sliki kronična idiopatska sindrom WHIM lahko hkrati opažamo monocitozo in občasno eozinofilijo. nevtropenija Bolezen se deduje avtosomno dominantno. Pri večini je učinkovito zdravljenje z GCS-F (7,10). Legenda: WHIM – bradavice, hipergamaglobulinemija, imunska pomanjkl- • Shwachman-Diamondov sindrom. Bolniki so značilno nizke jivost, mielokateksični sindrom (angl. warts, hypogammaglobulinemia, immunodeficiency, myelokathexis syndrome). rasti, imajo insuficienco eksokrine aktivnosti trebušne 33 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor slinavke, nevtropenijo in druge citopenije. Lahko sta so v literaturi opisani primeri uporabe imunoglobulinov, pridruženi psihomotorična manjrazvitost in metafizna kortikosteroidov in G-CSF (6,9,13), večina bolnikov ne displazija. Pri četrtini se razvije slika aplastične anemije, potrebuje specifičnega zdravljenja. večje pa je tudi tveganje akutne levkemije. Bolezen se • Aloimunska neonatalna nevtropenija. Materina protitelesa deduje avtosomno recesivno. Vzrok je mutacija gena reagirajo z antigeni na nevtrofilcih, ki so podedovani od SBDS na 7. kromosomu, ki kodira ribosomsko beljakovino. očeta. Gre za podobnost z RhD-hemolitično boleznijo. Bolnike s simptomatsko nevtropenijo zdravimo z G-CSF Pogoste so okužbe kože. Pomembno je zgodnje (1,5,10), v poštev pa pride tudi zdravljenje z alogenično zdravljenje z antibiotiki. Z intravenskimi imunoglobulini presaditvijo krvotvornih matičnih celic (12). lahko skrajšamo trajanje bolezni. Ker je življenjska doba • Prirojena benigna nevtropenija. S tem izrazom opisujemo protiteles IgG približno 5–6 tednov, običajno po dveh ali stanje, ko je v periferni krvi prisotna nevtropenija, treh mesecih izzveni (2). medtem ko klinično ne ugotavljamo večje dovzetnosti • Kronična idiopatska nevtropenija. Z izrazom kronična za okužbe. Predvidevajo, da gre za motnjo v izplavljanju idiopatska nevtropenija, opisujemo kronično nevtropenijo granulocitov iz kostnega mozga, v katerem je zadostna brez znanega vzroka. Gre za bolezen starejših otrok rezerva funkcionalnih granulocitov, ki se v primeru in odraslih. Spontane remisije ne pričakujemo. V krvi okužbe mobilizirajo (5). so lahko prisotna nevtrofilna protitelesa. Večinoma, PRIDOBLJENE NEVTROPENIJE ne glede na stopnjo nevtropenije, poteka benigno, kar je verjetno posledica dejstva, da ne gre za zmanjšano Večina nevtropenij pri otrocih je pridobljenih. Vzroki so rezervo v kostnem mozgu (6,10). različni. V nadaljevanju na kratko opisujemo pogostejše. • Okužbe. Najpogostejši vzrok nevtropenije pri otrocih so DIAGNOSTICIRANJE okužbe, med katerimi gre največkrat za virusne okužbe, kot so gripa A in gripa B, adenovirus, respiratorni ANAMNEZA sincicijski virus, enterovirusi, humani herpes simpleks V anamnezi posebno pozornost usmerimo v oceno virus 6, vodene koze ipd. Nevtropenija nastopi v prvih pogostosti in resnosti prebolelih okužb. Predvsem se dneh okužbe in običajno v nekaj dneh ali tednih izzveni. moramo osredotočiti na bakterijske in glivne okužbe. Otrok je ob tem brez pridruženih boleznih, ogroženost Začnemo že s perinatalno anamnezo, v kateri nas zanima otroka za invazivne bakterijske in glivične okužbe pa prisotnost morebitnih okužb takoj po rojstvu, predvsem je nizka. Redko pride do nevtropenije v okviru težkih celjenje popka in kožna vnetja. Pozorni smo na potek bakterijskih okužb, ki potekajo kot septično stanje (3). nosečnosti (npr. pri hipertenziji matere v nosečnosti je okrnjeno nastajanje nevtrofilcev) in morebitne pridružene • Zdravila. Drugi najpogostejši vzrok za nevtropenijo pri bolezni matere (zlasti avtoimunske ali znana prirojena otrocih naj bi bila zdravila. Seznam zdravil je obsežen nevtropenija)(1). in med drugim vključuje antibiotike (npr. peniciline, sulfonamide ter kloramfenikol), protiepileptična zdravila Najboljše vodilo pri izpraševanju je sprotno razmišljanje (npr. fenitoin, karbamazepin) in analgetike/protivnetna o možnih vzrokih nevtropenije. Zaradi sistematičnosti zdravila (npr. metamizol, ibuprofen, indometacin). najprej opravimo družinsko anamnezo, ki naj ji sledi Mehanizmi delovanja zdravil so različni, najbolj ugodno perinatalna anamneza ter kasneje dotedanja anamneza pa je, če je nevtropenija vezana na odmerek zdravila, ki in aktualna anamneza (seveda glede na starost otroka, ki ga lahko titriramo (8). ga obravnavamo), v katero vključimo omenjene poudarke. • Kronična avtoimunska nevtropenija. V literaturi V anamnezi obvezno povprašamo o nedavno prejetih zasledimo tri poimenovanja, in sicer kronična avtoimunska zdravilih, ki kažejo na možen vzrok nevtropenije (npr. nevtropenija, avtoimunska nevtropenija zgodnjega antikonvulzivi), ali pa zdravljenje nakazuje znano pridruženo otroštva ali kronična benigna nevtropenija. Nevtropenija bolezen (kortikosteroidi, GCS-F). Znane pridružene bolezni se tipično izrazi pri otrocih, starih 5–24 mesecev. Kljub oz. znana nevtropenija, zlasti že etiološko opredeljena, zelo nizki vrednosti AŠN skoraj vedno poteka benigno. nas bo usmerila v nadaljnjih korakih obravnave. Nekatere Običajno v 3–5 letih izzveni in v povprečju traja 17 pridružene bolezni namreč že same po sebi pomenijo večje mesecev. Značilna je prisotnost nevtrofilnih protiteles proti tveganje za težje potekajoče okužbe. Izbiro empiričnega površinskim antigenom nevtrofilcev. Pregled kostnega antibiotičnega zdravljenja usmerjajo morebiti že vključeno mozga lahko pokaže normalno ali povečano mielopoezo. antibiotično profilaktično zdravljenje, anamneza cepljenja Zdravljenje je odvisno od resnosti simptomov. Čeprav oz. necepljenja in alergije na zdravila. 34 XXXII. srečanje pediatrov KLINIČNI STATUS ali gena HAX1. V teh primerih namreč vidimo veliko Klinična slika otroka z nevtropenijo je lahko zelo široka – število promielocitov, a le nekaj zrelih granulocitov. Sicer od popolnoma zdravega otroka brez specifičnih kliničnih pa bolnikom s težko kronično nevtropenijo priporočamo znakov do hudo prizadetega otroka s septičnim izgledom. redne letne kontrolne preglede kostnega mozga zaradi Na splošno velja, da smo pozorni tako na znake okužb kot morebitnega razvoja MDS ali AML. Takrat opravimo tudi posledico nevtropenije kot na znake okužb, ki bi lahko bile citogenetske preiskave. Pri nevtropeniji blagih stopenj vzrok nevtropenije. ali pri brezsimptomnih nevtropenijah pregled kostnega mozga ni v prvem sklopu preiskav. V literaturi predlagajo Pri kliničnem pregledu moramo posebno pozornost oceno rezerve zrelih nevtrofilcev v kostnem mozgu s nameniti pregledu ustne votline, pri katerem iščemo prednizolonom, ki ga damo v enkratnem oralnem odmerku predvsem znake aftoznega stomatitisa in gingivitisa. 1–2 mg/kg. Pri ponovljenem odvzemu krvi čez 4–6 ur se O njiju tudi povprašamo že med anamnezo, saj je mora število nevtrofilcev povečati za več kot dvakrat (1,9). pomemben predvsem podatek o ponavljanju opisanih težav. Med pregledom aktivno iščemo znake okužbe na Določitev nevtrofilnih protiteles pričakovanih mestih, na primer sinuzitis, vnetje srednjega Testiranje nevtrofilnih protiteles izvajamo z ušesa, celulitis, vnetje perinealnega predela ali kolitis. Ob imunofluorescenco, aglutinacijo ali pretočno citometrijo. tem moramo upoštevati dejstvo, da so lahko pri otrocih z Preiskava je zelo neobčutljiva, zato negativni izvid ne izključi nevtropenijo klinični znaki lokalne okužbe zelo diskretni ali z gotovostjo imunske etiologije. Njihovo odkrivanje je v jih celo ni, kar velja zlasti za bolnike s hipoceličnim kostnim večini težavno in zahteva več ponovitev. Če jih dokažemo, mozgom, ter se lahko izrazijo šele ob povečanju števila gre morda za avtoimunsko naravo nevtropenije (13). nevtrofilcev (9). Genetsko testiranje Medtem ko v prvi vrsti iščemo znake okužb, moramo biti prav tako pozorni na dodatne klinične znake, vključno Z genetskim testiranjem lahko diagnosticiramo z morebitnimi dismorfnimi potezami, ki nam lahko prirojene nevtropenije. Nekatere (monogenske) prirojene pomagajo pri postavitvi diagnoze. nevtropenije lahko diagnosticiramo že pred rojstvom. To so težka prirojena nevtropenija in ciklična nevtropenija ( ELA2, PREISKAVE GFI1), Shwachman-Diamondov sindrom ( SBDS), sindrom Kompletna krvna slika z diferencialno krvno sliko WHIM ( CXCR4), glikogenoza tipa Ib ( G6PT1) ter mutacija gena HAX1 pri Kostmannovem sindromu in mutacija gena Diagnosticiranje nevtropenije je relativno enostavno, G6PC3 pri pomanjkanju glukoza-6-fosfataze (1). saj je potreben le odvzem krvi za osnovno krvno sliko z diferencialno krvno sliko, kar je ena izmed najpogostejših Ostali testi, ki so v pomoč pri iskanju vzroka nevtropenije preiskav pri otrocih na splošno in je tudi široko dostopna. Ob Ocena zalog vitaminov (vitamin B12, folat, baker), ocena ugotovljeni nevtropeniji opravimo tudi razmaz periferne imunskega stanja (kvantitativna ocena imunoglobulinov, krvi pod mikroskopom, da bi ocenili morebitno prisotnost limfocitne subpopulacije), presejanje morebitnih nenormalnih oblik nevtrofilcev, na podlagi katerih lahko revmatskih bolezni (test ANA), tripsinogen v serumu, sklepamo o vzroku bolezni (5). Prav tako na podlagi krvne pregled blata (ob sumu na Shwachman-Diamondov slike z diferencialno krvno sliko ugotovimo, ali gre za sindrom) ter odvzem kužnin, kot narekuje klinični pregled nevtropenijo kot izolirano stanje ali morebiti nevtropenijo (9). spremlja anemija ali trombocitopenija. Pomagamo si lahko tudi z določitvijo stopnje retikulocitoze, na podlagi katere Ostale obvezne diagnostične preiskave pri iskanju žarišča lahko sklepamo o delovanju kostnega mozga. Prav tako okužbe ob vročinskem stanju določimo vrednosti kazalnikov vnetja, kot sta C-reaktivni Poleg obveznega odvzema kužnin, ki ga narekuje klinična protein (CRP) in sedimentacija (SR), ki nas lahko usmerita slika (npr. hemokultura, urinokultura, koprokultura), pri iskanju okužbe (2,9,10). glede na klinično sliko opravimo tudi dodatno slikovno Pregled kostnega mozga diagnosticiranje (npr. ultrazvočna preiskava trebuha, rentgensko slikanje pljuč itd.). S pregledom kostnega mozga pri bolniku z nevtropenijo ocenimo granulopoezo. S pregledom razmaza kostnega mozga lahko ocenimo stopnjo razvoja granulocitov ZDRAVLJENJE oz. vidimo zastoj v njihovem dozorevanju kot pri resni Pristop k zdravljenju je odvisen od vzroka nevtropenije, prirojeni nevtropeniji, ki je posledica mutacije gena ELANE stopnje nevtropenije in pridruženih bolezni. Cilj zdravljenja 35 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor je zmanjšati možnost pojava težkih okužb oziroma Stopnja ogroženosti za invazivne okužbe na splošno njihovo čim hitrejše in usmerjeno zdravljenje glede na ni povezana z AŠN. Večino otrok lahko obravnavamo najpogostejše povzročitelje. Na ta način zmanjšamo ambulantno in jih zdravimo glede na vrsto okužbe. verjetnost zapletov ter izboljšamo kakovost bolnikovega Pri pregledu niso prizadeti. V primeru virusnih okužb življenja. Vsekakor pa nevtropenije ob vročinskem stanju ne potrebujejo le simptomatsko zdravljenje. Če imajo ob smemo enačiti s febrilno nevtropenijo (FN) pri onkološkem pregledu videz bolnega otroka s sistemsko prizadetostjo, bolniku, ki je nujno in nevarno stanje ter ga v prispevku ne postopamo kot pri skupini z visokim tveganjem (2). opisujemo. • Skupina z visokim tveganjem. V skupino z visokim Splošna preventiva tveganjem uvrščamo stanja s centralno nevtropenijo in z nevtropenijo z dodatnimi dejavniki tveganja. Pri centralni Prvi korak pri zdravljenju je učinkovito preprečevanje, ki nevtropeniji gre za moteno funkcijo kostnega mozga, ki je pomembno predvsem pri stanjih z zmanjšano rezervo se kaže predvsem z zmanjšanjem zrelih oblik nevtrofilcev kostnega mozga. Ker so med najpogostejšimi povzročitelji (npr. težka prirojena nevtropenija, ciklična nevtropenija predstavniki endogene flore, vstopna mesta pa so ipd.). Dodatni dejavnik tveganja so pridružena stanja, predvsem sluznice in koža, moramo najprej poskrbeti ki sicer lahko imajo sama po sebi v kostnem mozgu za ustrezno ustno higieno, ki naj vključuje redne obiske normalno zalogo zrelih nevtrofilcev, a je tveganje težko pri zobozdravniku. Prav tako moramo skrbno oskrbeti potekajočih okužb večje zaradi drugih vzrokov (npr. vse rane oz. ranice na koži ter poskrbeti za skrbno nego imunske pomanjkljivosti, vaskulitisi, imunosupresivno anogenitalnega predela. Izmed analgetikov/antipiretikov zdravljenje, centralni venski dostop okrnjena funkcija odsvetujemo pripravke za rektalno uporabo, saj lahko nevtrofilcev ipd.). V to skupino uvrščamo tudi vse poškodujejo sluznico, ki je mesto za prehod bakterij. otroke s septičnim videzom in sistemsko prizadetostjo, Pri deklicah odsvetujemo tampone za zaustavljanje ne glede na vzrok. Stopnja ogroženosti za invazivne menstrualnih krvavitev, vsem odsvetujemo tudi rektalno okužbe ni povezana samo z vrednostjo AŠN, temveč merjenje telesne temperature (9). tudi s trajanjem nevtropenije. Otroci, uvrščeni v to Okužbe – osnovna načela skupino, načeloma potrebujejo vsaj začetno zdravljenje Če pride do okužbe, otroka zdravimo glede na ogroženost v bolnišnici ter usmerjeno empirično antibiotično in glede na vrsto okužbe. Virusne okužbe same po sebi ne zdravljenje na najpogostejše povzročitelje, ki ga nato predstavljajo večjega tveganja. Kot pomoč pri pristopu k glede na klinični odgovor in rezultate kužnin ustrezno zdravljenju otroke razdelimo v skupine glede na predvideno prilagodimo. Izjema so lahko neprizadeti otroci z nizkimi stopnjo ogroženosti za težko potekajoče okužbe (2,4). Pri vrednostmi kazalnikov vnetja ter lokalnimi znaki okužbe, tem moramo upoštevati, da se lahko umeščenost otroka v ki jih lahko zdravimo s peroralnimi antibiotiki glede na eno izmed skupin, v katero smo ga uvrstili ob prvem stiku, mesto okužbe in jih skrbno spremljamo. Če ni možnosti kasneje tudi spremeni, zlasti, če smo se z otrokom srečali dnevnega spremljanja oz. so otroci z oddaljenih območij, prvič in če je nevtropenija nastala na novo. lahko začetni odgovor na zdravljenje spremljamo tudi v bolnišnici. Bolnišničnega zdravljenja prav tako Prvo vprašanje je, ali je nevtropenija posledica okužbe ne potrebujejo otroci v primeru virusnih okužb (nizke ali njen vzrok. Zanima nas, ali je bil otrok do tedaj zdrav vrednosti kazalnikov vnetja, jasni kataralni znaki), saj in brez znanih pridruženih bolezni, ali gre za otroka, ki same po sebi ne potekajo težje, a jih moramo kljub temu ima nevtropenijo z znano etiologijo oz. ali ima znane skrbno spremljati, saj je virusna okužba lahko podlaga pridružene kronične bolezni. V literaturi sicer srečamo sekundarne bakterijske okužbe (2,4). številne različice razdelitev glede na stopnjo ogroženosti • Antibiotično zdravljenje. Najpogostejši povzročitelji okužb za težko potekajoče okužbe, vendar je v splošni klinični so endogena bakterijska flora, vključno z bakterijo praksi najbolj uporabna razdelitev v naslednji dve skupini Staphylococcus aureus s kože in s po Gramu negativnimi (2,4): organizmi iz prebavil in urogenitalnega trakta. Za • Skupina z nizkim tveganjem. V skupino z nizkim tveganjem začetno empirično zdravljenje pri otroku s sumom na uvrščamo stanja s periferno nevtropenijo (npr. z virusno invazivno bakterijsko okužbo (visoka vrednost CRP in/ okužbo povzročeno nevtropenijo, kronično avtoimunsko ali prizadetost) priporočamo empirično zdravljenje nevtropenijo, nevtropenijo kot posledico hipersplenizma s kombinacijo amoksiklava (120 mg/kg TT:4, max. 1 ipd.). V primeru periferne nevtropenije funkcija kostnega ampula – 1,2 g/odmerek) in gentamicina (5 mg/kg TT/ mozga ni prizadeta, zorenje nevtrofilcev je normalno, ob dan, max. 360 mg/odmerek), ki ga uvedemo takoj po prehodnih okužbah pa je prisoten porast nevtrofilcev. odvzemu kužnin in ga nato glede na rezultate kužnin 36 XXXII. srečanje pediatrov ustrezno prilagodimo (4). Hemato-onkološki oddelki ZAKLJUČEK imajo za zdravljenje otrok s febrilno nevtropenijo Nevtropenija pri otroku je pomembno stanje, saj lahko lastne protokole, ki temeljijo na poznavanju lokalne pomeni povečano tveganje invazivnih bakterijskih okužb. mikrobiološke situacije. Pomembno je, da jo prepoznamo in ustrezno klinično OSTALI NAČINI ZDRAVLJENJA ovrednotimo. Najpogostejši vzroki nevtropenije so virusne Granulucitne kolonije stimulirajoči faktor (G-CSF) okužbe, zdravila in kronična avtoimunska nevtropenija. Precej manj pogosti so prirojeni vzroki. Pomembno je, da Uporabljamo rekombinantni G-CSF (rhG-CSF, filgrastim; na njih kljub vsemu pomislimo, saj največkrat zahtevajo Neupogen), s katerim uspešno uravnavamo število zelo agresiven pristop k zdravljenju. Z razvojem zdravljenja, nevtrofilcev pri težkih kroničnih oblikah nevtropenij, zlasti rhG-CSF, se je kakovost življenja bolnikov s prirojenimi predvsem pri težki prirojeni nevtropeniji, kroničnih nevtropenijami, kot sta težka prirojena nevtropenija in simptomatskih idiopatskih nevtropenijah in cikličnih ciklična nevtropenija, bistveno izboljšala. nevtropenijah. V nizkih odmerkih so lahko učinkoviti tudi pri imunski nevtropeniji in z zdravili povzročeni LITERATURA nevtropeniji. G-CSF pospešuje sproščanje nevtrofilcev iz 1. Fister P, Amon Prodnik V, Faganel Kotnik B. Nevtropenija pri kostnega mozga, inducira proliferacijo celic mieloidne novorojenčku. Slovenska Pediatrija; 2019; 26(1): 16–23. vrste v kostnem mozgu in zavira apoptozo nevtrofilcev. 2. Velikonja O, Kitanovski L, Pokorn M. Obravnava otroka z izolirano Na ta način pride do porasta vrednosti AŠN, s čimer se nevtropenijo ob vročinskem stanju. BOLJ ali manj nujna stanja v zmanjšata število febrilnih epizod z okužbami in pojav pediatriji. 2017 Sep; 96–97. aft v ustih, izboljša pa se tudi kakovost življenja. Možni 3. Celkan T, Koc BS. Approach to the patient with neutropenia in childhood. Turk Pediatri Ars 2015; 50: 136–44. dolgoročni neželeni učinki zdravljenja z rhG-CSF so zmerna 4. Sung L, Johnston DL. Approach to febrile neutropenia in the general trombocitopenija, monocitoza, eozinofilija, retikulocitoza, paediatric setting. Paediatric Child Health. 2007; 12(1): 19–21. splenomegalija, hiperurikemija in vaskulitis (1,6). Praviloma 5. Rajić V, Benedikt Dolničar M, Jazbec J. Bolezni krvi in krvotvornih se za uvedbo zdravljenja odloči subspecialist otroške organov. V: Kržišnik C. s sodelavci. S sod. Pediatrija. 1. izdaja. Ljubljana: DZS, 2014: 409–26. hematologije. Zdravilo vbrizgamo subkutano vsak dan 6. James RM, Kinesy SE. The investigation and managment of chronic ali nekajkrat na teden, pri čemer odmerke prilagajamo neutropenia in children. Arch Dis Child 2006 May;91:852–858. vrednosti AŠN (2–100 μg/kg TT/dan) (1). Glede tveganja 7. Fuleihan R. Neutrophil Disordesr. V: Marcdante KJ, Kliegman RM, za pojav MDS/AML v literaturi prevladuje prepričanje, da Jenson HB, Behrman RE. Nelson Essentials of Pediatrics. 6th ed. Philadelphia: Saunders Elsevier, 2011: 298–303. je MDS/AML v prvi vrsti posledica vzroka nevtropenije in 8. Ozemdir ZC, Duzeli Kar Y, Kasaci B, Bor O. Etiological causes and ne zdravljenja z G-CSF (9). prognosis in children with neutropenia. North Clin Istanbul 2021; 8(3): 236–242. Intravenski imunoglobulini (IVIG) in kortikosteroidi (KS) 9. Newburger PE, Dale DC. Evaluation and Management of Patients IVIG so primerni za zdravljenje aloimunske in avtoimunske with Isolated Neutropenia. Semin Hematol 2013 July; 50(3), 2–13. nevtropenije. Čeprav je povečanje vrednosti AŠN prehodno 10. Segel GB, Halterman JS. Neutropenia in Pediatric Practise. Pediatrics in Review. 2008;29;12, 12–24. in traja približno teden dni, lahko dosežemo tudi daljšo 11. Boxer LA, Newburger PE. A molecular Classification of Congenital remisijo. Zdravljenje s KS je bilo pred razvojem zdravljenja Neutropenia Syndromes. Pediatr Blood Cancer. 2007 May;49:609– z G-CSF v ospredju vrsto let, medtem ko danes zdravljenje 614. s KS, ki delujejo sinergistično z G-CSF, uporabljamo 12. Myers K, Hebert K, Antin J, Boulad F, Burroughs L, Hofmann I, Kamble R, MacMillan ML, Eapen M. Hematopoietic Stem Cell Transplantation v nekaterih primerih avtoimunske nevtropenije, ki jo for Shwachman-Diamond Syndrome. Biol Blood Marrow Transplant. zdravimo intermitentno (1). 2020 Aug;26(8):1446–1451. doi: 10.1016/j.bbmt.2020.04.029. Epub 2020 May 16. PMID: 32428734; PMCID: PMC7371524. Presaditev krvotvornih matičnih celic (PKMC) 13. P.Farruggia and C. Dufour. Diagnosis and management of primary autoimmune neutropenia in children insights for clinicians. Alogenična presaditev krvotvornih matičnih celic pride v Therapeutic Advances in Hematology. 2015, Vol. 6(1): 15–24. poštev ob nezadostnem odgovoru na G-CSF pri visokih odmerkih ali pri visokem tveganju MDS/AML. Zato je včasih indicirana pri težkih prirojenih nevtropenijah in pri Shwachman-Diamondovem sindromu (6,9). 37 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor 38 XXXII. srečanje pediatrov PRIMARNA IMUNSKA TROMBOCITOPENIJA PRI OTROCIH PRIMARY IMMUNE THROMBOCYTOPENIA IN CHILDREN Lidija Kitanovski Klinični oddelek za otroško hematologijo in onkologijo, Pediatrična klinika Ljubljana IZVLEČEK ABSTRACT Primarna imunska trombocitopenija ( angl. immune Primary immune thrombocytopenia (ITP) is an thrombocytopenia, ITP) je pridobljena imunska motnja, za acquired immune disorder characterised by isolated katero je značilna izolirana trombocitopenija ob odsotnosti thrombocytopenia in the absence of other causes of drugih vzrokov trombocitopenije. Otroka s primarno thrombocytopenia. Children with primary immune imunsko trombocitopenijo ogrožajo znotrajmožganske thrombocytopenia are at risk for potential intracranial krvavitve ali krvavitve v telesne votline. Diagnozo bleeding or bleeding into the body cavities. The diagnosis is postavimo na podlagi anamneze in kliničnega pregleda. made on the basis of the history and clinical examination. Večina otrok z ITP ne potrebuje zdravljenja in zadošča zgolj Most children with ITP do not need treatment, with skrbno spremljanje. Za zdravljenje se odločimo pri aktivni careful monitoring being sufficient. The indications for resni krvavitvi ali če presodimo, da obstaja znatno tveganje treatment are active serious bleeding or when there is nevarnih krvavitev. V večini primerov se število trombocitov a significant probability of dangerous bleeding. In most pri otrocih v šestih mesecih normalizira, pri manjšem cases, the number of platelets in children normalises deležu otrok pa trombocitopenija vztraja več kot leto dni within six months, but in a smaller proportion of children, in torej preide v kronično ITP. Če je potrebno zdravljenje, thrombocytopenia persists for more than a year, which akutno trombocitopenijo zdravimo z intravenskimi means that it turns into chronic ITP. When treatment imunoglobulini (IVIG) in/ali kortikosteroidi, redko z is necessary, acute thrombocytopenia is treated with imunoglobulini anti-Rh-D. Pri vztrajajoči trombocitopeniji intravenous immunoglobulins (IVIG) and/or corticosteroids, se v večini primerov število trombocitov na določeni ravni rarely with anti-Rh-D immunoglobulins. In persistent ustali. Težave s krvavitvami se večinoma umirijo, otroci thrombocytopenia, in most cases, the platelet count pa kljub razmeroma nizkemu številu trombocitov nimajo stabilises at a certain level, the bleeding problems mostly večjih težav. Kljub vsemu pa je nujno potrebno, da bolnika subside, and the children have no major problems despite varujemo pred poškodbami in ga ustrezno pripravimo na the relatively low platelet count. However, it is necessary morebitne kirurške in druge invazivne posege. Pri bolj to protect these children against injuries and prepare izrazitih krvavitvah je potrebno zdravljenje, ki je lahko them for any surgical and other invasive procedures. If prehodno ali trajno, ko z zdravili število trombocitov the bleeding is more pronounced treatment is needed, skušamo trajno dvigniti na raven, ki zagotavlja odsotnost which either has a temporary effect, or drugs are used pomembnih krvavitev. to try to permanently raise the platelet count to a level V teh primerih si lahko pomagamo tudi z drugimi that ensures the absence of significant bleeding. Other imunomodulatornimi zdravili in rastnimi dejavniki za immunomodulatory drugs and growth factors for platelets trombocite, kot sta romiplostim in eltrombopag. Zelo redko (romiplostim, eltrombopag) are helpful in these cases. se pri otrocih odločimo za splenektomijo, ki v približno treh Splenectomy, which resolves severe thrombocytopenia in četrtiniah primerov sicer odpravi težave, povezane s težko approximately three-quarters of cases, but is associated trombocitopenijo, a dolgoročno povečuje tveganje resnih with a long-term increased risk of serious infections with okužb z inkapsuliranimi bakterijami. encapsulated bacteria, is very rarely performed in children. Ključne besede: trombocitopenija, imunska, otroci, Key words: thrombocytopenia, immune, children, klinična slika, zdravljenje. clinical picture, treatment. 39 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor UVOD in normalnim hemoglobinom. ITP brez sekundarnega Imunska trombocitopenična purpura (ITP), tudi idiopatska vzroka ali osnovne motnje je znana kot primarna ITP in jo trombocitopenična purpura, je pridobljena imunsko obravnavamo v našem prispevku. posredovana bolezen, za katero je značilno prehodno ali Strokovnjaki so torej postavili temelje noviimunske trajno znižanje števila trombocitov v krvi. Je najpogostejša trombocitopenije (5). imunska motnja in najpogostejša pridobljena motnja Glede na vzrok razlikujemo med primarno ITP, ki se strjevanja krvi. Letno pojavnost pri otrocih ocenjujejo pojavi brez jasnega vzroka, in sekundarno ITP, ki se na 1,9–6,4 primera na 100.000 otrok (1). Raziskovalci pojavi v sklopu drugih bolezenskih stanj, kot so okužbe verjamejo, da je pojavnost višja, ker prijavljeni primeri in motnje imunskega odziva. Pojem sekundarna imunska večinoma temeljijo na simptomatski ITP, ki zahteva trombocitopenija ali sekundarna ITP vključuje vse oblike hospitalizacijo, in ne na vseh primerih ITP. Najpogostejša imunsko posredovane trombocitopenije, razen primarne starost ob pojavu bolezni je 2–10 let, v povprečju štiri leta. ITP. Obsega trombocitopenije zaradi osnovne bolezni ali ITP pri otrocih je običajno prehodne narave in v šestih trombocitopenije zaradi izpostavitve zdravilom. Nekatere mesecih pri vsaj 2/3 otrok spontano izzveni (2). Pri približno redke oblike imunskih trombocitopenij, npr. neonatalna 60 % otrok z ITP imamo na voljo podatek o predhodni imunska trombocitopenična purpura ali posttransfuzijska virusni okužbi (3), ITP pa se lahko pojavi tudi v povezavi s purpura, ohranjajo svoja imena, medtem ko je pri drugih cepljenjem proti ošpicam, mumpsu in rdečkam (4). oblikah sekundarnih imunskih trombocitopenij ime pridružene bolezni navedeno v narekovajih za akronimom PATOFIZIOLOGIJA ITP (Tabela 1). Patofiziologije ITP ne razumemo v celoti, domnevamo Glede na trajanje razlikujemo med novoodkrito ITP, pa, da je posledica sprememb na ravni celične imunosti vztrajajočo ITP (trajanje 3–12 mesecev) in kronično ITP in tvorbe avtoreaktivnih protiteles, usmerjenih proti (trajanje 12 mesecev ali dlje) (2). Pojma akutna ITP več trombocitom. Zdi se, da pri njenem nastanku sodelujejo ne uporabljamo. Ob odsotnosti napovednih kazalnikov zapleteni mehanizmi, ki lahko vodijo tudi v oslabljeno trajanja bolezni za ITP v okviru treh mesecev od diagnoze nastajanje trombocitov, in da so imunski mehanizmi uporabljamo izraz novodiagnosticirana ITP. O perzistentni posredovani z limfociti T. ITP govorimo, če so od diagnoze pretekli več kot 3 meseci in manj kot 12 mesecev. V tej skupini so bolniki, ki v tem OPREDELITEV POJMOV obdobju niso dosegli spontane popolne remisije ali niso vzdrževali odgovora po ukinitvi zdravljenja. Verjetnost Leta 2007 je skupina strokovnjakov ponovno opredelila spontane remisije v tem obdobju je še vedno znatna, pojem primarna imunska trombocitopenija in pojem zato tudi pri odraslih ni smiselno posegati po agresivnih sekundarne imunske trombocitopenije ter določila prag pristopih zdravljenja, kot je splenektomija. O kronični ITP znižane vrednosti števila trombocitov, ki opredeljuje govorimo, če ITP traja več kot 12 mesecev (Tabela 1). opisana stanja (5). Soglasno so se odločili za izraz »imunska«, s katerim poudarimo imunsko naravo bolezni, in za izraz V preteklosti je bila stopnja oz. resnost bolezni (blaga, »primarna« namesto »idiopatska«, kar nakazuje odsotnost zmerna, težka) povezana s stopnjo trombocitopenije, ki je bolezni ali stanj, ki so privedla do trombocitopenije. Pojem služila kot ocena tveganja za krvavitev. Številni bolniki z ITP purpura naj bi opustili, ker simptomov krvavitev pri nimajo nobenih simptomov ali le minimalne podplutbe, velikem deležu bolnikov ni ali so le blago izraženi. Delovna pri drugih pa prihaja do resnih krvavitev, kot so krvavitve skupina je zaradi široke uporabe kljub vsemu predlagala iz prebavil, obsežne krvavitve kože in sluznice ali celo ohranitev akronima ITP, ki pa po novem pomeni imunsko znotrajlobanjske krvavitve (IKK). Resnost trombocitopenije trombocitopenijo. je le do neke mere povezana s tveganjem krvavitve, a ne popolnoma. Na tveganje krvavitve vplivajo tudi Prag znižane vrednosti števila trombocitov so določili pri drugi dejavniki (npr. starost, življenjski slog), ki jih vedno številu trombocitov < 100 × 109/l (5), namesto da bi upoštevali upoštevamo pri odločanju za zdravljenje. spodnje normalne vrednosti trombocitov, opredeljene v posameznih laboratorijih. Ameriško združenje za Izraz težka ITP naj bi uporabljali ne glede na stopnjo hematologijo ( angl. American Society of Hematology, ASH) trombocitopenije in samo pri bolnikih s klinično pomembno namreč opredeljuje imunsko trombocitopenično purpuro krvavitvijo. Opredeljena je s prisotnostjo zadostnih (ITP) kot izolirano trombocitopenijo (število trombocitov simptomov krvavitve, ki terjajo zdravljenje že ob postavitvi < 100.000/μl) z normalnimi belimi krvnimi celicami diagnoze, ali s pojavom novih simptomov krvavitve, ki 40 XXXII. srečanje pediatrov terjajo dodatno terapevtsko ukrepanje v smislu zvišanja temperatura, izguba telesne teže, hepatomegalija in odmerka zdravila ali uporabe drugega zdravila. limfadenopatija, kažejo, da je v ozadju osnovno bolezensko O težki ITP ali hudi ITP govorimo, če je zaradi krvavitev stanje, kot je okužba, sistemski eritematozni lupus (SLE) ali potrebno zdravljenje ne glede na število trombocitov limfoproliferativna bolezen. v periferni krvi (5). Na podlagi novih opredelitev tako na primer bolnik s kronično ITP, ki ima le nekaj petehij in Tabela 2: Anamneza in klinični pregled pri otroku s ekhimoz, kljub številu trombocitov 2 × 109/l nima težke ITP. trombocitopenijo. Anamneza Klinični pregled Žal pa že tako maloštevilna orodja za oceno stopnje simptomi krvavitve: tip in jakost znaki krvavitve: tip in jakost krvavitve pri ITP niso bila validirana v velikih prospektivnih krvavitve, trajanje krvavitve krvavitve raziskavah, zato bolj natančne opredelitve klinično po invazivnih posegih in/ali relevantnih krvavitev ni mogoče podati. poškodbah sistemski simptomi, ocena velikosti jeter, predhodna viroza, okužba vranice, bezgavk* Tabela 1: Osnovni pojmi in faze bolezni. z virusom Varicella zoster, Primar- Primarna ITP je avtoimunska bolezen, ki jo označuje simptomi avtoimunske na ITP izolirana trombocitopenija (število trombocitov bolezni ali ponavljajočih se v periferni krvi < 100 × 109/l) ob odsotnosti okužb drugih vzrokov ali bolezni, ki so lahko povezani s predhodno cepljenje z znaki okužbe trombocitopenijo. Primarna ITP je diagnoza, ki jo živimi cepivi postavimo po izključitvi drugih vzrokov, medtem ko strogih kliničnih ali laboratorijskih meril za zanesljivo zdravila: heparin, kinin/ dismorfizmi, značilni za postavitev diagnoze ni. Ključna klinična težava kinidin, sulfonamidi prirojene motnje (kosti, je povečano tveganje krvavitev, čeprav so lahko (povzročajo sluh ipd.) simptomi tudi odsotni. trombocitopenijo), aspirin Sekund- Vse oblike imunsko posredovane trombocitopenije, dejavniki tveganja za specifični prirojeni arna razen primarne ITP.* okužbo s HIV (vključno s sindromi (Fanconijev ITP statusom HIV pri materi) sindrom, Wiskott-Aldrichov Faze Na novo diagnosticirana ITP, tj. v treh mesecih od sindrom, Alportov sindrom, druge bolezni in bolezenska bolezni postavitve diagnoze. Bernard-Soulierov stanja s povečanim Vztrajajoča ITP: 3–12 mesecev od postavitve sindrom, sindrom sivih tveganjem krvavitve diagnoze. Vključuje bolnike, ki niso dosegli popolne trombocitov, May- življenjski slog remisije ali niso zadržali popolnega odgovora na Hegglinova anomalija, zdravljenje. trombocitopenija z Kronična ITP: traja več kot 12 mesecev. odsotnim radiusom, dedne Težka ITP: Ob diagnosticiranju prisotnost zadostnih trombocitopenije simptomov krvavitve, da zahtevajo zdravljenje, ali pojav novih simptomov krvavitve, ki terjajo dodatno Opomba: *Pri 12 % otrok lahko tipamo rob vranice. terapevtsko ukrepanje v smislu višjega odmerka Opravimo pregled hemograma z diferencialno krvno sliko. Za zdravila ali uporabe drugega zdravila. ITP je značilna izolirana trombocitopenija z normalno rdečo krvno sliko in normalno belo krvno sliko. Ocenimo razmaz Opomba: * Akronimu ITP sledi ime pridružene bolezni, npr. »sekundarna ITP (povezana z lupusom)«, »sekundarna ITP (povezana z periferne krvi, ki praviloma ne pokaže pomembnih odstopanj. okužbo s HIV)«. Če so prisotni fragmentociti, pomislimo na mikroangiopatsko dogajanje, čezmerno število velikanskih ali majhnih DIAGNOSTICIRANJE trombocitov pa lahko kaže na podedovano trombopenijo. Diagnozo postavimo na podlagi anamneze, kliničnega Pri otrocih s sumom na ITP se redko odločimo za punkcijo pregleda in laboratorijskih preiskav (Tabela 2) (6). in/ali biopsijo kostnega mozga. Potrebna je ob dodatnih Preiskave, ki jih odredimo pri posameznem bolniku, ter odstopanjih v krvni sliki in/ali razmazu krvi, prisotnosti odločitev o potrebi po zdravljenju in vrsti zdravljenja se pri sistemskih bolezenskih znakov (npr. bolečinah v kosteh), bolnikih z ITP razlikujejo. povečani vranici, povečanih jetrih pri otrocih, starejših Pri kliničnem pregledu razen krvavitev praviloma ne od treh let, ter pred uvedbo zdravljenja z glukokortikoidi, ugotavljamo odstopanj od normalnih vrednosti. Pri ker lahko povzročijo začasno remisijo akutne levkemije. majhnih otrocih se lahko pojavi blaga splenomegalija, Opravili naj bi jo tudi pri nezadovoljivem odgovoru na medtem ko zmerna ali masivna splenomegalija kaže na zdravljenje z zdravili prve izbire in če ITP brez izboljšanja drug vzrok. Sistemski simptomi, kot so povišana telesna traja več kot 6 mesecev (7). 41 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor Medtem ko dihalni test za ugotavljanje okužbe z bakterijo V redkih primerih (0,1 %) je trombocitopenija lažna in Helicobacter pylori sodi v obravnavo odraslega bolnika z govorimo o psevdotrombocitopeniji. Trombocitopenija je ITP, pri otrocih rutinsko testiranje na okužbo z bakterijo v tem primeru posledica napačne ocene avtomatskega Helicobacter pylori odsvetujemo, razen če otrok prihaja iz števca zaradi tvorbe skupkov trombocitov, kar razkrijemo okolja z visoko pojavnostjo okužbe ali pri kliničnem sumu s ponovnim pregledom razmaza krvi. Aglutinacija na okužbo (8). trombocitov s posledično lažno trombocitopenijo je Raven imunoglobulinov izmerimo pri otrocih s trdovratno odvisna od etilendiamintetraocetne kisline (EDTA), zato ali kronično ITP. Nizke ravni lahko razkrijejo stanja, kot ob sumu na psevdotrombocitopenijo kri odvzamemo je splošna variabilna imunska pomanjkljivost ( angl. v epruveto s citratom. Na lažno trombocitopenijo common variable immunodeficiency, CVID) ali selektivno pomislimo pri naključnem odkritju trombocitopenije pri pomanjkanje IgA. Pri bolnikih z retikulocitozo tudi ob bolniku brez znakov krvavitve. odsotnosti anemije opravimo Coombsove teste zaradi Če pri otroku prepoznamo več avtoimunskih citopenij možne imunske bicitopenije ali pancitopenije oz. t. i. hkrati, moramo izključiti sistemski eritematozni lupus, Evansovega sindroma (8). splošna variabilna imunska pomanjkljivost (CVID) in Ugotavljanja prisotnosti protiteles proti trombocitnim avtoimunski limfoproliferativni sindrom ( angl. autoimmune glikoproteinom rutinsko ne priporočamo, ker so lymphoproliferative syndrome, ALPS). antitrombocitna protitelesa IgG lahko prisotna tudi Posebej pozorno moramo obravnavati otroka s pri neimunskih dogajanjih, medtem ko negativen hemoragično obliko noric in trombocitopenijo, saj rezultat pa zaradi nizke občutljivosti diagnoze ne je v ozadju bolezni lahko življenje ogrožajoč zaplet izključuje. zaradi pridobljenega hujšega pomanjkanja proteina C Rutinsko določanje antifosfolipidnih protiteles ob in mikrovaskularne tromboze v poteku diseminirane odsotnosti simptomov antifosfolipidnega sindroma ni intravaskularne koagulacije. priporočljivo, čeprav se zdi, da je lahko pozitiven rezultat testa ANA ( angl. antinuclear antibody test) pri otrocih KLINIČNA SLIKA napovednik kroničnega poteka ITP (9). Za ITP je značilen nenaden (tj. v 24–48 urah) nastanek DIFERENCIALNA DIAGNOZA petehialnih krvavitev na koži in sluznicah ter podplutb oz. hematomov in sufuzij na koži že po neznatnih poškodbah. Trombocitopenija je lahko znak infiltrativnih procesov Pojavljajo se krvavitve iz nosne sluznice in dlesni, lahko v kostnem mozgu (levkemija, limfom, mielofibroza, hematurija in krvavitve iz spodnjih prebavil pri sicer nevroblastom, osteopetroza, zasevki solidnih tumorjev, zdravem otroku ter obilne menstrualne krvavitve pri bolezni kopičenja), zato ob dodatnih odstopanjih v krvni sicer zdravi mladostnici. Med klinično pomembnimi sliki in/ali razmazu krvi opravimo punkcijo in/ali biopsijo krvavitvami je najpogostejša huda epistaksa, ki se kostnega mozga. največkrat pojavi pri številu trombocitov < 10 x 109/l. Trombocitopenija je lahko tudi posledica zavore kostnega Redki znaki so hematemeza, melena, mrežnične mozga po preboleli virusni okužbi (virus Epstein-Barr, virus krvavitve ali celo znotrajlobanjske krvavitve. Včasih hepatitisa B, virus hepatitisa C, virus človeške imunske se bolezen razvije postopno v nekaj tednih ali celo pomanjkljivosti), posledica jemanja zdravil, obsevanja, mesecih. transfuzije, pomembnega pomanjkanja vitamina B12 Spontana IKK je zelo redek, a življenje ogrožajoč pojav. ali folatov, mikroangiopatske hemolitične anemije Nanjo pomislimo po vsaki poškodbi glave ali pri glavobolu kot je hemolitično-uremični sindrom ali trombotična brez jasnega vzroka. Najbolj so ogroženi otroci s številom trombocitopenična purpura, Kasabach-Merrittovega trombocitov < 10 x 109 /l, lahko pa se pojavi tudi med sindroma, diseminirane intravaskularne koagulacije (DIK), zdravljenjem in je redko smrtna (10,11). Ocenjena maligne hipertenzije in srčnih bolezni. pojavnost IKK pri ITP je 0,1–0,5 % (10,11). Umrljivost Redko je trombocitopenija del sindromov (Fanconijev zaradi IKK se po uvedbi zdravljenja z IVIG v letu 1980 ni sindrom, trombocitopenija z odsotnima radiusoma, spremenila. Dejavniki tveganja znotrajmožganske krvavitve Wiskott-Aldrichov sindrom, sindrom sivih trombocitov, pri otrocih z ITP so poškodba glave in hkratno zdravljenje Alportov sindrom, sindrom dedne trombocitopenije, z acetilsalicilno kislino oz. drugimi zdravili, ki vplivajo na Bernard-Soulierov sindrom) in presnovnih bolezni delovanje trombocitov, ter hkratna motnja strjevanja krvi ali (metilmanonska acidemija). vaskulitis (8,12). 42 XXXII. srečanje pediatrov Pri približno polovici otrok se težave oziroma ITP pojavijo Zaradi dejanske ali potencialne toksičnosti trenutno v 1–3 tednih po preboleli virusni okužbi z običajnimi razpoložljivih zdravil se nepotrebnemu zdravljenju virusi prehlada (8). Redkejša je intrainfekcijska ITP med brezsimptomnih bolnikov z blažjo stopnjo trombocitopenije prebolevanjem okužbe z virusom Varicella zoster, virusom izogibamo. Smernice narekujejo zdravljenje ob prisotnosti Epstein-Barr ali citomegalovirusom. Sprožilni dejavnik je simptomov krvavitve (21). Bistveno je, da se glede uvedbe lahko tudi cepljenje z oslabljenimi živimi cepivi (ošpice- zdravljenja odločimo na podlagi klinične slike in ne glede mumps-rdečke) (13) ali zdravljenje z nekaterimi zdravili na število trombocitov, saj imajo tudi otroci s številom (npr. protiepileptičnimi zdravili). trombocitov < 10 × 109/l pogosto »blage« klinične simptome. Izrazita kožna purpura in številne podplutbe, POTEK BOLEZNI IN ZDRAVLJENJE čeprav obsežne, same po sebi ne kažejo resnega tveganja krvavitev. Otrok ne smemo zdraviti zgolj na podlagi Izsledki nacionalnih raziskav, ki so ju opravili v Združenem kožnih znakov, ampak zaradi resnih krvavitev. Težnja, da kraljestvu, kažejo, da imajo samo 4 % otrok z ITP resne zdravljenje odredimo zgolj na podlagi števila trombocitov, simptome, kot je huda epistaksa ali krvavitev iz prebavil zato nikakor ni primerna. (14,15). O podobnem poročajo tudi v Nemčiji (16) in na Norveškem (17). Klinična ocena ogroženosti, ki nas usmerja pri odločitvi o potrebi po zdravljenju, temelji na oceni jakosti krvavitve, V raziskavah so pokazali, da je tudi pojavnost predvsem na prisotnosti mokre purpure. Ogroženi so znotrajlobanjskih krvavitev bistveno manjša, kot pogosto bolniki s pogostimi obilnimi epistaksami in menstrualnimi navajajo, saj znaša le 0,1–0,5 % (10). V omenjenih nacionalnih raziskavah Združenega kraljestva so poročali krvavitvami ter s krvavitvami iz sečil, prebavil in ustne o samo dveh IKK v 703 primerih ITP (0,3 %), in tudi ti votline. Poleg klinične ocene ogroženosti in števila sta se končali s popolnim okrevanjem, kar je podobno trombocitov moramo pri odločitvi glede zdravljenja pojavnosti, o kateri poročajo v retrospektivni nacionalni upoštevati tudi življenjski slog, bolnikovo starost in raziskavi (10,11). Podobno pojavnost IKK navajajo tudi psihosocialni vidik (tj. zanesljivost staršev oz. skrbnikov). v nedavni japonski raziskavi – IKK so utrpeli štirje od Za sprejem v bolnišnico se odločimo pri otrocih, ki 772 otrok (0,52 %) in noben dogodek se ni končal s imajo pomembno krvavitev ali izjemoma ob neugodnih smrtnim izidom (18). Kateri izmed otrok bo razvil IKK, ni psihosocialnih okoliščinah, kot so oddaljenost najbližje mogoče predvideti, a morda vendarle obstajajo določeni bolnišnice, nemiren otrok in ogrožajoče socialno okolje. predispozicijski dejavniki, npr. obstoječa žilna anomalija. Ključni cilj zdravljenja ni normalizacija števila trombocitov, Nedvomnih dokazov, da zdravljenje ITP zmanjša pojavnost pač pa povečanje števila trombocitov v območje, ki je znotrajmožganske krvavitve, ni (19). dovolj varno, da preprečimo resne krvavitve. Pri odločitvah Izsledki raziskav potrjujejo, da večina otrok kljub zelo o zdravljenju moramo upoštevati resnost bolezni in nizkemu številu trombocitov nima resnih težav s bolnikovo starost. Tveganje krvavitev in smrtnosti zaradi krvavitvami in jih zato ni potrebno zdraviti (14,20). Večina krvavitve pri ITP se s starostjo povečuje in je najnižje pri otrok ne potrebuje bolnišničnega zdravljenja, razen otrocih po obdobju malčka. Večino smrti zaradi krvavitev otrok s klinično pomembno krvavitvijo (huda epistaksa, srečamo pri odraslih z ITP s številom trombocitov < ki traja več kot 30 minut z močno krvavitvijo, krvavitev 30 × 109/l (22), a je celo pri odraslih bolnikih s številom iz prebavil itd.). Zdi se, da je povsem varna ambulantna trombocitov < 30 × 109/l smrtnost nizka in več bolnikov obravnava z občasnimi tedenskimi ali celo manj pogostimi umre zaradi okužb kot zaradi krvavitve (23). kontrolnimi pregledi. Pogosto štetje trombocitov, zlasti Vse oblike zdravljenj imajo pomembne neželene učinke in dokler ima otrok še purpuro, je povsem nepotrebno, nobena ne poveča možnosti popolne remisije. Zdravljenje saj je število navadno nižje od 20 × 109/l, vendar je novoodkrite ITP tako ne vpliva na potek bolezni, ampak z določitev hemograma potrebno v prvih 7–10 dneh od njim predvsem preprečujemo hude in življenje ogrožajoče postavitve diagnoze ponoviti, da preverimo, ali zgolj krvavitve. Zato je zdravljenje primerno le za otroke s izolirana trombocitopenija vztraja. Če trombocitopenija simptomi hude krvavitve. vztraja, a se otrok počuti dobro, lahko intervale med obiski podaljšamo. Z daljšim vztrajanjem zelo nizkega števila Zdravljenje novoodkrite ITP. Novoodkrito ITP lahko trombocitov in omejenim udejstvovanjem pri nekaterih zdravimo z glukokortikoidi, intravenskimi imunoglobulini športnih dejavnostih postanejo pomembna vprašanja o (IVIG), redkeje z imunoglobulini anti-Rh-D ter izjemoma s »zdravem« življenjskem slogu, ki lahko pomembno vplivajo splenektomijo. Noben od naštetih načinov zdravljenja ni na odločitev o zdravljenju. povsem varen. 43 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor Glukokortikoide dajemo v obliki prednizona v odmerku o tem, katera zdravila je smiselno uporabljati in v kakšnem 1–2 mg/kg TT/dan dva tedna (največ 80 mg/dan) in vrstnem redu. Citotoksična zdravila moramo pri otrocih z nato odmerek do ukinitve zdravila do 21. dne po začetku ITP uporabljati izjemno previdno. zdravljenja postopno zmanjšujemo. Prednosti zdravljenja Transfuzijo trombocitov pri bolniku z ITP uporabimo z glukokortikoidi so možnost ambulantne obravnave, le v primeru znotrajlobanjske krvavitve ali drugih peroralno dajanje in nizka cena, pomanjkljivosti pa povečan življenjsko nevarnih krvavitev in v veliko večjih odmerkih tek, kušingoidni izgled, motnje razpoloženja, hipertenzija kot pri odpovedi kostnega mozga. Hkrati je pomembno in drugi znani neželeni učinki zdravljenja z glukokortikoidi. imunomodulatorno zdravljenje z visokimi odmerki Pomembna pomanjkljivost je tudi potreba po punkciji intravenskih kortikosteroidov in IVIG, s čimer povečamo kostnega mozga, ki jo opravimo pred uvedbo zdravljenja možnosti zvišanja števila trombocitov in tako zaustavimo zaradi izključitve levkemije (7), čeprav po podatkih krvavitev. retrospektivne raziskave skupine Pediatric Oncology Group nihče izmed približno 2,000 otrok, ki so bili obravnavani Zdravljenje kronične ITP. O zdravljenju kronične in zaradi izolirane trombocitopenije, v nadaljnjem poteku ponavljajoče se ITP se odločamo individualno. Pomembno bolezni ni razvil akutne levkemije. je, da pretehtamo izraženost simptomov ter vpliv bolezni na kakovost življenja. Zdravljenje otrok z dolgotrajno Intravenske imunoglobuline (IVIG) dajemo v odmerku trombocitopenijo je v bistvu podobno kot pri akutni ITP. 0,8–1 g/kg TT v dolgotrajni infuziji prvi in po potrebi še tretji dan, redkeje dva zaporedna dneva. Aternativno lahko Pri številnih otrocih se število trombocitov ustali pri uporabimo manjše odmerke, ki povzročajo manj neželenih vrednosti > 20×109/l in so tako brez krvavitev, razen ob učinkov (0,5 g/kg TT 3–5 dni). Prednost zdravljenja z morebitnih poškodbah. Pri otrocih, mlajših od 10 let, ob IVIG je hitro povečanje števila trombocitov pri več kot postavitvi diagnoze v kasnejšem poteku neredko pride do 80 % otrok (8,24,25), saj v nasprotju z glukokortikoidi spontane remisije. Pri otrocih, ki so ob postavitvi diagnoze ne vplivajo na začasno remisijo morebitne levkemije. starejši od 10 let, in zlasti pri mladostnicah, obstaja večja Pomanjkljivosti zdravljenja z IVIG so predvsem cena verjetnost, da bo trombocitopenija ohranila kronični potek, pripravka, potreba po bolnišnični obravnavi, intravenski zato je zdravljenje podobno kot pri odraslih. način dajanja in neželeni učinki, npr. alergijske reakcije, Večina otrok s kronično trombocitopenijo za povečanje aseptični meningitis, glavobol, vročina, slabost, bruhanje števila trombocitov ne potrebuje posebnega zdravljenja, in redko huda hemolitična anemija z morebitno ledvično razen če so poškodovani ali potrebujejo kirurški poseg (npr. odpovedjo (8). Dodatna pomanjkljivost je dejstvo, da gre puljenje zob). Pri dekletih se lahko izrazite težave pojavijo za krvni produkt. V britanskih smernicah priporočajo, da ob nastopu menstruacije. Otroci in starši ne smejo pozabiti IVIG uporabljamo le za nujno zdravljenje bolnikov, ki se ne na nevarnost krvavitev po poškodbah, na kar je smiselno odzivajo na kortikosteroide in imajo aktivno krvavitev, ali opozoriti z uporabo medicinske zapestnice ali obeska. za pripravo bolnika na nujni poseg. Vsekakor pa uporaba Nekatere otroke s kronično ITP in številom trombocitov IVIG ni upravičena pri bolnikih, ki imajo le kožne krvavitve 10–30 × 109/l kljub odsotnosti resnih krvavitev (21). trombocitopenija pomembno obremenjuje. Težave z Zdravljenje z anti-D imunoglobulini lahko uporabimo življenjskim slogom in omejitve pri športnih dejavnosti samo pri Rh (D) pozitivnih posameznikih v obliki kratke postanejo zelo pomembne in jih moramo upoštevati infuzije, zato je primerno za ambulantno zdravljenje. Tako pri odločanju o zdravljenju. Po pogovoru o morebitnih kot pri IVIG je tudi pri anti-D osnovna pomanjkljivost, da tveganjih lahko predpišemo intermitentno zdravljenje z gre za krvni produkt, zvišanje števila trombocitov pa je tako IVIG. hitro kot pri zdravljenju z IVIG, če jih dajemo v zadostnem Splenektomija je pri otroški ITP indicirana redko. odmerku (45–50 μg/kg) (26). Dokaj pogosto opazimo Občasno je upravičena pri smrtno nevarnih krvavitvah in določeno stopnjo hemolize, ki je včasih huda in lahko pri otrocih s kronično neprekinjeno in hudo ITP, pri katerih povezana z odpovedjo ledvic. Zdravljenje z nižjimi odmerki bolezen vztraja več kot 12–24 mesecev in pomembno je pri zviševanju števila trombocitov manj učinkovito kot poslabšuje kakovost njihovega življenja. Ker je tveganje zdravljenje z IVIG (25). smrti zaradi ITP v otroštvu izjemno nizko (<1/500), ker je s Tako kot pri odraslih so tudi pri otrocih s trdovratno splenektomijo povezana umrljivost 1,4 % (27) do 2,7 % (28) trombocitopenijo in resnimi krvavitvami preizkušali in ker tveganje obsežne sepse verjetno traja vse življenje, vrsto drugih zdravil. O njihovi uporabi pri otrocih ni je splenektomija upravičena le v izjemnih okoliščinah. dovolj podatkov, da bi lahko podali posebna priporočila Hude omejitve življenjskega sloga, huda menoragija ali 44 XXXII. srečanje pediatrov življenjsko nevarna krvavitev so lahko upravičeni razlogi za oblazinijo tudi posteljo. Z drugimi dejavnostmi lahko poseg, a se nanj odzove samo 70–75 % bolnikov. Ob tem otrok nadaljuje kot običajno. Otroka tudi spodbujamo k moramo tudi sprejeti vse previdnostne ukrepe proti sepsi, nadaljevanju šolanja, saj je ITP motnja, ki lahko traja nekaj vključno s cepljenji, ki so potrebna pred splenektomijo. tednov ali celo mesecev. Bolniki z ITP se morajo izogibati Za zdravljenje kronične ITP pri otrocih, starejših od jemanju zdravil, ki vplivajo na delovanje trombocitov enega leta, ki ne odgovorijo zadovoljivo na zdravljenje s (acetilsalicilna kislina in njeni derivati, nesteroidni kortikosteroidi, imunoglobulini ali splenektomijo, lahko antirevmatiki, zdravila proti prehladu z antihistaminiki). Pri uporabimo tudi rastne dejavnike za trombocite v obliki številu trombocitov < 50 x 109/l je prepovedano vbrizganje peroralnih tablet eltrombopaga (Revolade®) in v obliki zdravil in cepiv v mišico. Nenujne invazivne posege, vključno podkožnih injekcij romiplostima (Nplate®). Eltrombopag s puljenjem zob, v tem času odsvetujemo. in romiplostim sta terapevtski učinkovini, ki se vežeta na receptor za trombopoetin (TPO-R), ga aktivirata in ZAKLJUČEK spodbudita nastajanje trombocitov. Eltrombopag je Primarna imunska trombocitopenija pri večini otrok v šestih nepeptidni agonist TPO-R, romiplostim pa peptidni agonist mesecih izzveni. O potrebi po zdravljenju se odločamo na TPO-R. Po vezavi na TPO-R aktivirata pot JAK/STAT, kar osnovi klinične slike in ne na osnovi števila trombocitov. vodi v rast celic, aktiviranje MAP-kinazne poti pa potencira Za zdravljenje se večinoma odločimo pri pojavu resnih dozorevanje trombocitov. Vezava na TPO-R povzroči sluzničnih krvavitev (mokra purpura) in poškodb ter ob mitozo, endomitozo, dozorevanje in antiapoptotični učinek potrebi po kirurškem ali drugem invazivnem posegu. Na prekurzorjev megakariocitov in megakariocitov. odločitev o zdravljenju pri otrocih vplivata tudi socialni vidik Otrokom v starosti 1–5 let eltrombopag predpišemo in življenjski slog. Čeprav je cepljenje proti ošpicm, mumpsu v odmerku 25 mg/24 ur per os, starejšim otrokom in oslovskemiu kašlju le v redkih primerih povezano z pa v odmerku 50 mg/24 ur per os, da dosežemo in nastankom ITP, naj nepopolno cepljeni ali necepljeni otroci vzdržujemo število trombocitov ≥ 50,000/μl. Če po prejmejo cepivo po nacionalnem cepilnem programu. štirih tednih zdravljenja z največjim možnim odmerkom eltrombopaga enkrat dnevno (tj. 75 mg) ne dosežemo LITERATURA klinično učinkovitega porasta števila tromobocitov, 1. Terrell DR, Beebe LA, Vesely SK, Neas BR, Segal JB, George JN. The zdravilo ukinemo. Pred uvedbo zdravila ter med uvajanjem incidence of immune thrombocytopenic purpura in children and adults: a critical review of published reports. Am J Hematol. 2010; in prejemanjem zdravila moramo poleg hemograma 85 (3):174–180. spremljati tudi vrednosti jetrnih encimov in bilirubina. 2. Kühne T, Imbach P, Bolton-Maggs PH, Berchtols W, Blanchette V, Buchanan GR; Intercontinental Childhood ITP Study Group. Newly Začetni odmerek romiplostima je 1 μg/kg glede diagnosed idiopathic thrombocytopenic purpura in childhood: an na dejansko telesno maso. Nadaljnje prilagoditve observational study. Lancet. 2001; 358 (9299): 2122–5. odmerka temeljijo na spremembi števila trombocitov in 3. Kühne T, Buchanan GR, Zimmerman S, Michaelis LA, Kohan R, Berchtold W, Imbach P; Intercontinental Childhood ITP Study Group. spremembah telesne mase. Zdravljenje z romiplostimom A prospective comparative study of 2540 infants and children with moramo prekiniti, če se število trombocitov po štirih newly diagnosed idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) from the tednih zdravljenja z največjim tedenskim odmerkom Intercontinental Childhood ITP Study Group. J Pediatr. 2003;143 (5): 605–8. romiplostima 10 μg/kg ne poveča dovolj, da bi preprečilo 4. Miller E, Waight P, Farrington CP, Andrews N, Stowe J, Taylor B. klinično pomembne krvavitve. Idiopathic thrombocytopenic purpura and MMR vaccine. Arch Dis Child. 2001; 84 (3): 227–9. Dopolnilna zdravila. Pri vztrajajoči epistaksi, menstrualni 5. Rodeghiero F, Stasi R, Gernsheimer T, Michel M, Provan D, Arnold krvavitvi ali krvavitvi iz prebavil lahko dodamo tudi peroralni DM et al. Standardization of terminology, definitions and outcome ali intravenski antifibrinolitik, največkrat traneksamično criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: report from an international working group. Blood 2009: 113 (11): kislino (Azeptyl®, Ugurol®), ki je pri krvavitvi iz sečil 2386–92. kontraindicirana. 6. Faganel Kotnik B, Jazbec J, Kitanovski L. Primarna imunska trombocitopenija pri otrocih. Slov Pediatr 2018; 25: 209–217. Dodatni ukrepi. Po postavitvi diagnoze bolnika oz. starše 7. De Mattia D, Del Vecchio GC, Russo G, De Santis A, Ramenghi, opozorimo na nevarnost notranjih krvavitev in jih poučimo Notarangelo L et al: AIEOP-ITP Study Group. Management of chronic o simptomih oz. znakih morebitne krvavitve. childhood immune thrombocytopenic purpura: AIEOP consensus guidelines.Acta Haematol 2010; 123 (2): 96–109. Bolnikom odsvetujemo dejavnosti, ki jih spremlja velika 8. Provan D, Stasi R, Newland AC, Blanchette VS, Bolton-Maggs P, Bussel verjetnost padcev ter poškodb glave, prsnega koša ali JB et al. International consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood 2010; trebuha (npr. kontaktne športe). Če pride do poškodbe, je 14; 115 (2): 168–86. potreben takojšnji posvet. Pri majhnem otroku naj starši 9. Altintas A, Ozel A, Okur N, Okur N, Cil T, Pasa S, Ayyildiz O. Prevalence 45 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor and clinical significance of elevated antinuclear antibody test in patients with 268 splenectomies. British Journal of Haematology children and adult patients with idiopathic thrombocytopenic 1997; 97 (3), 547–50. purpura. J Thromb Thrombolysis. 2007; 24 (2): 163–8. 28. Eraklis AJ, Filler RM. Splenectomy in childhood: a review of 1413 10. Lilleyman JS. Intracranial haemorrhage in idiopathic cases. Journal of Pediatric Surgery 1972; 7 (4): 382–8. thrombocytopenic purpura. Paediatric Haematology Forum of the British Society for Haematology. Arch Dis Child 1994; 71 (3): 251–3. 11. Lilleyman JS. Intracranial hemorrhage in chronic childhood ITP. Pediatr Hematol Oncol 1997; 14 (5): 3–4. 12. Miller BA. Autoimmune pancytopenia of childhood associated with multisystem disease manifestations. J Pediatr 1983; 103 (6): 877– 81. 13. Perricone C, Ceccarelli F, Nesher G, Borella E, Odeh Q, Conti F et al. Immune thrombocytopenic purpura (ITP) associated with vaccinations: a review of reported cases. Immunol Res 2014; 60 (2–3): 226–35. 14. Bolton Maggs PH, Moon I. Assessment of UK practice for management of acute childhood idiopathic thrombocytopenic purpura against published guidelines. Lancet 1997; 350 (9078); 620–3. 15. Bolton Maggs PH, Moon I. National audit of the management of childhood idiopathic thrombocytopenic purpura against UK guidelines: closing the loop – education and re-audit demonstrate a change in practice. Blood 2001: 98, 58b (abstract 3847). 16. Sutor AH, Harms A, Kaufmehl K. Acute immune thrombocytopenia (ITP) in childhood: retrospective and prospective survey in Germany. Seminars in Thrombosis and Hemostasis 2001; 27 (3): 253–67. 17. Zeller B, Helgestad J, Hellebostad M, Kolmannskog S, Nystad T et al. Immune thrombocytopenic purpura in childhood in Norway: a prospective, population-based registration.Pediatric Hematology and Oncology 2000; 17 (7): 551–8. 18. H, Bessho F, Ookawa H, Konishi S, Shirahata A et al. Intracranial hemorrhage in children with immune thrombocytopenic purpura. Japanese Study Group on childhood ITP. Annals of Hematology 2000; 79 (12): 691–5. 19. Buchanan GR, Adix L. Grading of hemorrhage in children with idiopathic thrombocytopenic purpura. J Pediatr 2002; 141(5): 683– 8. 20. Buchanan GR, Adix L. Outcome measures and treatment endpoints other than platelet count in childhood idiopathic thrombocytopenic purpura. Seminars in Thrombosis and Hemostasis 2001; 27 (3): 277–85. 21. British Committee for Standard in Haematology General Haematology Task Force. Guidelines for the investigation and management of idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) in adults, children and in pregnancy. Br J Haematol 2003; 120: 574–96. 22. Cohen YC, Djulbegovic B, Shamai-Lubovitz O, Mozes B. The bleeding risk and natural history of idiopathic thrombocytopenic purpura in patients with persistent low platelet counts. Arch Intern Med 2000; 160 (11): 1630–8. 23. Portielje JE., Westendorp RG, Kluin-Nelemans HC, Brand A. Morbidity and mortality in adults with idiopathic thrombocytopenic purpura. Blood 2001; 97 (9):2549–54. 24. Neunert C, Lim W, Crowther M, Cohen A, Solberg L Jr, Crowther MA. The American Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune thrombocytopenia. Blood 2011; 117 (16): 4190–207. 25. Blanchette V, Imbach P, Andrew M, Adams M, McMillan J et al. Randomized trial of intravenous immunoglobulin G, intravenous anti-D, and oral prednisone in childhood acute immune thrombocytopenic purpura. Lancet 1994; 344 (8924): 703–707. 26. Tarantino MD, Madden RM, Fennewald DL, Patel CC, Bertolone SJ. Treatment of childhood acute immune thrombocytopenic purpura with anti- D immune globulin or pooled immune globulin. Journal of Pediatrics 1999; 134 (1): 21–6. 27. Najean Y, Rain JD, Billotey C. The site of destruction of autologous 111In-labelled platelets and the efficiency of splenectomy in children and adults with idiopathic thrombocytopenic purpura: a study of 578 46 XXXII. srečanje pediatrov MOTNJE HEMOSTAZE DISORDERS OF HAEMOSTASIS Barbara Faganel Kotnik KO za otroško hematologijo in onkologijo, Pediatrična klinika IZVLEČEK ABSTRACT V prispevku povzemamo fiziologijo hemostaze in podajamo In this paper, we summarise the physiology of haemostasis pregled osnovnih načel anamneze, telesnega pregleda in and provide an overview of the basic principles of history, laboratorijskih preiskav, ki so zdravniku v pomoč pri začetni physical examination, and laboratory tests, which are in nadaljnji obravnavi otroka s sumom na motnjo strjevanja helpful to the physician in the initial and further treatment krvi. Predstavljamo tudi klinično sliko motenj hemostaze of a child with a suspected blood coagulation disorder. We ter izvide laboratorijskih preiskav pri najpogostejših also present the clinical picture of disorders of haemostasis prirojenih in pridobljenih motnjah strjevanja krvi. and the results of laboratory tests in the most common congenital and acquired blood coagulation disorders. 47 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor UVOD raztopitev strdka, t. i. terciarna hemostaza oz. fibrinoliza, in Obravnava otroka s sumom na motnjo strjevanja krvi obnova poškodovanega tkiva. Glavni encim fibrinolitičnega je nadvse zapletena. Ker s presejalnimi testi, s katerimi sistema je plazmin, ki se aktivira iz plazminogena in je odgovoren za cepitev zrelega fibrinskega strdka na ocenjujemo strjevanje krvi, marsikaterih motenj ne njegove razgradne produkte (3). Aktivacija poteka preko moremo odkriti in ker na rezultate preiskav vplivajo več poti, ena izmed njih poteka s tkivnim aktivatorjem številni dejavniki, sta ključna anamneza in klinični pregled. plazminogena (t-PA), ki aktivira samo plazminogen, vezan Zato se glede napotitve k pediatru hematologu odločimo na fibrin, in tako fibrinolizo omeji na mesto nastanka na podlagi ugotovitev anamneze in kliničnega pregleda ter strdka. nikakor ne (zgolj) glede na izvide laboratorijskih preiskav. Ker komponente sistema strjevanja krvi pri otroku KLINIČNI ZNAKI IN SIMPTOMI dozorevajo od rojstva naprej, moramo poznati za starost PRIROJENE ALI PRIDOBLJENE opredeljene normalne laboratorijske vrednosti, saj MOTNJE STRJEVANJA KRVI nekatere koncentracije koagulacijskih beljakovin dosežejo referenčne vrednosti za odrasle šele v mladostništvu ali v Najboljši presejalni test za opredelitev morebitne motnje odraslosti (1). strjevanja krvi sta izčrpna anamneza in telesni pregled, glavna ovira pri odkrivanju tovrstnih motenj pa pomanjkanje Z izrazom hemostaza označujemo proces strjevanja kirurških posegov, iz katerih bi pri otrocih lahko sklepali na krvi, v katerega so vključeni tako prokoagulanti kot tudi večjo nagnjenost h krvavitvi ali poškodbi, saj razkrijejo ali antikoagulanti, pri motnjah hemostaze pa gre za motnje dodatno podprejo sum na motnjo strjevanja krvi. strjevanja krvi, ki se kažejo s hemoraško diatezo. Blagi simptomi nagnjenosti h krvavitvi, kot so epistaksa in pojav modric brez jasne poškodbe, so pri otrocih FIZIOLOGIJA HEMOSTAZE pogosti. Pri ocenjevanju možne motnje strjevanja krvi Po poškodbi žilne stene je nujno, da se krvavitev ustavi. Ob moramo upoštevati starost, spol in razvojno stopnjo poškodbi endotela žile, ki je v neposrednem stiku s krvjo, bolnika. Modrice so pri otrocih v starosti 1–10 let pogoste, se žila refleksno skrči, s čimer začasno zmanjša krvavitev. zlasti na kostnih izboklinah, kot so čelo, kolena in goleni. Po vazokonstrikciji se prične druga faza, t. i. faza primarne Zaskrbljujoče je, če se pojavijo na trupu ali obrazu in če hemostaze, pri kateri sproščanje tkivnega faktorja (TF) so glede na mehanizem poškodbe preveč obsežne. Vselej omogoča prvi nastanek trombina. Ta aktivira trombocite, moramo pomisliti tudi na možnost telesne zlorabe. Pri ki se nato s pomočjo von Willebrandovega faktorja (vWF) otroku, ki je zaradi kronične bolezni (npr. nevrološke) iz plazme prilepljajo na žilne strukture pod poškodovano slabše gibljiv ali celo negibljiv, moramo nerazložljive ali povrhnjo plastjo žile ter se med seboj zlepljajo in izločajo čezmerne znake krvavitve opredeliti tudi v smislu možne bioaktivne molekule. Adhezijo omogočajo glikoproteini motnje strjevanja krvi. (GP) na membrani trombocitov, zato so za učinkovito Dejavniki, ki jih moramo upoštevati pri opredelitvi motnje adhezijo in agregacijo poleg trombocitov ključni normalno strjevanja krvi, so: starost bolnika v času prvega dogodka delovanje in količina vWF, fibrinogen ter različne snovi, ki se (npr. če utrpi pogoste epistakse otrok, mlajši od dveh let, je sproščajo iz aktiviranih trombocitov. Nastane trombocitni potrebna obravnava pri hematologu, saj gre zelo verjetno oz. beli strdek, ki na mestu poškodovane žile začasno za motnjo strjevanja krvi); mesto, pogostost in obseg ustavi krvavitev. krvavitve; osebna anamneza ponavljajočih se neizzvanih V fazi sekundarne hemostaze so ključni faktorji strjevanja ali spontanih krvavitev; krvavitve po kirurških ali drugih krvi beljakovine, ki jih plod prične tvoriti v 10. tednu. Njihova invazivnih posegih; močne menstrualne krvavitve pri koncentracija se povečuje do 6. meseca po rojstvu, ko dekletih, zlasti pri obilni menarhi; družinska anamneza večinoma doseže raven pri odraslih. Ta faza se sproži hkrati krvavitev. s primarno hemostazo, čeprav za njo nekoliko zaostaja. Anamneza in klinični pregled nas lahko usmerita tudi pri Poteka s kaskadno reakcijo faktorjev strjevanja krvi. Ti po opredelitvi, ali ima otrok motnjo primarne hemostaze ali intrinzični in ekstrinzični poti preko skupne poti, ki povzroči motnjo sekundarne hemostaze. nastanek trombina (ki nadalje pospešuje reakcijo), vodijo v Pri motnjo primarne hemostaze ugotavljamo hitrejše nastanek fibrinskega oz. rdečega strdka (2). nastajanje modric, modrice, ki so preobsežnejše glede Pomembno je, da je strjevanje omejeno na mesto poškodbe, na mehanizem poškodbe, petehije, krvavitve iz sluznic ter zato procesu strjevanja krvi in zaustavitvi krvavitve sledita krvavitve po poškodbi, odvzemu krvi ali kirurškem posegu, 48 XXXII. srečanje pediatrov ki se pojavijo kmalu po poškodbi oziroma že med kirurškim Z osnovno krvno sliko in razmazom ne opredelimo posegom. le kvantitativnih motenj trombocitov, ampak si tudi pomagamo pri vrednotenju morfologije levkocitov Za motnje sekundarne hemostaze so značilne krvavitve in trombocitov, kar nas usmeri k postavitvi diagnoze v velike sklepe, mišice in mehka tkiva ter krvavitve po prirojena motnja delovanja trombocitov (npr. Döhlejeva kirurškem posegu, odvzemu krvi ali poškodbi, ki se pojavijo telesca v levkocitih in veliki trombociti pri May-Hegglinovi z zakasnitvijo. anomaliji) ali potrditvi diagnoze maligne bolezni, kot je V obdobju novorojenčka nas k sumu na prirojeno motnjo levkemija. Z morfološko oceno eritrocitov lahko izključimo strjevanja krvi usmerijo dolgotrajna krvavitev po odvzemu motnje, kot je mikroangiopatska angiopatija, če v razmazu krvi iz petnice ali z mest venepunkcije, hematom v mišici najdemo fragmentirane eritrocite in trombocitopenijo po dajanju vitamina K po porodu, obsežen kefalohematom (npr. hemolitično-uremični sindrom/trombotična ali caput succedaneum brez anamneze dolgega poroda trombocitopenična purpura). in znotrajmožganska krvavitev pri skoraj donošenem ali Podaljšani vrednosti PČ in APTČ pri otroku brez simptomov donošenem novorojenčku. Dolgotrajna krvavitev iz krna sta lahko posledica različnih dejavnikov. Pogosti vzroki popka ter kasnejša anamneza slabšega celjenja ran sta podaljšanih časov strjevanja so predanalitski (npr. sumljiva znaka pomanjkanja FXIII, redke prirojene motnje neustrezna količina krvi v epruveti, ki spremeni razmerje strjevanja krvi, ki je ne moremo odkriti z običajnimi testi med vzorcem in reagentom, zamuda pri obdelavi krvnih hemostaze, zato je še bolj pomembno, da nanjo pomislimo vzorcev). Lupusni antikoagulanti (LA) so pogosto prisotni in odredimo specifično preiskavo. pri otrocih po virusnih okužbah in lahko podaljšajo od Po drugi strani pri obravnavi otroka, ki nas obišče zaradi fosfolipidov odvisne teste, kot sta PČ in APTČ, pri čemer hitrega in pogostega nastajanja modric, vedno pomislimo otroci nimajo znakov krvavitve. Lahko pa povzročajo tudi na druge bolezni, ki se lahko kažejo z znaki čezmerne trombozo, v redkih primerih celo pridobljeno pomanjkanje krvavitve. Pri otrocih z Ehlers-Danlosovim sindromom, za protrombina. Zavedati se moramo, da s presejalnimi testi katerega je značilna motnja v sintezi kolagena, pri pregledu ne zajamemo vseh motenj strjevanja krvi in da na osnovi poleg izrazitih ekhimoz in epistaks ugotavljamo čezmerno normalnih izvidov presejalnih testov ne moremo izključiti raztegljive sklepe, medtem ko starši otrok, ki imajo druge lahkih motenj strjevanja krvi. žilne bolezni, kot je dedna hemoragična telangiektazija, poleg hitrejšega nastajanja modric navajajo tudi krvavitve NAJPOGOSTEJŠE PRIROJENE MOTNJE iz dihalnih poti in iz prebavil. STRJEVANJA KRVI V anamnezi moramo natančno poizvedeti o zgodovini 1. VON WILLEBRANDOVA BOLEZEN prejemanja zdravil, prehranskih dopolnil brez recepta in Von Willebrandova bolezen (vWB) je najpogostejša določene hrane, saj nekatere izmed njih lahko povzročijo prirojena motnja strjevanja krvi, ki prizadene skoraj 1 % pridobljene motnje strjevanja krvi (acetilsalicilna kislina, prebivalstva. Von Willebrandov faktor (vWF) je plazemski nesteroidna protivnetna zdravila, določeni antibiotiki, na glikoprotein (GP), ki je sestavljen iz nizko-, srednje- in primer penicilini in cefalosporini, antimikotiki, diuretiki, visokomolekularnih multimerov. Veže se na trombocite zaviralci kalcijevih kanalčkov, izvlečki ginka bilobe, kumina, preko GPIb-IX-V in GPIIb-IIIa na površini trombocitov, kar česen, čebula, ribje olje, ingver, kurkuma, vitamin C in spodbuja adhezijo trombocitov oziroma agregacijo na vitamin E itd.) (4). poškodovanem žilnem endotelu ter je tudi nosilec za FVIII v krvnem obtoku. LABORATORIJSKE PREISKAVE Poznamo tri podtipe vWB, in sicer vWB tipa 1, vWB tipa 2 Začetna laboratorijska ocena pri obravnavi otroka s in vWB tipa 3, pri čemer vWB tipa 2 nadalje razdelimo še sumom na motnjo strjevanja krvi vključuje razmaz na štiri podtipe – vWB tipa 2A, vWB tipa 2B, vWB tipa 2M in periferne krvi ter določitev krvne slike, protrombinskega vWB tipa 2N, kar ima tudi terapevtske implikacije. časa (PČ), aktiviranega parcialnega tromboplastinskega Večina opredeljenih bolnikov s vWB (skoraj 80 %) ima časa (APTČ), fibrinogena, trombinskega časa in pri sumu različico vWB tipa 1, ki je posledica kvantitativne napake na motnjo primarne hemostaze tudi zapiralnega časa (ZT). v vWF in je povezana z blagimi krvavitvami, približno 20 Ob sumu na von Willebrandovo bolezen (vWB) določimo % opredeljenih bolnikov pa vWB tipa 2. Različica vWB tipa še antigen in aktivnost von Willebrandovega faktorja (vWF) 2A je posledica kvalitativnega pomanjkanja multimerov ter aktivnost faktorja (F) VIII. vWF z veliko molekulsko maso, zato je okrnjena adhezija 49 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor trombocitov na poškodovani endotel. Za vWB tipa 2B je Diagnozo postavimo z laboratorijskimi preiskavami, ki značilna povečana afiniteta vWF za GPIb, kar vodi v večji obsegajo morfologijo, analizo delovanja trombocitov očistek trombocitov, zato pri bolnikih lahko ugotavljamo (agregometrija in lumiagregometrija), pretočno citometrijo tudi trombocitopenijo. Pri nekaterih bolnikih jo dodatno in molekularnogenetske preiskave, ki jih opravljajo v poglobi uporaba diaminodezmopresina (DDAVP) za specializiranem laboratoriju (9,10). zaustavitev krvavitev, zato je DDAVP pri teh bolnikih Ker tudi z normalnimi ZT ne moremo izključiti kontraindiciran. Za vWB tipa 2N je značilna okrnjena trombocitopatije, je ključna anamneza, ki nas usmeri, da vezava vWF na FVIII, zato je koncentracija FVIII znižana odredimo specifične preiskave. in omenjeni podtip vWB lahko napačno diagnosticiramo kot lahko hemofilijo. Za vWB tipa 3 je značilna odsotnost Z ZT ocenimo primarno hemostazo glede adhezije vWF, bolniki pa kažejo hudo nagnjenost h krvavitvam. Ker trombocitov ter njihovih aktivacije in agregacije. Normalna imajo znižana tako vWF kot FVIII, lahko poleg krvavitev iz vrednost ZT/kolagena in epinefrina izključuje prisotnost sluznic utrpijo tudi krvavitve v velike sklepe in mišice kot pomembne okvare delovanja trombocitov. Če je vrednost pri srednji obliki hemofilije A (5,6). ZT/kolagena in epinefrina podaljšana in je čas kolagena/ ADP normalen, je najbolj verjeten vzrok trombocitopatija, V anamnezi ugotavljamo krvavitve na koži in iz sluznic ki jo povzroča aspirin. Podaljšanje vrednosti obeh (epistaksa, krvavitev iz dlesni, menoragije), pogosto testov kaže na anemijo, trombocitopenijo ali okvaro je pozitivna tudi družinska anamneza glede zapletov, delovanja trombocitov zaradi prirojene motnje delovanja povezanih s čezmerno krvavitvijo med kirurškim posegom trombocitov, vWB ali disfunkcijo trombocitov zaradi in po njem, pri puljenju zoba ali po porodu. Poleg presejalnih uremije. testov APTČ, PČ, TČ in fibrinogena ter hemograma za oceno anemije, ki je posledica krvavitve in morebitne 2.1.Specifične motnje delovanja trombocitov trombocitopenije, moramo opraviti analizo delovanja 2.1.1. Bernard-Soulierov sindrom (BSS) je avtosomno trombocitov (ZT) z agonistoma adenozin difosfatom (ADP) recesivna motnja delovanja trombocitov, za katero je in epinefrinom, opredeliti antigen in aktivnost vWF in FVIII, značilna okrnjena adhezija trombocitov na vWF zaradi opraviti multimerno analizo in določiti krvno skupino. popolnega ali delnega pomanjkanja receptorja GPIb-IX-V. Posamezniki s krvno skupino 0 imajo namreč v primerjavi V izvidih ugotavljamo podaljšan ZT z ADP in epinefrinom s posamezniki z drugimi krvnimi skupinami običajno nižje ter trombocitopenijo in makrotrombocite. Za diagnozo je vrednosti vWF. Bolniki s vWB imajo podaljšane vrednosti pomemben agregacijski odziv trombocitov na ristocetin, ZT, znižane vrednosti antigena in aktivnosti von vWF antibiotik, ki povzroči, da se vWF veže na trombocitni ter normalen PČ in podaljšan APTČ, odvisno od stopnje receptor GPIb-IX-V, kar inducira agregacijo trombocitov in zmanjšane aktivnosti FVIII. Različico VWB tipa 2B lahko vitro. Zaradi popolnega ali delnega pomanjkanja receptorja diagnosticiramo z merjenjem agregacije trombocitov, ki jo GPIb-IX-V agregometrija trombocitov pokaže odsotno ali povzroči nizek odmerek ristocetina (5). izrazito zmanjšano agregacijo trombocitov na ristocetin. Agregacija na druge agoniste, kot so ADP, epinefrin Zdravljenje je odvisno od tipa in resnosti bolezni. Pri lahkih in kolagen, je normalna ali zmanjšana sorazmerno s oblikah redno zdravljenje ni potrebno, zato bolniki prejmejo trombocitopenijo (11). DDAVP (razen bolniki s vWB tipa 2B), če so nanj dokazano odzivni, traneksamično kislino ali koncentrat vWF/FVIII. 2.1.2. Glanzmannova trombastenija je redka avtosomno Slednjega predpišemo profilaktično večini bolnikov s vWB recesivna bolezen, za katero so značilne hude krvavitve na tipa 3 (5). koži ali iz sluznic zaradi napake v trombocitnem receptorju GPIIb-IIIa, ki se veže na fibrinogen. Agregometrija pokaže 2. MOTNJE DELOVANJA TROMBOCITOV odsotno ali izrazito oslabljeno agregacijo trombocitov z Prirojene motnje trombocitov lahko vplivajo na število vsemi agonisti, razen z ristocetinom (12). trombocitov in/ali na njihovo delovanje. Značilni znaki so 2.1.3. Motnje izločanja trombocitov in transdukcije signala čezmerne krvavitve iz sluznic, hitro nastajanje modric, so raznolika in kompleksna skupina motenj, ki vključujejo hematomi in purpura ter čezmerne krvavitve po kirurških oslabljen odziv na stimulacijo z agonistom in izločanje ali zobozdravstvenih posegih in poškodbah. vsebine zrnc, kar vodi do oslabljenega odziva agregacije Motnje trombocitov so heterogene, okvare pa vključujejo trombocitov na ADP in epinefrin z oslabitvijo odzivov na nenormalnost adhezije, aktivacije ali agregacije druge agoniste ali brez njih. Dve izmed omenjenih motenj trombocitov, nenormalnosti izločanja trombocitov ali sta bolezen skladiščenja v zrncih delta in prirojena okvara motnje prenosa signala (7,8). v prenosu signala zaradi nenormalnosti receptorjev 50 XXXII. srečanje pediatrov za agoniste na površini trombocitov. Druge motnje brez pomembne poškodbe (tj. spontano). Značilne so trombocitov so posledica nenormalnih zalog trombocitnih predvsem spontane krvavitve v velike sklepe, predvsem v granul (t. i. sindrom sivih trombocitov), napak v strukturnih komolce, kolena in gležnje, ter v mišice (13). beljakovinah trombocitov (motnje, povezane z MYH9, kot Pri srednji obliki bolezni (aktivnost faktorja 1–5 %) sta May-Hegglinova motnja trombocitov in na kromosom opažamo krvavitve po manjših poškodbah, medtem ko so X vezana trombocitopenija) ter motnje prokoagulantne spontane krvavitve v sklepe in mišice manj pogoste. Lahka aktivnosti trombocitov (Scottov sindrom) (7,8). oblika hemofilije (aktivnost FVIII ali FIX 5–40 %) se običajno Zdravljenje krvavitev pri bolnikih z motnjami trombocitov kaže s simptomi krvavitve po kirurškem posegu ali po večji je usmerjeno predvsem v preprečevanje zapletov večjih in poškodbi, zato jo lahko odkrijemo šele v odraslosti (13). manjših krvavitev. Transfuzijo trombocitov odredimo pri Diagnozo hemofilija potrdimo in bolj natančno opredelimo hudih krvavitvah, ki jih ne moremo ustaviti z antifibrinolitiki z molekularnogenetsko preiskavo ter s poglobljeno ali DDAVP. Dekleta z menoragijo in prirojeno motnjo anamnezo raziščemo morebitne bolnike v celotni rodbini. trombocitov lahko zdravimo z antifibrinolitiki ter s peroralnimi kontracepcijskimi tabletami in intrauterinimi Pri težki in srednji obliki bolezni zdravljenje temelji na vložki; slednji terapiji predlagamo zlasti pri potrebi po preprečevanju krvavitev z nadomeščanjem manjkajočega uvedbi metode za preprečevanje nosečnosti. Druge načine faktorja strjevanja krvi v obliki rednih intravenskih vbrizganj zdravljenja, kot je rekombinantni aktivirani FVII, navadno rekombinantnega FVIII/FIX s podaljšano razpolovno dobo uporabljamo za obvladovanje resnih krvavitev pri bolnikih ali z emicizumabom (monoklonskim protitelesom), ki ga s težkimi prirojenimi motnjami trombocitov in pri bolnikih, vbrizgamo v podkožje na 14 dni. Osebe z lahko obliko ki se zaradi izoimunizacije ne odzovejo na transfuzije hemofilije prejemajo zdravljenje le perioperativno ali ob trombocitov. poškodbi oz. krvavitvi. Bolniki z lahko hemofilijo B prejmejo koncentrat FIX, bolniki z lahko hemofilijo A pa DDAVP, če so 3. DEDNE MOTNJE SEKUNDARNE nanj dokazano odzivni, ali koncentrat FVIII (13,14). HEMOSTAZE (KOAGULACIJE) 4. REDKE MOTNJE STRJEVANJA KRVI Hemofilija A in hemofilija B sta na kromosom X recesivno Podedovane pomanjkljivosti drugih faktorjev strjevanja vezani dedni motnji strjevanja krvi. Osebe s hemofilijo krvi so še manj pogoste kot hemofilija A in hemofilija B, A imajo znižano aktivnost FVIII, osebe s hemofilijo B pa zato jih imenujemo redke motnje strjevanja krvi ( angl. rare znižano aktivnost FIX. Hemofilijo A ugotavljamo pri 1 od bleeding disorders, RBD). RBD so podedovane kvantitativne 5.000 moških, hemofilijo B pa pri 1 od 30.000 moških. ali kvalitativne pomanjkljivosti posameznih faktorjev Ženske so (razen v redkih primerih) prenašalke bolezni in (fibrinogen (FI), FII, FV, FVII, FX, FXI, FXIII) ali kombinirano imajo lahko normalno aktivnost FVIII oz. FIX , lahko pa je pomanjkanje FV in FVIII, prirojeno pomanjkanje od aktivnost FVIII/FIX znižana in imajo težave s krvavitvami, vitamina K odvisnih faktorjev (FII, FVII, FIX, FX) zaradi okvare ki so podobne krvavitvam pri moških z lahko obliko bolezni aktivacije (gama-karboksilacije) ter motnje fibrinolize (npr. (13). pomanjkanje PAI-1 in α2-antiplazmina). Diagnosticiranje V dveh tretjinah sta bolezni prisotni v družini, približno je težavno zaradi redke pojavnosti motenj, zaradi 30 % odkritih primerov hemofilije A in hemofilije B pa je spremenljive klinične slike in včasih zaradi pomanjkanja posledica spontane mutacije de novo, zato z negativno družinske anamneze. družinsko anamnezo hemofilije ne moremo z gotovostjo RBD se lahko izrazijo kmalu po rojstvu ali kasneje v otroštvu. izključiti (13). Zato FVIII in FIX izmerimo pri vsakem dojenčku Najpogostejša manifestacija so krvavitve na koži in iz moškega spola z znaki hemoraške diateze. Aktivnost FVIII sluznic. Nekatere izmed motenj so neobičajne, medtem ko je podobna pri dojenčkih in pri odraslih, aktivnost FIX pa se nekatere kažejo podobno kot druge motnje strjevanja je nižja pri novorojenčkih in vrednosti, značilne za odrasle, krvi. Krvavitev zaradi pomanjkanja FI (afibrinogenemija) je doseže šele po dopolnjenem 6. mesecu starosti. Lahke in lahko podobna tisti, ki jo opazimo pri srednji do težki obliki srednje oblike hemofilije B pri novorojenčku ne moremo hemofilije. Krvavitev iz popkovine in krvavitev iz sluznice zanesljivo opredeliti, zato FIX ponovno določimo v starosti sta značilni za pomanjkanje FI, težko pomanjkanje FII pa 6 mesecev ali pozneje, s čimer diagnozo zanesljivo se kaže zgodaj v otroštvu s krvavitvami iz sluznice in na potrdimo ali jo ovržemo. področju kostno-mišičnega sistema ter z znotrajlobanjsko Resnost bolezni temelji na preostali aktivnosti FVIII oz. FIX. krvavitvijo. Resne krvavitve, kot so krvavitev iz popkovine, Za težko hemofilijo je značilna aktivnost faktorja v plazmi, hemoragične ciste jajčnikov, hemoperitonej med ovulacijo manjša od 1 %. Krvavitve so pogoste in se lahko pojavijo in krvavitve v sklepe, so bolj pogoste pri pomanjkanju FII 51 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor kot pri drugih RBD. Za pomanjkanje FX in FXIII je značilna primer po kirurških ali invazivnih posegih. Antikoagulantno zgodnja manifestacija bolezni, ki se pokaže predvsem zdravljenje uvedemo pri bolnikih z DIK in arterijskimi kot znotrajlobanjska krvavitev in krvavitev iz popkovine. trombotičnimi dogodki, ki ogrožajo ude ali življenje, pri Krvavitev iz popkovine je značilna za pomanjkanje FXIII. bolnikih s fulminantno purpuro ( lat. purpura fulminans) ali Ker FXIII stabilizira strdek, so simptomi krvavitve običajno pri bolnikih z vensko trombembolijo (16). zakasnjeni. Otroci s pomanjkanjem od vitamina K odvisnih faktorjev imajo v zgodnjem otroštvu resne krvavitve, Hemoragična bolezen novorojenčka je posledica vključno z znotrajlobanjsko krvavitvijo (15). pomanjkanja vitamina K zaradi materinega uživanja zdravil, ki motijo presnovo vitamina K, ali posledica odklonitve Druge vrste pomanjkanja faktorjev, kot so pomanjkanje dajanja vitamina K ob rojstvu zaradi osebnih ali verskih FXII ter prekalikreina in kininogena z visoko molekulsko maso, niso povezane s kliničnimi simptomi krvavitve in jih prepričanj. Pomanjkanje vitamina K zaradi materinega zaznamo zato, ker povzročijo podaljšanje APTČ. Poleg tega zaužitja zdravil, kot so protiepileptična zdravila ali varfarin, lahko motnjo strjevanja krvi posnemajo tudi primarne se običajno pokaže v prvih 24 urah po rojstvu. kolagenske in žilne motnje. Klasično pomanjkanje vitamina K se izrazi v prvem tednu Za motnje fibrinolize je značilna zapoznela krvavitev po po porodu s krvavitvami iz prebavil, znotrajlobanjsko hemostatskem izzivu, kot je puljenje zoba, poškodba ali krvavitvijo, podplutbami in krvavitvijo po cirkumciziji. Pri kirurški poseg. Pri motnjah fibrinolize, kot sta pomanjkanje izključno dojenih dojenčkih je tveganje večje zaradi mejne PAI-1 in pomanjkanje α2-antiplazmina, je pogosta vsebnosti vitamina K v materinem mleku. manifestacija krvavitve menoragija. Pozno pomanjkanje vitamina K se pojavi v 2.–12. tednu Zdravljenje je usmerjeno v preprečevanje krvavitev z starosti in je najpogosteje posledica izključnega dojenja, uporabo specifičnega faktorja, ki ga bolniku primanjkuje pomanjkanja vitamina K ob rojstvu in motenj, ki povzročajo (če je na voljo), sicer pa z virusno inaktivirano plazmo. Pri malabsorpcijo, kot je cistična fibroza (17). obravnavi motenj fibrinolize predpišemo antifibrinolitike. Z laboratorijskimi preiskavami pomanjkanja vitamina K NAJPOGOSTEJŠE PRIDOBLJENE razkrijemo podaljšane vrednosti PČ in APTČ (APTČ ob hudem MOTNJE STRJEVANJA KRVI pomanjkanju) ob normalnih vrednostih števila trombocitov in fibrinogena. Diagnozo lahko postavimo tudi z merjenjem Pridobljene motnje strjevanja krvi so običajno povezane beljakovine, inducirane zaradi pomanjkanja vitamina K z osnovno boleznijo. Bolezen jeter lahko povzroči koagulopatijo zaradi oslabljene jetrne sintetske funkcije, ( angl. protein induced by vitamin K absence-II, PIVKA-II), ki kronična ledvična bolezen trombocitopatijo, povezano z se sprošča v zgodnjih fazah pomanjkanja vitamina K (17). uremijo, črevesna malabsorpcija ali kronično antibiotično Dojenčkom, ki krvavijo, nemudoma odredimo vitamin K. zdravljenje pa pomanjkanje vitamina K in s tem tudi Najbolj varen učinkovit način nadomeščanja je subkutano pomanjkanje od vitamina K odvisnih faktorjev. dajanje, saj lahko intravensko vbrizganje – sicer redko – povzroči anafilaktično reakcijo. Z obema načinoma lahko Diseminirana intravaskularna koagulacija (DIK) je porabnostna koagulopatija, za katero je značilna vrednost PČ popravimo v štirih urah. Če absorpcija ni intravaskularna aktivacija koagulacije, ki povzroči oslabljena, lahko vitamin K predpišemo peroralno, vendar nenadzorovno trombozo in sekundarno fibrinolizo ali zavrto se vrednost PČ popravi kasneje (do 8 ur po zaužitju). Ker fibrinolizo. Klinično se manifestira s trombozo ali krvavitvijo. torej ta način vnosa ni primeren, če otrok krvavi, poleg Bolj pogoste so krvavitve in so povezane so s porabo parenteralne oblike vitamina K predpišemo tudi virusno trombocitov in faktorjev strjevanja, ki se ujamejo v majhnih inaktivirano svežo zmrznjeno plazmo. žilah. Med pogostimi sprožilci so sepsa zaradi sproščanja bakterijskega endotoksina in aktivacija/odlaganje fibrina ZAKLJUČEK v mikrožilju, rakave bolezni in hude opekline. Zdravljenje vključuje predvsem obravnavo osnovnega procesa in Motnje hemostaze v ožjem pomenu opredeljujejo bolezni, podporno zdravljenje. Uporaba krvnih pripravkov (plazma, ki se kažejo z nagnjenostjo k čezmernim krvavitvam. koncentrat trombocitov) ni rutinsko indicirana za popravo Laboratorijske preiskave imajo določene omejitve, zato nenormalnih laboratorijskh izvidov, saj jih uporabljamo sta za njihovo opredelitev ključna anamneza in klinični za zdravljenje aktivne krvavitve. Bolnike brez simptomov pregled. Poleg prirojenih motenj moramo v diferencialni zdravimo, če obstaja tveganje zapletov zaradi krvavitev, na diagnozi pomisliti tudi na prirojeno motnjo strjevanja krvi. 52 XXXII. srečanje pediatrov LITERATURA 1. Andrew M, Paes B, Milner R et al. Development of the human coagulation system in the full-term infant. Blood 1987; 70: 165–172. 2. Stassen JM, Arnout J, Deckmyn H. The hemostatic system. Curr Med Chem 2004; 11: 2245–2260. 3. Hoffman M. How well do we really under- stand coagulation? Issues Hemost Manage 2004; 1: 4–8. 4. Majda Benedik Dolničar, Tina Benedejčič, Lidija Kitanovski, Janez Jazbec et al. Sodobni pristop za diagnosticiranje prirojenih motenj delovanja trombocitov Modern approach to diagnosis of inherited platelet function disorders. Zdrav Vestn. 2016; 85: 553–65. 5. Sadler JE, Manucci PM, Berntorp E, Bochkov N et al. Impact, diagmosis and treatment of von Willebrand disease. Thromb Haemost. 2000;84:160–74. 6. Pavani Bahrati K, U Ram Prashanth. Von Willebrand disease: an overview. Indian Journal of pharmaceutical science.2011;73(1):7–16. 7. Rao AK. Inherited defects in platelet signaling mechanisms. J Thromb Haemost. 2003; 1 (4): 671–81. 8. Cattaneo M. Inherited platelet-based bleeding disorders. J Thromb Haemost. 2003; 1 (7): 1628–36. 9. Cattaneo M, Cerletti C, Harrison P, Hayward CPM, Kenny D, Nugent D, et al. Recommendations for the Standardization of Light Transmission Aggregometry: A Consensus of the Working Party from the Platelet Physiology Subcommittee of SSC/ISTH. J Thromb Haemost. 2013; 2013 (11): 1183–9. 10. Gresele P, Bury L, Falcinelli E. Inherited Platelet Function Disorders: Algorithms for Phenotypic and Genetic Investigation. Semin Thromb Hemost. 2016; 42 (3): 292–305). 11. López JA, Andrews RK, Afshar-Kharghan V, Berndt MC. Bernard- Soulier syndrome. Blood. 1998; 91 (12): 4397–418. 12. Kannan M, Saxena R. Glanzmann’s thrombasthenia: an overview. Clin Appl Thromb. 2009; 15 (2): 152–65. 13. Benedik Dolničar M, Faganel Kotnik B et al. Nacionalna priporočila za obravnavo bolnikov s hemofilijo. Zdr Vestnik 2017;86:422–478. 14. https://www.cdc.gov/ncbddd/hemophilia/treatment.html; dostopano 3.3.2023 15. Peyvandi F, Kaufman RJ, Seligsohn U, Salomon O et al. Rare bleeding disorders. Haemophilia.2006;12:137–42. 16. Hideo W, Takeshi M, Yoshiki Y. Diagnosis and treatment of disseminateed intravascular coagulation (DIC) according to four DIC guidelines. Journal of Intensive Care 2014,2:15. 17. Sutor AH, Vitamin K deficiency bleeding in infants and children. Semin Thromb Hemost, 1995; 21(3):317–29. 53 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor 54 XXXII. srečanje pediatrov MANAGEMENT OF INFANTILE HAEMANGIOMAS Lea Šolman Consultant in Paediatric Dermatology, Great Ormond Street Hospital, London, UK INTRODUCTION CLINICAL FEATURES Infantile haemangiomas (IH) are the most common IH can be classified based on the depth of proliferation into vascular tumours of childhood, occurring in 4-5% of superficial, deep, mixed, or minimal growth IH. The terms infants (1). They are not present at birth and arise in the “capillary” or “strawberry” haemangiomas were previously first weeks of life, then grow rapidly for the first few months used to describe superficial IH, while “cavernous” (2). IH usually complete their growth at five months of age, haemangiomas were used for deep IH, but these outdated although the proliferative phase may continue until 12 terms should be avoided. months of age (3). Regression is complete in 90 % of cases Superficial IH are the most common type and are located by four years, however, involution for deeper lesions may in the upper dermis. They present as bright red vascular be slower and continue to the age of 7 to 8 years (4). IH plaques or nodules (Figure 1). Deep IH extend to adipose are usually solitary, but multiple lesions can occur in up to tissue and usually present as bluish vascular nodules, 20 % of the patients (5). They have a predilection for the sometimes with a central telangiectatic patch (Figure 2). head and neck but can appear anywhere on the skin or They may not be noted until the infant is 3-4 months or mucosa and, rarely, internal organs. older and can often be mistaken for lymphatic or venous malformation, especially if the telangiectasias are not present. Mixed type IH (Figure 3) have both superficial and deep components. Minimal growth IH (Figure 4) have very little proliferation and present as a telangiectatic patch. In some of them, proliferation is present, usually as small papules on the periphery (6) which is a useful diagnostic clue. Most of them occur on the lower body and can be often mistaken for capillary malformations. Based on morphology, IH can be divided into localised, segmental, indeterminate, or multifocal. Localised IH are usually spatially confined, usually around a central focal point (Figure 1). Segmental IH involve an anatomic territory, many of them corresponding to a known embryological developmental unit (7) (Figure 5). Indeterminate IH do not have the round or ovoid shape of the localised IH and are also smaller than classic segmental lesions. Multiple IH are defined as five or more IH and are usually confined to the skin. Visceral IH are rare, apart from liver IH. 55 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor ASSOCIATED DEVELOPMENTAL if a malignancy is suspected. IH display densely packed ANOMALIES capillaries composed of endothelial cells and pericytes expanding in a lobular pattern. Unlike other vascular IH in certain locations can be associated with developmental anomalies, IH stain uniformly for glucose transporter abnormalities in a small subset of children. Infants with a (GLUT-1), which helps to confirm the diagnosis. segmental/large haemangioma of the face, neck and/or scalp (Figure 5) should be evaluated for PHACE syndrome In some IH, additional investigations are required (Table (Posterior fossa anomalies, Haemangioma, Arterial 1). In patients with segmental/large haemangioma of anomalies, Cardiac anomalies, and Eye anomalies). The the face, neck and/or scalp, an MRI of the head AND acronym PHACE(S) is used when ventral developmental magnetic resonance angiography (MRA) of the head and defects are present, such as sternal cleft, and /or neck is required to exclude posterior fossa anomalies and supraumbilical raphe. Congenital abnormalities of the anomalies of the cerebral arteries. Prior to the MRI and medium-sized arteries of the head and neck occur in MRA, these patients also require echocardiogram (ECHO) approximately 40 % of patients (8) and include dysplasia, and electrocardiogram (ECG) to exclude cardiac anomalies. narrowing, or an aberrant course (9). These patients are They also need to be referred to an ophthalmology team at risk of progressive narrowing of the arteries, increasing to rule out eye anomalies. In patients with segmental IH the risk of stroke. Structural brain anomalies occur in of the gluteal cleft or lumbosacral spine, MRI of the whole 41 % of patients, most commonly unilateral cerebral spine with contrast should be performed to exclude spinal hypoplasia, Dandy-Walker variants, and true Dandy-Walker abnormalities, spinal haemangiomas, spinal dysraphism malformation (9). Cardiac anomalies were found in 41 % or tethering of the spinal cord. They should also have an of patients, most commonly aberrant subclavian artery, ultrasound of the abdomen to rule out renal/urological coarctation of the aorta and ventricular septal defect abnormalities. Finally, patients with liver IH can develop (10). Ocular abnormalities occur in 16 % of patients acquired hypothyroidism due to the production of type (11). Patients with PHACE syndrome are also at risk of 3 iodothyronine deiodinase. For that reason, thyroid neurodevelopmental, speech and language delay, endocrine function tests should be done in all patients with multifocal abnormalities, headaches, hearing loss and dental issues. liver haemangiomas (16). Patients with suspected airway Plaque IH located over the lumbosacral spine (Figure 6) haemangioma should be referred to an ENT specialist. can be associated with underlying regional developmental abnormalities. Various acronyms for this condition have Table 1. Additional investigations for patients with IH been described over the years: SACRAL (12) (Spinal Segmental/large IH of ECHO/ECG (immediately) dysraphism, Anogenital, Cutaneous, Renal and urologic the face, neck, scalp MRI of the head and MRA of the anomalies, Angioma of Lumbosacral localisation), head and neck (within 2 weeks) PELVIS (13) (Perineal haemangioma, External genitalia Ophthalmology referral (within malformations, Lipomyelomeningocele, Vesicorenal 2 months) abnormalities, Imperforate anus, and Skin tag) and Segmental IH of MRI of the whole spine with LUMBAR (14) (Lower body IH, Urogenital anomalies and the gluteal cleft or contrast (within 6 weeks, unless Ulceration, Myelopathy, Bone deformities, Anorectal lumbosacral spine symptomatic) malformations, Arterial anomalies and Renal anomalies). Liver IH Liver function test and thyroid IH that are adjacent to but do not cross the midline usually function test do not warrant further investigation (15). Segmental Airway IH referral to ENT for endoscopy IH of the gluteal cleft and lumbosacral spine extending (immediately) over the midline are the greatest concern and should be investigated. COMPLICATIONS DIAGNOSIS AND INVESTIGATIONS The majority of IH are not complicated and do not require IH are usually diagnosed clinically. Imaging studies, such as any treatment. Ulceration is the most common complication Doppler ultrasound or rarely magnetic resonance imaging of IH (Figure 7), especially in the rapidly proliferating IH with contrast are required only if the diagnosis is unclear, and areas of repeated trauma and maceration. It occurs usually distinguishing deep infantile haemangiomas from in about 16 % of the patients, usually in the first three a vascular anomaly. Biopsy of the lesion is done very rarely, months of age (17). Early white or grey discolouration can mainly for the lesions with atypical features, particularly sometimes be the first sign of ulceration. Ulcerations are 56 XXXII. srečanje pediatrov very painful, require prompt treatment (discussed below) IHs, which can lead to a “Cyrano” appearance (Figure 10), and when located on the lip can cause feeding difficulties are particularly notorious for causing disfigurement and and impaired growth. Liberal use of an emollient, such as can have a significant psychological impact. These IHs petroleum jelly (Vaseline™) and avoidance of friction is often have a deep component located around the nasal recommended to prevent ulceration. cartilage, leading to the widening of the alar cartilage and Most parents are worried about bleeding, but in practice, a bulbous nasal tip (21). it is rarely profuse and can be stopped by applying direct pressure. TREATMENT IH around the eyes can cause amblyopia, ptosis and The treatment approach for IH must be personalised, strabismus. Predictive factors for ocular complications in considering factors such as the size of IH, morphology, patients with periocular IH are a diameter greater than location, the potential for disfigurement, and the patient’s 1 cm, a deep component, and upper eyelid involvement, age. In most cases, IHs undergo spontaneous involution with size being the most consistent predictor (18). These and do not require treatment. There are three main patients should be promptly treated with a systemic beta categories indicating the need for treatment: functional blocker and referred to an ophthalmologist. impairment, risk of disfigurement, and ulceration (23). If treatment is necessary, patients should be referred as Airway IH can occur in children without cutaneous IH, but early as possible, ideally before four weeks of age. The the risk of airway IH is higher in patients with segmental window of opportunity for treatment is quite narrow as IH in the so-called “beard distribution” – cervicofacial most rapid growth occurs between 5.5 and 7.5 weeks of mandibular area. Patients with airway IH usually develop age (24). Early treatment before the proliferative phase is hoarseness and/or stridor between 6-12 weeks of age, completed may prevent poor outcomes. when the IH growth is rapid. Respiratory failure can develop. Patients with suspected airway IH need to be The treatment of IH was radically changed in 2008 when urgently discussed with the ENT team for endoscopic the first successful use of propranolol was reported confirmation and treatment. (25). Since then, propranolol has become the primary therapeutic agent for managing complex IH. However, Liver IH occur more commonly in patients with multiple the exact mechanisms of action of propranolol on IH cutaneous IH, but they can occur with any number of are not yet fully understood. Recent studies indicated cutaneous IH. They can be divided into focal, multifocal, that a variety of mechanisms may be involved, including and diffuse liver IH. Focal and multifocal IH are usually pericyte-mediated vasoconstriction (26), the inhibition of asymptomatic. Diffuse liver IH may cause massive vasculogenesis (27), catecholamine-induced angiogenesis hepatomegaly with abdominal compartment syndrome, (28) and downregulation of the renin–angiotensin– impaired ventilation, impaired venous return, renal aldosterone axis (29). vein compression, consumptive hypothyroidism and high output heart failure and are associated with a high Indications for treatment with propranolol include: IH mortality rate (19). Because hepatic IH can occur with any causing or likely to cause visual obstruction, airway IH, nasal number of cutaneous IH, every infant requires a clinical IH, lip IH, auditory canal involvement causing recurrent assessment for signs of liver disease, heart failure and/or infection, ulcerated IH, risk of permanent disfigurement, hypothyroidism (20). spinal cord compression by IH and selected liver IH (23). Absolute contraindications for treatment with propranolol IH can cause permanent disfigurement, particularly if they include hypoglycaemic episodes, heart block and are exophytic, sessile, or pedunculated, and have a thick hypersensitivity to propranolol. Relative contraindications dermal component, especially if they appear in prominent include frequent wheezing and blood pressure and heart areas such as the head and neck. Even after involution, rate outside the normal range for age (23). the skin overlying the IHs may become excessively stretched, which can lead to damage in the dermal elastic The starting dose of propranolol is 1 mg/kg in 3 divided tissue (anetoderma) (Figure 8), atrophy, textural change, doses and can be increased to 2 mg/kg in 3 divided and persistent fibrofatty residuum (21) (Figure 9). The doses after 24 hours. The total dose can be also given in presence of visible birthmarks and scarring can negatively 2 divided doses. For preterm patients and patients with affect parental and patient quality of life, especially in comorbidities, the dose of propranolol may need to be areas that are not easily covered by clothing, such as the modified; the typical starting dose in these patients is face, neck, arms, hands, breasts, and genitalia (22). Nasal 0.5 mg/kg in 3 divided doses. Individual dosing regimens 57 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor for these patients are the responsibility of the local face or nappy area, provided there is no risk of functional paediatrician/dermatologist (23). obstruction or disfigurement. Additionally, topical beta Patients with segmental IH of the head and neck who are blockers can help prevent rebound growth in patients suspected of having PHACE syndrome should undergo who have discontinued treatment with propranolol. In a cardiac assessment, which includes an ECHO and our department, we prescribe Timptol maleate 0.5% ECG interpreted by a paediatric cardiologist, prior to gel-forming solution administering either one drop three the initiation of propranolol treatment. Before starting times daily or two drops twice daily, with a maximum of treatment with propranolol, pre-treatment MRA of the four drops per day due to potential absorption. We do not head is necessary to evaluate for intracranial arterial combine topical timolol with propranolol due to the risk of stenosis. This is important as propranolol may potentially systemic absorption of timolol. increase the risk of stroke if arterial stenosis is present without adequate collaterals. If an urgent MRA is not TREATMENT OF ULCERATIONS possible, the starting dose of propranolol should be 0.5 Patients with ulcerated IH require a multimodal mg/kg in three divided doses. After the MRA report is treatment approach, which includes local wound therapy, available, the dose can be increased accordingly. If arterial pain management, treatment of infection, prevention stenosis is identified on the MRA, the patient’s case should of bleeding, and proliferation control. Pain relief and be discussed with a paediatric neurologist before the prevention of secondary infections and possible bleeding propranolol dose is increased (23). can be achieved with meticulous wound care. Saline or Patients should be followed up every 1-3 months for dose gentle wound irrigating solution should be used to clean the adjustment for weight increase. Treatment should be ulcer, and a non-adherent silicone dressing is often used in continued beyond the proliferative phase, typically until the combination with topical treatments such as the enzyme patient reaches 12-18 months of age. Approximately 14- alginogel, antibiotics, corticosteroids, and barrier cream. 25% of patients have experienced rebound growth after In severe infections, oral antibiotics may also be required. propranolol discontinuation (30). Patients with significant Dressings are typically changed once a day, except in the rebound growth may require restarting treatment with nappy area, where they should be changed whenever propranolol, while milder cases may be managed with the nappy is soiled. For patients who require systemic topical treatment with timolol. therapy, propranolol at a lower dose (≤1 mg/kg/d) may be considered as propranolol can worsen the ulceration. Pain Atenolol is a selective beta1 blocker and an alternative can be managed with regular paracetamol or ibuprofen, to propranolol with a lower rate of sleep disturbance and oral morphine can be used 30-60 minutes before and bronchoreactivity, but with the same rate of severe dressing changes as ulcerated IH are usually very painful. adverse events as propranolol (31). The starting dose of atenolol is 0.5 mg/kg/day in a single dose, increased to 1 LASER TREATMENT mg/kg/day in a single dose after 24 hours. Laser treatment, mainly pulsed dye laser (PDL) is reserved OTHER SYSTEMIC THERAPY mainly for the residual telangiectasias and erythema in involuted IH. Laser treatment will not reduce the bulk of Systemic corticosteroids were used as a primary treatment IH. Laser treatment during the growth phase of IH is not for IH but had severe adverse effects, such as gastric recommended due to the higher risk of ulceration and upset, immunosuppression, adrenal suppression and an scarring. effect on growth. They remain a treatment option if the oral beta blockers are contraindicated or as a combination SURGICAL TREATMENT with betablockers. They are also useful as a short-term adjunctive treatment to propranolol for ulcerated IH. Surgical excision is typically reserved for involuted lesions Vincristine and interferon-alpha were used in the past as that have residual fibrofatty tissue, loose skin, or anatomical an alternative to systemic steroids in complex IH, but they distortion. Early surgical treatment is only recommended are almost never used nowadays. if there is a contraindication to beta blocker treatment, such as congenital heart block, and the IH is obstructive or ulcerated. The risks and benefits of surgical treatment TOPICAL THERAPY must be carefully evaluated with the family since the The use of topical beta blockers may be advantageous resulting scar’s appearance may be worse than that of for patients with small, superficial, thin IH located on the spontaneous involution. 58 XXXII. srečanje pediatrov FIGURES Figure 4. Minimal growth infantile haemangioma. Very little proliferation is noted, papules are noted on the Figure 1. Superficial infantile haemangioma, presenting periphery, telangiectasias in the middle. as a bright red nodule. Figure 5. Segmental infantile haemangioma on the forehead, raising suspicion of PHACE syndrome. Figure 2. Deep infantile haemangioma with a central telangiectatic patch. Figure 3. Mixed infantile haemangioma consists of both Figure 6. Segmental infantile haemangioma on the lower superficial and deep components. back, raising suspicion of LUMBAR/PELVIS/SACRAL syndrome. 59 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor Figure 7. Ulcerated infantile haemangioma. Figure 10. Nasal tip infantile haemangioma. Figure 8. Anetoderma after the involution of infantile haemangioma. Figure 9. Fibrofatty residuum after the involution of infantile haemangioma. 60 XXXII. srečanje pediatrov REFERENCES 19. Christison-Lagay ER, Burrows PE, Alomari A, Dubois J, Kozakewich HP, Lane TS, et al. Hepatic hemangiomas: subtype classification and 1. Munden A, Butschek R, Tom WL, Marshall JS, Poeltler DM, Krohne development of a clinical practice algorithm and registry. J Pediatr SE, et al. Prospective study of infantile haemangiomas: incidence, Surg. 2007;42(1):62-7; discussion 7-8. clinical characteristics and association with placental anomalies. Br J Dermatol. 2014;170(4):907-13. 20. Mahon C, McHugh K, Alband N, Rampling D, Sebire N, Williamson E, et al. Routine liver ultrasound screening does not alter clinical 2. Leaute-Labreze C, Harper JI, Hoeger PH. Infantile haemangioma. management in a cohort study of multiple cutaneous infantile Lancet. 2017;390(10089):85-94. haemangioma. Br J Dermatol. 2021;184(2):340-1. 3. Chang LC, Haggstrom AN, Drolet BA, Baselga E, Chamlin SL, 21. Maguiness SM, Frieden IJ. Current management of infantile Garzon MC, et al. Growth characteristics of infantile hemangiomas: hemangiomas. Semin Cutan Med Surg. 2010;29(2):106-14. implications for management. Pediatrics. 2008;122(2):360-7. 22. Tanner JL, Dechert MP, Frieden IJ. Growing up with a facial 4. Bauland CG, Luning TH, Smit JM, Zeebregts CJ, Spauwen PHM. hemangioma: parent and child coping and adaptation. Pediatrics. Untreated hemangiomas: growth pattern and residual lesions. Plast 1998;101(3 Pt 1):446-52. Reconstr Surg. 2011;127(4):1643-8. 23. Solman L, Glover M, Beattie PE, Buckley H, Clark S, Gach JE, et al. Oral 5. Drolet BA, Esterly NB, Frieden IJ. Hemangiomas in children. N Engl J propranolol in the treatment of proliferating infantile haemangiomas: Med. 1999;341(3):173-81. British Society for Paediatric Dermatology consensus guidelines. Br 6. Suh KY, Frieden IJ. Infantile hemangiomas with minimal or arrested J Dermatol. 2018;179(3):582-9. growth: a retrospective case series. Arch Dermatol. 2010;146(9):971- 24. Tollefson MM, Frieden IJ. Early growth of infantile hemangiomas: 6. what parents’ photographs tell us. Pediatrics. 2012;130(2):e314-20. 7. Endicott AA, Chamlin SL, Drolet BA, Mancini AJ, Siegel DH, 25. Leaute-Labreze C, Dumas de la Roque E, Hubiche T, Boralevi F, Vitcov S, et al. Mapping of Segmental and Partial Segmental Thambo JB, Taieb A. Propranolol for severe hemangiomas of infancy. Infantile Hemangiomas of the Face and Scalp. JAMA Dermatol. N Engl J Med. 2008;358(24):2649-51. 2021;157(11):1328-34. 26. Lee D, Boscolo E, Durham JT, Mulliken JB, Herman IM, Bischoff J. 8. Haggstrom AN, Garzon MC, Baselga E, Chamlin SL, Frieden IJ, Propranolol targets the contractility of infantile haemangioma- Holland K, et al. Risk for PHACE syndrome in infants with large facial derived pericytes. Br J Dermatol. 2014;171(5):1129-37. hemangiomas. Pediatrics. 2010;126(2):e418-26. 27. Wong A, Hardy KL, Kitajewski AM, Shawber CJ, Kitajewski JK, Wu JK. 9. Hess CP, Fullerton HJ, Metry DW, Drolet BA, Siegel DH, Auguste KI, Propranolol accelerates adipogenesis in hemangioma stem cells and et al. Cervical and intracranial arterial anomalies in 70 patients with causes apoptosis of hemangioma endothelial cells. Plast Reconstr PHACE syndrome. AJNR Am J Neuroradiol. 2010;31(10):1980-6. Surg. 2012;130(5):1012-21. 10. Bayer ML, Frommelt PC, Blei F, Breur JM, Cordisco MR, Frieden IJ, 28. Chen XD, Ma G, Huang JL, Chen H, Jin YB, Ye XX, et al. Serum- et al. Congenital cardiac, aortic arch, and vascular bed anomalies in level changes of vascular endothelial growth factor in children PHACE syndrome (from the International PHACE Syndrome Registry). with infantile hemangioma after oral propranolol therapy. Pediatr Am J Cardiol. 2013;112(12):1948-52. Dermatol. 2013;30(5):549-53. 11. Metry DW, Haggstrom AN, Drolet BA, Baselga E, Chamlin S, Garzon 29. Itinteang T, Brasch HD, Tan ST, Day DJ. Expression of components of M, et al. A prospective study of PHACE syndrome in infantile the renin-angiotensin system in proliferating infantile haemangioma hemangiomas: demographic features, clinical findings, and may account for the propranolol-induced accelerated involution. J complications. Am J Med Genet A. 2006;140(9):975-86. Plast Reconstr Aesthet Surg. 2011;64(6):759-65. 12. Stockman A, Boralevi F, Taieb A, Leaute-Labreze C. SACRAL 30. Wedgeworth E, Glover M, Irvine AD, Neri I, Baselga E, Clayton TH, et syndrome: spinal dysraphism, anogenital, cutaneous, renal and al. Propranolol in the treatment of infantile haemangiomas: lessons urologic anomalies, associated with an angioma of lumbosacral from the European Propranolol In the Treatment of Complicated localization. Dermatology. 2007;214(1):40-5. Haemangiomas (PITCH) Taskforce survey. Br J Dermatol. 13. Girard C, Bigorre M, Guillot B, Bessis D. PELVIS Syndrome. Arch 2016;174(3):594-601. Dermatol. 2006;142(7):884-8. 31. Ji Y, Wang Q, Chen S, Xiang B, Xu Z, Li Y, et al. Oral atenolol therapy for 14. Iacobas I, Burrows PE, Frieden IJ, Liang MG, Mulliken JB, Mancini proliferating infantile hemangioma: A prospective study. Medicine AJ, et al. LUMBAR: association between cutaneous infantile (Baltimore). 2016;95(24):e3908. hemangiomas of the lower body and regional congenital anomalies. J Pediatr. 2010;157(5):795-801 e1-7. 15. Drolet BA, Chamlin SL, Garzon MC, Adams D, Baselga E, Haggstrom AN, et al. Prospective study of spinal anomalies in children with infantile hemangiomas of the lumbosacral skin. J Pediatr. 2010;157(5):789- 94. 16. Morais CG, Alves I, Coelho J, Vilares AT, Do Bom-Sucesso M. Multifocal Infantile Hepatic Hemangiomas Complicated by Consumptive Hypothyroidism: The Benefits of Early Diagnosis and Treatment. J Pediatr Hematol Oncol. 2022. 17. Chamlin SL, Haggstrom AN, Drolet BA, Baselga E, Frieden IJ, Garzon MC, et al. Multicenter prospective study of ulcerated hemangiomas. J Pediatr. 2007;151(6):684-9, 9 e1. 18. Samuelov L, Kinori M, Rychlik K, Konanur M, Chamlin SL, Rahmani B, et al. Risk factors for ocular complications in periocular infantile hemangiomas. Pediatr Dermatol. 2018;35(4):458-62. 61 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor XXXII. SREČANJE PEDIATROV V MARIBORU 62 XXXII. srečanje pediatrov OBRAVNAVA DUŠEVNIH MOTENJ OTROK IN MLADOSTNIKOV 63 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor 64 XXXII. srečanje pediatrov PRIPOROČILA ZA OBRAVNAVO NASILJA NAD OTROKOM IN MLADOSTNIKOM V PEDIATRIČNI AMBULANTI RECOMMENDATIONS FOR THE TREATMENT OF VIOLENCE AGAINST CHILDREN AND ADOLESCENTS IN PAEDIATRIC OUTPATIENT CLINICS Barbara Kirič 1 , Matija Klasinc 1 , Maja Drobnič Radobuljac 1,2 , Marija Anderluh 4 , Nina Mešl 3 , Nina Milenkovič Kikelj 4 , Barbara Plemeniti Tololeski 1 1 Center za mentalno zdravje, Univerzitetna psihiatrična klinika Ljubljana 2 Medicinska fakulteta, Univerza v Ljubljani 3 Fakulteta za socialno delo, Univerza v Ljubljani 4 Pediatrična klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana IZVLEČEK ABSTRACT V prispevku podajamo priporočila pediatrom glede In this chapter, we present the recommendations for obravnave otrok in mladostnikov, pri katerih obstaja paediatricians regarding the treatment of children and sum na spolno, telesno oziroma psihično zlorabo ali adolescents who have suffered suspected sexual/physical/ zanemarjanje. Krajši opredelitvi posamezne vrste zlorabe psychological abuse or neglect. After a short definition oziroma zanemarjanja sledi opis značilne klinične slike in of each type of abuse or neglect there is a description predstavitev ustreznega ravnanja pediatra v ambulanti of the typical clinical picture and appropriate actions oziroma na oddelku. V nadaljevanju predstavljamo of the paediatrician in the clinical or hospital setting. priporočila za celostno zaščito otroka. Ta poleg Recommendations are then presented for comprehensive presejalnega vprašalnika za boljšo prepoznavo zlorabljenih child protection procedures in medical settings, including in/ali zanemarjenih otrok ter mladostnikov v urgentni the screening checklist for child abuse for better detection pediatrični ambulanti vključujejo osnovne usmeritve, ki of abuse/neglect in emergency departments, basic naj bi jih upoštevali pri pogovoru z otrokom, ki je žrtev directions for leading the conversation with a child who nasilja, podrobnosti v zvezi s prijavo suma na zlorabo/ is a victim of violence, details concerning reporting the zanemarjanje, povezovanje s pristojnimi institucijami suspected abuse/neglect and connecting with responsible (policija, centri za socialno delo) ter napotke glede vodenja institutions (police, social services) and guidance for dokumentacije. management of documentation. Ključne besede: otroci, spolna zloraba, telesna Key words: children, sexual abuse, physical abuse, zloraba, psihična zloraba, zanemarjanje. psychological abuse 65 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor 1.UVOD v istem gospodinjstvu) in nosečnost ali seksualizirano V prispevku obravnavamo štiri oblike zlorabe otroka vedenje, ki ni sorazmerno s stopnjo otrokove zrelosti (5, in mladostnika (v nadaljevanju: otroka): telesno nasilje, 6). Pri starejših mladostnikih moramo ob okužbi s spolno spolno nasilje, psihično nasilje s čustveno zlorabo in prenosljivimi boleznimi ali nosečnosti izključiti spolno zanemarjanje. Na znake zlorabe moramo biti pozorni aktivnost z vrstnikom in podano privolitvijo (6). vsi zdravstveni delavci, ki prihajamo v stik z otroki, tako 2.3. RAVNANJE OB SUMU NA SPOLNO pri preventivnih kot kurativnih pregledih (1). Obravnavo ZLORABO žrtev nasilja s strani zdravstvenega osebja opredeljujeta Pomembno je, da natančno dokumentiramo podatke, Pravilnik o pravilih in postopkih pri obravnavanju nasilja vključno s spontano izjavo otroka, označeno s premim v družini pri izvajanju zdravstvene dejavnosti in Zakon o govorom, brez sugeriranj, naših prepričanj, predvidevanj preprečevanju nasilja v družini (2,3). Znanja in veščine, in sumov, natančno anamnezo obeh staršev ali skrbnikov ki so zdravstvenim delavcem v pomoč ob stiku z žrtvami ter tudi naša opažanja o vedenju otroka in spremljevalca nasilja so vključene v Strokovne smernice za obravnavo (1,5,6). Sledi natančen splošni klinični status, v katerem nasilja v družini pri izvajanju zdravstvene dejavnosti (1). moramo natančno opisati vidne spremembe na koži, vključno z barvo, obliko in lego, tudi s fotografiranjem vseh 2. SUM NA SPOLNO ZLORABO sumljivih sprememb, pregled lokalnega stanja spolovila in zadnjika z rektalnim pregledom (ki ga po možnosti opravi 2.1. OPREDELITEV SPOLNE ZLORABE zdravnik specialist s posebnimi znanji prepoznave znakov Spolno nasilje so ravnanja s spolno vsebino, v katera žrtev spolne zlorabe, npr. ginekolog, gastroenterolog ali zdravnik ne privoli, je vanje prisiljena ali zaradi razvojne stopnje ne s številnimi izkušnjami s tega področja). V ta namen otroka razume njihovega pomena, grožnje z uporabo spolnega lahko tudi napotimo k (otroškemu) ginekologu ali urologu, nasilja in javna objava spolnih vsebin o žrtvi (2). Pri otrocih ob akutni vznemirjenosti pa tudi h kliničnemu psihologu gre za kakršnikoli spolni stik med otrokom in odraslim ali in/ali pedopsihiatru (5). med otrokom in mladostnikom, ki je čustveno bolj zrel od otroške žrtve (4). V dejanje je vključen od starejše osebe Za posvet glede dodatnih postopkov, ki so potrebni za odvisen, razvojno nezrel otrok ali mladostnik, ki je vpleten zavarovanje dokazov, se lahko zdravnik obrne na forenzični v spolne aktivnosti, ki jih ne razume in v njih zrelo ne privoli laboratorij Medicinske fakultete Univerze v Ljubljani (01 in ki kršijo socialne tabuje družinskega življenja (4). Storilci 543 72 22), po dogovoru pa lahko otroka tudi napoti k so v večini primerov osebe, ki jih otrok pozna (1,5). dežurnemu forenziku (1,5). V pomoč je standardiziran obrazec »Dokumentiranje obravnave otroka ob sumu 2.2. KLINIČNA SLIKA IN PREPOZNAVANJE nasilja in zlorab« (https://www.prepoznajnasilje.si/docs/ SPOLNE ZLORABE default-source/default-document-library/a4-obrazec-za- Splošna klinična slika je nespecifična in raznolika. Kaže dokumentiranje-obravnave-otrokb81b195d8ddb6bc8854 se lahko z motnjami spanja, s sekundarno enurezo in/ali 0ff00006d07d7.pdf?sfvrsn=4) (1). enkoprezo, s fobijami, z razvojem posttravmatske stresne Najprej odredimo osnovne preiskave krvi in serološke motnje (ki vključuje vsiljene spomine na travmatski preiskave za ugotavljanje okuženosti s spolnimi boleznimi, dogodek, izogibanje dražljajem, povezanim z dogodkom, po potrebi pa opravimo tudi test za ugotavljanje nosečnosti motnje spanja, povečano nevrovegetativno vzdražnost), s (1,5). Vzorec za mikrobiološke preiskave ob posilstvu navadno spremembami v otrokovem vedenju, socialnim umikom, odvzame (otroški) ginekolog (5). Policist priskrbi pribor za z učno neuspešnostjo, povečano razdražljivostjo, zavarovanje sledi za preiskave DNK (t. i. DNK set), ki vsebuje nerazložljivo napadalnostjo, pri starejših pa lahko vodi tudi vatirano palčko, s katero pediater (ginekolog) odvzame bris v samomorilno vedenje, beganje od doma in ponavljanje (analno/vaginalno), če je prišlo do izmenjave telesnih tekočin storilčevega dejanja mlajšim (1,4,5). v 72 urah po dogodku (1,5). Embalaža se zapečati vpričo Specifična klinična slika obsega analno ali genitalno zdravnika. Policist v najkrajšem možnem času bris prenese v bolečino brez medicinskega vzroka, krvavitve iz danke, Nacionalni forenzični laboratorij v Ljubljani (1,5). zaprtje (ob izključenih drugih medicinskih vzrokih), tujke v Če otroka, pri katerem sumimo na spolno zlorabo, na nožnici/danki, specifične okužbe (zlasti spolno prenosljive pregled spremlja policist, mora imeti pooblastilo, da bolezni brez jasnega dokaza o prenosu med porodom se preiskava opravi po odredbi, Uprava kriminalistične oz. kontaminaciji krvi, pri anogenitalnih bradavicah in policije pa mora posredovati podatke o otroku, odredbi in hepatitisu B gre lahko tudi za nespolni prenos med ljudmi policistu, ki otroka spremlja (5). 66 XXXII. srečanje pediatrov 3. SUM NA TELESNO ZLORABO 3.3. UKREPANJE OB SUMU NA TELESNO ZLORABO 3.1. OPREDELITEV TELESNE ZLORABE Laboratorijske preiskave, odvisno od anamneze in klinične Telesno nasilje je vsaka uporaba telesne sile ali grožnja z slike, navadno obsegajo določitev osnovnih laboratorijskih uporabo telesne sile, ki žrtev prisili, da kaj stori, opusti ali kazalnikov (5). Pri sumu na poškodbo opravimo slikovne in da trpi ali ji omejuje gibanje oziroma komuniciranje in ji druge preiskave, kot so rentgensko slikanje prsnega koša povzroči bolečino, strah ali ponižanje, ne glede na to, ali so (RTG pc), rentgensko slikanje (RTG) skeleta, ultrazvočno nastale telesne poškodbe (3). preiskavo (UZ) trebuha, pregled očesnega ozadja in 3.2. KLINIČNA SLIKA IN PREPOZNAVANJE računalniško tomografijo (CT) glave (5). TELESNE ZLORABE Poškodbe zdravniško oskrbimo, ob hujšem telesnem Na telesno zlorabo otroka posumimo ob dogodkih, ko trpinčenju pa otroka nujno sprejmemo v bolnišnico. pride do očitnega razhajanja med poškodbo in razlago, Tudi ostali ukrepi v postopkih zaščite otroka so glede kako je nastala, ali je razlaga neverjetna, nezadostna ali na zakonsko podlago enaki, kot je zapisano v poglavju o nekonsistentna, ko se razlaga načina poškodbe ne ujema z ukrepih (1,5). otrokovimi razvojnimi zmožnostmi, medicinskimi stanji ali normalnimi aktivnostmi, ob neujemanju opisov nastanka 4. SUM NA PSIHIČNO NASILJE IN poškodb med različnimi informatorji ali ob nerazumni ČUSTVENO ZLORABO zakasnitvi iskanja primerne zdravstvene oskrbe (5,6). 4.1. OPREDELITEV PSIHIČNEGA NASILJA IN Klinična slika s telesnimi poškodbami se lahko kaže na vseh ČUSTVENE ZLORABE delih telesa, vendar se te na nekaterih delih telesa pojavljajo Psihično nasilje je ravnanje, s katerim povzročitelj nasilja pogosteje (1). Na telesno zlorabo posumimo ob prisotnosti povzroči pri otroku strah, ponižanje, občutek manjvrednosti podplutb z vzorcem roke/prstov/ugriza, modric različnih in ogroženosti ter druge duševne stiske. Gre za stalen starosti na predelih, ki so manj izpostavljeni poškodbam vzorec besedne zlorabe, čustvene zlorabe ter ravnanja in pri nesrečah ter petehij in brazgotin (1,6). Opekline so vplivov, ki otroku dajejo občutek, da ni vreden, ljubljen in navadno manjše, okrogle (v obliki cigarate ali vročega zaželen (1). predmeta) in na mestih, kjer navadno ni pričakovano, da bi bila v stiku z v vročimi predmeti (1,6). Med zlomi kosti Čustvena zloraba je običajno odnos med staršem/ so najpogostejši zlomi dolgih kosti udov. Na možnost skrbnikom in otrokom ter ne posamezen dogodek ali zlorabe posumimo ob večkratnih zlomih ter zlomih reber, vzorec dogodkov. Prisotna je, ko niso izpolnjene otrokove lopatice in prsnice (5,6). Pri poškodbah trebuha moramo potrebe po naklonjenosti, potrditvi, doslednosti in varnosti. biti pozorni na nespecifične simptome, kot so bruhanje, razdražljivost in napihnjen trebuh (1). Poškodbe glave so 4.2. KLINIČNA SLIKA IN PREPOZNAVANJE vodilni vzrok smrti zaradi telesne zlorabe, najpogosteje pri ČUSTVENE ZLORABE mlajših od 1 leta (1). Psihično nasilje je najpogostejša oblika zlorabe otrok, a jo med vsemi oblikami zlorabe obravnavamo najmanj Možni vedenjski znaki telesne zlorabe vključujejo strah ali pogosto. Pogosto ima dolgotrajne posledice za otrokov nasprotovanje odhodu domov oz. beg od doma, neobičajne razvoj ter poškoduje otrokov odnos do sebe, zmožnost agresivne reakcije, trzljaje ob dotiku ali nepričakovanem ustvarjanja zdravih medosebnih odnosov in zmožnost približanju, spremembe v šolskem uspehu ter umik od otrokovega delovanja doma, v šoli in med vrstniki. Čustvena bližnjih in od priljubljenih dejavnosti. Med najpogostejše zloraba lahko okrni zmožnost zaupanja drugim. Znaki nasilja psihične težave, ki se pojavijo kot posledica zlorabe ali in zlorabe otroka se lahko kažejo na telesu ter otrokovem zanemarjanja, sodijo posttravmatske stresne reakcije, vedenju ali razvoju. Večina znakov zlorabe ni specifična, depresija, anksioznost, slaba samopodoba, samomorilne zato jih moramo obravnavati celostno glede na otrokovo misli in samopoškodovalno vedenje (1,4). socialno in družinsko okolje. Vedno moramo razmišljati Pozorni moramo biti tudi na sindrom inducirane bolezni tudi o možnih drugih vzrokih telesnih ali vedenjskih znakov (Münchausen by proxy), pri katerem otroku bližnja oseba zlorabe. Včasih je za razjasnitev suma zlorabe potrebna povzroča bolezen ali izgled, da je bolan (poškodbe, specialistična obravnava (pedopsihiatrična, ginekološka potvarjanje laboratorijskih izvidov itd.) (1). ipd.) (1). 67 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor Čustvena zloraba se lahko kaže kot: • prepovedani stiki z drugimi otroki; • pripisovanje negativnih značilnosti, ki se kaže kot • odsotnost strahu pred neznanci; nenehno kritiziranje, sarkazem, sovražnost ali zvračanje • nenavadno izrazita tesnobnost ali zaskrbljenost. krivde na otroka; 4.3. UKREPANJE OB SUMU NA PSIHIČNO / • pogojevanje naklonjenosti in nege z otrokovimi dejanji, ČUSTVENO ZLORABO grožnje z zapustitvijo; Poleg natančnega dokumentiranja in prijave suma na • čustvena nerazpoložljivost enega od staršev; psihično zlorabo pri pristojnih organih moramo pri sumu • prezgodnje nalaganje odgovornosti otroku; na psihično nasilje z opazovanjem, vprašanji in po potrebi • pomanjkljiva zaščita ali pretirana zaščita; tudi s telesnim pregledom in telesnimi preiskavami izključiti • odtegovanje pozornosti; telesno in spolno nasilje ter morebitno zanemarjanje, ker • nedoslednost v odzivanju na otrokova dejanja; je lahko prisotnih več vrst zlorab hkrati. Zelo pomembno je • neprimernost izraženih zahtev in pričakovanj do otroka; tudi, da ocenimo potrebo po takojšnji zaščiti otroka (lahko • izpostavljanje otroka nasilju v družini; s socialnim delavcem ali policijo). Sicer pri vsakem otroku • izpostavljanje nasilju na splošno in nasilnim ali grozljivim s sumom na psihično zlorabo ocenimo hitrost vključitve vsebinam; v ustrezno psihološko in/ali pedopsihiatrično obravnavo • žalitve, zasmehovanje, manipuliranje, zastraševanje, (v primeru akutne avtoagresije/heteroagresije in drugih sramotenje; akutnih psihiatričnih simptomov je indiciran tudi pregled v • razvojno neprimerna pričakovanja do otroka (vključno z nujni pedopsihiatrični ambulanti). neprimernimi grožnjami ali metodami discipliniranja). Posledice psihičnega nasilja oziroma čustvene zlorabe se 5. SUM NA ZANEMARJANJE lahko kažejo v otrokovem vedenju, mišljenju, čustvovanju ali telesnem zdravju. Primeri vključujejo negotovo 5.1. OPREDELITEV ZANEMARJANJA obliko primarne navezanosti otroka, neorganske vzroke Zanemarjanje je oblika nasilja, ko starši, skrbniki ali vsi, ki zaostanka v rasti, stisko, nizko samospoštovanje, so kako drugače dolžni skrbeti za otroka, opuščajo skrb za zaostajanje v doseganju učnih ali razvojnih dosežkov, otroka, ustrezno njegovi starosti, razvoju in individualnim socialno plahost, agresivno vedenje do oseb, ki so mlajše značilnostim. ali šibkejše od otroka in kruto vedenje do živali. Meja resne oškodovanosti je presežena, ko zlorabljajoči odnosi 5.2. KLINIČNA SLIKA IN PREPOZNAVANJE prevladujejo in postajajo značilni za odnos med otrokom in ZANEMARJANJA staršem/skrbnikom (1,6). Zanemarjanje se kaže kot nezadovoljevanje osnovnih Možni znaki psihičnega nasilja in zlorabe so: otrokovih potreb, kar privede do resne oškodovanosti ali nenapredovanja v razvoju zaradi nezadovoljive prehrane, • močenje postelje in/ali pogosta driska; telesne nege, neprimerne obleke, pomanjkanja toplote, • pogoste psihosomatske pritožbe, glavoboli, slabost, spanja, skrbi za otrokovo zdravje, pomanjkanja nadzora, bolečine v trebuhu; dnevnih rutin, učenja pravil, navezanosti in naklonjenosti • razvojni zaostanek na intelektualnem ali čustvenem odraslih, pomanjkanja čustvene topline, izkazovanja področju; ljubezni in sprejetosti ter pomanjkanja spodbud k razvojno • osamljenost, pomanjkanje prijateljev, sprejemanje primernim dejavnostim in kognitivnemu razvoju (1). socialne izključenosti; • starosti neprimerna vedenja; Posledice zanemarjanja se pri otroku običajno kažejo • strah pred neuspehom, pretirano visoke zahteve, različno, bolj v daljšem obdobju kot v posameznem nenaklonjenost igri; trenutku. Na primer otrok s ponavljajočimi se manjšimi • strah pred posledicami dejanj, zato se otrok laže poškodbami najverjetneje ni imel zadostnega nadzora ali (pretirano umikanje ali agresija, nihanje razpoloženja); varnosti, otrok, ki nenehno manjka v šoli, je lahko prikrajšan • pretirana ubogljivost, pretirano lepo vedenje; za intelektualne spodbude. Za očitno oškodovanost gre • pretirani redoljubnost in čistoča, pretirano iskanje tudi, če nezadovoljene otrokove potrebe prizadenejo pozornosti; njegovo blagostanje ali razvoj (1). • slabi odnosi z vrstniki; Možni telesni znaki zanemarjanja so: • hudo izražena depresija, samomorilno vedenje; • poskusi bega od doma; • poškodbe z odloženo ali opuščeno zdravstveno oskrbo; • nasilje kot tema v umetniškem/literarnem izražanju; • poškodbe zaradi pomanjkanja nadzora; 68 XXXII. srečanje pediatrov • dosledno zanemarjene zdravstvene ali zobozdravstvene ali zanemarjanja, po potrebi tudi z varnostno službo ali s potrebe; posredovanjem policije. • zastoj v razvoju, za katerega ne moremo odkriti somatskega vzroka; Tabela 1: Vprašalnik za ugotavljanje zlorabe ali zanemarjanja otroka. • vremensko neprimerna oblačila; 1. Se anamnestični podatki spreminjajo? DAa NE • stalen občutek lakote; 2. Je bila pomoč poiskana z nerazumljivo DAa NE • nezdrava in neprimerna prehrana; zamudo? • pomanjkljiva telesna higiena. 3. Se nastanek poškodbe ujema z otrokovo DA/NS NEa razvojno fazo? Možni vedenjski znaki zanemarjanja so: 4. Je vedenje otroka/skrbnikov in odnos med • iskanje, kopičenje, kraja hrane; njimi ustrezen? DA NEa • razvojni zaostanek zaradi pomanjkanja spodbud iz 5. Se vse ugotovitve pregleda otroka od glave okolja; do pet ujemajo s podano anamnezo? DA NEa 6. Je prisoten kakršen koli drug signal, • pogosta odsotnost od pouka; ki vzbuja pomisleke o varnosti otroka ali DA*a NE • neprimerno prevzemanje vloge skrbnika za starša ali drugega družinskega člana? sorojenca; Druge pripombe • utrujenost ali nezmožnost osredotočenosti pri pouku; * Če „da”, vpišite te signale v okvirček pod „Druge pripombe”. • žalost ali nerazpoloženost; a Če je izbran eden od teh odgovorov, gre lahko za povečano tveganje • nasprotovanje odhodu domov, pripovedovanje ali vtis, da zlorabe otroka, zato je priporočljivo dodatno ukrepanje; NS – ni smiselno. je doma veliko sam in brez nadzora; Če je bil povzročitelju nasilja izrečen ukrep prepovedi • škodljiva raba alkohola in prepovedanih drog, tatvine; približevanja in se žrtev nasilja zdravi v bolnišnici, moramo • neodzivanje na naklonjenost in spodbude (1). o tem obvestiti zaposlene na oddelku, da ji bodo lahko 5.3. RAVNANJE OB SUMU NA zagotovili ustrezno zaščito in ob kršitvi ukrepa takoj ZANEMARJANJE OTROKA obvestili policijo. Za to je odgovoren predstojnik oddelka. Podobno, kot je opisano v odstavku v zvezi z ravnanjem Otroci, ki so žrtve nasilja, so posebej ranljivi, zato smo v ob sumu na psihično/čustveno zlorabo (4.3.), moramo pri pogovoru z njimi previdni, da jih dodatno ne vznemirjamo. sumu na zanemarjanje izključiti vse vrste zlorab, pri čemer Pri pogovoru z otrokom upoštevamo njegovi starost in je pomembno pričakovati, da bo nekatere otrok razkril stopnjo zrelosti (1). V pogovoru z otrokom upoštevamo težje kot druge (npr. spolno zlorabo). Poleg ocene telesnih naslednje usmeritve (1,8): posledic zanemarjanja in njihove ustrezne obravnave • Ostanemo mirni in poslušamo so na prvem mestu ocena akutne ogroženosti otroka in Ostanemo mirni, razumevajoči, a do neke mere nevtralni, posledične aktivnosti v zvezi z zaščito ter ocena stopnje in poslušamo. Z umirjenim odzivanjem otroka spodbudimo, nujnosti za vključitev v psihološko in/ali pedopsihiatrično da pripoveduje o tem, kaj se je zgodilo. Hkrati mu obravnavo (redna, hitra, nujna). sporočamo, da se lahko o njegovih doživetjih pogovarjamo in jih skupaj obravnavamo. Pomembno je, da otroka ne 6. UKREPI ZA ZAŠČITO OTROKA V prekinjamo in ga pozorno poslušamo. ZDRAVSTVENI USTANOVI • Sprašujemo premišljeno in počasi Priporočamo, da se v rutinsko obravnavo otrok in Povsem običajno je, da sprva ne vemo, kako bi se odzvali, mladostnikov v zdravstvenih ustanovah uvede presejanje ko nas otrok seznani z nasiljem ali zanemarjanjem, ki na možno zlorabo ali zanemarjanje. Tako so na ga doživlja. Ne prehitevajmo z vprašanji in zastavljajmo Nizozemskem z uvedbo rutinskega presejanja, ki so ga vprašanja, ki otroku omogočajo, da se odloči o nadaljnjem s pomočjo enostavnega vprašalnika (Tabela 1) izvajale pripovedovanju. Na primer: »Ali mi lahko še kaj poveš o medicinske sestre v urgentnih pediatričnih ambulantah, tem, kar se je zgodilo?«; »Lahko mi poveš več o tem, če/ko odkrili kar petkrat več primerov kot pred presejanjem (7). si/boš pripravljen/a ali če zmoreš.«. Hkrati z izvajanjem ustrezne zdravstvene obravnave • Zagotovimo varno okolje in otroka spodbujamo moramo v zdravstvenem zavodu zagotavljati tudi Otroka potolažimo in mu zagotovimo, da ni storil ničesar varnost otroka, ki ga obravnavamo zaradi suma zlorabe narobe. Otroci potrebujejo veliko spodbude, ko se 69 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor pogovarjajo o nasilju ali zanemarjanju. V pogovoru mu in utemeljeno spodbujajmo. Pogovarjamo se o tem, kaj se ubesedimo, da je z nami varen, da je prav, da se nam je bo v naslednjem koraku zgodilo in kdo bo pri tem vključen. zaupal, da nam je žal, da se mu je zgodilo nasilje, in da • Zapišimo si čim več bomo naredili vse, da bi mu zagotovili ustrezno pomoč. Otrok mora dobiti ob nas občutek varnosti, zato pazimo Po otrokovem razkritju si zapišimo čim več. To bo na obrazno mimiko in ne kažemo pretirane zaskrbljenosti pripomoglo k večji točnosti pri obveščanju o nasilju. in šokiranosti. Otroku damo vedeti, da ni kriv za nasilje, ki Opažanja morajo biti natančno zabeležena, torej skupaj se mu dogaja, in spoštujemo njegova čustva. Pomembno z datumom, časom, imeni, lokacijo, okoliščinami, izjavami je, da mu ne obljubljamo stvari, ki jih ne moremo storiti ali žrtev in zdravstvenimi posledicami nasilja (telesnimi in jih izpolniti. Na ta način mu skušamo zagotoviti korektivno psihičnimi) ter drugimi pomembnimi podatki. Tako na odnosno izkušnjo. Otroka seznanimo z organizacijami, ki primer natančno opišemo vidne spremembe na koži mu lahko pomagajo (7). skupaj z barvo, obliko in lego ter jih po možnosti tudi fotografiramo. Dokumentacija mora biti čim bolj natančna Pri potrebi po takojšnji zaščiti otroka pred nasiljem in in popolna, saj bo morda služila kot dokazno gradivo zlorabo, preverimo utemljenost hopitalizacije za zaščito v postopku na sodišču. V skladu z Zakonom o zbirkah otroka, otroka izločimo iz ogrožajočega okolja in izvedemo podatkov s področja zdravstvenega varstva je shranjena v ustrezne postopke (1). Sum na zlorabo otroka je dolžan zdravstveni ustanovi (ZZPPZ; Uradni list RS, št. 65/2000). prijaviti vsak, ki ga zazna. Ob zaznanem sumu mora v 24 urah obvestiti pristojni center za socialno delo, policijo ali Pri beleženju ugotovljenih znakov zlorabe ali slabega ravnanja z državno tožilstvo (pisno, elektronsko ali po telefonu) (23). Ob otrokom je v pomoč standardiziran obrazec »Dokumentiranje telefonskih obvestilih mora zdravstveni delavec najpozneje obravnave otroka ob sumu nasilja in zlorabe«, ki ga mora v treh dneh posredovati tudi pisno obvestilo, najpozneje imeti vsaka zdravstvena organizacija. Pri zapisovanju dejstev, v treh dneh od obvestila pa ga v vednost poslati tudi ki jih navaja otrok, uporabimo njegove besede in povedano izbranemu zdravniku oziroma pediatru žrtve nasilja (2). zapišemo v premem govoru, s čimer jasno poudarimo, da gre za otrokove izjave in ne za naše tolmačenje (1). V nujnih primerih (ko je ogroženo življenje) moramo takoj obvestiti policijo (ki po potrebi vključi tudi regijsko interventno Če potrebujemo pomoč glede dokumentiranja poškodb, službo) ali pristojni CSD (1,2). Slednji bo otroka zaščitil s znakov nasilja ali zlorabe in varovanja bioloških dokazov, takojšnjim umikom v enega od slovenskih kriznih centrov. je 24 ur na dan na voljo Klinično-forenzična ambulanta Oseba, ki po poklicni dolžnosti obvesti pristojne službe, na Inštitutu za sodno medicino Medicinske fakultete mora s tem seznaniti tudi otrokove starše oz. skrbnike, v Ljubljani na telefonski številki 01 542 72 22 (1,5). razen, če bi to lahko ogrozilo otrokovo varnost (1). 7. LITERATURA • Pridobimo zgolj ključne podatke glede nasilja in 1. Anderluh M, Brecelj-Kobe M, Cvetažar IŠ, et al. Strokovne smernice podatke, potrebne za zdravstveno obravnavo za obravnavo nasilja v družini pri izvajanju zdravstvene dejavnosti. Ko smo pridobili osnovne podatke, na podlagi katerih Ljubljana: Ministrstvo za zdravje RS; 2015. sumimo, da se je zgodilo nasilje, nehamo iskati dejstva 2. Pravilnik o pravilih in postopkih pri obravnavanju nasilja v družini pri izvajanju zdravstvene dejavnosti 2011. Uradni list RS, št. 38/11. in otroka raje spodbujamo k sodelovanju pri zdravstveni 3. Zakon o preprečevanju nasilja v družini 2008. Uradni list RS, št. obravnavi in pri postopkih, ki bodo sledili prijavi nasilja. 16/08, 68/16, 54/17 – ZSV-H in 196/21 – ZDOsk) Otrok bo verjetno vključen v številna izpraševanja, zato 4. Profaca B. Travma zlorabe otrok: fizična in spolna zloraba v otroštvu poizvedovanja omejimo na ugotavljanje, kaj se je sploh in mladostništvu. In: Drobnič Radobuljac M, Pregelj P, eds. Zbrana zgodilo. Če potrebujemo več informacij, vprašanja omejimo poglavja iz otroške in mladostniške psihiatrije II. del. Ljubljana: Medicinska fakulteta, Katedra za psihiatrijo; 2018. na »kako«, »kdaj«, »kdo« in »kaj«. Izogibamo se spraševanju 5. Mahne J, Osterman V. Sum na spolno zlorabo in Sum na telesno zlorabo. »zakaj«, saj to lahko otroku daje vtis, da je nekaj naredil In: Vincek K, Mramor M, eds. »Bolj ali manj« nujna stanja v pediatriji. narobe in poveča njegov odpor do pogovora. Ljubljana: Društvo za pomoč otrokom s presnovnimi motnjami; 2017. 6. National Institute for Health and Clinical Excellence. Child • Povejmo otroku, kaj se bo zgodilo maltreatment: when to suspect maltreatment in under 18s (cg89) (internet) (citirano 2022 Avgust 1). Dostopno na: https://www.nice. Otroci, ki razkrijejo nasilje, so vznemirjeni in ranljivi ter jih org.uk/guidance/cg89. skrbi, kaj si osebe mislijo o njih in kaj se bo v prihodnje 7. Louwers EC, Korfage IJ, Affourtit MJ, et al. Effects of systematic zgodilo. Povejmo jim samo to, kar v resnici vemo (npr. da so screening and detection of child abuse in emergency departments. storili prav, da so nasilje razkrili in da jim bomo pomagali), Pediatrics. 2012;130(3):457-64. doi: 10.1542/peds.2011–3527. in se izogibajmo obljubam. Ne obljubimo, da osumljeni 8. Veselič Š, Horvat D, Plaz M. Priročnik za delo z ženskami in otroki z izkušnjo nasilja. Izdaja ob 25. obletnici delovanja Društva SOS telefon. storilec (ne) bo kaznovan. Otroka tolažimo in ga stvarno Ljubljana : Društvo SOS telefon za ženske in otroke – žrtve nasilja; 2014. 70 XXXII. srečanje pediatrov PRIPOROČILA ZA OBRAVNAVO OTROK IN MLADOSTNIKOV S SAMOMORILNOSTJO IN SAMOPOŠKODO- VALNIM VEDENJEM V PEDIATRIČNI IN NUJNI AMBULANTI RECOMMENDATIONS FOR THE TREATMENT OF CHILDREN AND ADOLESCENTS WITH SUICIDALITY AND SELF-HURTING BEHAVIOUR IN PAEDIATRIC AND EMERGENCY OUTPATIENTS Sanja Zupanič Mali 1,2 , Nina Milenković Kikelj 3 , Maja Drobnič Radobuljac 1,2 , Nina Šenica 4 1 Center za mentalno zdravje, Univerzitetna psihiatrična klinika Ljubljana 2 Medicinska fakulteta, Univerza v Ljubljani 3 Pediatrična klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana 4 Oddelek za otroško in mladostniško psihiatrijo, Klinika za pediatrijo, Univerzitetni klinični center Maribor IZVLEČEK ABSTRACT Samomorilnost in samopoškodovalno vedenje brez Suicidality and self-injurious behaviour without suicidal samomorilnega namena sta vse pogostejši klinični stanji, s intent are increasingly common clinical conditions katerimi se srečujejo zdravniki v sklopu redne pediatrične encountered by physicians in the context of a regular ali urgentne ambulante in lahko nakazujeta različno paleto paediatric or emergency clinic and may indicate a range psihosocialnih težav otroka ali mladostnika. V prispevku of psychosocial problems in a child or adolescent. This predstavljamo poti za oceno stopnje samomorilne article presents pathways for assessing suicide risk, such ogroženosti, kot je npr. Kolumbijska lestvica za oceno as the Columbia Suicide Severity Rating Scale. Assessing samomorilnih ideacij. Ob tem nam pomaga tudi presoja the presence of protective or risk factors as part of a glede prisotnosti varovalnih dejavnikov oz. dejavnikov broader focused history also helps. An important part tveganja, ki so del širše usmerjene anamneze. Pomemben of the treatment is the conclusion of a safety plan, del obravnave je sklenitev varnostnega načrta, ki which motivates and encourages the patient to seek bolnika motivira in opogumlja k iskanju ustreznih oblik appropriate forms of self-help in times of distress and, on samopomoči ob stiski, po drugi strani pa nam dodatno the other hand, further helps us to assess risk. Once this pomaga pri oceni ogroženosti. Po oceni le-te se poslužimo has been assessed, referrals are made to mental health napotitev k strokovnjakom za duševno zdravje z različnimi professionals with different levels of urgency, or to other stopnjami nujnosti oz. v druge oblike psihosocialne pomoči forms of psychosocial support for the individual and the posamezniku in družini. family. Ključne besede: samomorilnost, samopoškodovalno Key words: suicidality, self-injurious behaviour vedenje brez samomorilnega namena, ocena without suicidal intent, suicide risk assessment, safety ogroženosti, varnostni načrt. plan 71 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor 1. UVOD pomembno vplivajo na medosebno področje, akademsko Samomorilnost in samopoškodovalno vedenje brez področje in na druga pomembna področja delovanja (4). samomorilnega namena ( angl. non-suicidal self-injuring V raziskavah ugotavljajo, da o NSSI spregovori le behavior, NSSI) sta pogosta in pomembna simptoma 40 % mladostnikov, večina staršem in vrstnikom, ob čustvenih motnjah in psihosocialnih kriznih stanjih manjšina strokovnjakom (6). Razširjenost (prevalenca) mladostnikov. Pred puberteto se pojavljata redko, čeprav samopoškodovalnega vedenja pri mladostnikih je po opažamo, da se starostna meja, zlasti za NSSI, znižuje. raziskavah v povprečju 19 % (7,8). V vzorcu slovenskih Pomembno je, da NSSI razlikujemo od samomorilnosti, srednješolcev, starih 14–19 let, so ugotovili, da se je 24 saj je pot nadaljnje obravnave različna. Prav tako je % mladostnic in 12 % mladostnikov do 19. leta že kdaj pomembno, da znamo tudi v pediatrični ali urgentni samopoškodovalo brez namena umreti (9). ambulanti zastaviti prava vprašanja, ki nam bodo pomagala Predhodno samopoškodovanje poveča tveganje za oceniti samomorilno ogroženost in s tem usmeriti otroka samomorilno vedenje (10). Pri mladostnikih, ki so bili oz. mladostnika in njegove starše po ustrezno pomoč (1). urgentno obravnavani zaradi samopoškodovanja, je Ker je pediater ali zdravnik v urgentni službi pogosto prvi bila letna prevalenca samomora kar 30-krat večja kot v strokovnjak, ki pride z otrokom ali mladostnikom v stik, starostno primerljivi splošni populaciji (11). npr. pri obravnavi poškodb, in ki mu zaupa svoje težave, Kljub pogostosti in tveganju, ki ga prinaša NSSI, pa je ga obravnavamo z vso resnostjo ter se hkrati zavedamo, napoved izida ugodna. Avstralski raziskovalci so namreč da bomo zanj potrebovali več časa kot za večino bolnikov z longitudinalnim spremljanjem 1900 mladih v starosti s telesnimi težavami. Pri delu v pediatrični in urgentni 15–29 let ugotovili, da je več kot 80 % mladostnikov, ki ambulanti moramo izvajati presejanje za omenjena so se v začetku raziskave samopoškodovali, to vedenje simptoma pri otrocih in mladostnikih s sumom na čustvene spontano preraslo. Vztrajalo pa je pri tistih, ki so imeli že v motnje in krizna stanja, saj o tovrstnih težavah redko začetku raziskave prisotne izrazite simptome depresije ali spregovorijo sami (2). V več raziskavah so ovrgli strahove anksioznosti ter tvegana vedenja in antisocialna vedenja v zvezi z iatrogenimi tveganji, ki bi jih lahko prinesla (12). presejanje in izpraševanje mladostnikov o samomorilnosti ter NSSI (3). 3. SAMOMORILNOST V obdobju 1997–2019 je bil samomor v Sloveniji drugi 2. SAMOPOŠKODOVALNO VEDENJE najpogostejši vzrok smrti v starostni skupini 10–19 BREZ SAMOMORILNEGA NAMENA let; v tej starostni skupini beležimo v povprečju 10 smrti (NSSI) na leto (2). Glede na uradne statistične podatke v zadnjih Samopoškodovalno vedenje brez samomorilnega 20 letih v Sloveniji nismo imeli dokončanega samomora namena ( angl. non-suicidal self-injuring behavior, NSSI) v starostni skupini do 10 let (2). Bistveno bolj pogosti so je v Diagnostičnem in statističnem priročniku duševnih samomorilne misli in poskusi samomora. Po raziskavi med motenj (DSM-V) opredeljeno kot namerno povzročanje slovenskimi srednješolci (13) je kar 31 % fantov in 45 % poškodb na površini lastnega telesa na način, ki vodi deklet že kdaj razmišljalo o samomoru. Tudi v novejših v krvavitve, obtolčenine ali bolečine pet ali več dni v raziskavah na manjših raziskovalnih vzorcih so ugotovili zadnjem letu, pri čemer je samomorilni namen odsoten. podobne deleže (9), glede na porast psihopatologije pri Posamezniki se zatekajo v NSSI z naslednjimi pričakovanji: mladih v zadnjih dveh letih pa so ti deleži lahko tudi višji občutek olajšanja ob negativnem čustvu ali kognitivnem (14). stanju, reševanje medosebnih težav in sprožanje pozitivnih Razumevanje koncepta smrti in samomora se prične občutkov. NSSI lahko doseže vzorec odvisniškega vedenja razvijati po osmem letu starosti, a je samomorilno (4). NSSI je pogosto povezano z depresivnim, anksioznim vedenje pri otrocih pred začetkom pubertete redko razpoloženjem, napetostjo, jezo, splošno duševno (1). Pojem samomorilnost zajema širok razpon misli, stisko in samokritiko (5). Med NSSI ne uvrščamo čustvovanj in vedenj, saj je tudi samomorilnost sama družbeno sprejemljivih načinov samopoškodovanja (npr. po sebi proces, ki ga opišemo z naslednjimi stopnjami tetoviranje, grizenje nohtov) ter vedenj, ki se pojavljajo – od občasnih pasivnih misli o minljivosti in smrti, izključno med akutno psihotično epizodo, delirijem ali preko posrednega samouničevalnega vedenja zastrupitvijo s psihoaktivnimi substancami. NSSI in njegove (tvegano vedenje v prometu, zloraba drog, alkohola, posledice povzročijo klinično pomembno stisko ter pogosto kajenje, nesodelovanje pri zdravljenju kroničnih bolezni), 72 XXXII. srečanje pediatrov do misli o samomoru brez načrta, zbiranja idej o Dejavniki tveganja za Varovalni dejavniki načinih samomora, samomorilnega načrta, priprav samomor v mladostništvu na samomor in nazadnje do poskusa samomora (15). • konflikti, nasilje v družini in • kakovost starševstva vse oblike zlorabe (toplina, struktura in Pri 90 % mladostnikov, ki poskušajo storiti samomor ali • družinska anamneza samomora nadzor, pričakovanja) ga dokončajo, je prisotna vsaj ena od duševnih motenj, Družina ali samomorilnih poskusov pri mladostnikih najpogosteje depresivna motnja in • vrstniško nasilje, spletno • bližnji odnosi s razvijajoča se osebnostna motnja, v ozadju pa so lahko nasilje, slabi odnosi z vrstniki kompetentnimi • izguba romantičnega odnosa, odraslimi (starši, travme, tudi spolna zloraba, zapletena družinska dinamika, selitev sorodniki, mentorji) težavni medvrstniški odnosi (npr. sovrstniško nadlegovanje, • uporaba spletnih forumov, na • povezanost s spletno nasilje), šolski neuspeh in kronične telesne bolezni katerih je mogoče izmenjati prosocialnimi vrstniki, mnenja o samomorilnosti ki upoštevajo družbeno (15). Porast samomorilnosti so v zgodovini opažali tudi ob sprejeta pravila (med • izpostavljenost samomoru v večjih družbenih krizah (2). starejšimi mladostniki) okolici, medijih • dober, kakovosten in dostopen izobraževalni 4. VAROVALNI DEJAVNIKI IN sistem DEJAVNIKI TVEGANJA • povezava s Okolje prosocialnimi Raziskave samopoškodovalnega vedenja so skozi zgodovino organizacijami (športni klubi, glasbene skupine, pokazale, da se pri posamezniku razvija zelo kompleksno verske organizacije) in je v osnovi rezultat delovanja več dejavnikov, ki vplivajo • kakovost okolice/ na bolj ali manj dovzetnega posameznika. Govorimo o soseske (varnost soseske, nadzor, dejavnikih, ki tveganje za samopoškodovanje ali samomor rekreacijski centri, povečujejo, in o dejavnikih, ki tveganje zmanjšujejo. Ker so knjižnice) zgodovinsko oba fenomena (samomorilno vedenje in NSSI) • kakovost/dostopnost socialne in zdravstvene raziskovali skupaj (šele od DSM-V se pričenjajo ločene oskrbe raziskave za NSSI) in sta v procesu nastajanja močno povezana ter se prepletata, je klinične ocene tveganja in 5. OCENA OGROŽENOSTI zdravljenja skoraj v celoti povezana z oceno varovalnih dejavnikov in dejavnikov tveganja (Tabela 1) (2). Okoliščine pogovora o samomorilnosti Svetujemo, da pogovor za oceno samomorilne ogroženosti Tabela 1: Dejavniki tveganja za samomor v mladostništvu izvedemo brez prisotnosti staršev oz. mladostniku to in varovalni dejavniki. možnost vsaj ponudimo, saj je številnim mladostnikom pred Dejavniki tveganja za Varovalni dejavniki starši neprijetno govoriti o lastnih duševnih stiskah in je samomor v mladostništvu velika verjetnost, da jih bodo pred njimi zamolčali (1). Hkrati • moški spol, višja starost • dobre kognitivne • duševne motnje (depresija, sposobnosti s samomorilnostjo ocenjujemo tudi prisotnost varovalnih motnje hranjenja) • dojemanje lastne dejavnikov in dejavnikov tveganja. Predlagana vprašanja • predhodni samomorilni kompetentnosti, so zgolj okvirna, saj je pomembno, da uporabimo svoje poskusi, samomorilne misli ali vrednosti NSSI • temperament besede, ob katerih se počutimo pristno, pri čemer se ne • hospitalizacija zaradi in osebnost izogibamo neposrednemu poimenovanju težkih tem (npr. samomorilnosti (prilagodljivost, smrt, samomor). Pomembno je, da smo med pogovorom sociabilnost, • impulzivna agresivnost sposobnost reševanja empatični, razumevajoči ter z besedno in nebesedno • zloraba alkohola ali drog problemov) govorico izražamo skrb za bolnika, a brez dramatične • motnja vedenja, delinkventno • sposobnost zaskrbljenosti ali začudenja, kar bi mladostniku utegnilo vedenje, težave z oblastjo samoregulacije sporočiti, da je edini mladostnik s tovrstnimi težavami. Posameznik • stresni dejavniki in travmatski (nadzor nad impulzi, dogodki, šolski neuspeh vzburjenjem in Mladostniku zagotovimo zaupnost, a mu razložimo tudi • nevroticizem, pesimizem, čustvovanjem) njene omejitve – če bomo izvedeli kaj takega, za kar bomo perfekcionizem, nizka • pozitiven pogled na samozavest, slabi mehanizmi svet (prepričanje, da ocenili, da resno ogroža njegovo življenje ali zdravje, smo po spoprijemanja ima življenje smisel, zakonu dolžni poskrbeti za njegovo varnost, pri mlajših od 15 • neheteroseksualna spolna upanje, vera, želja let vedno, pri starejših pa pogosto tudi povedati staršem oz. usmerjenost, odsotnost po življenju, iskanje skrbnikom ter poskrbeti, da bo prejel ustrezno pomoč (16). ujemanja biološkega spola pomoči) s spolno identiteto in druge V izjemnih primerih moramo obvestiti tudi ustrezne službe, pojavnosti populacije LGBTQ+ ki bodo poskrbele za zaščito otroka ali mladostnika (17). 73 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor Mladostniki to običajno dobro sprejmejo, če želi mladostnik Več kot je pritrdilnih odgovorov na zgornja vprašanja, večja izsiliti obljubo o molčečnosti, pa ne dajemo obljub, ki jih ne je samomorilna ogroženost (2). bomo mogli izpolniti (ogrožanje življenja ali zdravja nas npr. Ko obravnavamo bolnika, ki si je na kakršenkoli način sam odvezuje poklicne molčečnosti) (15,18). škodoval (na primer z rezanjem kože, zbadanjem, žganjem V primeru samomorilne ogroženosti zaključni del pogovora, po koži, boksanjem v steno, udarjanjem v glavo ali z zaužitjem ki vključuje varnostni načrt oz. dogovor o varnosti tablet itd.) vedno najprej preverimo, kakšen je bil njegov (nesamopoškodovanju), vedno z mladostnikovim namen (“S kakšnim namenom pa si se porezal/udarjal/ soglasjem načrtujemo skupaj s starši ali skrbniki. O žgal?” ). Odgovor nam bo pomagal oceniti, ali gre za mladostnikovi ogroženosti vedno obvestimo starše ali samopoškodovanje s samomorilnim namenom ali brez skrbnike. Izjemoma, ko ocenimo, da stanja niso zmožni njega, od česar je odvisna nadaljnja obravnava. razumeti, mladostnika zaščititi ali ga sami celo hudo V primeru poskusa samomora razlikujemo prekinjen ogrožajo, o tem obvestimo druge pristojne službe (glej poglavje Nasilje nad otrokom ali mladostnikom) (15). poskus (posameznik se je sam odločil, da prekine s poskusom), preprečen poskus (zaradi intervence druge Mlajši otroci so lahko ob prisotnosti staršev bolj sproščeni, osebe ni prišlo do samomora) ter nedokončan samomor zato individualno presodimo, ali je pogovor smiselno (poskus je bil v celoti izveden, a ne s smrtnim izidom) opraviti ob njihovi prisotnosti ali brez njih (1). (15). Po poskusu samomora ocenimo bolnikov odnos do Ocena samomorilne ogroženosti preteklega dejanja (“Kako pa sedaj gledaš na to, da si …?”, “Ali ti je žal, da si poskušal storiti samomor?” ), saj s tem Razmišljanje o minljivosti (“Ali si kdaj razmišljal, kako bi ocenimo trenutno stopnjo ogroženosti. bilo, če te ne bi bilo več?”) je v obdobju odraščanja zelo običajno, zato je takšno uvodno vprašanje lahko primerno Tabela 2: Kolumbijska lestvica za oceno samomorilnih za začetek pogovora. Pritrdilen odgovor na vprašanje “Ali ideacij (2). si kdaj tudi želel, da te ne bi bilo več?” pa vsekakor zahteva Vprašanja Izraženost nadaljnjo eksploracijo. samomorilne težnje Najprej vprašamo: “Kdaj pa si nazadnje o tem 1. Ali si si želel/-a, da bi bil/-a mrtev/- želja po smrti razmišljal?” , nato pa tudi: “Ali si že kdaj pomislil, da bi va, da bi zaspal/-a in se nikoli več zbudil/-a? storil samomor/da bi si sam škodil z namenom umreti? ” . Ob pritrdilnem odgovoru preverimo, kdaj se je to dogajalo 2. Ali si dejansko pomislil/-a na to, da bi nedoločene aktivne in kako pogosto. Če so se občasne misli o samomoru se ubil/-a? samomorilne misli pojavljale v preteklosti, nujno preverimo, ali je takrat kdaj 3. Ali si razmišljal/-a o tem, kako bi to aktivne samomorilne storil/-a? misli z načrtom brez samomor tudi poskusil izvesti (“Ali si takrat imel kakšen namena načrt, kaj bi si storil, ali si morda kaj poskusil storiti?”), nato pa se v primeru negativnega odgovora osredotočimo 4. Ali si ob takih mislih imel/-a tudi aktivne samomorilne na oceno duševnega zdravja v sedanjem obdobju (zlasti resnični namen, da bi dejanje misli z namenom simptomi depresije, prisotnost samopoškodovanja, ocena izvedel/-la? brez načrta realitetne kontrole) ter preverimo, ali ima mladostnik na 5. Ali si začel/-a oziroma že dodelal/-a aktivne samomorilne voljo odrasle osebe za pomoč v stiski in kakšen je njegov podrobnosti načina, kako se bi ubil/-a? misli z namenom in odnos z njimi (npr. starši, razrednik, šolska svetovalna Ali nameravaš ta načrt izpeljati? načrtom delavka, strokovnjak s področja duševnega zdravja). 6. Ali si kdaj storil/-a kar koli ali se na Če so samomorilne misli prisotne tudi sedaj oz. če so bile kakršen koli način pripravljal/-a na to, samomorilno da bi končal/-a svoje življenje? vedenje prisotne nedavno, moramo ugotoviti, ali ima izdelan načrt za samomor (“Ali si razmišljal že tudi o tem, kako/na kakšen Opomba: Navodilo. Ob negativnem odgovoru na prvi dve vprašanji z način bi storil samomor?”), v primeru neprepričljivega vprašanji ne nadaljujemo, temveč postavimo samo 6. vprašanje. zanikanja pa vprašanje ponovimo nekoliko drugače (“Si Mladi, ki poskušajo storiti samomor z bolj letalno metodo morda že iskal na internetu, kako se lahko človek ubije?”). (npr. z obešenjem, skokom z višine), imajo zelo visoko Če je odgovor pozitiven in nam načrt opiše, vprašamo, tveganje za poznejši samomor. V razvojnem obdobju pa ali se je na načrt že pripravljal (“Si že poiskal tablete / je pomembno, da tudi uporabe manj letalnih metod ne pripravil vrv / stal ob železniški progi ali raziskoval vozni podcenjujemo. Kognitivno manj zreli otroci ali mladostniki red vlakov?”) oziroma ga poskusil izvesti (“Si sebi tudi že lahko namreč verjamejo, da bo smrt povzročilo npr. poskusil kaj storiti?”). zaužitje šampona, kar nakazuje samomorilni namen (15). 74 XXXII. srečanje pediatrov Pri oceni samomorilne ogroženosti si lahko pomagamo • Pri neposredni samomorilni ogroženosti ter če klic tudi z eno izmed uradnih validiranih lestvic, kot je odraslega ni uspešen, naj pokliče 112. Reševalno Kolumbijska lestvica za oceno samomorilnih ideacij vozilo ga bo odpeljalo do najbolj ustrezne zdravstvene (Tabela 2) (19). ustanove. Klic na številko 112 lahko z bolnikom vadimo z igro vlog. Dodatne dejavnike, ki povečajo samomorilno ogroženost, naštevamo v Tabeli 1. Posebej smo pozorni Pogovor o varnostnem načrtu oz. dogovor o varnosti na morebitne poskuse samomora v preteklosti, zlasti, če vedno ponovimo tudi vpričo starša oz. skrbnika je šlo za nevarne poskuse, samomor v družini, nepodporne (2,15,20). družinske odnose, prisotnost duševne motnje, NSSI, pomanjkanje vključenosti v vrstniško družbo, šolski 6. OBRAVNAVA SAMOMORILNOSTI IN absentizem ter zlorabo zaslonov, alkohola in drog. NSSI PRI OTROCIH IN MLADOSTNIKIH V primeru samomorilne ogroženosti preverimo tudi Telesna stabilizacija in oskrba varovalne dejavnike, s čimer skušamo pri bolniku vzbuditi V okviru obravnave otroka ali mladostnika po poskusu tudi nekaj upanja in aktivirati njegove lastne zmožnosti za samomora ali samopoškodovanju moramo najprej iskanje rešitev. Vprašamo ga, kako se razume s starši, kako poskrbeti za natančen telesni pregled, diagnosticiranje se počuti v družbi vrstnikov, ali je zadovoljen v šoli, ali ima in morebitno zdravljenje, vključno s posvetom z hobije, ki ga veselijo. dežurnim toksikologom v primeru zastrupitve ter ustrezno Sklenitev varnostnega načrta oz. dogovora o varnosti oskrbo morebitnih poškodb. Če gre za akutno zastrupitev s psihoaktivnimi snovmi, ki zahteva zdravljenje v bolnišnici, Z vsemi bolniki, ki izrazijo samomorilne misli, pogovor je indicirana na pediatričnem oddelku do zadostne telesne zaključimo s poskusom sklenitve varnostnega načrta stabilizacije. Ko bolnik ni več telesno ogrožen, se odločamo oz. dogovora o varnosti. Njegovo trajanje časovno o nadaljnji obravnavi. Če ocenimo, da je bolnik še vedno opredelimo, recimo: “Ali mi lahko obljubiš, da do pregleda resno samomorilno ogrožen, ga poskusimo zavarovati tudi pri tvoji klinični psihologinji, ki ga imaš čez en teden, ne na pediatričnem oddelku (prisotnost starša, člana osebja, boš poskušal narediti samomora?” V primeru pritrdilnega umik vseh nenujnih nevarnih predmetov iz bolniške sobe, odgovora sklenemo tudi varnostni načrt za primer namestitev v sobo bližje sestrski postaji itd.). Če je bolnik samomorilnih misli. “Zelo možno je, da se bodo ob intoksikaciji tudi nevaren, ga zavarujemo s posebnimi samomorilne misli do takrat še kdaj ponovile. Kaj boš storil v varovalnimi ukrepi (15). tem primeru?” “Kaj boš storil, če bodo tako hude, da se ne boš mogel zadržati?” Ocena samomorilne ogroženosti in načrt obravnave Uporaben varnostni načrt je večstopenjski: Glede na prisotnost samomorilnih misli ali poskusa samomora, dejavnikov tveganja za samomor in varovalnih • Pri manj intenzivnih samomorilnih mislih je lahko dovolj dejavnikov uvrstimo bolnika v eno od štirih skupin: i) preusmerjanje pozornosti od samomorilnih misli. brez samomorilne ogroženosti, ii) nizka samomorilna Mladostnik naj se loti prijetne, zanj sproščujoče ogroženost, iii) srednja samomorilna ogroženost in iv) aktivnosti (npr. risanje, poslušanje glasbe, pogovor s visoka samomorilna ogroženost. prijatelji, ogled serije, pomoč staršem pri kuhanju, klic na telefon za otroke in mladostnike v duševni stiski). Bolnike • Brez samomorilne ogroženosti usmerjamo zlasti k stiku s sočlovekom ali izražanju Bolnik nima samomorilnih misli in še ni poskušal narediti stiske preko umetnosti in čim bolj stran od pasivnega samomora ter ne izpolnjuje meril za NSSI; tudi morebitno umika, kot je spanje. enkratno samopoškodovanje ni bilo zelo nevarno. • V primeru bolj intenzivnih samomorilnih misli, ko vidi, da Bolnika glede na simptome po potrebi usmerimo na se morda ne bo mogel obvladati, se moramo dogovoriti, ustrezno obravnavo. koga od odraslih bo poklical oz. poiskal, na kakšen način mu bo sporočil stisko (lahko s šifro, s pisanjem na list, Pri enkratnem samopoškodovalnem vedenju bolniku SMS ipd.) ter kakšen odziv želi od odraslega (npr. pogovor predstavimo tveganje, da bo ob ponavljanju vedenja postal o kakšni drugi temi, skupna aktivnost v tišini, prevoz do od njega odvisen. dežurne pedopsihiatrične službe …). Pomembno je, da so z Usmerimo ga k drugim možnim virom pomoči za bolnika načrtom vnaprej seznanjene tudi vse odrasle osebe s in za družino (šolska svetovalna služba, družini podporni tega seznama in da se z njim strinjajo. programi na CSD). 75 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor • Nizko samomorilno ogroženi leta), Pediatrična klinika UKC Ljubljana, Bohoričeva 20 • Bolnik ima samomorilne misli brez načrta ali izpolnjuje (ob delavnikih od 8h do 15h za otroke in mladostnike merila za NSSI, je brez poskusov samomora v do dopolnjenega 15. leta), Center za mentalno zdravje preteklosti, živi v družini ali skupnosti s podpornimi UPK Ljubljana, Grablovičeva 44a (ob delavnikih od odnosi in ocenjujemo, da varovalni dejavniki pretehtajo 8h do 15h za mladostnike, stare 15 let in več; zunaj dejavnike tveganja. delovnega časa drugih ustanov za vse akutno ogrožene otroke in mladostnike do dopolnjenega 18. leta iz • Sklenemo varnostni dogovor in načrt. vse Slovenije 24-urna dežurna služba). Za pregled • Če je bolnik v obravnavi pri kliničnem psihologu ali potrebujejo napotnico (nujno, prvi pedopsihiatrični pedopsihiatru, naj z obravnavo nadaljuje. pregled). • V nasprotnem primeru bolnika napotimo na obravnavo • Bolnika, ki še ni vključen v obravnavo h kliničnemu v Center za duševno zdravje otrok in mladostnikov psihologu ali pedopsihiatru, tja napotimo s stopnjo oz. v mentalnohigienski dispanzer zdravstvenega nujnosti “zelo hitro”, če ga po poskusu samomora ni doma (k specialistu klinične psihologije ali otroške pregledal psihiater, sicer pa ga mora pregledati čim in mladostniške psihiatrije) in glede na simptome prej. Svetujemo napotitev v lokalni Center za duševno ocenimo stopnjo nujnosti (redno, hitro, zelo hitro). zdravje otrok in mladostnikov, če deluje. • V primeru težav v družinskih odnosih družino usmerimo • Staršem damo navodila glede omejevanja dostopa v družinsko psihoterapijo (večinoma samoplačniško). do sredstva za samomor (pospravimo na varno vsa • Usmerimo jih k drugim možnim virom pomoči za zdravila in nevarne predmete, tudi nože in škarje); bolnika in njegovo družino (šolska svetovalna služba, če ugotavljamo, da sta potrebna začasen poostren družini podporni programi na CSD). nadzor in varovanje mladostnika, lahko staršu izdamo • Če bolnik še ni v redni obravnavi pri strokovnjaku tudi stalež za nego otroka. za duševno zdravje in je vpisan v našo pediatrično • Usmerimo jih na druge možne vire pomoči za bolnika ambulanto, ga lahko ponovno naročimo čez približno in družino (šolska svetovalna služba, družini podporni dva tedna zaradi spremljanja, kaj so medtem uspeli programi na CSD). urediti starši, ter ponovno ocenimo stanje. • Če bolnik še ni redno obravnavan pri strokovnjaku • Če bolnika obravnavamo v urgentni ambulanti, ga za duševno zdravje in je vpisan v našo pediatrično napotimo na pregled k izbranemu pediatru čez ambulanto, ga ponovno naročimo čez približno en približno dva tedna. teden, da spremljamo, kaj so starši v vmesnem času • Srednje samomorilno ogroženi uspeli urediti, ter ponovno ocenimo stanje. • Bolnik ima samomorilne misli z načrtom ali je po • Če bolnika obravnavamo v urgentni ambulanti, ga poskusu samomora, poskus pa obžaluje. Zmore z napotimo na pregled k njegovemu izbranemu pediatru gotovostjo skleniti varnostni dogovor in načrt ter mu čez približno en teden. pri tem lahko zaupamo (nimamo npr. izkušnje, da bi • Če v tem času ni prišlo do pomembnega izboljšanja kdaj govoril neresnico). Vključen je v redno psihološko stanja, starši pa niso skušali poiskati strokovne pomoči, ali pedopsihiatrično ambulantno obravnavo, ima razmislimo o možnosti zanemarjanja (glej Priporočila datum obravnave ali se zanj lahko dogovori čim prej. za obravnavo nasilja nad otrokom in mladostnikom v • Bolnik ima samomorilne misli z načrtom ali je po pediatrični ambulanti). poskusu samomora, poskus pa obžaluje. Zmore • Visoko samomorilno ogroženi skleniti varnostni dogovor in načrt ter mu pri • Bolnik ne zmore z gotovostjo skleniti varnostnega tem lahko zaupamo (nimamo izkušnje, da bi kdaj dogovora in načrta ali mu iz različnih razlogov ne govoril neresnico). Ni vključen v redno psihološko ali moremo zaupati. pedopsihiatrično obravnavo, vendar živi v družini ali • Bolnik po poskusu samomora ali s samomorilnimi skupnosti s podpornimi odnosi. mislimi z načrtom sicer zmore skleniti varnostni • Sklenemo varnostni načrt. dogovor in načrt, a ni vključen v redno ambulantno • Damo navodila za primer akutne samomorilne kliničnopsihološko ali pedopsihiatrično vodenje, kjer ogroženosti. Urgentne pedopsihiatrične službe delujejo se lahko dogovori za čimprejšnji termin, dejavniki na Kliniki za pediatrijo UKC Maribor, Ljubljanska 5 (ob tveganja pa pretehtajo varovalne dejavnike (zlasti delovnikih od 8h do 15h za otroke in mladostnike do 18. odsotnost podpornih družinskih odnosov). 76 XXXII. srečanje pediatrov • Bolnik kaže avtoagresivne tendence, a z njim bodisi ni ogrožajo. Zunaj delovnega časa pristojnega CSD mogoče vzpostaviti stika (npr. ne želi govoriti z nami) dežurno socialno službo aktiviramo s klicem policije na ali zaradi motenega stika z realnostjo (npr. akutna telefonsko številko 113. psihotična epizoda) dogovoru z njim ne moremo zaupati. 7. ZAKLJUČEK • Bolnika napotimo na pogovor in morebitno zdravljenje Različne oblike samopoškodovalnega vedenja so pri v ustrezno ustanovo, izdamo napotnico (stopnja nujno, mladostnikih dokaj pogoste, včasih pa se pojavljajo tudi prvi pedopsihiatrični pregled): pri mlajših, zato se z njimi lahko sreča vsak pediater tako • Klinika za pediatrijo, UKC Maribor, Ljubljanska ulica 5 med rednim ambulantnim delom kot v urgentni službi. ob delavnikih od 8h do 15h za otroke in mladostnike do Ker o tovrstnih težavah bolniki redko spregovorijo sami, dopolnjenega 18. leta; moramo ob sumu na prisotnost duševne motnje ali • Pediatrična klinika, UKC Ljubljana, Bohoričeva 20 ob psihosocialne krize opraviti presejanje vsaj za ta vedenja. delavnikih od 8h do 15h za otroke in mladostnike do Če jih ne prepoznamo, lahko namreč bolnika resno dopolnjenega 15. leta; ogrozijo. Možnosti ugodnega izida so velike ob zagotovljeni • Center za mentalno zdravje UPK Ljubljana, Grablovičeva psihosocialni obravnavi, ki jo lahko ponudijo različni 44a ob delavnikih od 8h do 15h, za mladostnike, stare strokovnjaki tako s področja zdravstva, kot tudi šolstva in 15 let in več; zunaj delovnega časa drugih ustanov sociale. Zato je ključnega pomena, da tovrstne simptome za vse akutno ogrožene otroke in mladostnike do v razvojnem obdobju čim prej prepoznamo ter otroka, dopolnjenega 18. leta iz vse Slovenije 24-urna dežurna mladostnika in družino napotimo po ustrezno pomoč, ki je služba. z vse večjim številom služb na področju duševnega zdravja mladih tudi vedno bolj dostopna. • Specialist otroške in mladostniške psihiatrije se za hospitalizacijo odloči le, če je nujno potrebna in če koristi pretehtajo negativne vidike hospitalizacije. 8. LITERATURA 1) Plemeniti Tololeski B, Drobnič Radobuljac M. Nujna stanja v otroški in • Pri osnovnošolskem otroku, ki še ni bil v pedopsihiatrični mladostniški psihiatriji. V: Drobnič Radobuljac M, Pregelj P, ur. Zbrana obravnavi, svetujemo napotitev na prvi pedopsihiatrični poglavja iz otroške in mladostniške psihiatrijje V. del. UL Medicinska pregled na Pediatrično kliniko UKC Ljubljana oz. UKC fakulteta, Katedra za psihiatrijo; 2018. str. 7–24. Maribor. Če pregled otroka poteka zunaj delovnega 2) Leben L, Drobnič Radobuljac M. Samomorilnost in samopoškodovanje v obdobju otroštva in mladostništva. V: Roškar S, Videtič Paska časa dežurnih pedopsihiatričnih služb v omenjenih A, ur. Samomor v Sloveniji in svetu: Opredelitev, raziskovanje, ustanovah, naj starši otroka peljejo tja na prvi delovni preprečevanje in obravnava. Ljubljana: Nacionalni inštitut za javno zdravje; 2021 [citirano 25. 7. 2022]. str. 373-392. Dostopno na: dan, do takrat pa poskrbijo za nadzor in varovanje https://www.nijz.si/sites/www.nijz.si/files/publikacije-datoteke/ otroka. Za pregled je potrebna nujna napotnica. samomor_v_sloveniji_elektronska_izdaja_25_10_21.pdf. Če ocenimo, da starši ne bodo zmogli poskrbeti za 3) Gould MS, Marrocco FA, Kleinman M, Thomas JG, Mostkoff K, Cote J, et al. Evaluating iatrogenic risk of youth suicide screening programs: varnost, zunaj delovnega časa ostalih ustanov tudi A randomized controlled trial. J Am Med Assoc. 2005:293(13):1635– osnovnošolskega otroka napotimo na pregled v 43. dežurno službo CMZ UPKL. 4) American Psychiatric Association. Diagnostic and statistical manual of mental disorders: DSM-5. Washington (DC): American Psychiatric • Če starši zavračajo napotitev v dežurno Association; 2013. pedopsihiatrično službo, jim ponovno pojasnimo našo 5) Favazza AR. Nonsuicidal self-injury: how categorization guides oceno o visoki samomorilni ogroženosti. Če ocenimo, treatment. Curr Psychiatr; 2012 [citirano 25. 7. 2022]; 11(3):21–6. Dostopno na: https://cdn.mdedge.com/files/s3fs-public/Document/ da bodo starši zmogli izvajati neprekinjen nadzor in September-2017/1103CP_ Favazza.pdf. varovanje otroka oz. mladostnika, ga naročimo na 6) Hasking P, Rees CS, Martin G, Quigley J. What happens when you tell pregled čez približno en teden k izbranemu pediatru someone you self-injure? The effects of disclosing NSSI to adults and peers. BMC Public Health. 2015:15(1):1–9. in ob tem izdamo napotnico za pedopsihiatra. Če se 7) Plener PL, Allroggen M, Kapusta ND, Brähler E, Fegert JM, Groschwitz stanje ni pomembno izboljšalo, starši pa niso poiskali RC. The prevalence of nonsuicidal self-injury (NSSI) in a representative strokovne pomoči, obvestimo pristojni Center za sample of the German population. BMC Psychiatry. 2016:16(1):1–7. socialno delo (glej poglavje Nasilje nad otrokom ali 8) Swannell SV, Martin GE, Page A, Hasking P, St John NJ. Prevalence of nonsuicidal self-injury in nonclinical samples: systematic review, mladostnikom). Socialno službo obvestimo tudi v meta-analysis and meta-regression. Suicide Life Threat Behav. primeru akutne samomorilne ogroženosti, če starši 2014:44:273–303. zavračajo napotitev v dežurno pedopsihiatrično 9) Radobuljac MD, Bratina NU, Battelino T, Tomori M. Lifetime prevalence službo, ter ocenjujemo, da ne zmorejo poskrbeti za of suicidal and self-injurious behaviors in a representative cohort of Slovenian adolescents with type 1 diabetes. Pediatr Diabetes. varnost otroka oz. z odtegnitvijo obravnave otroka 2009:10(7):424–31. 77 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor 10) Hawton K, Bergen H, Cooper J, Turnbull P, Waters K, Ness J, et al. Suicide following self-harm: findings from the Multicentre Study of Self-harm in England, 2000–2012. J Affect Disord. 2015:175:147– 51. 11) Hawton K, Bale L, Brand F, Townsend E, Ness J, Waters K, et al. Mortality in children and adolescents following presentation to hospital after non-fatal self-harm in the Multicentre Study of Self- harm: a prospective observational cohort study. Lancet Child Adolesc Health. 2020:4(2):111–20. 12) Moran P, Coffey C, Romaniuk H, Olsson C, Borschmann R, Carlin JB, et al. The natural history of self-harm from adolescence to young adulthood: a population-based cohort study. Lancet. 2012:379(9812):236–43. 13) Tomori M, Zalar B, Plesničar BK. Gender differences in psychosocial risk factors among Slovenian adolescents. Adolescence. 2000:35(139):431–43. 14) Kirič B, Leben Novak L, Lušicky P, Drobnič Radobuljac M. Suicidal Behavior in Emergency Child and Adolescent Psychiatric Service Users Before and During the 16 Months of the COVID-19 Pandemic. Front Psych; 2022:1:893040. Dostopno na: www.frontiersin.org. 15) Drobnič Radobuljac M. Samomorilno in samopoškodovalno vedenje brez samomorilnega namena v otroštvu in mladostništvu. V: Drobnič Radobuljac M, Pregelj P, ur. Zbrana poglavja iz otroške in mladostniške psihiatrije III. del. UL Medicinska fakulteta, Katedra za psihiatrijo; 2018. str. 95–103. 16) Zakon o pacientovih pravicah. 2008. Uradni list RS, št. 15/08, 55/17, 177/20 in 100/22. [citirano 2022 Jul 25] Dostopno na: http://pisrs. si/Pis.web/pregledPredpisa?id=ZAKO4281. 17) Zakon o preprečevanju nasilja v družini. 2008. Uradni list RS, št. 16/08, 68/16, 54/17. [citirano 2022 Jul 25] Dostopno na: http:// pisrs.si/Pis.web/pregledPredpisa?id=ZAKO5084#. 18) Tančič A, Poštuvan V, Roškar S. Spregovorimo o samomoru med mladimi. Inštitut za varovanje zdravja RS; 2009 [citirano 2022 Jul 25]. Dostopno na: https://www.nijz.si/sites/www.nijz.si/files/ publikacije-datoteke/spregovorimo_o_samomoru_med_mladimi. pdf. 19) Posner K, Brown GK, Stanley B, Brent DA, Yershova KV, Oquendo MA, et al. The Columbia-suicide severity rating scale: initial validity and internal consistency findings from three multisite studies with adolescents and adults. Am J Psychiatry. 2011:168(12):1266–77. 20) Drobnič Radobuljac M, Plemeniti B, Pintar Babič M. Zloženka z ukrepi za preprečevanje samopoškodovanja pri mladostnikih in mladostnicah, ki se samopoškodujejo. Viceversa. 2014:58:34–36 [citirano 25. 7. 2022]. Dostopno na: http://www.zpsih.si/media/ documents/Zlozenka.pdf. 78 XXXII. srečanje pediatrov OSNUTEK PRIPOROČIL ZA OBRAVNAVO OTROK IN MLADOSTNIKOV S HETEROAGRESIVNIM VEDENJEM V PEDIATRIČNI IN NUJNI AMBULANTI DRAFT RECOMMENDATIONS FOR THE TREATMENT OF CHILDREN AND ADOLESCENTS WITH HETEROAGGRESSIVE BEHAVIOUR IN PAEDIATRIC AND EMERGENCY OUTPATIENT CLINICS Lušicky Petra 1 , Tasevski Gorjan 2 , Drobnič Radobuljac Maja 3,4 , Nina Milenkovič Kikelj 5 , Tomašević Kramer Anja 4 1 Zdravstveni dom Kranj 2 Univerzitetni klinični center Maribor 3 Medicinska fakulteta, Univerza v Ljubljani 4 Center za mentalno zdravje, Univerzitetna psihiatrična klinika Ljubljana 5 Pediatrična klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana IZVLEČEK ABSTRACT Heteroagresijo lahko opredelimo kot agresivno vedenje, Hetero-aggression can be defined as aggressive behaviour ki je usmerjeno navzven proti drugim ljudem ali proti directed outwards towards other people or objects. It is predmetom. Predvsem pri mlajših otrocih jo pogosto often associated with a state of excitement and agitation, povezujemo s stanjem vznemirjenosti in agitacije, ta pa particularly in younger children, and can be caused by a je lahko posledica najrazličnejših dejavnikov. Čeprav se v wide variety of factors. Although adult emergency services odraslih urgentnih službah s heteroagresivnim vedenjem encounter hetero-aggressive behaviour more frequently srečujejo pogosteje kot v pediatričnih, se tovrstno vedenje than paediatric emergency services, it also occurs in the pojavlja tudi v slednjih in predstavlja tveganje za bolnika, latter and poses a risk to the patient, his/her relatives bolnikove svojce in prisotno osebje. V osnutku, ki je še v and the staff present. In the present draft, which is still postopku usklajevanja med strokama, pred pregledom in the process of interprofessional coordination prior to in potrditvijo s strani ključnih strokovnih teles v državi review and endorsement by key professional bodies in the avtorji orišemo do sedaj znano literaturo s področja country, the authors outline the literature known to date prepoznavanja, diagnostike, diferencialne diagnostike on the recognition, diagnosis, differential diagnosis and in obravnave heteroagresivnega vedenja otrok in management of hetero-aggressive behaviour in children mladostnikov, ki obiščejo (nujno) pediatrično ambulanto. and adolescents attending (emergency) paediatric Ob tem skušamo predlagati tudi priporočila za ustrezno outpatient clinics. We also try to suggest recommendations nujno obravnavo otroka ali mladostnika s heteroagresivnim for appropriate emergency management of children and vedenjem. adolescents with this behaviour. Ključne besede: bolnik s heteroagresivnim Key words: patient with hetero-aggressive vedenjem, agitacija, ocena tveganja, deeskalacija, behaviour, agitation, risk assessment, de-escalation, farmakoterapija, posebni varovalni ukrepi, fizično pharmacotherapy, special protective measures, oviranje. restraint and seclusion 79 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor 1. UVOD ter je otrok ali mladostnik ob tem umirjen, telesne bolezni Heteroagresijo lahko opredelimo kot agresivno vedenje, ki je pa so izključene ter je prisotna anamneza preteklih groženj usmerjeno navzven proti drugim ljudem ali proti predmetom. in heteroagresivnega vedenja, je nujno potrebna policijska Predvsem pri mlajših otrocih jo pogosto povezujemo s intervenca. V tem primeru NE GRE za nujno zdravstveno stanje, ki bi potrebovalo nujno zdravniško oskrbo. stanjem vznemirjenosti in agitacije. Za lažje razumevanje notranjih procesov, ki pripeljejo do agresivnega vedenja, je Ne glede na to, kaj je v ozadju heteroagresivnega vedenja, najbolj uporaben model razlikovanja med reaktivno agresijo so postopki obravnave in pristop ob prvem stiku z in proaktivno agresijo (1). agresivnim bolnikom enaki. Reaktivno agresivno vedenje je impulzivno in ga otrok ali 2. EPIDEMIOLOGIJA mladostnik težko nadzoruje. Spremljajo ga psihofiziološki znaki agitacije (nemir, povišan srčni utrip, močna čustvena Podatkov o številu otrok in mladostnikov, ki so v nujni stanja, kot so huda jeza, žalost, strah itd.). Pri proaktivnem pediatrični službi heteroagresivni, ni veliko. Večina se agresivnem vedenju znakov agitacije ne prepoznamo, saj osredotoča samo na agitacijo in heteroagresijo pri otrocih in gre za načrtovano in k cilju usmerjeno vedenje, ki se ga mladostnikih s čustvenimi in vedenjskimi težavami, čeprav bolnik zaveda in ga lahko obvladuje. Takšno obliko vedenja vemo, da so samo eden od številnih vzrokov tovrstnega lahko srečamo že pri mlajših otrocih, pri katerih je cilj vedenja. V največji raziskavi, v katero je bilo retrospektivno agresivnega vedenja ponavadi povezan z ugodnostmi, ki vključenih več kot 10.000 otrok, obravnavanih v terciarni vedenju sledijo (starši popustijo pri postavljenih pravilih, pediatrični ustanovi zaradi čustvenih ali vedenjskih otrok dobi željeno pozornost itd.). Pri starejših otrocih težav, ugotavljajo, da je bilo kar 13,8 % otrok agitiranih in mladostnikih je cilj usmerjenega heteroagresivnega ali agresivnih. Od teh je bilo 63,7 % fantov povprečne vedenja lahko agresija sama oziroma užitek, ki ga prinese starosti 11,9 leta. V kar 28,7 % so potrebovali umirjanje z zdravili ali telesno oviranje. Napovedni dejavniki za škodovanje drugim (1). uporabo teh ukrepov so bili anamneza psihotične motnje, S psihosocialnim razvojem se razvijajo in spreminjajo motnje avtističnega spektra, hiperkinetične motnje, tudi vzorci heteroagresivnega vedenja. Navadno se ob akutne zastrupitve s psihoaktivnimi snovmi ali zloraba že prisotni reaktivni obliki heteroagresije, ki ni ustrezno psihoaktivnih snovi in motnje vedenja (3). naslovljena in obravnavana (ponavadi predvsem s strani otrokovih skrbnikov), začnejo razvijati tudi vzorci 3 ETIOLOGIJA IN DIFERENCIALNA proaktivnega agresivnega vedenja, saj se otrok skozi DIAGNOSTIKA AGITACIJE S izkušnje uči ugodnosti, ki mu jih prinese agresivno HETEROAGRESIVNIM VEDENJEM PRI vedenje v njegovi okolici. Prav tako je mogoče, da znotraj OTROKU IN MLADOSTNIKU posameznega heteroagresivnega dejanja srečamo preplet obeh vrst agresije (otrok se bo razburil in agresivno Heteroagresivno vedenje se lahko pojavi v sklopu različnih odreagiral, namesto da bi se pomiril, otrok vzdržuje stanj, nekatera med njimi pa lahko resno ogrožajo otrokovo agresivno vedenje in pri njem vztraja, saj ve, da bo na ta ali mladostnikovo življenje. način dosegel željeni razplet dogodkov) (2). Vzroke v grobem razdelimo v pet etioloških skupin: Ob vsakem heteroagresivnem vedenju v zdravstveni 1. zastrupitve; ustanovi moramo najprej zaščititi vse udeležene, tako 2. nevrološke motnje; bolnika in bolnikove svojce kot tudi zdravstvene delavce. 3. okužbe; Zdravstvena obravnava heteroagresivnega vedenja 4. presnovne motnje; je potrebna, če je reaktivno, torej znak agitacije, ki je 5. duševne motnje (Tabela 2) (4–6). povezana s prisotnostjo potencialnega bolezenskega Na telesno bolezen kot najverjetnejši vzrok agitacije stanja. Ob sumu na agitacijo moramo vedno najprej moramo pomisli pri otroku: izključiti morebitno somatsko bolezen, predvsem, če je • mlajšem od 12 let; agresivno vedenje nastalo akutno, če otrok v anamnezi • z nenadnim začetkom bolezni; nima podobnih agresivnih izbruhov in če ni jasne korelacije • s spremenljivim potekom stanja; z dogodkom, ki bi pri otroku lahko izzval takšno reakcijo, • s časovno, krajevno ali situacijsko dezorientiranostjo; če do tedaj ni bil vključen v psihološko ali pedopsihiatrično • z glavobolom; obravnavo in če so pri otroku prisotni tudi fiziološki znaki • z vidnimi ali olfaktornimi motnjami zaznav; vzburjenja. Ko je heteroagresija usmerjena in proaktivna • z znano telesno ali nevrološko boleznijo (7). 80 XXXII. srečanje pediatrov Na telesno bolezen kot vzrok heteroagresivnega vedenja 4. AKUTNA OBRAVNAVA moramo pomisliti tudi ob nejasnem sprožilcu vedenja, Vedno, ko delamo z ljudmi v stiski, že ob prvem stiku negativni anamnezi takšnega vedenja v preteklosti in če ocenimo, kako bo potekal pogovor oziroma obravnava. otrok ali mladostnik še ni vključen v klinično-psihološko Če so otrok in družinski člani mirni, poteka obravnava ali pedopsihiatrično obravnavo (oziroma vemo, da večinoma nemoteno, kadar pa ocenimo, da je kdo heteroagresivnego vedenje ni vzrok za vključenost v razburjen, se praviloma že sami obnašamo tako, da ga obravnavo). V veliko pomoč pri identifikaciji vzroka nenadne dodatno ne razburimo ali ga celo skušamo pomiriti. Stopnji spremembe vedenja je natančna heteroanamneza s strani razburjenja ali agitacije prilagajamo tudi naše ukrepe. odrasle osebe (4,5,8,9). Agitacija je neprijetno stanje skrajne vznemirjenosti. Razburjena oseba se lahko počuti vznemirjeno, razburjeno, Tabela 1: Vzroki agitacije s heteroagresivnim vedenjem. napeto, zmedeno ali razdražljivo in se temu primerno Zastrupitve zdravila (antiholinergiki, antidepresivi, tudi obnaša. Po možnosti skušamo čim hitreje ugotoviti antipsihotiki, antihistaminiki, sedativi, hipnotiki, oz. opredeliti vzrok agitacije (Tabela 1). Če to ni mogoče, steroidi, opiati, stabilizatorji razpoloženja, začetno oceno in deeskalacijo izvedemo hkrati. Takoj, acetilsalicilna kislina) ko dopuščajo razmere, naredimo usmerjeno (hetero) prepovedane droge, druge psihoaktivne anamnezo in telesni pregled, ocenimo vitalne znake in substance (alkohol, amfetamini, opiati, pridobimo izvide ustreznih laboratorijskih in/ali slikovnih halucinogeni, kanabinoidi, GHB, LSD, druge preiskav (10). rekreativne droge) ogljikov monoksid Ocena bolnika vključuje (hetero)anamnezo, izvide odtegnitev usmerjenega telesnega pregleda in oceno stopnje vznemirjenosti. Nevrološke kontuzije parenhima motnje subarahnoidne krvavitve 4.1 OCENA TVEGANJA ZA subduralni hematom, epiduralni hematom HETEROAGRESIVNO VEDENJE tumorske lezije Pri oceni tveganja za pojav agresivnega vedenja si v hidrocefalus slovenskem prostoru pomagamo z različnimi lestvicami, epileptični napadi, postiktalno stanje kot sta Brøsetova lestvica nasilnega vedenja ( angl. Broøset možganska kap Violence Checklist, BVC) in Lestvica odkrite agresije Okužbe meningitis (Overt Aggresion Scale, OAS), pri hospitaliziranih otrocih encefalitis in mladostnikih pa usmerjeno uporabljamo še lestvico možganski absces Dinamično vrednotenje situacijske agresije – Verzija sepsa za mladostnike ( angl. Dynamic Appraisal of Situational Presnovne hipoglikemija, hiperglikemija Aggresion – Youth Version, DASA-YV) (Tabeli 2 in 3) (11,12). motnje hiponatremija hiperkalcemija Tabela 2: Primer ocenjevanja z Brøsetovo lestvico nasilnega vedenja (BVC) (12). ledvična odpoved akutna hipoksija hipotermija, hipertermija hipertenzivna encefalopatija tirotoksikoza, hipotiroidizem Duševne agitirana depresija motnje psihotična epizoda akutna stresna reakcija prilagoditvena motnja bipolarna motnja huda tesnoba, panični napad ADHD avtizem intelektualna manjzmožnost 81 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor Tabela 3: Ocenjevanje tveganja za heteroagresivno bolnikov. Njihov namen ni reševanje vzrokov bolnikove vedenje z lestvico Dynamic Appraisal of Situational vznemirjenosti, ampak odpravi jeze, napetosti in agitacije Aggresion – Youth Version (DASA-YV) (12). v danem trenutku (13). Ocene so osnovane na vašem poznavanju bolnika Datum Najprej moramo zagotoviti varnost tako bolnika kot osebja. in opazovanju v ZADNJIH 24 URAH. Znane bolnike ocenite z 1 ob okrepitvi opisanega vedenja in z Zagotovimo, da nam je pri stopnjevanju agitacije na voljo 0, če je takšno vedenje zanj značilno in ob tem ni ustrezna podpora ostalega osebja. K agresivnemu bolniku agresiven. nikoli ne pristopimo popolnoma sami, ampak v prisotnosti Razdražljivost – bolnika stvari hitro vznejevoljijo ali vsaj enega člana osebja. Po možnosti imamo pri sebi razjezijo. Ne zmore prenašati prisotnosti drugih. alarm. Vzdržujemo ustrezno varnostno razdajo, ki naj bo Impulzivnost – bolnik je vedenjsko in čustveno vsaj dva metra. Postavimo se blizu izhoda iz prostora, a ne nestabilen (npr. dramatično nihanje razpoloženja ali vedenja, nezmožnost ohranjanja zbranosti in tako, da bi izhod zaprli. S tem namreč dopustimo možnost, osredotočenosti). da agitiran bolnik ob soočenju raje zapusti prostor, kot Nepripravljenost upoštevanja napotkov – bolnik se da nas napade. Potencialno nevarnemu bolniku nikoli ne razjezi ali postane agresiven, ko ga pozovemo, naj obračamo hrbta. Preverimo, ali obstaja možnost, da ima sodeluje pri zdravljenju ali se drži reda na oddelku. pri sebi orožje. Pozovemo ga, da nam orožje preda oz. Dojemljivost za občutek izzvanosti – bolnik je nagnjen k temu, da doživlja dejanja drugih kot zlonamerna ga odloži na varno mesto zunaj njegovega dosega. Če pri oziroma škodljiva; vedenje drugih si bodisi napačno tem ne sodeluje, v obravnavo vključimo policijo. Prostor z razlaga bodisi se nanj odzove z jezo, ki ni sorazmerna bolnikom zapustimo in iz drugega prostora pokličemo na s provokacijo. ustrezno telefonsko številko (pri nas 113) (15). Jezavost ob zavrnitvi zahtev – bolnik je nagnjen k nestrpnosti ali se hitro razjezi, če je njegova zahteva 4.2.1 Pristop k agitiranemu bolniku zavrnjena ali če ga pozovemo, naj počaka. • Z bolnikom naj se pogovarja le en član osebja. Negativna naravnanost – bolnik dosledno izraža antisocialno ali negativno naravnanost in prepričanja, • Pristopimo na empatičen, samozavesten način in se ki so lahko povezana z nasiljem in agresijo. izogibamo nenadnim ali nasilnim gestam. Besedne grožnje – pri bolniku se pojavljajo besedni • Ostanemo mirni in obvladani. Uporabimo tehnike izbruhi, ki presegajo zgolj povišan ton glasu, namen ustrahovanja ali grožnje pa je jasno razviden. samopomiritve, kot sta upočasnitev dihanja in štetje do Anksioznost ali prestrašenost – trenutno kaže znake tri. Ohranjanje lastne mirnosti je ključni del deeskalacije. pomembnega strahu ali tesnobe. • Tudi bolnika skušamo pripraviti, da umiri dihanje. Nizka stopnja empatije/obžalovanja* – nedotaknjen ali brezbrižen do čustev/stiske drugih. Ne zdi se mu • Naša drža je neagresivna, roke pa sproščeno visijo ob nič narobe, če škoduje drugim (npr. ustrahuje druge, telesu ali počivajo na mizi. ni mu mar za čustva drugih). • Izogibamo se dolgotrajnemu stiku z očmi, predvsem, če Pomembna zavrnitev s strani vrstnikov* – trenutno se bolnik izogiba našemu očesnemu stiku. izoliran zaradi zavrnitve s strani vrstnikov; lahko je žrtev norčevanja ali ustrahovanja. • Pazimo, da stojimo ali sedimo v višini bolnika, da oči niso Zunanji stresorji - stres zaradi družine, odnosov (npr. ne nad bolnikovimi ne pod bolnikovimi. dekle/prijatelj) ali pravnih težav (npr. drugih obtožb v • Bolniku jasno predstavimo in povemo, kakšna sta naša postopku, zaskrbljenost zaradi obsodbe). Seštevek (11) vloga in naš namen. Ob prvem stiku lahko včasih tudi Končna ocena tveganja: nizko, zmerno ali visoko previdno povzamemo, kaj opazimo pri bolniku, na tveganje primer: ’’Vidim, da si jezen/v stiski/zaskrbljen. Vidim, da ti je težko.’’ 4.2 DEESKALACIJA IN DEESKALACIJSKE • Poudarimo, da mu želimo/bomo poskusili pomagati. TEHNIKE • Osredotočimo se na tukaj in zdaj in se ne poglabljamo v Desskalacija je uporaba tehnik (vključno z verbalnimi in dolgo trajajoče ali predhodne težave. neverbalnimi komunikacijskimi veščinami), s katerimi • Bolnika spodbudimo k razmišljanju namesto, da bi želimo ublažiti jezo in preprečiti agresijo (13). Deeskalacija odreagiral. se začne že ob prvem stiku z bolnikom ter zajema • Bolniku predstavimo pravila in postavimo jasne meje. način komunikacije in sporočila, ki jih z našim vedenjem Opredelimo sprejemljivo oz. nesprejemljivo vedenje posredujemo bolnikom (14). Namenjeni so predvsem v bolnišničnem okolju, med katera sodi tudi agresija. obravnavi agitiranih, težavnih in potencialno agresivnih Seznanimo ga s posledicami nesprejemljivega vedenja. 82 XXXII. srečanje pediatrov • Ne pozabimo preveriti, ali je bolnik lačen, žejen, 30–60 minutah, traja pa do 24 ur (19,20). utrujen itd. Skrb za osnovne potrebe je pomemben del Atipični antipsihotiki inhibirajo dopaminske in deeskalacije. postsinaptične serotoninske receptorje in s takšnim • Če otroka prisotnost staršev pomirja, kar večinoma načinom delovanja najverjetneje zmanjšujejo možnosti velja za mlajše otroke, jih lahko uporabimo za pomoč EPS (21). Najpogostejši akutni neželeni učinki ob uporabi pri deeskalaciji. Pri mladostnikih in če je otrokova atipičnih antipsihotikov so prav tako EPS, a manj pogosto agitacija vezana na družinski konflikt oziroma specifične kot pri uporabi haloperidola, prekomerna sedacija, psihosocialne okoliščine v domačem okolju, lahko dolgoročno pa zvišanje ravni prolaktina in presnovni učinki, prisotnost starša med pogovorom stopnjo agitacije kot je povišana telesna teža (19,20). poveča. V tem primeru starše med začetno (ali nadaljnjo) obravnavo umaknemo in se z njimi pogovorimo kasneje, V slovenskem prostoru za umiritev akutne agitacije s najpogosteje v ločenem prostoru. Če je možno, lahko heteroagresivnim vedenjem v večini uporabimo risperidon. heteroanamnezo hkrati jemlje druga oseba. Zaradi preprostega načina dajanja in hitrega učinka ga največkrat damo v obliki peroralne raztopine z jakostjo • Bolnika se brez njegovega dovoljenja ne dotikamo (če 1 mg/ml (21). Ta je tudi prva možna izbira zdravil pri drugih ne ogroža neposredno). agresivnem vedenju otrok z razvojnonevrološko motnjo • Pomoč ponudimo tako, da ima bolnik možnost izbire in (za kar je tudi registriran). V akutni fazi lahko za umirjanje sodelovanja pri lastni obravnavi. Npr. “Ali nam dovoliš uporabimo tudi aripiprazol. V tujini je za uporabo pri da ti pomagamo? To zdravilo ti bo pomagalo, da se boš mlajših od 18 let registriran tudi olanzapin, pri nas pa ga lažje pomiril. Si boš vzel minuto in se skušal pomiriti ali predpisujemo izven indikacije, ko ga bolnik že prejema bi raje, da ti prinesemo zdravilo za pomiritev? Boš vzel v okviru rednega zdravljenja ali če se je v preteklosti pri tableto/kapljice ali ti damo raje injekcijo?” (14–16). posameznem bolniku že izkazal kot učinkovito zdravilo. 4.3 AKUTNA FARMAKOTERAPIJA Olanzapina se lahko poslužimo tudi, če ostala zdravila pri Če je tveganje za heteroagresivno vedenje zelo visoko, če umirjanju bolnika niso bila učinkovita (19,22). uporabljene tehnike deeskalacije niso bile uspešne ali če Če otrok v rednem zdravljenju že prejema atipični je bolnik agresiven že na terenu, se zato, da bi ga umirili antipsihotik, je smiselno, da za umirjanje uporabimo in mu zagotovili varnost, odločimo za uporabo zdravil. dodaten odmerek istega zdravila, če s tem ne bomo Pri uporabi zdravil smo odločni in se odločamo glede na prekoračili največjega dovoljenega odmerka zdravila. ugotovljeno etiologijo agitacije, pri čemer uporabimo tisto, Žal so atipični antipsihotiki v Sloveniji za uporabo pri ki jo najbolje poznamo (8,9). mlajših od 18 let registrirani le v peroralni obliki, zato je Če okoliščine dopuščajo, bolniku najprej ponudimo zdravila sodelovanje otroka ali mladostnika pri akutnem zdravljenju per os ali mu damo možnost izbire med peroralnim še toliko bolj pomembno. V tujini uporabljajo tudi atipične zaužitjem in vbrizganjem v mišico. Možnost izbire je tudi antipsihotike, ki jih vbrizgamo v mišico. Najbolj je razširjena ena izmed deeskalacijskih tehnik, saj da bolniku občutek, da uporaba ziprazidona, čigar učinek je v kombinaciji z sodeluje pri zdravljenju in da upoštevamo njegovo voljo. S lorazepamom, ki ga vbrizgamo v mišico, glede na izsledke takšnim pristopom se izognemo dodatnemu vznemirjanju raziskav primerljiv z učinkom haloperidola in lorazepama z bolnika in morebitni travmatizaciji ob vbrizganju zdravila v istovrstnim načinom dajanja (23). mišico (13,17–19). 4.3.2 Uporaba benzodiazepinov 4.3.1 Uporaba tipičnih in atipičnih antipsihotikov Kadar menimo, da agitacija ne sodi v sklop duševne motnje, V preteklosti so za umirjanje otrok in odraslih izmed zdravil lahko uporabimo samo benzodiazepin. Če je prisotna v najpogosteje uporabljali haloperidol, zaradi pogostih sklopu psihotične motnje, je smiselna uporaba kombinacije neželenih učinkov pa se je njegova uporaba omejila. benzodiazepina z antipsihotikom. Benzodiazepine Pogosteje kot atipični antipsihotiki namreč povzročajo lahko uporabimo peroralno ali jih vbrizgamo v mišico. ekstrapiramidne simptome (EPS), najpogosteje distonijo Zaradi učinka sedacije ob hkratni uporabi z antipsihotiki in medikamentozni parkinsonizem, in podaljšanje dobe omogočajo uporabo manjšega potrebnega odmerka QTc, večkrat pa se ob ponavljajoči uporabi lahko pojavi tudi uporabljenega antipsihotika, s čimer zmanjšajo verjetnost maligni nevroleptični sindrom. Uporaba haloperidola ima pojava neželenih učinkov (20,24,25). Za uporabo pri tudi pomembne prednosti – možnost vbrizganja v mišico s otrocih in mladostnikih so v Sloveniji registrirani diazepam, stabilno in hitro absorpcijo ter močan sedativni učinek. Če oksazepam, klobazam in nitrazepam, za zdravljenje haloperidol vbrizgamo v mišico, se njegov učinek pokaže v epilepsije še klonazepam. Čeprav nista registrirana za 83 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor zdravljenje agitacije pri otrocih in mladostnikih, največkrat Heteroanamnestično poskušamo pridobiti informacije o uporabimo lorazepam in klonazepam (22). morebitni zastrupitvi, o drugih boleznih ali o vključenosti bolnika v pedopsihiatrično ali psihološko obravnavo ter V intramuskularni obliki je na voljo lorazepam, ki prične o prejemanju zdravil in odzivih nanje. Če bolnik že ima učinkovati 15–30 minut po vbrizganju in ima razpolovno predpisano redno pedopsihiatrično terapijo in je verjeten dobo 6–20 ur (24). vzrok agitacije poslabšanje duševne motnje, naj bo zdravilo Posebna previdnost je potrebna pri uporabi lorazepama prve izbire dodatni odmerek že predpisanega zdravila (če s pri otrocih in mladostnikih s pervazivno razvojno motnjo, tem ne prekoračimo največjega dovoljenega odmerka). Če saj njegova uporaba lahko privede do paradoksne agitacije bolnik ne prejema rednega zdravljenja, se ob prevladujočih in celo delirija (6,26). simptomih anksioznosti odločamo za uporabo zdravil iz 4.3.3 Kako izbrati zdravila za akutno uporabo? skupine benzodiazepinov (najpogosteje lorazepam ali klonazepam), ob maničnih ali psihotičnih simptomih pa za Tabela 4: Zdravila pri agitaciji s heteroagresivnim zdravila iz skupine antipsihotikov (najpogosteje haloperidol vedenjem otrok in mladostnikov (4,6,8,19,20,27). ali atipični antipsihotiki) (Tabela 3). Pri izrazito agitiranem OBLIKA ODMEREK NAJVEČJI ČAS DO NA- bolniku je najbolj učinkovita kombinacija haloperidola DNEVNI JVEČJE KON- in benzodiazepina, največkrat lorazepama, ki ju lahko ODMEREK CENTRACIJE V vbrizgamo v mišico (6,18,27). PLAZMI peroralno 0,55 mg/kg/ 15–40 kg: peroralno: 4.4 POSEBNI VAROVALNI UKREPI (PVU) odmerek 2 uri intramusku- 6 mg Pri močno agitiranem bolniku ali pri bolniku, ki je larno običajno: intramuskular- odklonilen do obravnave in nevaren zase ali za okolico, haloperidol 0,5–10 mg no: 20 minut moramo včasih uporabiti tudi posebne varovalne ukrepe peroralno 0,005–0,001 1–3 mg peroralno: 1 (28). Uporabimo jih šele takrat, ko so deeskalacija ali druge mg/kg/od- ura (tableta, merek preventivne strategije neuspešne in obstaja možnost, orodisperzi- da bolnik škoduje sebi ali drugim. Med izvajanjem bilna tableta, običajno: risperidon peroralna 0,25–1 mg posebnih varovalnih ukrepov nadaljujemo z uporabo raztopina) deeskalacijskih tehnik. Zavedati se moramo, da vse oblike TIKI peroralno 2,5–10 mg 10–20 mg peroralno: PVU posegajo v bolnikovo integriteto, a z njihovo uporabo, 5 ur (tableta, oro- če so potrebne, ne odlašamo. Nikoli ne zlorabimo PVU za disperzibilna intramusku- kaznovanje, povzročanje bolečine, trpljenja ali ponižanja ali ANTIPSIHO tableta) larno: za vzpostavitev prevlade nad bolnikom (15,29)! intramusku- 15–45 minut Zakon o duševnem zdravju (ZDZdr) v Sloveniji PVU za olanzapin larno – ne otroke in mladostnike ne opredeljuje ločeno od ukrepov za uporabljamo hkrati z ben- odrasle. Kot PVU sta v ZDZdr opredeljena telesno oviranje zodiazepini! s pasovi in omejitev gibanja znotraj enega prostora, a peroralno 1–1,5 mg/ 600 mg peroralno: slednjega v slovenskih psihiatričnih bolnišnicah aktivno ne kg/odmerek 30 minut – 2 izvajamo. V tujini poleg teh dveh oblik PVU pri otrocih in mladostnikih uporabljajo tudi telesno oviranje z držanjem, kvetiapin običajno: uri 25–50 mg t. i. terapevtski holding (4,29,30). peroralno 0,05–0,1 4–8 mg intravensko: mg/kg/od- 10 minut Posebne varovalne ukrepe uporabljamo za omejen čas, tj. intramusku- merek samo, dokler so nujno potrebni. Ko zdravnik presodi, da larno peroralno/ običajno: intramusku- je bolnikovo stanje toliko boljše, da ne ogroža več sebe in intravensko lorazepam 0,5–2 mg larno: svoje okolice, jih ukinemo. Po mednarodnih smernicah je nazogastrič- pri otroku med 9. in 17. letom starosti potrebna ponovna BENZODIAZEPINI 1–2 uri na sonda ocena upravičenosti uporabe PVU vsaki dve uri, pri otroku, mlajšem od devet let, pa na eno uro (31). Zdravila izberemo glede na posameznega bolnika oz. glede na osnovno stanje, ki je privedlo do agitacije Indikacije za telesno oviranje so: s heteroagresivnim vedenjem. Namenjena so • preprečevanje neposredne nevarnosti poškodb pri pomiritvi najbolj izraženih in ogrožajočih simptomov. bolniku, drugih prisotnih bolnikih in osebju; 84 XXXII. srečanje pediatrov • preprečevanje resne škode na inventarju; ustrezni ustanovi, kjer ugotovijo, da potrebuje zdravstveno • zmanjšanje stimulacije iz okolja, ki bolniku škoduje (bolnik obravnavo, ta oseba ni več v postopku policije. Od tistega z manijo ali bolnik z delirijem, ki se ne zmore umiriti v trenutka dalje je policija na voljo kot asistenca zdravstvenim običajnem okolju oddelka); delavcem. Potrebna je zaradi pristojnosti uporabe prisilnih • na zahtevo bolnika (če ob primernem uvidu ne zmore sredstev, ki jih imajo po zakonu pravico uporabiti policisti, nadzorovati svojega vedenja) (29). drugi pa praviloma ne (32). Bolnika, ležečega na hrbtu, s posebnimi pasovi privežemo na oviralno posteljo, in sicer vsak ud s svojim pasom in z 5. ZAKLJUČEK dodatnim trebušnim pasom preko trupa. Uporabljamo Vznemirjenost otroka ali mladostnika s heteroagresivnim temu namenjene pasove, ki se zapirajo z magnetnim vedenjem je pogosta in zahtevna situacija, ki jo srečamo v sistemom in so mehko obloženi, da zmanjšajo možnost vseh okoljih, v katerih nudimo akutno zdravstveno oskrbo. nastanka poškodb pri upiranju. Oviran bolnik mora biti Pomembno je, da prepoznamo tiste oblike heteroagresivnega pod stalnim nadzorom osebja, ki mora biti ustrezno vedenja, pri katerih otrok ali mladostnik potrebuje strokovno usposobljeno. Ob PVU s standardnim oviranjem zdravljenje. Agitiran in heteroagresiven otrok ali mladostnik na postelji vedno uporabimo tudi zdravila za pomiritev, s lahko pomembno ogrozi sebe, osebje, starše in inventar ter katerimi bolnika dodatno umirimo ter hkrati preprečimo pomembno ovira zdravljenje bolezni, ki ga ogroža. Zato je zdravstvene zaplete zaradi hudega nemira in upiranja ključno, da heteroagresivno vedenje pravočasno predvidimo, uporabi PVU (npr. poškodbe, rabdomioliza). Bolniku prepoznamo in ob tem ustrezno ukrepamo. Le na ta način pred uporabo oviranja ponudimo zdravila, lahko tudi kot bo obravnava otroka ali mladostnika varna in učinkovita tako alternativo oviranju s pasovi. Če bolnik zdravila zavrne zanj kot tudi za vse udeležene. ali se uporabi zdravila telesno upira, ga najprej oviramo s pasovi, nato pa čimprej uporabimo zdravilo (peroralno, 6. LITERATURA intramuskularno) (4,29). 1. Kempes M, Matthys W, de Vries H, van Engeland H. Reactive and proactive aggression in children. A review of theory, findings and the 4.5 ASISTENCA IN INTERVENCA POLICIJE relevance for child and adolescent psychiatry. Vol. 14, European Child and Adolescent Psychiatry. 2005. Pri obravnavi bolnika, ki s svojim vedenjem ogroža svoje 2. Dodge KA, Coie JD. Social-Information-Processing Factors in življenje in zdravje ter življenje in zdravje drugih, ob tem Reactive and Proactive Aggression in Children’s Peer Groups. J Pers pa ga ni mogoče umiriti s tehnikami deeskalacije ali Soc Psychol. 1987;53(6). farmakoterapije, ter ko nimamo osebja, ki bi omogočilo 3. Manuel MM, Feng S, Yen K, Patel F. The agitated pediatric patient located in the emergency department: The APPLIED observational varno izvajanje posebnih varovalnih ukrepov, in ko je study. J Am Coll Emerg Physicians Open. 2022 Jun 20;3(3). bolnik nasilen do medicinskega osebja ali inventarja, lahko 4. Tomašević Kramer A. Urgentna obravnava v otroški in mladostniški zaprosimo za pomoč policijo. psihiatriji. VICEVERSA. 2021;30(66):6–22. 5. Rujevič J. Ukrepi ob agitiranem otroku in mladostniku. Kranjska Po 56. členu ZDZdr lahko zdravnik (ali direktor psihiatrične Gora; 2013 Jul. bolnišnice oziroma socialno-varstvenega zavoda) zahteva 6. Marzullo LR. Pharmacologic management of the agitated child pomoč policije, ki je dolžna sodelovati z zdravstvenim [Internet]. Vol. 30, Pediatric Emergency Care. Lippincott Williams and Wilkins; 2014 [cited 2020 Oct 4]. p. 269–78. Available from: https:// osebjem in službo nujne medicinske pomoči ter jim nuditi pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24694885/ potrebno pomoč, dokler ogrožanja, ki jo oseba povzroča, ni 7. Plemeniti Tololeski B, Drobnič Radobuljac M. Nujna stanja v otroški in mogoče omejiti z zdravstvenimi ukrepi (14). mladostniški psihiatriji. In: Zbrana poglavja iz otroške in mladostniške psihiatrije. 1st ed. Ljubljana: Medicinska fakulteta, Katedra za Pomoč policije delimo na intervenco in asistenco. V psihiatrijo; 2018. p. 7–24. obeh primerih pokličemo nujno številko 113. Intervenca 8. Gerson R, Malas N, Mroczkowski MM. Crisis in the Emergency Department: The Evaluation and Management of Acute Agitation in je običajno povezana z vzdrževanjem javnega reda in Children and Adolescents. Child Adolesc Psychiatr Clin N Am. 2018 miru, zato pooblastila policije temeljijo na predpisih, ki Jul;27(3):367–86. opredeljujejo javni red in mir, intervenca pa je izvedena 9. Citrome L, Volavka J. Violent patients in the emergency setting. v najkrajšem možnem času (nujna). Če policist med Psychiatr Clin North Am. 1999 Dec;22(4):789–801. obravnavo oceni, da oseba potrebuje zdravstveno 10. Gottlieb M, Long B, Koyfman A. Approach to the Agitated Emergency Department Patient. J Emerg Med. 2018 Apr;54(4):447–57. oskrbo, jo lahko od drugod privede v zdravstveni dom oz. 11. Woods P, Almvik R. The Broset violence checklist (BVC). Acta Psychiatr bolnišnico. Vsak zdravstveni delavec lahko v bolnišničnem Scand Suppl. 2002 Feb 1;106:103–5. okolju oz. zdravstvenem domu ali ambulanti pokliče policijo 12. Chu CM, Hoo E, Daffern M, Tan J. Assessing the risk of imminent za intervenco, če kdor koli ogroža sebe ali druge. Če na aggression in institutionalized youth offenders using the dynamic appraisal of situational aggression. J Forens Psychiatry Psychol. kraj intervence pride zdravnik oz. je oseba pregledana v 2012 Apr 15;23(2):168–83. 85 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor 13. Čelofiga A, Koprivšek J. Osnove deeskalacijskih tehnik. Združenje psihiatrov pri Slovenskem zdravniškem društvu. 2019. 14. Richmond JS, Berlin JS, Fishkind AB, Holloman GH, Zeller SL, Wilson MP, et al. Verbal de-escalation of the agitated patient: Consensus statement of the American Association for emergency psychiatry project BETA De-escalation workgroup. Western Journal of Emergency Medicine. 2012;13(1). 15. NICE. Violence and aggression: short-term management in mental health, health and community settings | Guidance and guidelines | NICE. NICE Guidedance. 2015;NG10. 16. Rozel JS, Stowell KR, Thorkelson GD. Diagnosis and Management of Agitation in Children and Adolescents. In: Nordstrom KD, Wilson MP, Zeller SL, editors. The Diagnosis and Management of Agitation [Internet]. Cambridge: Cambridge University Press; 2017. p. 253–70. Available from: https://www.cambridge.org/core/books/diagnosis- and-management-of-agitation/diagnosis-and-management-of- agitation-in-children-and-adolescents/58FC2F6D8CE539206037AA 40226E9A52 17. Sonnier L, Barzman D. Pharmacologic management of acutely agitated pediatric patients. Paediatr Drugs. 2011 Feb;13(1):1–10. 18. Pappadopulos E, Macintyre Ii JC, Crismon ML, Findling RL, Malone RP, Derivan A, et al. Treatment recommendations for the use of antipsychotics for aggressive youth (TRAAY). Part II. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry. 2003 Feb;42(2):145–61. 19. Kölch M, Plener PL. Der agitiert-aggressive Patient. In: Klinikmanual Kinder- und Jugendpsychiatrie und -psychotherapie. 2020. 20. Hoffmann JA, Pergjika A, Konicek CE, Reynolds SL. Pharmacologic Management of Acute Agitation in Youth in the Emergency Department. Pediatr Emerg Care. 2021;37(8). 21. Potočnik-Dajčman N, Gregorič-Kumperščak H. Uporaba netipičnih antipsihotikov v razvojnem obdobju. Zdravniški vestnik. 2002;71:375– 8. 22. Drobnič Radobuljac M, Tršinar M. Predpisovanje psihotropnih zdravil v otroški in mladostniški psihiatriji. Med Razgl. 2018;57(2):253–61. 23. Jangro WC, Preval H, Southard R, Klotz SG, Francis A. Conventional intramuscular sedatives versus ziprasidone for severe agitation in adolescents: case-control study. Child Adolesc Psychiatry Ment Health. 2009 Mar;3(1):9. 24. Currier GW, Trenton A. Pharmacological treatment of psychotic agitation. CNS Drugs. 2002;16(4):219–28. 25. Allen MH. Managing the agitated psychotic patient: a reappraisal of the evidence. J Clin Psychiatry. 2000;61 Suppl 1:11–20. 26. Gutierrez MA, Roper JM, Hahn P. Paradoxical reactions to benzodiazepines. Am J Nurs. 2001 Jul;101(7):34–40. 27. Lempp T. BASICS Kinder- und Jugendpsychiatrie. 4th ed. München: Elsevier GmbH; 2016. 88–91 p. 28. Glezer A, Brendel RW. Beyond emergencies: the use of physical restraints in medical and psychiatric settings. Harv Rev Psychiatry. 2010;18(6):353–8. 29. Združenje psihiatrov pri SZD. Priporočila in smernice za uporabo posebnih varovalnih ukrepov v psihiatriji [Internet]. VICEVERSA. 2018. Available from: http://www.zpsih.si/media/documents/PVU2018.pdf 30. Uradni list RS. Zakon o duševnem zdravju. 31. Masters KJ, Bellonci C, Bernet W, Arnold V, Beitchman J, Benson RS, et al. Practice parameter for the prevention and management of aggressive behavior in child and adolescent psychiatric institutions, with special reference to seclusion and restraint. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry. 2002 Feb;41(2 Suppl):4S-25S. 32. Ribežl K. Nasilje psihiatričnih bolnikov in vloga policije v Republiki Sloveniji. [Maribor]: Fakulteta za varnostne vede; 2018. 86 XXXII. srečanje pediatrov MOŽNOSTI OBRAVNAVE MOTENJ HRANJENJA TREATMENT OPTIONS FOR EATING DISORDERS Zala Arnejšek 1 , Valentina Prevc Stegu 2 ,Lada Berić Potrč 3 , Mojca Šaruga 4 , Neža Salobir 5 , Marija Anderluh 6 , Borče Micev 6 , Primož Kotnik 7, 8 , Maja Kranjc Završnik 9 , Klavdija Vindiš 10 , Tina Ferlinc 10 1 Osnovno zdravstvo Gorenjske, OE Zdravstveni dom Kranj 2 Zdravstveni dom Domžale 3 Zdravstvo Berić, d.o.o. 4 ZD Velenje 5 Zdravstveni dom Ljubljana 6 Služba za otroško psihiatrijo, Pediatrična klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana 7 Klinični oddelek za endokrinologijo, diabetes in bolezni presnove, Pediatrična klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana 8 Katedra za pediatrijo, Medicinska fakulteta, Univerza v Ljubljani 9 Služba za otroško in mladostniško psihiatrijo, ZD dr. Adolfa Drolca Maribor 10 Enota za otr. in mlad. psihiatrijo, Klinika za pediatrijo, Univerzitetni klinični center Maribor IZVLEČEK ABSTRACT Motnje hranjenja (MH) so resna, potencialno življenje Eating disorders are serious, potentially life-threatening ogrožajoča bolezen, ki se lahko razvije kadar koli v življenju illnesses affecting individuals at any time in life and ter vpliva tako na telesni kot na psihološki in socialni impacting both the physical and psychological development razvoj otroka in mladostnika. Čeprav prvi medicinski of children and adolescents. Although the earliest medical zapisi o mladostniku z MH segajo več kot 300 let nazaj, account of an adolescent patient with an eating disorder patofiziologija in psihobiologija MH še vedno nista v celoti was more than 300 years ago, an understanding of the pojasnjeni. Otroci in mladostniki z MH potrebujejo celostno pathophysiology and psychobiology of eating disorders in multidisciplinarno diagnostično oceno in obravnavo. Pri remains elusive. Children and adolescents with eating zdravljenju je potrebno sodelovanje pediatrov, specialistov disorders require complex and multidisciplinary diagnostic otroške in mladostniške psihiatrije, strokovnjakov s assessment and treatment involving paediatricians, področja prehranskega svetovanja in kliničnih psihologov. child and adolescent psychiatrists, dieticians and clinical Med MH uvrščamo anoreksijo nervozo (AN), bulimijo psychologists. nervozo (BN), motnjo epizodičnega prenajedanja, Eating disorders include anorexia nervosa, bulimia nervosa, izogibajočo-omejujočo motnjo vnosa hrane, bigoreksijo, binge-eating disorder, avoidant-restrictive intake disorder, ortoreksijo in druge MH. Razvijejo se lahko kadar koli, bigorexia, orthorexia, and other specified feeding or eating vendar je tveganje največje v mladostništvu. Najpogostejši disorders. They can develop at any time, but the most obliki sta AN in BN, ki ju podrobno predstavljamo v common onset is in adolescence. The most common are prispevku. anorexia nervosa and bulimia nervosa, which are further Ključne besede: motnje hranjenja, anoreksija described in this article. nervoza, bulimija nervoza, otroci, mladostniki. Key words: eating disorders, anorexia nervosa, bulimia nervosa, children, adolescents. 87 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor 1. ETIOLOGIJA MOTENJ HRANJENJA poročala, da je incidenca AN 14 bolnikov na 100.000 otrok Motnje hranjenja (MH) so kompleksna skupina duševnih oz. mladostnikov v starosti 8–17 let (10). V Evropi naj bi bolezni, ki se kažejo v spremenjenem odnosu do hrane. Na bila pojavnost AN v zadnjih desetletjih stabilna (5), med njihov razvoj vpliva več dejavnikov, ki jih lahko razdelimo pandemijo koronavirusne bolezni SARS CoV-2 pa smo na biološke, psihološke in okoljske – med slednje uvrščamo klinično zaznali večje število oseb z AN (11). tudi družinske in socialno-kulturološke (1). BN je MH, ki se najpogosteje pojavlja na prehodu iz Med biološkimi dejavniki sta največja sprožilca MH mladostništva v zgodnjo odraslost. V populacijskih puberteta in mladostništvo (2), omeniti pa moramo tudi raziskavah navajajo prevalenco pri 1–4,2 % prebivalcev posameznikovo genetsko dovzetnost, ki je lahko neposredna (12). Kar 90 % oseb z BN je ženskega spola, v zadnjem (dednost) ali posredna (osebnost, duševne motnje). času pa se povečuje tudi delež moških (13). Raziskav o Med psihološke dejavnike uvrščamo anksiozne motnje, pogostosti MH v Sloveniji nimamo. negativno čustvovanje, nizko samopodobo in specifične osebnostne poteze (npr. perfekcionizem in miselna 3. ANOREKSIJA NERVOZA togost) (3). Okoljski dejavniki so lahko prisotnost duševne motnje v družini (predvsem motnje hranjenja pri enem od 3.1 KLINIČNA SLIKA IN PREPOZNAVA družinskih članov), pogosti konflikti v družini in spodbujanje V ospredju klinične slike sta podhranjenost z indeksom zdravega načina življenja v smislu preobremenjenosti s telesne mase (ITM) pod 5. percentilom (p) za spol in telesom (telesna vadba drugih družinskih članov). Prav starost ter stalen vzorec restriktivnega hranjenja ali tako lahko k razvoju MH pripomorejo čezmerna športna drugih vedenj, usmerjenih v doseganje ali ohranjanje nizke dejavnost v obdobju intenzivne rasti ali dejavnosti, pri telesne teže, kot so povečana telesna dejavnost, izbiranje katerih spodbujajo vitkost (npr. ples, gimnastika), ter nizkokalorične hrane in skrivanje hrane. Podhranjenost stresni življenjski dogodki (zlorabe) (1). spremljajo tipični psihopatološki simptomi ter pretirano vrednotenje pomena telesne teže in postave (14). Glede Za razvoj bulimije nervoze (BN), za razliko od anoreksije na način vzdrževanja nizke telesne teže razlikujemo dva nervoze (AN) bolj specifični družinski dejavniki tveganja, podtipa AN (15): in sicer sovražnost, čustvena odsotnost, pomanjkanje empatije in impulzivnost v primarni družini (4) ter depresija 1. restriktivni tip AN: izgubo telesne teže oseba v družini in prekomerna telesna teža. doseže z dieto, odklanjanjem hrane in pretirano telesno dejavnostjo; 2. EPIDEMIOLOGIJA MOTENJ 2. purgativni tip AN: prisotne so epizode prenajedanja HRANJENJA ali purgativnih simptomov (npr. bruhanje, zloraba odvajal, MH so pomemben javnozdravstveni problem, saj zloraba diuretikov). so klinično izražene motnje prisotne pri do 13 % Ob AN so pogoste tudi druge duševne motnje, najpogosteje mladostnikov (5). AN je tretja najpogostejša kronična depresija, anksioznost in obsesivno-kompulzivna motnja bolezen deklet v mladostništvu in je prisotna pri 1–4 % (16), ki so lahko prisotne že pred pojavom MH ali so prebivalstva, medtem ko BN prizadene 1–2 %, sindrom sekundarni zapleti motnje. AN ima med vsemi duševnimi epizodičnega hranjenja 1–4 %, podpražne oblike MH motnjami najvišjo smrtnost (8), ki je v 20–30 % povezana pa 2–3 % prebivalstva (5). MH prizadenejo več deklet s samomorom (17,18,19), precejšen delež smrti pa je kot fantov, saj je v mladostništvu razmerje približno 1 : povezan s telesnimi zapleti (17). 10 v prid dekletom (6), v zgodnjem otroštvu pa je delež fantov nekoliko višji. MH imajo izmed vseh psihosomatskih 3.2 DIAGNOSTIČNI KRITERIJI bolezni najvišjo stopnjo smrtnosti (7), ki je pri osebah z MH Za postavitev diagnoze AN trenutno uporabljamo kriterije v primerjavi s preostalim prebivalstvom vsaj šestkrat višja 10. izdaje Mednarodne klasifikacije bolezni (MKB-10) in 5. (8). Najvišja je smrtnost pri AN, pri čemer je kar 20 % smrti izdaje ameriškega diagnostično-statističnega priročnika posledica samomora (8). (DSM-5). V letu 2023 bo v veljavo stopila 11. izdaja Mednarodne klasifikacije bolezni (MKB-11), ki prinaša nekaj AN se tipično pojavlja v adolescenci med 13. in 17. letom sprememb, v vsebinskem delu podobnih kriterijem DSM-5. (6). O AN z zgodnjim začetkom govorimo, če se pojavi pred 13. letom starosti oz. pred pojavom prve menstruacije. Pri Po MKB-10 je AN opredeljena kot MH, za katero je značilna 20 % bolnikov poteka kronično (9). Petkova in Simic sta v namerna izguba telesne teže kot posledica prenizkega nacionalni raziskavi v Veliki Britaniji in na Severnem Irskem vnosa energije glede na potrebe, kar vodi v izrazito nizko 88 XXXII. srečanje pediatrov telesno težo glede na starost, spol, razvojna merila in telesno debelostjo in obliko telesa, kar velja tudi za amenorejo. zdravje. AN je motnja v doživljanju lastne telesne teže in se Izključitev slednje je posledica dejstva, da menstruacija kaže z moteno telesno shemo ali vztrajnim pomanjkanjem ni prisotna pri predpubertetnih dekletih in moških ter da bolnikovega uvida v ogrožajočo naravo njegove telesne podatki o ciklih niso vedno verodostojni (21). teže. Podhranjenosti so pogosto pridružene endokrine in Osebe z normalno vrednostjo ITM in simptomi, potrebnimi presnovne spremembe ter motnje življenjskih funkcij (20). za postavitev diagnoze AN, diagnostično uvrstimo v Po MKB-11 so osnovni kriteriji za AN dopolnjeni na skupino atipične anoreksije. naslednji način: • Izrazito nizka telesna teža glede na telesno višino, 4. BULIMIJA NERVOZA starost, razvojni stadij ali podatke o telesni teži. ITM je 4.1 KLINIČNA SLIKA IN PREPOZNAVA pri odraslih < 18,5 kg/m2, pri otrocih in mladostnikih Za BN so značilne epizode nenadzorovanega prenajedanja, pa pod 5. percentilom za spol in starost. Diagnozo ki jim sledijo kompenzatorni mehanizmi za zmanjševanje lahko postavimo tudi pri hitri izgubi telesne teže (> 20 telesne teže, kot so bruhanje, zloraba odvajal in % celotne telesne teže v 6 mesecih), pri čemer morajo pretiravanje s telesno vadbo (13). Prisotna sta panični biti izpolnjeni tudi drugi diagnostični kriteriji. Nizka telesna teža ni posledica pomanjkanja hrane ali drugih strah pred debelostjo in izrazito motena predstava o medicinskih vzrokov. lastnem telesu in videzu. Bolniki so preobremenjeni s hrano in imajo močno željo po hranjenju (4). Glede na • Nizko telesno težo spremlja vzorec vedenj, ki preprečujejo kompenzatorne mehanizme delimo BN na purgativni ponovno vzpostavitev normalne telesne teže. tip BN in na nepurgativni tip BN (22). Za purgativni tip • Prisoten je ponavljajoč, vztrajen vzorec neprimernih je značilno, da prenajedanju sledita bruhanje in zloraba vedenj, ki vodijo v nizko telesno težo oz. jo vzdržujejo odvajal ali diuretikov. Purgativnemu tipu je pridruženih in so običajno povezana z bolezenskim strahom pred več telesnih zapletov. Pri nepurgativnem tipu BN bolniki pridobivanjem telesne teže. Tovrstna vedenja so lahko normalno telesno težo vzdržujejo s stradanjem in/ali usmerjena k zmanjševanju energijskega vnosa (stradanje, pretirano telesno dejavnostjo (12). izbira hrane z malo kalorijami, izredno počasno uživanje majhnih koščkov hrane, skrivanje hrane), večji porabi BN so v veliki večini pridružene tudi druge duševne motnje. energije (čezmerna telesna dejavnost, hiperaktivnost, Povečana je pojavnost depresivnih epizod, anksioznih namensko izpostavljanje mrazu, uporaba zdravil, ki motenj in bipolarne motnje, pogosta pa je tudi zloraba povečajo presnovo), prisotni pa so lahko tudi drugi psihoaktivnih snovi. Smrtnost je povezana predvsem z kompenzatorni mehanizmi (bruhanje, zloraba odvajal in depresijo, samomorilnimi mislimi, samopoškodovalnim diuretikov, pri bolnikih s sladkorno boleznijo manipulacija vedenjem in šibkim nadzorom nad impulzi, ki se kaže kot odmerkov inzulina). zloraba drog in alkohola, pojav spolno prenosljivih bolezni in nezaželene nosečnosti. Bolniki z BN, ki imajo pridružene • Prisotno je pretirano vrednotenje pomena telesne druge duševne motnje, so izrazito samomorilno ogroženi teže in postave, ki se kaže z vedenji, kot so pogosto (23). tehtanje, pogosto preverjanje telesne podobe v ogledalu in merjenje obsegov določenih delov telesa, nenehno 4.2 DIAGNOSTIČNI KRITERIJI spremljanje kaloričnega vnosa, iskanje informacij o Po MKB-10 je BN opredeljena kot sindrom, za katerega so izgubi telesne teže, izogibanje oprijetim oblačilom, značilne ponavljajoče se epizode prekomernega hranjenja odklanjanje seznanitve s podatkom o telesni teži in z občutki izgube nadzora nad hranjenjem in pretirane skrbi odklanjanje oblačil primerne velikosti (14). za nadzorovanje telesne teže, kar vodi v svojski vzorec Tudi MKB-11, tako kot DSM-5, razlikuje med restriktivnim prenajedanja, ki mu sledita bruhanje in uporaba odvajal. tipom AN in purgativnim tipom AN. Motnjo razdeli tudi V novi klasifikaciji MKB-11 so diagnostični kriteriji za BN še glede na stanje podhranjenosti (AN z zmerno izgubo nekoliko dopolnjeni: telesne teže, AN z nevarno izgubo telesne teže, AN v remisiji z normalno telesno težo). Slednja razdelitev je pomembna • Pogoste, ponavljajoče se epizode prenajedanja zaradi načina ukrepanja, saj gre pri AN z nevarno izgubo (vsaj enkrat tedensko, vsaj en mesec), med katerimi telesne teže za večjo verjetnost telesnih zapletov in višjo posameznik zaužije velike količine hrane v kratkem umrljivost (14). V novi klasifikaciji za postavitev diagnoze času. Ključna značilnost epizod prenajedanja je občutek AN ni več potrebna prisotnost intenzivnega strahu pred izgube nadzora nad prehranjevanjem. 89 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor • Ponavljajoča neprimerna nadomestna vedenja, s Tabela 1: Telesni zapleti pri različnih vrstah motenj katerimi želi posameznik preprečiti povečanje telesne hranjenja (24). teže (vsaj enkrat tedensko vsaj en mesec). Najpogostejše Vzrok Organski Telesni zapleti nadomestno vedenje je sproženo bruhanje, največkrat zaple- sistem v prvi uri po epizodi prenajedanja. Ostala nadomestna ta vedenja so epizode stradanja, intenzivna telesna tekočinsko in dehidracija, elektrolitske motnje aktivnost, zloraba diuretikov, odvajal in drugih zdravil, ki elektrolitsko (hipokaliemija, hiponatriemija) ravnovesje vplivajo na telesno težo, in izpuščanje inzulina pri bolnikih s sladkorno boleznijo. srčno-žilni motnje srčnega ritma, nizek krvni tlak, sistem strukturne spremembe srca • Prisotno je pretirano vrednotenje pomena telesne teže in telesne podobe, ki se lahko kaže z naslednjimi endokrini upočasnjena rast, hipogonadotropni vedenji: pogosto tehtanje, primerjanje v ogledalu, stalno sistem hipogonadizem (zapoznela puberteta, nenapredovanje pubertete, motnje in dosledno spremljanje energijskega vnosa zaužite menstrualnega cikla, atrofija testisov, hrane, iskanje informacij o hujšanju, lahko pa so vedenja zmanjšan libido), zmanjšano izločanje izogibajoča: izogibanje ogledalom, izogibanje oprijetim ščitničnih hormonov, hipoglikemija, oblačilom ali odpor, da bi poznali svojo telesno težo. zmanjšana kostna gostota, • Tako prenajedanje kot nadomestni mehanizmi privedejo hiperholesterolemija do pomembno slabšega funkcioniranja v družinskih prebavila upočasnjeno praznjenje želodca in podhranjenost upočasnjena črevesna peristaltika, odnosih, odnosih z vrstniki, šolanju, zaposlitvi in na sindrom zgornje mezenterične arterije, drugih pomembnih področjih. pankreatitis, hepatopatija • Simptomi ne izpolnjujejo kriterijev za AN (14). hematološki levkopenija, anemija, trombocitopenija, Klasifikacija DSM-5 je v večini točk skladna z novo sistem znižana sedimentacija klasifikacijo MKB-11, le obdobje trajanja težav za postavitev osrednji kognitivni upad, strukturne spremembe diagnoze je daljše (vsaj tri mesece). živčni sistem možganov, krči koža lanugo, suha koža, tanki lasje, razpokani 5. TELESNI ZAPLETI MOTENJ nohti, rumena obarvanost kože HRANJENJA V OTROŠTVU IN (karotenemija), akrocianoza MLADOSTNIŠTVU tekočinsko in elektrolitske motnje (hipokaliemija, elektrolitsko hipokloremija, metabolna alkaloza) MH pomembno vplivajo na telesno zdravje in imajo visoko ravnovesje stopnjo umrljivosti (24,25). AN ima med vsemi duševnimi prebavila vnetje ustne sluznice, gastroezofagealni motnjami najvišjo umrljivost, a življenje ogrožajoče zaplete refluks, ezofagitis, Mallory-Weissove srečamo tudi pri drugih MH (16). Najpogostejši vzroki bruhanje raztrganine, ruptura požiralnika ali smrtnosti so samomorilnost in srčno-žilni zapleti (26). Za želodca razvoj nepovratnih posledic na zdravje so najbolj ogroženi zobje erozije sklenine, zobna gniloba otroci in mladostniki, predvsem zaradi neugodnega vpliva tekočinsko in elektrolitske motnje (hiperkloremična na rast, pubertetni razvoj in kostno zdravje (24). Širok elektrolitsko metabolna acidoza, hipokalciemija) spekter telesnih zapletov pri različnih MH prikazujemo v ravnovesje Tabeli 1. zloraba odvajal prebavila odvisnost od odvajal - endokrini zapleti debelosti ena sistem pr jedanje 5. 1 TEKOČINSKO IN ELEKTROLITSKO RAVNOVESJE Homeostaza tekočin in elektrolitov je lahko porušena v sklopu podhranjenosti, bruhanja, prenajedanja in zlorabe odvajal ali diuretikov (24). Na razvoj elektrolitskih motenj moramo biti posebej pozorni pri ponovni vzpostavitvi hranjenja pri AN (27). 90 XXXII. srečanje pediatrov Bruhanje vodi v razvoj hipokalemične in hipokloremične se energija usmeri v procese, ki so ključni za preživetje metabolne acidoze, pri namerni zastrupitvi z vodo pa pride (npr. vzdrževanje normalne koncentracije krvnega do dilucijske hiponatriemije (24). Če je poleg energijskega sladkorja), medtem ko so energijsko zahtevni procesi, kot vnosa omejen tudi vnos tekočin, se lahko razvije huda sta reprodukcija in rast, zavrti (32). dehidracija, ki povzroči motnje uravnavanja osmolarnosti Zmanjšan energijski vnos pri MH vodi v podhranjenost (diabetes insipidus, SIADH) in prerenalne ledvične odpovedi in nizko telesno težo (16). Mobilizacija maščobnih zalog (24,28). povzroči spremembo v telesni sestavi z zmanjšanim Pri ponovni vzpostavitvi hranjenja po daljšem obdobju deležem maščevja in s posledičnim manjšim izločanjem stradanja lahko pride do življenje ogrožajočih elektrolitskih anoreksigenega adipokina leptina (32). motenj (fosfata, kalija, magnezija) v sklopu sindroma Podhranjenost privede do disfunkcije osi hipotalamus- ponovnega hranjenja ( angl. refeeding syndrome). Ponovni hipofiza-gonade z zmanjšanim izločanjem gonadotropinov zagon zavrtih presnovnih procesov spodbudi privzem (32). Klinična slika je zelo raznolika in se v predpubertetnem elektrolitov v celice, kar zaradi izčrpanja zalog med obdobju izrazi kot odsotnost nastopa pubertete ali motnja stradanjem lahko povzroči njihovo izrazito zmanjšanje v napredovanju pubertete. Po nastopu menarhe lahko (27). Najbolj izrazito je zmanjšanje fosfata, ki je ključen pride do širokega spektra motenj menstrualnega cikla pri za številne presnovne procese. Dodatno privzem fosfata ženskah, nizke ravni testosterona pri moških in motenj in kalija v celice spodbudi tudi inzulin, ki poraste skupaj plodnosti pri obeh spolih (24,32,33). z glukozo (27). Hipomagnezemija, hipofosfatemija in hipokaliemija lahko privedejo do življenje ogrožajočih Na kostno zdravje vplivajo motnje več hormonskih osi, motenj srčnega ritma, slednja pa tudi do pomembne ki privedejo do zmanjšane kostne gostote, spremenjene disfunkcije dihalnih mišic z dihalno stisko ali celo odpovedjo mikroarhitekture kostnine in zmanjšane kostne moči, kar dihal (26). Sindrom ponovnega hranjenja se razvije v prvih vodi v povečano tveganje zlomov (32). Posledice na kostno 20 dneh po povečanju energijskega vnosa, najpogosteje v zdravje so najbolj izrazite v adolescenci, ko pridobimo prvih 72 urah. Dejavniki tveganja so zelo nizka telesna teža, največji delež celokupne kostne mase, ki se nato s starostjo minimalen vnos hrane > 3–4 dni, > 15-odstotna izguba postopno zmanjšuje (34). Če zamudimo časovno okno telesne teže v zadnjih treh mesecih, elektrolitske motnje, izgradnje kostne gostote, lahko pride do vseživljenjsko levkopenija, visoka raven hemoglobina in pridružene povečanega tveganja poškodb kosti (32). bolezni, kot so okužbe, srčno popuščanje in hepatopatija Prilagoditveni mehanizmi vzdržujejo evglikemijo s (29). stimulacijo glukoneogeneze preko znižane ravni inzulina Nastopi lahko tudi pomanjkanje tiamina, ki vodi v razvoj in porasta njegovih antagonistov, glukagona, rastnega nevroloških motenj ali srčnega popuščanja (26). hormona (RH) in kortizola (32). Porast kortizola je povezan tudi z zmanjšanjem deleža mišic okončin in z nižjo kostno 5.2 SRČNO-ŽILNI SISTEM gostoto (34). Pri MH srečamo širok spekter srčno-žilnih zapletov, Hkrati s porastom RH se razvije odpornost na RH, ki najpogosteje v sklopu podhranjenosti pri AN. Najpogostejši povzroči znižanje ravni rastnih faktorjev. Znižanje IGF-1 srčno-žilni zaplet je bradikardija, ki se pojavi zaradi pomembno vpliva na končno višino otrok in mladostnikov prilagoditve na stradanje s povišanim tonusom vagusa in z AN, predvsem pri fantih. Pri dekletih namreč AN običajno z upočasnitvijo presnove. Bradikardija je bolj izrazita ob nastopi, ko je najhitrejši porast v času pubertete že hitrem zmanjšanju telesne teže (26,30). Zaradi atrofije zaključen, medtem ko se pri fantih začne kasneje (24,32). perifernih mišic pride do hipotenzije in ortostatskih motenj s predkolapsnimi ali kolapsnimi stanji ter zmanjšano V sklopu prilagoditve se spremeni tudi delovanje osi telesno zmogljivostjo (26,31). Razvijejo se lahko tudi hipotalamus-hipofiza-ščitnica. V laboratorijskih izvidih strukturne spremembe srca, kot so zmanjšana masa srčne najpogosteje beležimo nizko raven T3, medtem ko sta mišice, prolaps mitralne zaklopke, perikardialni izliv ali raven TSH in raven T4 normalni ali nizko normalni (32). fibroza miokarda (24). Motnje srčnega ritma v sklopu MH nastopijo tudi ob elektrolitskih motnjah in lahko ogrožajo 5.4 PREBAVILA življenje (31). Pri MH lahko pride do zapletov v celotnem poteku prebavil. Kronično bruhanje poškoduje zobe, dlesni in žleze slinavke 5.3 ENDOKRINI SISTEM ter sluznico ustne votline in požiralnika. Pri izrazitem Manjša razpoložljivost virov energije v presnovi aktivira bruhanju lahko pride celo do življenje ogrožajoče rupture nevroendokrine prilagoditvene mehanizme, preko katerih požiralnika (35). Pogosto se srečamo s simptomi, kot so 91 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor slabost, napenjanje, občutek hitre sitosti in zaprtje, ki so v in odvzem širšega spektra laboratorijskih preiskav: KKS, večini povezani z upočasnjeno prebavo ob podhranjenosti, krvni sladkor, sečnina, kreatinin, elektroliti (vključno s P, pridruženimi funkcionalnimi motnjami ali zlorabo odvajal Ca, Mg), ščitnični hormoni, jetrni encimi, encimi trebušne (35,36). Bolečina v zgornjem trebušnem kvadrantu slinavke, vitamin B12, vitamin D, Zn, Fe in osnovna analiza je lahko znak življenje ogrožajočih stanj – sindroma urina. Pri motnjah menstrualnega cikla je smiselna ocena zgornje mezenterične arterije, akutnega pankreatitisa in ravni gonadotropinov, prolaktina, estradiola in beta-hCG, rupture želodca (30,35). Pri hitrem in izrazitem znižanju pri sumu na hipogonadotropizem pri fantih pa ocena ravni telesne teže lahko pride do zapore dvanajstnika zaradi gonadotropinov in testosterona (24). Pri vseh osebah z ukleščenja med aorto in zgornjo mezenterično arterijo. opredeljeno AN je nujna ocena kostnega zdravja, zlasti Pri ponovni vzpostavitvi hranjenja lahko s stradanjem če AN traja več kot 6–12 mesecev (32). Najpogosteje povezana aktivacija proteaz poškoduje trebušno slinavko. uporabljena metoda za določitev kostne gostote in njeno Najpogostejši vzrok povišane ravni celokupne serumske sledenje je DEXA ( angl. dual energy X-ray absorptiometry) amilaze je sicer pri MH prizadetost žlez slinavk ob bruhanju, (40). Pri otrocih, ki še rastejo, je smiselna ocena kostne pri čemer sta raven lipaze in raven pankretične izoamilaze gostote ledvene hrbtenice in celega telesa na 6–12 normalni (35). V sklopu podhranjenosti lahko pride tudi mesecev, pri mladostnikih, ki so z rastjo že zaključili, in do hepatopatije s povišano ravnijo jetrnih transaminaz in odraslih pa ledvene hrbtenice in kolka na 1–2 leti (32). koagulopatijo (24,35). 6. ZDRAVLJENJE MOTENJ 5.5 HEMATOLOŠKI ZAPLETI HRANJENJA Ob izraziti podhranjenosti se lahko razvije hipofunkcija Zdravljenje otrok in mladostnikov z MH zahteva kostnega mozga, ki se izrazi kot levkopenija in anemija, multidisciplinarni pristop strokovnjakov, tj. specialistov redkeje kot trombocitopenija. Razvoju anemije botruje pediatrije, specialista otroške in mladostniške psihiatrije, v tudi pomanjkanje mikroelementov (železo) in vitaminov obravnavo pa se lahko vključi tudi klinični psiholog. (B12 in folna kislina). Pri podhranjenosti je pogosto znižana sedimentacija (37,38). Ključni cilji obravnave so: 5.6 NEVROLOŠKI ZAPLETI • ustrezna prehranjenost bolnikov z vsaj minimalno telesno težo glede na starostno krivuljo; Pri MH se srečujemo z zmanjšanimi kognitivnimi zmožnostmi, predvsem na področju izvršilnih funkcij (24). • vzpostavitev primernega zdravega hranjenja z vsaj 4–5 Ob izraziti in dlje časa trajajoči AN lahko ugotavljamo obroki dnevno; zmanjšanje volumna možganskega tkiva, strukturne • vzpostavitev zdravega odnosa do hrane, svojega telesa motnje osrednjega živčnega sistema in trajno moteno in sebe v celoti (24). nevrokognitivno funkcijo. Mlajši kot so otroci in dlje kot Pri bolnikih z MH se obravnava začne pri pediatru, traja MH, večja je ogroženost, da bodo ti zapleti vsaj delno ki natančno oceni telesno stanje za izključitev za nepopravljivi (39). preprečevanje nadaljnjih zapletov oz. zdravljenje obstoječih telesnih zapletov zaradi MH. Glede na bolnikovo 5.7 DIAGNOSTIKA TELESNIH ZAPLETOV ogroženost lahko somatska stabilizacija poteka v bolnišnici Pri sumu na MH ali poslabšanju kliničnega stanja pri že ali v sklopu pediatrične ambulante. Pomembna je opredeljeni MH je ključna opredelitev akutne ogroženosti postopna vzpostavitev hranjenja, pri kateri je lahko v veliko zaradi telesnih zapletov že na primarni ravni. Stanja, ki pomoč prehransko svetovanje strokovnjaka z izkušnjami zahtevajo takojšnjo stabilizacijo, opredelimo na podlagi na področju zdravljenja MH. V primeru nezadostnega klinične slike, določitve telesne teže in telesne višine, pridobivanja telesne teže oz. neuspešnega poskusa indeksa telesne mase (ITM), telesne temperature, srčnega vzpostavitve zdravega hranjenja svetujemo napotitev k utripa in krvnega tlaka ter laboratorijskih preiskav, vključno specialistu otroške in mladostniške psihiatrije. s hemogramom, krvnim sladkorjem, sečnino, kreatininom, Po smernicah za zdravljenje oseb z MH svetujemo elektroliti (vključno s P, Ca, Mg) in jetrnimi encimi. Pri ambulantno vodenje, saj je dokazano najbolj učinkovito izrazitem znižanju telesne teže, elektrolitskih motnjah ali (24,41), razen pri bolnikih s prepoznano potrebo po znakih prizadetosti srčno-žilnega sistema posnamemo bolnišnični obravnavi. V primerjavi z bolnišničnim tudi EKG. zdravljenjem je med ambulantnim zdravljenjem manj Za bolj natančno opredelitev morebitnih telesnih zapletov poslabšanj po zaključku obravnave ter boljši izid v smislu pri MH je potrebna napotitev k ustreznemu subspecialistu ITM in spremembe vedenjskih vzorcev (42). 92 XXXII. srečanje pediatrov Ključna elementa, ki napovedujeta uspešnost zdravljenja, Najpomembnejši terapevtski cilj pri zdravljenju AN je sta hitra prepoznava bolezni in usmeritev v zdravljenje restitucija telesne teže na > 90 % idealne za spol in (24,43). Če z zdravljenjem ne pričnemo v prvih treh letih starost ter njeno vzdrževanje (32). Ponovna vzpostavitev bolezni, je prognoza kljub vključitvi v obravnavo neugodna menstruacijskega cikla je pomemben znak okrevanja (44). in vzpostavitve ne zgolj primerne telesne teže, ampak tudi deleža maščevja. Med posameznicami je nastop 6.1 TELESNA OBRAVNAVA menstruacije zelo variabilen, saj se menstruacijski cikel Urgentna napotitev in hospitalizacija na somatskih pogosto ponovno vzpostavi šele po 6- do 12-mesečnem oddelkih sta namenjeni stabilizaciji življenjskih funkcij, kar vzdrževanju ciljne telesne teže. Pri enaki telesni teži je je pogoj za začetek celostne obravnave na bolnišničnih verjetnost vzpostavitve menstruacije večja pri bolnikih z oddelkih otroške in mladostniške psihiatrije. Indikacije večjim deležem maščevja in višjimi vrednostmi kortizola za hospitalizacijo na somatskih oddelkih prikazujemo v (32). Tabeli 2. Po somatski stabilizaciji se zdravljenje praviloma Glede na značilnosti klinične slike AN in pretirano ukvarjanje nadaljuje na oddelku za otroško in mladostniško psihiatrijo. s telesno težo je potrebno redno spremljanje telesne teže. Zaželeno je, da se že med somatsko stabilizacijo v Meritve opravljamo v ambulanti, tehtanje v domačem zdravljenje vključita dietetik z izkušnjami zdravljenja MH okolju pa staršem odsvetujemo. Pri nakazani sliki MH ter specialist otroške in mladostniške psihiatrije. s še ne povsem izraženo psihopatologijo in ITM nad 10. percentilom za spol in starost ter izgubo telesne teže < 0,5 Tabela 2: Indikacije za bolnišnično zdravljenje bolnikov z kg na teden lahko pediater bolnika spremlja ambulantno. MH (13,24,29,45). Otroka, mladostnika in njegovo družino lahko napotimo Indikacije za bolnišnično zdravljenje na prehransko svetovanje k strokovnjaku z izkušnjami z • vitalno nestabilni bolniki: bradikardija (< 40/min), hipotenzija (< 90. percentil za starost in spol), hipotermija zdravljenjem MH. Ključni korak pri pridobivanju informacij < 35,6°C, ortostatski porast srčnega utripa (> 20/min) ali glede otrokovega vzorca prehranjevanja ter vsebine in ortostatski padec krvnega tlaka (> 10–20 mmHg) količine zaužite hrane so jedilniki, ki jih starši prejmejo • pomembno znižanje telesne teže: teža ≤ 75 % medianega ob prvem obisku. Starši jedilnike natančno beležijo in ITM za starost in spol, znižanje telesne teže ≥ 1 kg/teden vsaj jih prinašajo na kontrolne preglede, s čimer omogočijo dva zaporedna tedna spremljanje dinamike prehranjevanja. • dehidracija Pomemben cilj zdravljenja AN v razvojnem obdobju je • elektrolitske motnje: hipofosfatemija, hipokaliemija, preprečitev zaostanka v rasti in zmanjšanje zapletov na hiponatriemija, hipokalcemija, hipomagnezemija kosteh. Ob restituciji telesne teže nadomeščamo kalcij • motnje srčnega ritma: huda bradikardija, podaljšana doba in vitamin D3. Priporočen dnevni vnos za mladostnike QTc itd. z AN je 1200 mg kalcija in 800 IU vitamina D (40,46). • drugi telesni zapleti podhranjenosti: sinkopa, Restitucija telesne teže in ponovna vzpostavitev konvulzije, hipoglikemija, dejavniki tveganja za razvoj sindroma ponovnega hranjenja, pankreatitis, hepatopatija, menstruacijskega cikla sta povezani tudi s stabilizacijo hematemeza, zastoj rasti itd. kostne gostote. Posledice na kostno zdravje so kljub • akutno zavračanje hranjenja, nenadzorovano uspešnemu zdravljenju lahko trajne, predvsem pri otrocih prenajedanje in bruhanje in mladostnikih v obdobju rasti in izgrajevanja kostne • neuspešnost ambulantnega zdravljenja gostote. Če ne dosežemo ciljne telesne teže ali se ob • pridružena stanja, ki otežujejo ambulantno zdravljenje: njeni vzpostavitvi ne povrne menstruacija in ob tem sladkorna bolezen tipa 1, huda depresija, samomorilnost itd. opažamo vztrajno zmanjševanje kostne gostote ali zlome, razmislimo o morebitnem nadomestnem hormonskem Pri obravnavi moramo biti pozorni na razvoj telesnih zdravljenju s spolnimi hormoni, ki ugodno vpliva tudi na zapletov v sklopu sindroma ponovnega hranjenja, anksioznost pri AN, ali o zdravljenju z bisfosfonati (32). predvsem v prvih dveh tednih ponovne vzpostavitve Zavedati se moramo, da zdravljenje zmanjšane kostne hranjenja (27,29). Za preprečevanje razvoja sindroma gostote pri AN s pripravki, ki vsebujejo estrogene, ob ponovnega hranjenja je pri osebah z dejavniki tveganja odsotnosti restitucije telesne teže ni učinkovito. Uporaba potrebna postopna vzpostavitev hranjenja pod nadzorom bisfosfonatov za zdravljenje osteoporoze pri mladostnicah (29). z AN je zelo omejena, omejene pa so tudi izkušnje z Telesni zapleti MH so v veliki meri reverzibilni z vzpostavitvijo uporabo DHEA-S, testosterona, rh-IGF-I in r-leptina primerne telesne teže oz. prenehanjem bruhanja (24). (40). 93 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor Primanjkljaja hormonov, npr. ščitničnega hormona ali funkcionalnosti in postopno ponovno vključevanje rastnih faktorjev, ob neodzivnosti za rastni hormon, ne v vsakodnevne dejavnosti. Pri tem strokovni tim nadomeščamo z zdravili, razen ob prisotnosti dodatne sodeluje tudi s strokovnjaki ostalih sistemov (šola, bolezni, ki povzroča motnjo delovanja omenjenih interesne dejavnosti in športne dejavnosti), v katere je hormonov (24,47). otrok vključen. Ključno je tudi sodelovanje z izbranim pediatrom, ki spremlja bolnika med celotno obravnavo 6.2 PEDOPSIHIATRIČNA OBRAVNAVA in se po potrebi vključi v obravnavo. 6. 2. 1. Oblike obravnave Če strokovni tim oceni, da otrok in mladostnik nadaljnje a. Ambulantno zdravljenje se lahko začne v ambulantah subspecialistične ambulantne obravnave ne potrebuje več, zdravstvenih domov v okviru Centrov za duševno ga usmeri v nadaljnjo ambulantno obravnavo k izbranemu zdravje otrok in mladostnikov (CDZOM) in v ostalih specialistu otroške in mladostniške psihiatrije ali drugim pedopsihiatričnih ambulantah, ki niso vključene v mrežo strokovnjakom v okviru CDZOM. Če tudi med ambulantnim CDZOM, vodi pa naj ga zdravnik z dodatnimi znanji o subspecialističnim zdravljenjem ne pride do ustrezne motnjah hranjenja, po potrebi ob kliničnopsihološki restitucije telesne teže, otroka in mladostnika usmerimo v in prehranski podporni obravnavi. Usmerjeno je tako bolnišnično obravnavo. v obvladovanje telesnih kot psiholoških simptomov MH. Uspešnost ambulantnega zdravljenja bolnikov s c. Bolnišnično zdravljenje je tako kot ambulantno podhranjenostjo redno spremljamo glede na bolnikovo zdravljenje usmerjeno v vzpostavitev rednega hranjenja ogroženost na začetku obravnave, najkasneje in restitucijo telesne teže ter tudi v obravnavo po preteku treh mesecev od začetka obravnave. psihopatoloških simptomov MH. Vodi jo za zdravljenje Obravnava je individualizirana in po intenzivnosti MH specializiran multidisciplinarni tim, v katerem poleg prilagojena potrebam bolnika in njegove družine. otroškega in mladostniškega psihiatra sodelujejo tudi pediater, dietetik, klinični psiholog in zdravstveni tim. Indikacije za ambulantno vodenje predstavljamo v poglavju Osnovni pristop zdravljenja je v obdobju otroštva in Vloga in ukrepanje lečečega zdravnika ob sumu na motnjo mladostništva na družino usmerjeno zdravljenje. Po hranjenja. zaključenem bolnišničnem zdravljenju se praviloma Če kljub intenzivnemu ambulantnemu vodenju ne nadaljuje ambulantna obravnava, ki je usmerjena v dosežemo minimalnega pričakovanega napredovanja pridobitev in ohranjanje vsaj minimalne zdrave telesne pri pridobivanju telesne teže (vsaj 0,5 kg na teden) oz. je teže ob ohranjanju rednega hranjenja, obvladovanju prisotno zelo slabo celostno sodelovanje bolnika in njegove psihopatoloških simptomov MH, podpori samostojnosti in družine oz. ob pojavu indikacij za bolnišnično zdravljenje, je vključevanju v za starost primerne vsakodnevne dejavnosti. potrebna napotitev bolnika v subspecialistično ambulanto Bolnišnična obravnava poteka v dveh centrih – Službi za oz. na bolnišnično obravnavo. Če so v ospredju hkratne otroško psihiatrijo Pediatrične klinike v Ljubljani in Enoti duševne motnje, ki akutno ogrožajo zdravstveno stanje za otroško in mladostniško psihiatrijo Klinike za pediatrijo otroka oz. mladostnika (huda depresija, samomorilne UKC Maribor, kamor usmerimo bolnike do dopolnjenega ideacije, psihoza), brez telesnih zapletov je indicirana 18. leta starosti. Mladostniki, starejši od 17 let, se lahko hospitalizacija na pedopsihiatričnem oddelku (48). sami odločijo in prijavijo na zdravljenje v Enoti za motnje b. Subspecialistično ambulantno zdravljenje je hranjenja Centra za mentalno zdravje v Ljubljani. namenjeno otrokom in mladostnikom z AN, če med 6. 2. 2. Potek zdravljenja ambulantno pedopsihiatrično obravnavo ne pride Zdravljenje MH je pogosto dolgotrajno in je usmerjeno tako do pričakovanega napredka v zdravljenju. Daljši čas v obvladovanje telesnih simptomov kot tudi psiholoških trajanja bolezni je namreč povezan z večjo verjetnostjo simptomov. Velikokrat motnje prehajajo iz ene oblike v težjega poteka in kronificiranja bolezni. Izvaja ga drugo. Po podatkih iz literature naj bi 20–50 % bolnikov z specializiran tim za zdravljenje AN, ki bolniku in AN z leti prešlo v diagnostično kategorijo BN (8). njegovi družini ponudi celostno obravnavo, ki vključuje pedopsihiatrično, klinično-psihološko in dietetsko Izjemnega pomena je psihoedukacija mladostnikov in službo. Gre za individualizirano, na družino usmerjeno staršev, da jim pojasnimo naravo MH in jim pomagamo pri terapevtsko obravnavo ob intenzivnem spremljanju prepoznavi dejavnikov v družinskem okolju, ki prispevajo otroka in mladostnika. Cilj obravnave je vzpostavitev k vzdrževanju motnje (48). Bolnikom zagotovimo, da rednega hranjenja in restitucija telesne teže, hkratna bodo prebavne težave (napihnjenost, zaprtje) minile z obravnava psihopatologije AN, krepitev otrokove rednim prehranjevanjem, ki bo spodbudilo zaradi bolezni 94 XXXII. srečanje pediatrov upočasnjeno praznjenje želodca (24). Obrazložimo jim ima dovoljenje FDA za odrasle z MH in dovoljenje FDA za neželene učinke bruhanja, zlorabe odvajal in ostalih uporabo pri otrocih in mladostnikih pri OKM in depresiji. kompenzatornih mehanizmov (48). V številnih raziskavah poročajo o njegovi učinkovitosti pri bolnikih z BN (54). V ospredju zdravljenja je psihoterapevtska obravnava, pri kateri se poslužujemo različnih pristopov. Med najbolj 6.3 PROGNOZA učinkovitimi je na družini temelječa terapija ( angl. Family Začetek AN v mladostništvu nakazuje na boljšo prognozo s Based Treatment, FBT (13,49)), ki se osredotoča na podporo stopnjo remisije 70–80 % (55). Izsledki raziskav kažejo, da staršem in spremembo njihovih (morebitnih slabše popolno okreva 50 %, pri 30 % se stanje izboljša, pri ostalih funkcionalnih) vzorcev v družinskem okolju. Ostali pristopi 20 % pa vztraja kronična bolezen s pogostimi relapsi (49). vključujejo druge oblike družinske terapije (družinska sistemska terapija), prilagojeno obliko individualne Prognoza za BN je variabilna. V raziskavah poročajo o razvojne in psihodinamične terapije (na mladostnika 50-odstotnem izboljšanju purgativnih simptomov in osredotočen pristop) (50) in prirejeno kognitivno-vedenjsko prenajedanja. Po 12 letih je še 28,2 % bolnikov izpolnjevalo terapijo (6,49). Med terapijo terapevt gradi motivacijo za diagnostične kriterije za BN. Pridružene duševne motnje spremembo, otroka/mladostnika nauči spremljati njegove so povezane s slabšo prognozo (23). misli, občutja in vedenja, postavi dosegljive skupne cilje ter ga nauči uporabljati strategije za preprečevanje relapsov. 7. VLOGA IN UKREPANJE LEČEČEGA Vse več dokazov govori tudi v prid programom za PEDIATRA OB SUMU NA MOTNJO samopomoč bolnikom z MH. Večina temelji na kognitivno- HRANJENJA vedenjskem pristopu. Med obravnavo otroci/mladostniki Pri obravnavi MH je neprecenljiva vloga pediatra, saj je uporabljajo delovni zvezek oziroma online program ter se običajno pediater tista oseba, s katero starši vzpostavijo občasno srečujejo s terapevtom. Izsledki raziskav kažejo, prvi stik. da je samopomoč veliko bolj učinkovita kot čakanje na Anamnezo najpogosteje podajo starši, saj otroci oz. čakalni listi v zmanjševanju prenajedanja, zlorabe odvajal, mladostniki z izraženo MH zaradi značilne zmanjšane ali čezmerne telesne vadbe in splošnega distresa, saj so popolne odsotnosti uvida v resnost bolezni svojih težav učinki prisotni še 3–6 mesecev po intervenciji (23,51). ne prepoznajo in jim ne pripisujejo ustrezne resnosti. V Ob psihoterapevtskih pristopih uporabljamo tudi anamnestičnih podatkih je najpogosteje prisoten podatek psihofarmakoterapijo, ki sicer nikoli ni edina oblika o hujšanju in zavračanju hrane v smislu zmanjševanja zdravljenja, a je lahko v določenih okoliščinah uporabna obrokov in izključitve določenih vrst živil iz prehrane. (51). Ob tem moramo razlikovati, ali gre zgolj za spremembe v a. Anoreksija nervoza prehranjevanju, ki še ne ogrožajo zdravja, ali za že klinično izraženo MH. Pri slednji so pogosto prisotni tudi pretirana Registriranega zdravila za zdravljenje AN ni. Najpogosteje telesna dejavnost, izogibanje skupnim obrokom, socialni uporabljamo atipične antipsihotike, predvsem olanzapin, umik in nošenje ohlapnih oblačil (56), lahko pa se pojavijo ki so dokazano učinkoviti pri odraslih (52), medtem ko telesne pritožbe, kot so občutek mraza, palpitacije in njihove učinkovitosti pri otrocih in mladostnikih zaradi omedlevice. Posebna previdnost je potrebna pri otrocih oz. manjšega števila raziskav še niso potrdili (53). mladostnikih, ki ne poročajo o omenjenih simptomih, a ne b. Bulimija nervoza napredujejo na rastnih krivuljah oz. imajo atipično klinično sliko. Pri njih moramo izključiti somatske vzroke, ki bi lahko Pri BN zaradi disfunkcije v serotonergičnem in pripeljali do podobne klinične slike. noradrenergičnem sistemu ter visoke soobolevnosti in prekrivanja psihopatologije z anksioznimi motnjami, OKM Pri spremembah prehranjevanja brez telesne ogroženosti in depresijo, uporabljamo antidepresive (54). Po izsledkih zadošča osnovna psihoedukacija in po presoji napotitev na raziskav naj bi bili pri zmanjševanju prenajedanja in (klinično) psihološko obravnavo. neustreznih nadomestnih mehanizmih učinkoviti zaviralci Pri sumu na MH (glej prepoznava bolezni, diagnostični ponovnega privzema serotonina (SSRI). Svetujejo, da SSRI kriteriji) pediater opravi naslednje preiskave: uporabimo pri tistih bolnikih, ki se ne odzovejo na začetno psihoterapijo, in pri bolnikih s hkratno hudo depresivno • somatski pregled; epizodo (13,24). SSRI predpišemo v višjih odmerkih, s • telesna teža in telesna višina, ITM glede na spol in starost; čimer dosežemo t. i. antibulimični učinek (55). Fluoksetin • telesna temperatura, krvni tlak, srčni utrip; 95 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor • laboratorijske preiskave: hemogram, krvni sladkor, stanja, vnosu tekočin in odvajanju; sečnina, kreatinin in elektroliti (vključno s P, Ca, Mg) ter • napotitev na merjenje kostne gostote v terciarni center jetrni encimi; s stopnjo nujnosti »redno«; • EKG; • v primeru neuspešnega vzpostavljanja primernega • oceno prehranskega stanja, vključno z analizo trenutnega hranjenja ali nezadostnega napredovanja na telesni teži vnosa hrane; napotitev k specialistu otroške in mladostniške psihiatrije • opredelitev prisotnih bolezenskih vedenj. z napotnico s stopnjo nujnosti »zelo hitro« **; Če pediater pri otroku oz. mladostniku po opravljenih • vodenje v pediatrični ambulanti s kontinuiranim preiskavah prepozna akutno telesno ogroženost (Tabela spremljanjem jedilnika, telesne teže in somatske 2), ga z napotnico s stopnjo nujnosti »nujno« usmeri v stabilnosti. bolnišnico zaradi stabilizacije somatskega stanja. Če je **Ob usmeritvi v ambulantno pedopsihiatrično obravnavo telesno stanje stabilno, prične z vodenjem po naslednjih je dobrodošlo, da pediater stopi v stik s pristojnim priporočilih. specialistom otroške in mladostniške psihiatrije ter mu 7.1 Pediatrična ambulantna obravnava predstavi in preda bolnika. Pri nakazani sliki MH s še ne povsem izraženimi tipičnimi 7.2 Zdravljenje na pediatričnih oddelkih psihopatološkimi simptomi in nezadostnim hranjenjem Bolnike, ki se zaradi somatske ogroženosti zdravijo ter ITM nad 10. percentilom za spol in starost in izgubo na pediatričnih oddelkih, obravnava strokovni tim, telesne teže manj kot 0,5 kg na teden svetujemo: ki ima izkušnje z zdravljenjem otrok in mladostnikov • osnovno psihoedukacijo staršev; z MH, po protokolih, ki jih pripravijo v sodelovanju s subspecialističnim timom za zdravljenje MH in z ustrezno • ukrepe za ponovno vzpostavitev hranjenja; izobraženim osebjem oz. s podporo subspecialističnega • usmeritev v prehransko obravnavo; tima. • oziroma (če to ni mogoče zaradi nedostopnosti Obravnava na somatskem oddelku vključuje: osebja) osnovno analizo in spodbujanje pri usvajanju bolj ustreznega jedilnika; • varno vzpostavitev hranjenja (izognitev sindromu • ob nadaljnji izgubi telesne teže napotitev k specialistu ponovnega hranjenja ob prehitrem vzpostavljanju otroške in mladostniške psihiatrije z napotnico s stopnjo hranjenja in nezadostnemu prehranjevanju zaradi nujnosti »hitro«**; prepočasnega vzpostavljanja hranjenja); • nadaljnje vodenje v pediatrični ambulanti s spremljanjem • ureditev tekočinske bilance in elektrolitskega ravnovesja; telesne teže in somatske stabilnosti. • sodelovanje subspecialističnega tima za zdravljenje MH Pri prepoznani AN (izpolnjeni diagnostični kriteriji) in pri kompleksnih bolezenskih vedenjih, pomoč staršem stabilnem somatskem stanju pediater opravi: pri naslavljanju njihove stiske in vprašanj ter ureditev premestitve na pedopsihiatrični oddelek takoj, ko je • osnovno psihoedukacijo staršev; varno. • ukrepe za preprečevanje znižanja telesne teže; • zaustavitev telesnih dejavnosti glede na stopnjo 8. ZAKLJUČEK podhranjenosti; Motnje hranjenja so skupina kompleksnih duševnih • bolniški stalež enemu od staršev za nego (otrok oz. bolezni, med katerimi sta najpogostejši anoreksija nervoza mladostnik naj ne hodi v šolo), če je dnevni vnos hrane in bulimija nervoza. Pogosta je soobolevnost z drugimi zelo omejen; duševnimi motnjami, neprepoznane motnje pa imajo • ukrepe za ponovno vzpostavitev hranjenja: večje tveganje za kroničen potek. Zato je pomembno, • da jih čim prej prepoznamo in poskrbimo za vključitev v usmeritev v prehransko obravnavo; ustrezno obravnavo z intenzivnostjo, ki je prilagojena • oziroma (če to ni mogoče zaradi nedostopnosti telesni ogroženosti in izraženosti klinične slike. Poudarek osebja) osnovno analizo in spodbujanje pri usvajanju je na ustrezni celostni obravnavi, ki jo izvajajo različni bolj ustreznega jedilnika (jedilnik redno beležijo starši strokovnjaki v sklopu multidisciplinarnega tima. in ga prinašajo na kontrolne preglede); • posebna pozornost naj bo namenjena sindromu ponovnega hranjenja, spremljanju srčno-žilnega 96 XXXII. srečanje pediatrov LITERATURA 20. Svetovna zdravstvena organizacija. Mednarodna klasifikacija bolezni in sorodnih zdravstvenih problemov za statistične namene, Avstralska 1. Halmi A. K. Anorexia nervosa, bulimia nervosa and binge eating modifikacija (MKB-10-AM). Pregledni seznam bolezni. Šesta verzija, disorder. V: Martin A, Bloch HM, Volkmar RF. Lewis’s Child and Ljubljana: Inštitut za varovanje zdravja RS, 2020. [Citirano 2023 adolescent psychiatry: a comprehensive textbook, 5th edition. Jan 6]. Dostopno na: https://nijz.si/wp-content/uploads/2021/12/ Philadelphia, USA: Lippincott Williams & Wilkins, a Wolters Kluwer mkb10-am-v6_v03_splet.pdf. business; 2018. p. 1547–1558. 21. Bravender T, Bryant-Waugh R, Herzog D, Katzman D, Kriepe RD et 2. Rey JM, Martin A. JM Rey’s IACAPAP e-Textbook of Child and al. Classification of eating disturbance in children and adolescents: Adolescent Mental Health. Hay P, Morris J. Eating disorders; proposed changes fort he DSM-V. Eur Eat Disord Rev. 2010;18(2):79– 2016. [Citirano 2022 Dec 19]. Dostopno na: https://iacapap.org/_ 89. Resources/Persistent/fda98d90155b657715bf54494bfe3cbecc 22. Christopher G. Fairburn and Simon G. Gowers. Eating disorders. In: 4f1354/H.1.-Eating-disorders-update-2016.pdf. Rutter M, Bishop D, Pine D, Scot D. Rutter’s Child and Adolescents 3. Anderluh MB, Tchanturia K, Rabe-Hesketh S, Treasure J. Childhood Psychiatry. 5th ed. Oxford:Wiley-Blackwell Publishing; 2010:670–83. obsessive-compulsive personality traits in adult women with eating 23. Hilty MD, Yager J. Bulimia Nervosa. 2010. [Citirano 2022 Dec 26]. disorders: defining a broader eating disorder phenotype. Am J Dostopno na: https://emedicine.medscape.com/article/286485- Psychiatry. 2003;160(2):242–7. overview. 4. Sernec K. Motnje hranjenja. In:Pregelj P, Kores Plesničar B, Tomori 24. Hornberger LL, Lane MA. Guidance for the Clinician in Rendering M, Zalar B, Ziherl S. Psihiatrija. Ljubljana: Psihiatrična klinika; 2013. p. Pediatric Care. Identification and Management of Eating Disorders 254–61. in Children and Adolescents. 2021. [Citirano 2022 Dec18]. 5. Keski-Rahkonen A, Mustelin L. Epidemiology of eating disorders in Dostopno na: https://publications.aap.org/pediatrics/article/147/1/ Europe: prevalence, incidence, comorbidity, course, consequences, e2020040279/33504/Identification-and-Management-of-Eating- and risk factors. Curr Opin Psychiatry. 2016;29(6):340–5. Disorders. 6. Hay P. Current approach to eating disorders: a clinical update. Intern 25. Society for Adolescent Health and Medicine. “Medical Management Med J. 2020;50(1):24–29. of Restrictive Eating Disorders in Adolescents and Young Adults.” The Journal of adolescent health : official publication of the Society 7. Erdur L, Kallenbach-Dermutz B, Lehmann V, Zimmermann-Viehoff F, for Adolescent Medicine vol. 71,5 (2022): 648–654. doi:10.1016/j. Köpp W et al. Somatic comorbidity in anorexia nervosa: First results jadohealth.2022.08.006. of a 21-year follow-up study on female inpatients. Biopsychosoc Med. 2012;6:4. 26. Burns J, Shank C, Ganigara M, Saldanha N, Dhar A. Cardiac complications of malnutrition in adolescent patients: A narrative 8. Arcelus J, Mitchell AJ, Wales J, et al. Mortality rates in patients with review of contemporary literature. Ann Pediatr Cardiol. anorexia nervosa and other eating disorders. A meta-analysis of 2021;14(4):501–506. 36 studies. Arch Gen Psychiatry. 2011;68(7):724–31. doi: 10.1001/ archgenpsychiatry.2011.74. 27. da Silva, Joshua S V et al. “ASPEN Consensus Recommendations for Refeeding Syndrome.” Nutrition in clinical practice : official 9. Steinhausen, HC. The outcome of anorexia nervosa in the 20th publication of the American Society for Parenteral and Enteral century. Am J Psychiatry 2002; 159: 1284–93. Nutrition vol. 35,2 (2020): 178–195. doi:10.1002/ncp.10474. 10. Petkova H, Simic M, Nicholls D, Tamsin F, Prina A.M., et al. Incidence 28. Bouquegneau A, Dubois BE, Krzesinski J-M, Delanaye P. Anorexia of anorexia nervosa in young people in the UK and Ireland: A national nervosa and the kidney. Am J Kidney Dis. 2012;60(2):299–307. surveillance study. BMJ Open. 2019;9:e027339. doi: 10.1136/ 29. Royal College of Psychiatrists. Medical emergencies in eating bmjopen-2018-027339. disorders (MEED): guidance on recognition and management. 11. Haripersad YV, Kannegiesser-Bailey M, Morton K, Skeldon S, Shipton London; 2022. [Citirano 2023 Jan 5]. Dostopno na: https://www. N. Outbreak of anorexia nervosa admissions during the COVID-19 rcpsych.ac.uk/improving-care/campaigning-for-better-mental- pandemic. Arch Dis Childh. 2020. [Citirano 2023 Jan 20]. Dostopno health-policy/college-reports/2022-college-reports/cr233. na: https://sci-hub.se/10.1136/archdischild-2020-319868. 30. Granda A., Bratanič N. Telesna življenjska ogroženost mladostnikov 12. Drobnič Radobuljac M., Pregelj P. Zbrana poglavja iz otroške in z motnjami hranjenja. Izobraževalni seminar Kritično bolan in mladostniške psihiatrije. Del 3. Nevrorazvojne motnje, motnje poškodovan otrok - razpoznava, zdravljenje in prevoz. 2013; 24–28. hranjenja, čustvene, anksiozne in vedenjske motnje, tiki. Ljubljana: 31. Kastner S, Salbach-Andrae H, Renneberg B, Pfeiffer E, Lehmkuhl U, Medicinska fakulteta, Katedra za psihiatrijo; 2018. p. 48–67. Schmitz L. Echocardiographic findings in adolescents with anorexia 13. Harrington B, Jimerson M, Haxton C, Jimerson D. Initial Evaluation, nervosa at beginning of treatment and after weight recovery. Eur Diagnosis, and Treatment of Anorexia Nervosa and Bulimia Nervosa. Child Adolesc Psychiatry. 2012;21(1):15–21. Am Fam Physician. 2015;91(1):46–52. 32. Misra, Madhusmita, and Anne Klibanski. “Anorexia Nervosa and Its 14. World health organization. International Classification of Diseases Associated Endocrinopathy in Young People.” Hormone research in (ICD) 11th Edition. [Citirano 2023 Jan 6]. Dostopno na: https://icd. paediatrics vol. 85,3 (2016): 147–57. doi:10.1159/000443735. who.int/browse11/l-m/en. 33. Miller KK, Lee EE, Lawson EA, Misra M, Minihan J, Grinspoon SK, et al. 15. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, 5th . Edition. Determinants of Skeletal Loss and Recovery in Anorexia Nervosa. J American Psychiatric Association; 2013. Clin Endocrinol Metab. 2006;91(8):2931–7. 16. Resmark G, Herpertu S, Herpertz-Dahlmann B, Zeeck A. Treatment 34. Lawson EA, Misra M, Meenaghan E, Rosenblum L, Donoho DA, Herzog of Anorexia Nervosa-New Evidence Based Guidelines. J Clin Med. D, et al. Adrenal glucocorticoid and androgen precursor dissociation 2019;8(2):153. in anorexia nervosa. J Clin Endocrinol Metab. 2009;94(4):1367–71. 17. Papadopoulos FC, Ekbom A, Brandt L, Ekselius L. Excess mortality, 35. Vidmar K, Anderluh M, Kamhi Trop T. Gastrointestinalni zapleti pri causes of death and prognostic factors in anorexia nervosa. Br J motnjah hranjenja. Slovenska pediatrija. 2017;24: 211–218. Psychiatry. 2009;194(1):10–7. 36. Cooper, Marita et al. “Gastrointestinal symptomatology, diagnosis, and treatment history in patients with underweight avoidant/ 18. Sullivan, PF. Mortality in anorexia nervosa. Am J Psychiatry 1995; restrictive food intake disorder and anorexia nervosa: Impact on 152: 1073–4. weight restoration in a meal-based behavioral treatment program.” 19. Harris, EC, Barraclough, B. Excess mortality of mental disorder. Br J The International journal of eating disorders vol. 54,6 (2021): 1055– Psychiatry 1998; 173: 11–53. 1062. doi:10.1002/eat.23535. 97 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor 37. Misra M, Aggarwal A, Miller KK, Almazan C, Worley M, Soyka LA, et al. Effects of Anorexia Nervosa on Clinical, Hematologic, Biochemical, and Bone Density Parameters in Community-Dwelling Adolescent Girls. Pediatrics. 2004;114(6):1574–83. 38. Campbell K, Peebles R. Eating disorders in children and adolescents: state of the art review. Pediatrics. 2014;134(3):582–92. 39. Fujisawa TX, Yatsuga C, Mabe H, Yamada E, Masuda M, Tomoda A. Anorexia Nervosa during Adolescence Is Associated with Decreased Gray Matter Volume in the Inferior Frontal Gyrus. PLoS One. 2015;10(6):e0128548. 40. Misra M, Prabhakaran R, Miller KK, Goldstein M a, Mickley D, Clauss L, et al. Prognostic indicators of changes in bone density measures in adolescent girls with anorexia nervosa-II. J Clin Endocrinol Metab. 2008;93(4):1292–7. 41. Couturier J, Isserlin L, Norris M, Spettigue W, Brouwers M, Kimber M, et al. Canadian practice guidelines for the treatment of children and adolescents with eating disorders. J Eat Disord. 2020;8:1–80. 42. Yager J, Devlin MJ, Powers P, Zerbe KJ. Guideline Watch (August 2012): Practice Guideline for the Treatment of Patients With Eating Disorders, 3rd Edition. Focus. 2014; 12(4); 416–31. 43. Nazar BP, Gregor LK, Albano G, Marchica A, Lo Coco G et al. Early Response to treatment in Eating Disorders: A Systematic Review and a Diagnostic Test Accuracy Meta-Analysis. Eur Eat Disord Rev. 2017;25(2):67–79. 44. Treasure J, Russell G. The case for early intervention in anorexia nervosa:theoretical exploration of maintaining factors. Br J Psychiatry. 2011;199(1):5–7. 45. Proulx-Cabana S, Metras ME, Taddeo D, Jamoulle O, Frappier JY, Stheneur C. To Improve the Initial Inpatient Management of Adolescents Admitted with Severe Anorexia Nervosa: A Narrative Review and a Convenient Protocol. Nutrients. 2022 Jan 5;14(1):229. doi: 10.3390/nu14010229. PMID: 35011105; PMCID: PMC8747364. 46. Misra M, Klibanski A. Bone metabolism in adolescents with anorexia nervosa. J Endocrinol Invest. 2011;34(4):324–32. 47. Rosen DS. Identification and Management of Eating Disorders in Children and Adolescents. Pediatrics. 2010 Nov 29;126(6):1240–53. 48. National Institute for Health and Care Excellence. Eating disorders: recognition and treatment; 2017. [Citirano 2022 Dec 18]. Dostopno na:https://www.nice.org.uk/guidance/ng69. 49. Neale J, Hudson LD. Anorexia nervosa in adolescents. Br J Hosp Med. 2020;81(6):1–8. 50. Lock J. Updates on Treatments for Adolescent Anorexia Nervosa. Child Adolesc Psychiatr Clin N Am. 2019;28(4):523–35. 51. Yager J, Devlin MJ, Powers P, Zerbe KJ. Guideline Watch (August 2012): Practice Guideline for the Treatment of Patients With Eating Disorders, 3rd Edition. Focus. 2014; 12(4); 416–31. 52. Han R, Bian Q, Chen H. Effectiveness of olanzapine in the treatment of anorexia nervosa: A systematic review and meta-analysis. Brain Behav. 2022;12(2):e2498. doi: 10.1002/brb3.2498. 53. Pruccoli J, Bergonzini L, La Tempa A, Parmeggiani A. Antipsychotics in the Treatment in Children and Adolescents with Anorexia Nervosa: A Systematic Review. Biomedicines. 2022; 10(12):3167. doi: 10.3390/ biomedicines10123167. 54. Aigner M, Treasure J, Kaye W, Kasper S. World Federation of Societies of Biological Psychiatry ( WFSBP): Guidelines for the Pharmacological Treatment of Eating Disorders. 2011:400–43. 55. Kacperska I, Jagielska G. Outcome, comorbidity and prognosis in anorexia nervosa. Psyhiatr Pol. 2017;51(2):205–18. 56. Birmingham LC, Treasure J. Medical Management of Eating Disorders. Second edition. Definitions and epidemiology; 2011; 1–2. 98 XXXII. srečanje pediatrov MOŽNOSTI OBRAVNAVE HIPERKINETIČNE MOTNJE PRI OTROCIH IN MLADOSTNIKIH Jerneja Maček 1 , Ina Ülen 2 , Nikola Piatkov 3 , Karmen Rečnik 4 , Barbara Kirič 5 , Anja Heric 6 , Žan Smogavc 7 , Denis Baš 8 , Bojan Belec 9 , Andreja Kovač 10 , Hojka Gregorič Kumperščak 11 1 Mladinsko klimatsko zdravilišče Rakitna 2 ZD dr. Adolfa Drolca Maribor 3 ZD Ormož 4 ZD Sevnica 5 Univerzitetna psihiatrična klinika Ljubljana 6 ZD Murska Sobota 7 Klinika za pediatrijo, UKC Maribor 8 ZD dr. Julija Polca Kamnik 9 Svetovalni center za otroke, mladostnike in starše, Ljubljana 10 ZD Kranj, Razvojna ambulanta s centrom za zgodnjo obravnavo 11 Klinika za pediatrijo UKC Maribor in Medicinska fakulteta Univerze v Mariboru UVOD ZGODOVINA POIMENOVANJA HKM Še pred dobrim desetletjem smo se učili, da je Simptome hiperaktivnosti, impulzivnosti in pomanjkljive hiperkinetična motnja (HKM) motnja otroštva, ki med pozornosti pri otrocih opisujejo že več kot 200 let (1). mladostništvom izzveneva in je v odraslosti ni več. Danes Zgodovina poimenovanja HKM je pestra; v preteklosti tako klinične izkušnje kot izsledki raziskav kažejo, da se so uporabljali izraze, kot so zgodnji otroški eksogeni pri večini nadaljuje v odraslost, a z drugačno klinično psihosindrom, minimalna cerebralna disfunkcija, sliko. Le v otroštvu namreč opazimo hiperaktivnost kot hiperkinetični sindrom in še bi lahko naštevali (2). Danes v najbolj prepoznaven simptom HKM. Ni potrebno veliko Sloveniji (in v drugih državah, kjer uporabljajo klasifikacijo znanja, da pri otroku, ki je neprestano v gibanju ter teka in MKB-10) govorimo o hiperkinetični motnji (3). Ves pleza naokoli ne glede na nevarnost, skratka, je kot navit, anglosaksonski svet in druge države, kjer uporabljajo pomislimo na HKM. Pri prepoznavanju HKM pri otroku klasifikacijo Diagnostic and Statistical Manual of Mental pa se že zatakne, če v klinični sliki ni hiperaktivnosti. Pri Disorders 5 (DSM-5), ter v praktično vseh raziskavah pa zasanjanih deklicah v zadnjih klopeh, ki ne sledijo pouku, govorijo o motnji pomanjkljive pozornosti s hiperaktivnostjo a ga ne motijo, redkokdo pomisli na motnjo pozornosti in – ADHD (4). Kot je razloženo v podpoglavju o diagnostičnih koncentracije brez hiperaktivnosti. merilih, problem ni zgolj semantičen, ampak so diagnostična merila v resnici pomembno različna in ne vodijo samo do bistvenih razlik v razširjenosti (prevalenci) motnje, ampak tudi v zdravljenju. 99 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor DIAGNOSTIČNA MERILA ETIOLOGIJA Simptome HKM lahko razdelimo v tri skupine: v prvi skupini HKM je heterogena razvojnonevrološka motnja in so simptomi pomanjkljive pozornosti, v drugi so simptomi najverjetneje ni ena nevrobiološka entiteta, pač pa termin, hiperaktivnosti in v tretji so simptomi impulzivnosti (Tabela s katerim zajamemo motnje z različnimi patofiziološkimi 1). Pomanjkljiva pozornost se klinično kaže tako, da otrok profili. Možgani posameznikov s HKM se na skupinski ravni ne posluša, ni pozoren, je hitro odkrenljiv – vse ga zmoti, razlikujejo od »tipičnih« možganov, pri čemer ne poznamo ne more dokončati naloge ali igre, izgublja stvari in se enega kognitivnega ali biološkega označevalca z zadostno zato izogiba nalogam, ki zahtevajo zbranost. Simptome diagnostično ali napovedno vrednostjo za klinično delo. hiperaktivnosti najlažje diagnosticiramo, saj se kažejo HKM si lahko predstavljamo kot visok rezultat (s še z nenehno motorično aktivnostjo. Otrok je neprestano v zmeraj arbitrarno mejo) na kompleksnem spektru potez z gibanju, teka, pleza, vstaja med poukom, ne more delati normalno porazdelitvijo v populaciji (5). nečesa tiho in je od jutra do večera v pogonu. Impulzivnost se kaže kot neprestano govorjenje, otrok težko počaka na HKM je izrazito genetsko pogojena, saj je približno 75 vrsto, hitro odgovarja in skače v besedo. % vzrokov motnje v genetiki. Med vsemi motnjami, ki jih obravnavamo v otroški in mladostniški psihiatriji in Tabela 1: Skupine simptomov hiperkinetične motnje. odrasli psihiatriji, je vpliv genetike večji le pri avtizmu (2). Motnja pozornosti Hiperaktivnost Impulzivnost To pomeni, da najdemo v družinah otrok s HKM očete in ni pozoren nemir rok, nog neprestano govori matere ter ostale sorodnike, ki imajo HKM oz. vsaj nekatere ne posluša vstaja med poukom hitro odgovarja simptome HKM. To dejstvo ni nepomembno pri nadaljnji ne zmore dokončati tekanje/plezanje ne more počakati, obravnavi otroka. naloge da pride na vrsto se ne more ne more se igrati/ prekinja druge Kljub veliki genetski obremenjenosti so pomembni tudi vplivi organizirati delati tiho okolja. Med psihosocialne dejavnike, ki lahko sooblikujejo izogiba se nalogam, je vedno v pogonu motnjo, uvrščamo tudi stres pri materi med nosečnostjo in ki zahtevajo zgodnjo institucionalizacijo otroka. Nevrobiološki dejavniki zbranost izgublja stvari (neprestano govori) tveganja so predvsem tisti, ki delujejo med hitro fetalno in je pozabljiv postnatalno rastjo možganov. Med njimi so najbolj škodljivi je hitro odkrenljiv intrauterina izpostavljenost alkoholu, cigaretam in drugim psihoaktivnim snovem. Prezgodnji porod ali zapleti pred Po MKB-10 je za postavitev diagnoze HKM potrebno, da porodom, med porodom in po njem prav tako pomenijo ima otrok vsaj šest simptomov iz prve skupine in vsaj večje tveganje za HKM (2). tri simptome iz druge skupine in vsaj en simptom iz tretje skupine. Poleg tega morajo biti simptomi prisotni najmanj šest mesecev v vsaj dveh različnih situacijah EPIDEMIOLOGIJA (v šoli in doma in/ali na treningih). Pričeti se morajo že Ob upoštevanju diagnostičnih meril MKB-10 ima 3–5 pred 7. letom starosti in povzročati pomembne motnje % šoloobveznih otrok HKM, po DSM-5 pa merila ADHD funkcioniranja v šolskih, socialnih in drugih okoliščinah (3). izpolnjuje 7–11 % otrok. Motnja je skoraj štirikrat bolj Diagnostična merila za ADHD so širša. Diagnozo ADHD pogosta pri fantih. Več kot polovica otrok z ADHD izpolnjuje lahko postavimo, če je prisotnih ali šest simptomov iz diagnostična merila v adolescenci, 15–66 % pa tudi v skupine motnje pozornosti ali šest simptomov iz skupine odraslosti (6). hiperaktivnosti in skupine impulzivnosti. Starost ob pojavu simptomov je prestavljena na 12. leto, predvsem zaradi KLINIČNA SLIKA lažjega diagnosticiranja ADHD pri odraslih (4). Tako lahko Simptomi HKM se pri posameznem otroku različno otroci oz. mladostniki z manjšim številom simptomov seštevajo. V praksi vidimo otroke s simptomi HKM, ki dobijo diagnozo ADHD. Ali rečeno drugače – vsi otroci, ki jih lahko združimo v tri podtipe. V prvi podtip uvrščamo izpolnjujejo diagnostična merila za HKM, hkrati izpolnjujejo otroke s pretežno moteno samopozornostjo – ti otroci merila za ADHD, saj so ta manj stroga. so nediagnosticirani najdlje. Drugi podtip so otroci s Otroci s HKM imajo več simptomov in tako tudi slabše simptomi hiperaktivnosti in impulzivnosti. Najpogostejši funkcionirajo kot otroci, ki izpolnjujejo diagnostična merila in tudi diagnostično hitro dostopen je tretji podtip z ADHD, zato praviloma potrebujejo vsi otroci s HKM ob mešanimi simptomi hiperaktivnosti, motnje pozornosti in celostnem pristopu in zdravljenju tudi zdravljenje z zdravili. impulzivnosti. 100 XXXII. srečanje pediatrov Simptomi HKM se pri istem otroku lahko med razvojem osredotočeno igro, upoštevanje pravil igre ter jih sili v spreminjajo. HKM se nadaljuje v adolescenco in prehitre in s tem neprimerne reakcije. Otroci s HKM so tudi v odraslost. Naraven potek motnje teži k upadu lahko izjemno uspešni v individualnih športih (plavanje, hiperaktivnosti do te mere, da že v adolescenci ni več v kolesarjenje, tek), v skupinskih pa jim prav zaradi opisanih ospredju težav, ki izhajajo iz HKM. Impulzivnost se v obdobju značilnosti ne gre – prej ali slej so v konfliktu s soigralci, adolescence praviloma še poveča, motnja pozornosti pa je trenerji, sodniki. Tako razvijejo slabšo samopodobo, pri osebi s HKM lahko prisotna v vseh življenjskih obdobjih. pričnejo se umikati iz družbe, postanejo anksiozni, Hiperaktivnost, impulzivnost in motnja pozornosti pa niso depresivni ali vedenjsko problematični. Umirjanje edine težave, s katerimi se spopadajo bolniki s HKM. Čeprav pogosteje kot splošna populacija iščejo v alkoholu in PAS, jih ni med diagnostičnimi merili, pri mnogih vidimo težave uporabljajo jih kot nekakšno samozdravljenje (2). Tako se na področju čustvene regulacije. Otroci in mladostniki (ter na »čisto klinično sliko HKM« pri otroku skozi razvoj lepijo odrasli) s HKM so pogosto razdražljivi, prepirljivi, labilni in sekundarni problemi, težave in duševne motnje. Kar 70 reaktivni. Nemalo je socialno manj spretnih. Kljub temu, % šoloobveznih otrok z ADHD ima pridruženo vsaj eno da veliko govorimo o motnji pozornosti, velja omeniti, psihiatrično motnjo (1). Čiste slike HKM že pri mladostnikih da lahko pri osebah s HKM opazimo tudi t. i. hiperfokus ne vidimo več. Skriva se za potrtostjo, otožnostjo, pri dejavnostih, ki so jim zanimive (na primer igrice in razdražljivostjo, zlorabo PAS (marihuana je še zmeraj brskanje po spletu). Na HKM lahko gledamo torej kot na najpogosteje zlorabljena droga pri ljudeh z ADHD (1)) in disregulacijo pozornosti – ne gre za to, da se bolniki ne drugimi oblikami nekemijskih zasvojenosti, tesnobnostjo, morejo skoncentrirati, pač pa tega ne zmorejo takrat, ko slabo samopodobo, vedenjskimi odkloni ali že razvito je to potrebno oz. pričakovano (5). motnjo vedenja, lahko tudi drugimi oblikami razvijajočih se osebnostnih motenj. Šele ko vse plasti počasi odstranimo, DIFERENCIALNO DIAGNOSTICIRANJE pridemo do primarnega problema – HKM. IN SOOBOLEVNOST Pri odraslih se omenjenim plastem nad HKM pridruži še ena – ponotranjenje simptomov. Če je nekdo celo Spreminjanje klinične slike HKM v različnih razvojnih življenje pozabljiv, odkrenljiv, netočen in konflikten, potem obdobjih je velik diferencialnodiagnostični izziv. to privzame kot svoje osebnostne lastnosti in ne kot Hiperaktivnost je prisotna pri večini otrok s HKM, a v simptome motnje. Tako ga vidijo tudi drugi – je raztresen, mladostništvu izzveni. Nadomesti jo notranji nemir. Kateri nezanesljiv, redko dokonča začeto … in ne nekdo z duševno mladostnik pa ni notranje nemiren ali napet? Razvojne motnjo. Ponotranjenje simptomov HKM pomembno vpliva naloge, s katerimi se soočajo mladostniki, praktično na (ne)sodelovanje pri zdravljenju. Odraslega namreč težko pri vsakem vsaj v določenem obdobju privedejo do motiviramo za zdravljenje. Veliko edukacije in motivacije notranjega nemira. Notranji nemir je tudi pogosta pritožba je potrebno, da zdravljenje sprejme in pri njem vztraja. mladostnikov in odraslih ob depresiji, anksioznosti ter Pojasniti mu moramo, da mu bo zdravljenje omogočilo, psihotičnih in drugih duševnih motnjah. Pri notranjem da izrazi vse ustvarjalno in pozitivno, ki do sedaj ni prišlo nemiru le malokateri strokovnjak najprej pomisli na HKM. do izraza. Da se bo lahko osredotočil na pomembne stvari Enako »problematična« je druga skupina simptomov HKM in ne več begal od ene do druge ter na koncu le redke – impulzivnost. Za adolescente je impulzivnost skoraj dokončal. Na bolje se bodo spremenili tudi medosebni normativna, saj je mladost sinonim za hitre, nepremišljene odnosi, saj bo lahko druge tudi poslušal in se ne odzival odločitve – za skok čez vodo, kjer je most. Impulzivnost impulzivno in brez kakršnega koli premisleka o posledicah. je tudi značilna za številne druge duševne motnje. Je v središču vedenjskih, nekaterih osebnostnih in organsko Pri posameznikih z ADHD pogosteje kot v splošni populaciji pogojenih motenj. Problem prepoznavanja HKM je prav v pride do nesreč oziroma poškodb in tvegane spolne njenih pestrih simptomih, ki si jih deli s številnimi drugimi dejavnosti, pogosteje pa imajo tudi težave pri vožnji (1). duševnimi motnjami ali obdobji življenja. PREPOZNAVANJE IN Če je ne zdravimo v otroštvu, je HKM je lahko rušilna. Otroci s HKM so praviloma v šoli manj uspešni in vedenjsko DIAGNOSTICIRANJE NA PRIMARNI izstopajo ter so tako hitreje, pogosteje in intenzivneje RAVNI podvrženi kritiki učiteljev, staršev in vrstnikov (2). Otroke Zdravniki na primarni ravni (pediatri in šolski zdravniki) s HKM vrstniki izločijo iz svoje družbe pogosteje kot imajo pomembno vlogo pri prepoznavanju HKM, saj so prvi otroke brez HKM. Narava bolezni otrokom s HKM otežuje stik otroka in družine z zdravstvenim sistemom. Zdravniki 101 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor na primarni ravni postavijo sum na HKM in lahko izpeljejo PREPOZNAVANJE IN nekatere diagnostične postopke. Katere in do kakšne DIAGNOSTICIRANJE OTROK S HKM mere, težko določimo vnaprej, saj delajo v različnih timih in imajo različne možnosti posvetovanja in dostopa do V RAZVOJNIH AMBULANTAH Z drugih strokovnjakov medicinskih in nemedicinskih strok. VKLJUČENIM CENTROM ZA ZGODNJO Pregled otroka, pri katerem sumimo na HKM, se seveda OBRAVNAVO (RA-CZO) začne z avtoanamnezo in predvsem heteroanamnezo, Otroke z dejavniki tveganja, manjšimi znaki nevrološke v kateri moramo biti pozorni na začetek simptomov. disfunkcije, nenormalnimi nevrološkimi simptomi, Značilno za otroke s HKM je, da so »živahni« od rojstva, da upočasnjenim ali disharmoničnim razvojem, prepoznanimi so neprestano v gibanju, se podajajo v nevarne situacije … sindromi, senzornimi in drugimi okvarami spremljamo Za HKM ni značilno, da starši izpostavijo, da so se težave v RA-CZO. Pri teh otrocih je pogosto pridružena tudi začele v točno določenem obdobju. HKM in jih v predšolskem obdobju celostno timsko Seveda opisano ne velja za otroke, ki sodijo v podtip HKM obravnavamo v okviru RA-CZO pri razvojnem pediatru, s pretežno moteno zgolj pozornostjo. Prav zato moramo psihologu/specialistu klinične psihologije, specialnem in skrbno preveriti prisotnost simptomov iz vseh treh skupin rehabilitacijskem pedagogu, po potrebi tudi pri delovnem simptomov. Pomagamo si lahko z ocenjevalnimi lestvicami, terapevtu, logopedu in nevrofizioterapevtu. V obravnavo ki jih izpolnjujejo otroci, starši ali učitelji. V slovenščini otroka in družine se vključi tudi socialni delavec. imamo na voljo Achenbachovo in Connersovo ocenjevalno Če pri otroku glede na simptome pri otroku pride v poštev lestvico ter Goodmanov SDQ vprašalnik (10). zdravljenje z zdravili, razvojni pediater otroka napoti k Vedno opravimo somatski pregled. Otroka stehtamo in specialistu otroške in mladostniške psihiatrije. izmeriti njegovo telesno višino, preverimo sluh in vid ter KAKO IN KAM PO POSTAVITVI SUMA opravimo nevrološki pregled (2,7–9). Diagnosticiranje ALI DIAGNOZE HKM po potrebi smiselno poglobimo oz. otroka napotimo na dodatno diagnostično obravnavo, ob motnjah sluha npr. Optimalno je, da specialist otroške in mladostniške v avdiološko ambulanto, ob odstopanjih v nevrološkem psihiatrije (v nadaljevanju specialist OMP) postavi dokončno stanju ali izgubi zavesti v nevrološko ambulanto. Preiskave diagnozo HKM in priporoči ustrezno zdravljenje. V EEG ne izvajamo rutinsko. Pozorni moramo biti na predšolskem obdobju lahko diagnozo lahko postavi tudi tim prisotnost glasovnih ali motoričnih tikov. Z nekaterimi RA-CZO. Zdravljenje HKM mora biti celostno in vključevati genetskimi preiskavami izključimo najpogostejše genetske program šolskih prilagoditev, edukacije in podpre otroku, nepravilnosti, ki bi bile lahko v ozadju HKM (določitev staršem in šoli/vrtcu, kognitivno-vedenjske ukrepe ter kariotipa, fragilnega kromosoma X, delecije 22. kromosoma morebitno uvedbo zdravil. Zdravila lahko predpiše otroški ter analize celotnega genoma z mikromrežami – Array in mladostniški psihiater ali otroški nevrolog. CGH). Genetske preiskave opravimo na terciarni ravni Tako kot je priporočljivo, da pri diagnosticiranju sodeluje (7–9). več strokovnjakov, je tudi pri celostnem zdravljenju nujno Pomemben je tudi psihološki pregled, da prepoznamo sodelovanje različnih strok. Pedagog, ki je v procesu morebitno razliko med primarnim intelektualnim diagnosticiranja ocenil otrokove sposobnosti šolskega potencialom in aktualno uspešnostjo, ki je zaradi dela, predlaga ustrezne ukrepe v šoli. Klinični psiholog, ki simptomov HKM pogosto znižana. Pri predšolskih otrocih je v diagnostičnem procesu ocenil aktualne in primarne ocenimo psihosocialni razvoj (7–9). intelektualne sposobnosti, otrokov razvoj in posebnosti na čustvenem področju, predlaga ustrezne ukrepe s tega Naloga zdravnika na primarni ravni je, da posumi na področja, npr. kognitivno-vedenjsko terapijo, družinsko HKM, glede na možnosti uporabiti tudi katero izmed terapijo, učenje starševskih veščin (npr. Neverjetna ocenjevalnih lestvic ter izpelje določene somatske leta). Omeniti moramo tudi vlogo delovnih terapevtov in preiskave. Otroka nato usmeri v obravnavo v lokalni tim socialnih delavcev pri obravnavi otrok in mladostnikov (Center za duševno zdravje otrok in mladostnikov, Center s hiperkinetično motnjo ter njihovih staršev. Zlasti v za zgodnjo obravnavo, Svetovalni center za otroke in zgodnjem predšolskem obdobju imajo v obravnavi otrok mladostnike itd.). s HKM veliko vlogo delovni terapevti, npr. ob motnjah senzorike, motorike, občutenja telesa, izvršilnih funkcij … Pri težavah s telesno shemo in motnjah ravnotežja se v obravnavo vključi tudi nevrofizioterapevt. 102 XXXII. srečanje pediatrov Starši in učitelji morajo dobiti ustrezne informacije o ZDRAVLJENJE Z ZDRAVILI motnji in navodila, kako ravnati z otrokom s HKM. Staršem Zdravljenje HKM je vedno celostno in prilagojeno vsakemu in šoli ponudimo literaturo v slovenščini (Leonida Rotvejn otroku posebej. Začne se z edukacijo in podporo otroku, Pajič: Hiperaktiven, nemiren ali samo živahen otrok; staršem in šoli ter uvedbo kognitivno-vedenjskih ukrepov, Motnja pozornosti s hiperaktivnostjo – vodič za starše, ki jih izvajajo doma in v šoli. Če ukrepi niso dovolj, uvedemo vodič za strokovne delavce v šoli in vodič za strokovnjake zdravljenje z zdravili. Ker so diagnostična merila za HKM na primarni ravni, Kaj morate vedeti o hiperaktivni zelo stroga (v primerjavi z merili za ADHD), moramo v motnji). večini primerov uvesti tudi zdravila (7–9). Zdravila lahko Predšolski otroci s hiperkinetično motnjo, ki potrebujejo predpiše otroški in mladostniški psihiater, otroški nevrolog dodatno strokovno pomoč v vrtcu oz. usmeritev v ustrezen ali psihiater. vzgojno-izobraževalni program, so obravnavani na V Sloveniji imamo na voljo dve skupini zdravil za multidisciplinarnih timskih sestankih, na katerih sodelujejo zdravljenje HKM. Prva skupina so psihostimulansi, med člani RA-CZO ali člani centrov za duševno zdravje otrok katere uvrščamo metilfenidat (Ritalin®) in metilfenidat s in mladostnikov (CDZOM), strokovni delavci vrtca in po podaljšanim sproščanjem (Concerta®). Druga skupina so potrebi tudi starši. Na sestankih se skupaj dogovorijo, inhibitorji ponovnega privzema noradrenalina, predstavnik katere obravnave bo otrok obiskoval v okviru RA-CZO oz. je atomoksetin (Strattera®). CDZOM in katero dodatno strokovno pomoč oz. kakšne prilagoditve bo imel v okviru vrtca. Na koncu sestanka Psihostimulansi blokirajo dopaminski transporter, ki napišejo individualni načrt pomoči družini ali zapisnik sodeluje pri ponovnem privzemu dopamina v presinaptičnih multidisciplinarnega tima, ki je osnovni dokument za nevronih. Zato ne pride do ponovnega vstopa dopamina v odobritev pomoči v vrtcu. nevrone, s čimer se povečuje zunajcelična raven dopamina v mirovanju v sinapsah in na dopaminskih receptorjih. Otroci s HKM imajo v vrtcu in šoli možnost prilagoditev Večja koncentracija dopamina in s tem noradrenalina in dodatne strokovne pomoči. Glede na možnosti v dorzolateralni skorji povečata pozornost in budnost; izobraževalne ustanove se lahko po potrebi sproži postopek njuna višja koncentracija v bazalnih ganglijih povzroča na Komisiji za usmerjanje otrok s posebnimi potrebami. umiritev hiperaktivnosti, v medialni prefrontalni skorji Običajno starši s pomočjo strokovnjaka (pedagoga) in hipotalamusu pa prispevata k izboljšanju depresije, oddajo zahtevo o začetku postopka usmerjanja Zavodu utrujenosti in nespečnosti (7,12–14). za šolstvo (www.zrss.si, Zahteva o začetku postopka Inhibitorji ponovnega privzema noradrenalina blokirajo usmerjanja) (11). Zavod nato sestavi ustrezno komisijo noradrenalinski transporter na presinaptičnem nevronu, (člani so navadno klinični psiholog, pedagog in pediater s čimer povečajo koncentracijo in trajanje delovanja in/ali otroški in mladostniški psihiater), da poda ustrezno noradrenalina v sinapsi. Povečana nevrotransmisija priporočilo za delo z otrokom v šoli. Postopek usmerjanja noradrenalina in s tem dopamina v prefrontalni skorji je dolgotrajen in ga ne smemo zamenjati za diagnostične izboljša pozornost in koncentracijo. Pomembna razlika postopke ali za zdravljenje. Usmerjanje je postopek pod med obema skupinama zdravil je, da inhibitorji ponovnega okriljem šolstva, naloga zdravnika na primarni ravni privzema noradrenalina ne vplivajo na dopamin v pa je, da starše informira in priporoča usmerjanje, saj akumbentnem jedru ( lat. nucleus accumbens), s čimer se otroku prinese številne oblike šolskih prilagoditev in izognejo potencialu odvisnosti, in prav tako ne v striatumu, pomoči. s čimer se izognejo potencialnemu nenormalnemu Na primarni ravni lahko zdravnik staršem ponudi motoričnemu gibanju, npr. tikom (7,12–14). priporočeno literaturo, predlaga nekatere ukrepe doma in Pri izbiri zdravila vedno upoštevamo bolnikove individualne v šoli ter starše seznani z možnostjo, da otroka predstavi značilnosti, kot so kdaj so simptomi najbolj izraziti, katere komisiji za usmerjanje otrok s posebnimi potrebami. so morebitne pridružene motnje ali bolezni (npr. tiki, Če ni jasno, ali gre za HKM ali morda za drugo motnjo anksioznost), upoštevamo pa tudi značilnosti družine, ali bolezen, ali če je ob HKM prisotna še druga motnja kot so družinska obremenjenost z odvisnostjo in srčno- ali bolezen, otroka vedno napotimo na specialistično žilnimi boleznimi ter želje staršev glede določene skupine obravnavo k otroškemu in mladostniškemu psihiatru. Ta zdravil. Upoštevati moramo tudi dejstvo, da se učinek lahko smiselno poglobi diferencialno diagnosticiranje, psihostimulansov pokaže hitro (v nekaj dnevih), na učinek izključi ali potrdi morebitne druge motnje, ki so pogoste inhibitorjev ponovnega privzema noradrenalina pa pri HKM, in priporoči najbolj ustrezno obliko zdravljenja. moramo počakati 3–4 tedne (7,12–14). 103 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor Za inhibitorje ponovnega privzema noradrenalina se Izpostaviti moramo, da sta diagnosticiranje HKM in odločimo, če želimo 24-urni nadzora nad simptomi uvajanje zdravil vedno v pristojnosti specialista otroške in (pri osebah z veliko simptomi HKM zjutraj in zvečer, saj mladostniške psihiatrije. Po začetnem uvajalnem obdobju psihostimulansi s podaljšanim sproščanjem delujejo 12 in ustreznem titriranju odmerka zdravila, ko otrok oziroma ur), pri tveganju odvisnosti, pri pridruženih tikih in/ali mladostnik doseže stabilno in predvidljivo klinično stanje, anksioznosti, pri družinah, ki zavračajo psihostimulanse, ter lahko otroka oziroma mladostnika predamo v občasno pri osebah, pri katerih s psihostimulansi ni bilo zaželenega obravnavo specialistu pediatrije , ki poteka ob rednem učinka ali so se pojavili neželeni učinki (7,12–14). sodelovanju med obema strokovnjakoma (15). Neželeni učinki so redki, blagi in nastopijo predvsem na začetku zdravljenja. Najpogostejši neželeni učinki VLOGA IN ODGOVORNOSTI psihostimulansov so nespečnost, izguba teka, bolečine v SPECIALISTA OTROŠKE IN trebuhu, glavobol, lahko tudi tiki. Najpogostejši neželeni MLADOSTNIŠKE PSIHIATRIJE učinki inhibitorjev ponovnega privzema noradrenalina so Diagnosticiranje HKM vedno opravi specialist otroške sedacija, utrujenost, zmanjšan tek, povišanje krvnega tlaka in mladostniške psihiatrije na podlagi opisa težav in in srčnega utripa (najpogosteje < 10 mmHg oz. < 10/min) psihosocialne anamneze (vključno z oceno vedenja ter nespečnost (12–14). Bolnike s predpisanim zdravilom in simptomov v različnih okoljih, npr. doma, v šoli, pri proti HKM skrbno spremljamo in mu ob vsakem obisku prostočasnih dejavnostih itd.), podrobne razvojne in osebne izmerimo krvni tlak in srčni utrip, ga stehtamo, izmeriti anamneze, družinske anamneze ter ocene somatskega, telesno višino in spremljamo morebitne novonastale nevrološkega in psihičnega statusa. Pred uvedbo zdravil so simptome (7,12–14). potrebni izhodiščna ocena bolnika, pregled psihosocialnih Trajanje zdravljenja z zdravilom ni določeno vnaprej. Pri okoliščin (soobstoj duševnih bolezni oziroma nevrološko- vsakem bolniku se tudi o trajanju zdravljenja z zdravili razvojnih motenj, trenutna vključenost v izobraževalni odločamo individualno. Klinična praksa je sledeča: ko sistem, dejavniki tveganja za zlorabo psihoaktivnih substanc je oseba stabilna pri določenem odmerku zdravila, ga itd.). V sklopu začetne obravnave pri specialistu otroške prejema vsaj eno leto. Zdravljenje navadno traja nekaj in mladostniške psihiatrije poteka ocena somatskega let. Priporočene so periodične prekinitve zdravljenja (npr. stanja, vključno z anamnezo o dotedanjem zdravstvenem enkrat letno), da ocenimo simptome HKM in funkcioniranje stanju ter o dotedanjem zdravljenju z zdravili. Določimo osebe brez zdravil. Nekoč je veljalo pravilo, da z jemanjem telesno višino in telesno težo (vrednosti označimo na zdravil proti HKM prekinemo ob koncu tedna in med rastni krivulji) ter izmerimo krvni tlak in srčno frekvenco. počitnicami. To ne velja več, saj imajo osebe s HKM moteno Preverimo družinsko anamnezo glede srčnih bolezni pri pozornost, hiperaktivnost in impulzivnost seveda tudi čez krvnih sorodnikih (nenadna srčna smrt, nepojasnjena vikende in med počitnicami in je zato zanje pomembno, smrt, maligna aritmija). Pred uvedbo zdravil ni potrebno da dobro funkcionirajo tudi tedaj. Včasih se zdravljenje z rutinsko snemanje EKG, razen če zaradi soobolevnosti zdravili nadaljuje tudi v odraslost (7,12–14). Pri bolniku s bolnik že prejema zdravilo, ki povečuje srčno-žilno HKM, ki prejema zdravila, bi morali ob zaključku šolanja ogroženost. Zato naj pred uvedbo zdravil pridobi mnenje ponovno oceniti, ali so še prisotne indikacije za nadaljevanje kardiologa (napotitev h kardiologu opravi specialist otroške zdravljenja z zdravili v odraslosti. in mladostniške psihiatrije) v naslednjih primerih: • anamneza prirojene srčne bolezni ali kirurškega posega SODELOVANJE MED SPECIALISTOM na srcu; OTROŠKE IN MLADOSTNIŠKE PSIHIATRIJE • družinska anamneza nenadne srčne smrti pri krvnih TER SPECIALISTOM PEDIATRIJE PRI sorodnikih prvega reda pred 40. letom starosti; OBRAVNAVI OTROK IN MLADOSTNIKOV S • večja zadihanost ob naporu v primerjavi s sovrstniki; HIPERKINETIČNO MOTNJO • izguba zavesti ob naporu ali ob strahu/hrupu; Dobro sodelovanje med različnimi ravnmi zdravstvene • anamneza palpitacij (pospešeno redno bitje srca, ki se oskrbe je za varno in kakovostno zdravstveno oskrbo prične nenadno in konča nenadno); izjemno pomembno. Z dogovorom o sodelovanju pri obravnavi otrok in mladostnikov s HKM natančno • bolečina v srcu z nakazanim srčnim izvorom; opredelimo vlogo in odgovornosti tako specialista otroške • znaki srčnega popuščanja; in mladostniške psihiatrije kot tudi specialista pediatrije. • slišen patološki srčni šum pri kliničnem pregledu; 104 XXXII. srečanje pediatrov • vrednost krvnega tlaka nad 95. percentilom za starost in mladostnika v šolskem/izobraževalnem okolju dobi tudi telesno višino pri otrocih in mladostnikih (16). poročilo šole zaradi ocene simptomov na različnih področjih Specialist otroške in mladostniške psihiatrije pred otrokovega oziroma mladostnikovega funkcioniranja (16). uvajanjem zdravil opravi pogovor o možnostih zdravljenja V uvajalnem obdobju specialist otroške in mladostniške HKM o pričakovanih učinkih zdravil in njihovih potencialnih psihiatrije spremlja učinkovitost predpisanih zdravil, neželenih učinkih. Pridobi soglasje za uvedbo zdravljenja pri ocenjevanju učinkovitosti zdravila pa lahko uporabi z zdravili s strani staršev/skrbnikov (in če je primerno, ustrezne ocenjevalne lestvice (SNAP, ocenjevalna lestvica tudi s strani mladostnika) in po uvedbi zdravila odmerek ADHD-RS in/ali testiranje Qb). Spremlja simptome HKM in ustrezno titrira. Odmerek zdravila prilagaja, dokler ni vedenje na različnih področjih funkcioniranja in ob tem po dosežen ustrezni učinek zdravila (zmanjšanje simptomov, vsaki prilagoditvi odmerka tudi neželene učinke zdravila. pozitivna sprememba vedenja, izboljšanje glede šolske Učinkovitost zdravila in neželene učinke zdravila spremljajo uspešnosti, izboljšanje odnosov itd.) in ob jemanju prisotni v domačem okolju starši, v šolskem okolju pa učitelji (15). zgolj sprejemljivi neželeni učinki uvedenega zdravila. Specialist otroške in mladostniške psihiatrije se s starši Uvajalno obdobje je največkrat tri mesece in v tem obdobju lahko dogovori za tedensko povratno informacijo glede specialist otroške in mladostniške psihiatrije opravlja učinkovitosti zdravila in morebitnih neželenih učinkih (npr. kontrolne preglede ter izdaja recepte za predpisana preko telefona) (16). zdravila. Poudariti moramo, da se izdani recepti za Ob vsakem kontrolnem pregledu v uvajalnem obdobju in psihostimulanse evidentirajo v knjigi narkotikov. Titriranje kasneje ob rednih letnih kontrolnih pregledih specialist zdravil mora biti bolj počasno in spremljanje bolj pogosto, otroške in mladostniške psihiatrije spremlja naslednje če ima bolnik tudi pridružene bolezni (razvojnonevrološke parametre: motnje: spektroavtistična motnja, tiki, intelektualna manjzmožnost; duševne bolezni: anksiozna motnja, • vpliv zdravila na tek; obsesivno-kompulzivna motnja, shizofrenija, bipolarna • spremljanje telesne višine na 6 mesecev; motnja, depresija, osebnostna motnja, motnja hranjenja, • spremljanje telesne teže na 3 mesece pri otrocih, starih posttravmatska stresna motnja, bolezni odvisnosti; 10 let in manj; somatske bolezni: srčne bolezni, epilepsija, pridobljena • spremljanje telesne teže pri otrocih, starejših od 10 poškodba glave itd.). let, ob uvedbi zdravila, po treh in šestih mesecih ter V primeru skupne obravnave specialista otroške in nato vsakih 6 mesecev ali pogosteje ob morebitnih mladostniške psihiatrije in specialista pediatrije mora prvi odstopanjih. od staršev staršev/skrbnikov in mladostnika (kjer je to Vsako meritev telesne višine in telesne teže vnese na primerno) pridobiti soglasje za skupno obravnavo in podati rastno krivuljo. Če zazna klinično pomembno znižanje ustrezne informacije o načinu sodelovanja. Bolnik mora telesne teže, lahko ukrepa na različne načine. Zdravilo pred predajo vsaj en mesec prejemati nespremenjen lahko zaužije s hrano oziroma po obroku, predlaga odmerek zdravila in imeti zadovoljive rezultate opravljenih uživanje dodatnega obroka zgodaj zjutraj oziroma pozno preiskav (meritve krvnega tlaka, srčne frekvence, zvečer, ko učinek zdravila popušča, predlaga lahko uživanje morebitnih laboratorijskih izvidov itd.). Specialist otroške visokokaloričnih živil z visoko prehransko vrednostjo in mladostniške psihiatrije pediatru preko dogovorjenega oziroma se posvetuje pri dietetiku. Če omenjeni ukrepi obrazca posreduje ugotovitve začetne obravnave ter poda niso dovolj, lahko specialist otroške in mladostniške navodila za nadaljnjo obravnavo, svetuje o pogostosti psihiatrije predlaga načrtovan premor jemanja zdravil ali kontrolnih pregledov ter poda priporočila za opravljanje se odloči za zamenjavo zdravila. Če ugotovi, da zdravilo na preiskav (npr. EKG, laboratorijske preiskave) in informacije rast otroka oz. mladostnika, prav tako predlaga načrtovan o uvedenih zdravilih. premor jemanja zdravil (npr. med šolskimi počitnicami, da V ambulanti specialista otroške in mladostniške psihiatrije nadoknadi zaostanek v rasti, »catch-up growth«). starši oziroma skrbniki ob pričetku obravnave prejmejo Ob kontrolnih pregledih specialist otroške in mladostniške pisno gradivo o HKM z informacijami o možnostih psihiatrije spremlja vrednost srčne frekvence in krvnega zdravljenja, zdravilih ter o pričakovanih učinkih in možnih tlaka pred prilagoditvijo odmerka in po njej ter nato na 6 neželenih učinkih zdravila. To pisno gradivo prejmejo mesecev in vrednosti primerja s pričakovanimi vrednostmi tudi učitelji. Specialist otroške in mladostniške psihiatrije za starost in telesno višino. Specialist otroške in sodeluje s šolo (tj. S šolsko svetovalno službo), če je to mladostniške psihiatrije otroka napoti h kardiologu, če pri potrebno (15). Za oceno funkcioniranja otroka oziroma otroku oziroma mladostniku zazna tahikardijo v mirovanju 105 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor (> 120 utripov/minuto), aritmijo ali krvni tlak nad 95. o morebitni prekinitvi zdravljenja z zdravili. Specialist percentilom za starost in telesno višino oziroma klinično otroške in mladostniške psihiatrije poskrbi za ustrezno povišanje krvnega tlaka (meritve morajo biti opravljene ob prehajanje bolnikov v psihiatrično obravnavo za odrasle, dveh ločenih obiskih) oziroma ob simptomih, ki nakazujejo če je zdravljenje z zdravili indicirano tudi v odraslosti. srčno bolezen (palpitacije, bolečina v prsnem košu, Odgovornost specialista otroške in mladostniške psihiatrije nepojasnjena sinkopa, dispneja itd.) (15). Specialist otroške je, da specialistu pediatrije po vsakem opravljenem in mladostniške psihiatrije spremlja pojavnost novonastalih kontrolnem pregledu posreduje svoje ugotovitve ter tikov oziroma poslabšanje omenjenih simptomov. V ga sproti obvešča o morebitni spremembi zdravljenja tem primeru mora ugotoviti, ali obstaja povezava med z zdravili Specialist otroške in mladostniške psihiatrije predpisanim zdravilom in tiki, ter ob tem razmisliti o ponudi specialistu pediatrije možnost konzultacije (npr. negativnem vplivu tikov na otrokovo življenje v primerjavi preko telefona, elektronske pošte), če potrebuje nasvet s koristmi zdravljenja HKM z zdravili. Če so tiki povezani glede obravnave skupnega bolnika, in je specialistu z zdravilom, lahko zmanjša odmerek zdravila ali zdravilo pediatrije na voljo v sprejemljivem časovnem okviru (15). zamenja. Upoštevati moramo, da zdravilo (atomoksetin) lahko povzroči spolno disfunkcijo pri mladostnikih, atomoksetin pa lahko v redkih primerih poveča tveganje MOŽNOSTI SODELOVANJA za samomorilno vedenje ter samopoškodovalno vedenje, SPECIALISTA PEDIATRIJE zlasti, če je v anamnezi prisotna depresija (lahko v V prispevku povzemamo svetovne smernice (angleške preteklosti) oziroma samomorilno vedenje v preteklosti. in kanadske (1,15,16)) glede možnosti sodelovanja Pozornost namenimo tudi morebitnim epileptičnim med specialistom otroške in mladostniške psihiatrije napadom in spremembam kakovosti spanja. ter specialistom pediatrije. Glede na trenutno stanje prezasedenosti pediatrov z rednim delom je vodenje otrok in Rutinsko ne opravlja preiskav krvi in tudi ne snema EKG. mladostnikov s HKM večinoma v domeni specialista otroške Laboratorijski pregled krvi, tj. Kompletna krvna slika (KKS) in mladostniške psihiatrije. Ker nekateri pediatri kljub temu je potreben pri ponavljajočih se krvavitvah iz nosu oziroma vsaj občasno vodijo tudi bolnike s HKM, menimo, da bodo okužbah ter pri pojavu podplutb. Laboratorijsko preiskavo dodatne informacije lahko koristne za strokovno obravnavo. delovanja jeter (hepatogram) svetujemo ob zdravljenju z atomoksetinom in znakih bolezni jeter oziroma pojavu Ob prepoznavanju simptomov HKM specialist pediatrije zlatenice (16). napoti otroka v obravnavo k specialistu otroške in mladostniške psihiatrije in ob tem posreduje svoje Specialist otroške in mladostniške psihiatrije na ugotovitve ter rezultate morebitnih že opravljenih kontrolnih pregledih spremlja pojavnost novonastalih somatskih preiskav. Predšolske otroke lahko napoti oziroma poslabšanje simptomov duševnih bolezni. Ob k specialistu otroške in mladostniške psihiatrije tudi predpisovanju psihostimulansa (metilfenidata) je pozoren razvojni pediater iz RA-CZO. Če se specialist otroške in na znake zlorabe zdravila ali preprodaje zdravil (15). mladostniške psihiatrije odloči za uvedbo zdravljenja z Mladostnikom, pri katerih so se simptomi ob uvedbi zdravil zdravili, lahko specialist pediater po uvajalnem obdobju izboljšali, še vedno pa ostaja pomemben vpliv simptomov sprejme bolnika v skupno obravnavo. Poudariti moramo, vsaj na enem področju življenja, svetuje vključitev v da v uvajalnem obdobju specialist otroške in mladostniške kognitivno-vedenjsko terapijo (v sklopu kognitivno- psihiatrije že opravi ustrezno titriranje zdravil in je otrok vedenjske terapije lahko naslovi naslednja področja: oziroma mladostnik že dosegel stabilno in predvidljivo socialne veščine, premagovanje težav, samoobvladovanje, klinično stanje. Preden specialist otroške in mladostniške veščine aktivnega poslušanja, spoprijemanje s čustvi in psihiatrije bolnika preda v skupno obravnavo, mora vsaj izražanje čustvovanja). Specialist otroške in mladostniške en mesec prejemati nespremenjen odmerek zdravila in psihiatrije svetuje vključitev staršev/skrbnikov v trening imeti zadovoljive rezultate opravljenih preiskav (krvni tlak, starševstva, če je primerno (16). srčna frekvenca, morebitni laboratorijski izvidi itd.) Po Specialist otroške in mladostniške psihiatrije je vedno priporočilu specialista otroške in mladostniške psihiatrije odgovoren za morebitno začasno prekinitev zdravljenja pediater izdaja recepte za uvedena zdravila s priporočenim oziroma za dokončno ukinitev zdravljenja z zdravili. odmerkom. Izdani recepti za psihostimulanse se Bolniku lahko predlaga začasno prekinitev prejemanja evidentirajo v knjigi narkotikov. Pediater upošteva zdravil, ko želi oceniti potrebo po nadaljnjem zdravljenju podana priporočila ob spremembi odmerka zdravila, z zdravili. Specialistu pediatrije sporoča, če se bolnik ne upošteva priporočila ob začasni prekinitvi zdravljenja in si udeležuje kontrolnih pregledov, in ob tem poda mnenje spremembo zabeleži v svoji dokumentaciji. 106 XXXII. srečanje pediatrov Tabela 2: Spremljanje otroka in mladostnika po uvedbi zdravljenja z zdravili (15). Parameter Pogostost spremljanja Odgovornost specialista Ukrepanje učinkovitost ob vsakem kontrolnem specialist otroške in za oceno učinkovitosti zdravila uporabimo zdravila pregledu ter po vsaki mladostniške psihiatrije / ustrezne ocenjevalne lestvice prilagoditvi odmerka specialist pediatrije neželeni učinki ob vsakem kontrolnem specialist otroške in ocena neželenih učinkov s strani specialista zdravila pregledu mladostniške psihiatrije / otroške in mladostniške psihiatrije specialist pediatrije (upoštevati moramo morebitne interakcije med zdravili, predhodne prilagoditve odmerka) znaki zlorabe ob vsakem kontrolnem specialist otroške in medsebojno obveščanje ob sumu na zdravila ali pre- pregledu mladostniške psihiatrije / zlorabo zdravil ali preprodajo zdravil (npr. ob prodaje zdravila specialist pediatrije pogostejših zahtevah za predpis recepta) apetit, telesna pred uvedbo zdravil, pred specialist otroške in • vrednosti se označijo ter spremljajo na teža, telesna prilagoditvijo in po vsaki mladostniške psihiatrije pred rastni krivulji višina prilagoditvi odmerka, na 3–6 uvedbo zdravil, ob kontrolah • znižanje odmerka ali ukinitev zdravila, če mesecev (odvisno od otrokove v uvajalnem obdobju, kasneje bolnik ustrezno ne pridobiva telesne teže starosti) letne kontrole pri specialistu • če zdravilo pomembno vpliva na rast, otroške in mladostniške svetujemo načrtovan premor jemanja psihiatrije ter vmesne kontrole zdravil (npr. med šolskimi počitnicami, da po 3–6 mesecih pri specialistu nadoknadi zaostanek v rasti, »catch-up pediatrije (odvisno od otrokove growth«) starosti) krvni tlak, srčna pred uvedbo zdravil, pred in po specialist otroške in • ocena krvnega tlaka glede na starost in frekvenca vsaki prilagoditvi odmerka, nato mladostniške psihiatrije pred telesno višino na 6 mesecev uvedbo zdravil, ob kontrolnih • napotitev h kardiologu, če zaznamo pregledih v uvajalnem obdobju, tahikardijo v mirovanju (> 120 utripov/ kasneje letni kontrolni pregledi minuto), aritmijo ali krvni tlak nad 95. pri specialistu otroške in percentilom za starost in telesno višino mladostniške psihiatrije ter oziroma klinično povišanje krvnega vmesni kontrolni pregledi tlaka (meritve opravimo ob dveh ločenih po 6 mesecih pri specialistu obiskih) pediatrije ocena samomo- pred uvedbo zdravil, po vsaki specialist otroške in edukacija bolnikov in staršev, ob zaznanju rilnosti, sam- prilagoditvi odmerka, nato na 6 mladostniške psihiatrije / znakov stopijo v stik s specialistom otroške opoškodbenega mesecev specialist pediatrije izmenjaje in mladostniške psihiatrije vedenja ob kontrolah kompletna krvna pred uvajanjem zdravil, specialist otroške in spremljanje vrednosti ob ponavljajočih se slika rutinski kontrolni pregledi niso mladostniške psihiatrije krvavitvah iz nosu, podplutbah ali okužbah predvideni EKG, telesni pre- anamneza srčne bolezni specialist otroške in napotitev h kardiologu gled (avskul- v preteklosti, družinska mladostniške psihiatrije / tacija srca) anamneza srčnega bolezni specialist pediatrije oziroma nenadne srčne smrti pri mladih sorodnikih, odstopanje pri avskultaciji srca (slišen patološki šum, neredna srčna frekvenca) hepatogram ob prejemanju atomoksetina specialist otroške in ob znakih bolezni jeter (bolečina v trebuhu, mladostniške psihiatrije / slabost, zlatenica), rutinski kontrolni pregledi specialist pediatrije niso predvideni 107 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor Ob kontrolnih pregledih specialist pediatrije spremlja optimalne pomoči otrokom in mladostnikom s HKM in pogostost predpisovanja receptov za posameznega njihovim staršem tvorno sodelujemo vsi, ki smo vključeni bolnika, s čimer oceni bolnikovo sodelovanje (komplianco), v skrb zanje. in o morebitnih odstopanjih obvesti specialista otroške in mladostniške psihiatrije. Ocenjuje simptome HKM in LITERATURA je pozoren na spremembe v vedenju ter na morebitno 1. CADDRA - Canadian ADHD Resource Alliance: Canadian ADHD poslabšanje simptomov oziroma je pozoren na novonastale Practice Guidelines, 4.1 Edition, Toronto ON; CADDRA, 2020. simptome (tudi na simptome drugih duševnih motenj). 2. Thaper A, Pine DS, Leckman JF et al. Rutter’s child and adolescent Spremlja, kako zdravilo vpliva na apetit. Spremljanje psychiatry. 6th Edition. NY: Wiley-Blackwell; 2015. telesne višine je potrebno vsakih 6 mesecev (vrednosti 3. Classification of mental and behavioural disorders (ICD-10). World Health Organization, Geneva, 1993. se spremljajo na rastni krivulji), spremljanje telesne teže 4. American psychiatric association. Diagnostic and Statistical Manual vsake tri mesece pri otrocih, starih 10 let in manj (vrednosti of Mental Disorders 5 (DSM – 5).Washington DC: American psychiatric se spremljajo na rastni krivulji), spremljanje telesne teže association; 2013. pri otrocih, starejših od 10 let, ob uvedbi zdravila, po 5. Rohde LA, Buitelaar JK, Gerlach M, Faraone SV, editors. The World Federation of ADHD guide. Porto Alegre: Artmed; 2019. treh in šestih mesecih ter nato vsakih 6 mesecev ali ob 6. Kooij S, Bejerot S, Blackwell A et al. European consensus statement odstopanjih po presoji pogosteje (vrednosti se spremljajo on diagnosis and treatment of adult ADHD: the European network na rastni krivulji). Pediater ob kontrolah spremlja adult ADHD. BMC 2010; 10:67: 1–24. vrednosti krvnega tlaka in srčne frekvence. Spremljanje 7. Taylor E, Dopfner M, Sergeant J et al. European clinical guidelines for hyperkinetic disorder – first upgrade. Eur Child Adolescesc Psychiatry vrednosti krvnega tlaka je predvideno vsakih 6 mesecev 2004;13 I/7–I/30. ter pred vsako prilagoditvijo odmerka zdravila in po njej. 8. National institute for health and clinical excellence. Attention deficit Vrednost krvnega tlaka oceni glede na starost in telesno hyperactivity disorder. Diagnosis and management of ADHD in children, young people and adults. London: the British psychological višino. Pediater preveri simptome, ki bi lahko nakazovali society and the royal college of psychiatrists; 2013. srčno bolezen, in ob pojavu simptomov, kot so palpitacije, 9. Scottish intercollegiate guidelines network Management of attention bolečina v prsih, nepojasnjena sinkopa ali dispneja oziroma deficit and hyperkinetic disorder in children and young people. Edinburgh: NHS; 2011. drugi simptomi, bolnika napoti h kardiologu. 10. www.sdqinfo.com. Kontrolni pregledi pri specialistu pediatrije se lahko 11. www.zrss.si, Zahteva o začetku postopka usmerjanja. izmenjujejo s specialistom otroške in mladostniške 12. Bolea-Alamanac B, Nutt DJ, Adamou M et al. Evidence based psihiatrije v določenih časovnih okvirih, a jih po potrebi guidelines for pharmacological managment of attention deficit hyperactivity disorder: update on recommendations from British izvajamo tudi bolj pogosto, če zazna neželene učinke association for Psychopharmacology. J pschopharmacol 2014; zdravila ali opaža odklone v zgoraj navedenih parametrih ali 28:179–213. je potrebno bolj intenzivno spremljanje zaradi morebitnih 13. Wolraich M, Brown L, Brown RT et al. Subcommittee on attention attention deficit hyperactivity disorder. ADHD: clinical practice odstopanj oziroma na priporočilo specialista otroške guidelines for diagnosis, evaluation and treatment of attention in mladostniške psihiatrije. Rutinskih laboratorijskih attention deficit hyperactivity disorder in children and adolescents. Pediatrics 2011; 128:1007–22. krvnih preiskav ali snemanja EKG ne priporočamo. 14. Wagner DJ, Vallerand IA, McLennan JD. Treatment receipt and Opravimo jih samo pri skupini otrok s klinično indikacijo. outcomes from clinical employing the attention attention deficit Specialist pediatrije je ob predpisovanju psihostimulansa hyperactivity disorder treatment guidelines of children’s medication algorithm project. J Child Adolesc psychopharmacol 2014; 24: 472– (metilfenidata) pozoren na znake zlorabe zdravila ali 80. morebitne znake preprodaje zdravil (15). 15. Shared care guidance, Attention Deficit Hyperactivity Disorder (ADHD) – Children and Adolescents, NHS, Kent and Medway Clinical Commissioning Group;r 2020. ZAKLJUČEK 16. NICE 2019. Attention deficit hyperactivity disorder: diagnosis and V prispevku smo povzeli možne oblike obravnave HKM management. Dostopno na: www.nice.org.uk/guidance/NG8.7. pri otrocih in mladostnikih ob sodelovanju specialistov pediatrije ter specialistov otroške in mladostniške psihiatrije. Motnja namreč povezuje obe področji dela in le sodelovanje med različnimi specialisti omogoča izboljšanje zdravljenja in njegovo večjo uspešnost. Starši se s pediatrom redno srečujejo od otrokovega rojstva dalje ter mu zaupajo in pri njem pogosto preverjajo informacije, ki jih dobijo pri drugih specialistih. Zato je pomembno, da je poznavanje motnje celostno ter da pri zagotavljanju 108 XXXII. srečanje pediatrov 109 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor XXXII. SREČANJE PEDIATROV V MARIBORU 110 XXXII. srečanje pediatrov POMEN ZGODNJE FIZIOTERAPEVTSKE OBRAVNAVE NA PRIMARNI RAVNI, OD NOVOROJENCA DO MLADOSTNIKA 111 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor 112 XXXII. srečanje pediatrov OBRAVNAVA OTROK IN MLADOSTNIKOV PRI SPECIALISTU FIZIKALNE IN REHABILITACIJSKE MEDICINE Nataša Spasojević Center za medicinsko rehabilitacijo, ZD Adolfa Drolca Maribor UVOD DIAGNOSTIČNA ULTRAZVOČNA Ambulanta za fizikalno in rehabilitacijsko medicino za PREISKAVA obravnavo otrok in mladostnikov v Zdravstvenem domu Diagnostični ultrazvok je preiskava, s katero najhitreje Maribor je z delom začela leta 2017. pridemo do diagnoze in je ob tem brez kakršnih koli Namenjena je obravnavni otrok (starejših od treh let) in neželenih učinkov. Pri ultrazvočnem slikanju, ki ga mladostnikov. imenujemo tudi ultrazvočno skeniranje ali sonografija, uporabljamo majhen pretvornik (sondo), na katerega Najbolj pogosta bolezenska stanja, s katerimi se srečujemo nanesemo gel, in ga nato postavimo neposredno na kožo. v ambulanti, so: Visokofrekvenčni zvočni valovi se prenašajo iz sonde skozi • poškodbe mehkih tkiv, sklepov in kosti; gel v telo. Pretvornik zbira zvoke, ki se odbijajo nazaj, • preobremenitveni sindromi; računalnik pa nato zvočne valove uporabi za ustvarjanje slike. Pri ultrazvočnem pregledu ni ionizirajočega sevanja • slaba telesna drža; (kot npr. pri rentgenskih žarkih), zato mu bolnik ni • deformacije hrbtenice (kifoza, skolioza); izpostavljen. • deformacija spodnjih udov; Ultrazvok je edina preiskava, ki omogoča snemanje • bolezni rasti (Severjeva bolezen, Osgood-Schlatterjeva struktur v mirovanju in tudi med gibanjem. Z ultrazvokom bolezen itd.); lahko prepoznamo širok spekter bolezenskih stanj kostno- • različna bolečinska stanja; mišičnega sistema in jih nato tudi uspešno zdravimo. • predpis medicinskih pripomočkov in ortopedske obutve. Pod ultrazvočnim nadzorom lahko izvajamo tudi vodene Ambulanta deluje najmanj enkrat tedensko, na leto pa punkcije ter infiltracije mehkih tkiv in sklepov. obravnavamo približno300 otrok in mladostnikov. Elastografija je ultrazvočna tehnologija, ki omogoča Splošni pregled specialista fizikalne in rehabilitacijske neinvazivno analiziranje togosti ali elastičnosti tkiv in medicine vključuje: bolezenskih procesov. Uporabljamo jo za diagnosticiranje in za sledenje poteka rehabilitacije. • usmerjeno anamnezo s pridobitvijo podatkov o glavnih težavah, trenutni bolezni, poteku poroda in nosečnosti; Vemo, da akutni in kronični vnetni procesi spreminjajo lastnosti tkiv. Z elastografijo lahko različne elastične • specialistični klinični pregled z oceno funkcijskega lastnosti tkiv prikažemo z elastografsko sliko, vrednostmi stanja, ki vključuje oceno telesne drže, hoje, aktivne indeksov in numeričnimi parametri. Z metodo ocenimo in pasivne gibljivosti hrbtenice ter sklepov, refleksno elastičnost ciljnega področja s slikovnim prikazom mehkih odzivnost, senzibiliteto, trofičnost, tonus, mišično moč in trdih struktur. inantropometrične meritve (obsegi in dolžina udov). Glede na težave usmerimo tudi diagnosticiranje, pri čemer si pomagamo z ultrazvokom, napravo DIERS in rentgenom. 113 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor DIERS Površinska topografija je v zadnjem času pridobila popularnost pri ocenjevanju posturalnih deformacij. Je metoda površinske topografije, t. i. rasterstereografija, ki sta jo razvila B. Drerup in E. Hierholzer v 80. letih prejšnjega stoletja. Sistem je sestavljen iz svetlobnega projektorja. Projektor na hrbtni strani bolnika projicira črtno mrežo, ki jo beleži enota za slikanje. Računalniška programska oprema analizira ukrivljenost črte in na osnovi podatkov s fotogrametrijo ustvari tridimenzionalni model površine, ki je primerljiv z mavčnimi odlitki (1,2,3,4). Zaradi neinvazivnosti, nekontaktnega pristopa in odsotnosti sevanja omogoča opazovanje drže in deformacije hrbtenice. Z napravo DIERS formetric 4D (Slika 1) raziskovalci opazujejo celoten Slika 2: Zbiranje podatkov 12 slik in izračun povprečnih profil sprememb drže brez nevarnosti radiološkega vrednosti. (Vir: https://diers.eu/en/products/spine-pos- sevanja, zato jo vse več uporabljamo v klinični praksi. ture-analysis/diers-formetric-4d/.) Skeniranje hrbta z napravo DIERS formetric 4D za statično analizo drže traja 6 sekund. Med pregledom naprava zbere 12 slik in ob vsakem posameznem skeniranju na podlagi kotov, razdalj, vrtenja ter odstopanj hrbtenice in medenice izračuna 40 opredeljenih parametrov oblike hrbtenice. Sistem na podlagi pridobljene slike s skeniranjem izbere tisto sliko, ki je najbližja povprečnim vrednostim, in nato poroča o vrednostnih parametrih oblike hrbtenice za to sliko (Slika 2). Slika 3: Barvni prikaz deformiranosti najbolj obremen- jenih mišičnih skupin. (Vir: https://diers.eu/en/products/ spine-posture-analysis/diers-formetric-4d/.) Po analiziranju podatkov naprava ustvari barvni prikaz deformacij in prikaže najbolj obremenjene mišične skupine (Slika 3). Obravnava z metodo DIERS je smiselna pri posameznikih s slabo držo, skoliozo in poudarjeno krivino hrbtenice, pri bolečinskih stanjih hrbtenice (vezi, diskov), ki povzročajo asimetrijo trupa, pri nagibu medenice zaradi slabe mišične moči in pri prikrajšavah spodnjih udov znanega ali neznanega vzroka (5,6). Na podlagi ugotovljenih sprememb predpišemo program fizioterapije, ki je usmerjena v korekcijo drže, krepitev mišic in rezbremenitev najbolj izpostavljene mišične skupine. DIERS PEDOSCAN Sistem za beleženje stopalnih pritiskov in sistem za analizo hoje DIERS pedoscan omogočata hitro in natančno Slika 1: Naprava DIERS. (Vir: https://diers.eu/en/prod- zajemanje ter nazoren prikaz porazdelitve pritiskov ucts/spine-posture-analysis/diers-formetric-4d/.) na človeški nogi med stojo ali hojo (Slika 4). Z napravo 114 XXXII. srečanje pediatrov ocenjujemo obremenitve na stopalih pri prirojenih in ZAKLJUČEK pridobljenih deformacijah stopal, pri bolečinskih stanjih in Otroci so posebna skupina bolnikov, zato je naše osnovno pri nevroloških boleznih. vodilo, da pri njihovi obravnavi uporabljamo čim manj invazivne metode. Temelja obravnave sta temeljita anamneza in klinični pregled, pomagamo pa si tudi z neinvazivnimi metodami, kot so ultrazvok in preiskave DIERS. V primeru poškodb in pri preobremenitvenih sindromih ter ob izključevanju zlomov in stresnih zlomov si pomagamo z rentgenskim diagnosticiranjem. V Centru za medicinsko rehabilitacijo Zdravstvenega doma Maribor si prizadevamo, da bi nenehno izpopolnjevali naše znanje ter iskali in uporabljali nove diagnostične in terapevtske možnosti na področju bolezenskih stanj pri otrocih. V prihodnje si želimo, da bi se tesneje povezali z razvojno Slika 4: DIERS pedoscan. (Vir: https://diers.eu/en/ ambulanto in nevrofizioterapevti ter s tem uresničili products/spine-posture-analysis/diers-formetric-4d/.) celostno obravnavo otrok in mladostnikov. RENTGENSKO DIAGNOSTICIRANJE PRI LITERATURA OTROCIH 1. Frerich JM, Hertzler K, Knott P, Mardjetko S. Comparison of radiographic and surface topography measurements in adolescents Uporaba rentgena pri diagnosticiranju je pri otrocih with idiopathic scoliosis. Open Orthop J. 2012;6:261–5. omejena, saj jih želimo čim manj izpostavljati 2. Hackenberg L, Hierholzer E, Pötzl W, Götze C, Liljenqvist U.Accuracy of rasterstereography versus radiography inidiopathic scoliosis ionizirajočemu sevanju. Glavne indikacije za napotitev after anterior correction and fusion. Clin Biomech (Bristol, Avon). na RTG diagnosticiranje so popoškodbena stanja ali 2003;18:1–8. preobrementiveni sindromi zaradi izključitve zlomov ali 3. Hackenberg L, Hierholzer E, Pötzl W, Götze C, Liljenqvist U.Accuracy of rasterstereography versus radiography inidiopathic scoliosis stresnih zlomov. Na RTG slikanje napotimo tudi otroke z after anterior correction and fusion. Clin Biomech (Bristol, Avon). bolj izraženo skoliozo. Ob tem določimo Cobbov kot ( angl. 2003;18:883–9. Cobb angle), ki pokaže stopnjo skolioze, ter Risserjev znak 4. Knott P, Sturm P, Lonner B, Cahill P, Betsch M, McCarthy R, et al. Multicenter Comparison of 3D Spinal Measurements Using Surface ( angl. Risser sign), ki pokaže stopnjo osifikacije iliakalne Topography With Those From Conventional Radiography. 2016;4:98– kriste. Na podlagi ugotovljenih deformacij nato ustrezno 103. ukrepamo (7). 5. Beeck, A. et al. (2019), Dynamic evaluation of simulated leg length inequalities and their effects on the musculoskeletal apparatus. Gait Kliničnemu pregledu in oceni funkcijskega stanja sledi & Posture 67 (2019); 71–76. predpis ustrezne fizioterapije. Po opravljeni fizioterapiji 6. Krautwurst, B.K. et al. (2018) Rasterstereographic Analysis of Lateral Shift In Patients with Lumbar Disc Herniation: A Case Control Study. opravimo kontrolni pregled, da ovrednotimo trenutno Advances in orthopedics 2018; 1–8. stanje in uspešnost zdravljenja. Fizioterapijo izvajamo v 7. H J Hehne, The importance of radiologic studies for the differentiated okviru Fizioterapije za otroke in mladostnike in v Centru treatment of scoliosis, adiologe, 1989 Apr;29(4):159–63. za medicinsko rehabilitacijo ZD Adolfa Drolca. Otroke 8. Halima Shakil et al.,Scoliosis: review of types of curves, etiological theories and conservative treatment,Back Musculoskelet Rehabil. z izrazito skoliozo napotimo v Ortopedsko bolnišnico 2014;27(2):111–5. doi: 10.3233/BMR-130438. Valdoltra ali na URI Soča zaradi izdelave ortoze (8) Če je potrebna bolj natančna opredelitev patologije, otroka napotimo na magnetnoresonančno slikanje (MRI), računalniško tomografijo (CT), laboratorijske preiskave ali na obravnavo k drugim specialistom. 115 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor 116 XXXII. srečanje pediatrov PREDSTAVITEV DELA NEVROFIZIOTERAPEVTA V OTROŠKI POSVETOVALNICI PRESENTATION OF THE WORK OF THE NEUROPHYSIOTHERAPIST IN A CHILDREN‘S CONSULTING ROOM Cirila Arzenšek Otroški dispanzer, Zdravstveni dom dr. Adolfa Drolca Maribor IZVLEČEK ABSTRACT Nevrofizioterapevt v otroški posvetovalnici pozorno In the children‘s consultation room, the opazuje starše in dojenčka, njegovo vedenje ter gibanje neurophysiotherapist carefully observes the parents and in reakcije. Pri tem oceni otrokovo gibanje, mišični tonus, the baby’s behaviour, movements, and reactions. In doing simetrijo oz. asimetrijo in razvoj glede na kronološko so, he/she assesses the child‘s movement, muscle tone, starost. symmetry or asymmetry and development according to Starše pouči pravilnega rokovanja z otrokom in opozori chronological age. na nepravilnosti, ki jih je opazil med ocenjevanjem. Če He/she teaches the parents how to properly handle prepozna odstopanja od normalnega stanja, o tem opozori the child and points out any irregularities observed pediatra, ki lahko otroka napoti v na pregled k razvojnemu during the assessment. If the neurophysiotherapist pediatru v razvojno ambulanto. Tako otrok z odstopanji od notices deviations from the normal, he or she alerts the pričakovanega razvoja dobi možnost celostne obravnave s paediatrician, who can refer the child for examination by a strani nevrofizioterapevta, delovnega terapevta, logopeda, developmental paediatrician. Thus, a child with deviations psihologa in specialnega pedagoga. from the expected development has the possibility of Pomembno je da, odstopanja v razvoju odkrijemo čimprej, comprehensive treatment by a neurophysiotherapist, saj lahko v zgodnjem obdobju marsikatero nepravilnost occupational therapist, speech therapist, psychologist and popravimo oz. zmanjšamo na najmanjšo možno mero. special education teacher. Če nepravilnosti v gibalnem razvoju otroka ostajajo, Early detection of deviations in a child‘s development is se prenesejo tudi na druga področja (fina motorika, important because, in this early period, many irregularities koordinacija, nepravilne obremenitve sklepov, senzorične can be corrected or reduced to a minimum. If abnormalities motnje, ipd.) ter vztrajajo tudi v mladostništvu (slaba in the child‘s motor development remain, they are also drža, ukrivljenost hrbtenice) in celo v odraslosti (bolečine, transferred to other areas (fine motor skills, coordination, spremembe mišic in sklepov). improper stress on the joints, sensory disorders, etc.) Ključne besede: promocija zdravja, rokovanje, gibalni and these can still be seen in adolescence (bad posture, vzorec, znotrajtrebušni pritisk, zgodnja obravnava. scoliosis) and in adulthood (pain, joint deformities). Key words: health promotion, handling, movement pattern, intraabdominal pressure, early intervention 117 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor 1.UVOD 3.GIBALNI VZORCI IN REAKCIJE DRŽE Na primarni ravni zdravstvenega varstva igra zdravstvena Gibanje je znak delovanja živčevja in je človekov osnovni vzgoja ključno vlogo. Je namreč najpomembnejša naloga sistem komunikacije. »Za povezavo med otrokom in in oblika dela v osnovni zdravstveni dejavnosti, saj s okoljem skrbijo čutila, ki potrebujejo veliko nadpražnih svetovanjem lahko ohranjamo zdravje in ga celo krepimo prilivov, da jih osrednji živčni sistem lahko zazna, obdela, (1). se nanje odzove, jih usklajuje, selekcionira in uravnava. Promocija zdravja se začne že v zelo zgodaj, torej v obdobju Senzomotorični prilivi (dotik, dvig otroka v naročje, dojenčka. Dobro zdravje v zgodnjem otroštvu namreč glas, svetloba, vonjave, itd.) izzovejo ustrezne reakcije opredeljuje kasnejše človekove telesne zmogljivosti, organizma, ki zagotavlja čutno-gibalne izkušnje, nujno osebni in družbeni razvoj ter posledično zdravo otroštvo, potrebne za razvoj gibanja. Senzorična in motorična mladost, odraslost in tudi starost (1). integracija se dogajata na vseh ravneh upravljanja gibanja: refleksni (spinalni nadzor gibanja - od rojstva do 3. meseca), Ob današnjem tempu življenja nas z vseh strani obdajajo avtomatski (subkortikalni nadzor gibanja - avtomatski gibi) informacije in raznorazne stvari, kar novopečene starše in zavestni (kortikalni nadzor gibanja po 12. mesecu)« (4). zgolj zmede. Zato je še kako pomembno, da lahko staršem ponudimo strokovne in pravilne informacije v pravem »Gibalni vzorec je usklajena aktivnost mišičnih skupin, trenutku (1). ki povzroči spremembo drže in /ali oblike telesa. Je genetsko pogojen, vznikne ob točno določenem času in je S pravilnim rokovanjem z dojenčkom spodbujamo razvoj v odvisnosti od maturacije živčevja« (4). pravilnih vzorcev drže in gibanja ter preprečujemo razvoj nepravilnih. Gibanje od rojstva do tretjega meseca se kaže v spontanih generiranih gibih in refleksni dejavnosti. Gibanje od Nevrofizioterapevt opazuje starše, kako rokujejo s svojim tretjega do dvanajstega meseca se odraža v gibalnih otrokom in jih nauči pravilnega rokovanja, saj z rokovanjem: vzorcih in pojavijo se reakcije drže (vzravnalne, ravnotežne • spodbujamo povezanost med staršem in otrokom; in zaščitne) (4). • vzpostavimo neverbalno komunikacijo; »Vzravnalne reakcije so avtomatične, njihova naloga pa je • starši spodbujajo pravilne gibalne vzorce preko vzravnava v prostor, torej kljubujejo gravitaciji. Zagotavljajo vsakodnevnih dejavnosti; simetrično porazdelitev telesne mase« (4). • otrok pridobi pravilen občutek o telesni shemi; »Ravnotežne reakcije držijo središče telesne mase v • otroku omogočimo svobodno in aktivno gibanje; podporni površini. Pri ravnotežni reakciji gre za prenos • otrok izboljšuje kakovost motoričnega razvoja. teže telesa tako, da obremenjeno stran telesa podaljšamo, Staršem in njihovim otrokom nudi kakovostno obravnavo nasprotno stran pa skrajšamo (med 4. mesecem in 6. v preventivni dejavnosti z vodenjem, svetovanjem in mesecem otrok zaplava v legi na trebuhu)« (4). poučevanjem za kakovosten gibalni in celoten razvoj (1). Zaščitne reakcije nudijo podporo in zaščito oz. prestrezanje. Starši so tisti, ki prenesejo pravilno rokovanje v otrokov Novorojenček se mora najprej aktivirati oziroma vzravnati vsakdan in domače okolje (rutina). v odnosu na težnost in prav ta aktivnost proti gravitaciji omogoča tonus. Otrok se uči premikati v prostoru 2.RAZVOJ GIBANJA gravitacije. Normalen mišični tonus nudi stabilizacijo. Fiziološki razvoj gibanja pri človeku je odvisen od genetskih dejavnikov, dejavnikov okolja in postnatalne ontogeneze, 4.NEVROFIZIOTERAPEVTSKI PREGLED ki je avtomatsko nadaljevanje intrauterinega razvoja, Temelji na opazovanju spontane motorične aktivnosti. značilnega za ljudi (2). Ocenimo hitrost gibov, ponovitve, nenormalne gibe oz. Otrok se iz breztežnega vodnega okolja v maternici rodi odsotnost gibanja in kaotično oziroma »trdo« gibanje. v prostor z gravitacijo. Ob rojstvu je otrokov osrednji Zmanjšana aktivnost generalnih gibov pri večini otrok živčni sistem še nezrel, kar se odraža tudi v anatomskih (83%) pomeni normalno napoved izida. strukturah, kot so mišice, kosti in sklepi. Z zrelostjo živčevja začne otrok razvijati aktivnost glede na težnost, ki se kaže Pri ocenjevanju odstopanj od normalnega razvoja ocenimo z gibalnimi vzorci in reakcijo drže, značilnimi za določeno posturalno aktivnost, posturalno reaktivnost in primitivne obdobje (3). reflekse. 118 XXXII. srečanje pediatrov POSTURALNA AKTIVNOST Ocenimo dvig glave od podlage je pomemben skozi celotno posturalno ontogenezo. Ob v legi na trebuhu in aktivno podporo (kontrolo glave) pri pravilni posturalni aktivnosti so hrbtenica in periferni sklepi treh mesecih - t. i. pasenje kravic (Slika 1). postavljeni v položaj funkcionalne centralnosti. Pri otroku Če otrok dvigne glavo s hiperekstenzijo in anteverzijo z nižjim znotrajtrebušnim tlakom, so sklepi funkcionalno medenice, gre za znak slabe stabilizacije trupa. Takšen decentrirani zaradi mišičnega neravnovesja. otrok sicer morda ne kaže zaostanka v gibalnem razvoju, a opazimo slabšo kakovost gibanja. Slika 1: Pravilen trebušni položaj (Vir: https://lovevery. com/community/blog/child-development/tummy-time- milestones-by-month/.) 4.1. GIBALNI RAZVOJ DOJENČKA NOVOROJENČEK • Še nima osnovne podpore. • Očesni stik traja kratek čas. • Glava je nagnjena v eno stran. Prekrijemo eno oko oz. vidno polje, da otrok obrne glavo. • Trebušno dihanje je nezrelo. • Usklajuje funkcije dihanja, sesanja in požiranja. 4-6 TEDNI • Očesni stik je optična fiksacija, ki omogoči začetek orientacije. • Je v položaju mečevalca. • Roki poskuša pripeljati do ust in jih sesa. TRETJI MESEC • Simetrija. • Na hrbtu nadzoruje glavo v sredini z vidom in gradi sredinsko poravnavo. • V trebušni legi se opira na podlakta in simfizo. ČETRTI MESEC Med posturalno funkcijo je bistvenega pomena znotrajtrebušni tlak, ki ga vzdržujejo diafragma, trebušne mišice in mišice medeničnega dna (Slika 2). Vključenost Slika 2: Znotrajtrebušni tlak. (Vir:https://www. diafragme v posturalno funkcijo, ki presega zgolj funkcijo riverforesthealth.com/post/introduction-to-stability- dihalne mišice, je bistvena za razvoj hrbtenice. Ta vzorec using-dns-principles.). 119 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor »Koaktivacija med globokimi fleksorji in ekstenzorji se lahko patologija kaže s fleksijskim položajem nog, vratu ter koaktivacija med diafragmo, medeničnim izrazitim nemirom ali izrazito umirenostjo, spremenjenim dnom in vsemi predeli trebušne stene ter ekstenzorji mišičnim tonusom, izrazitim jokom, prisotnostjo trupa potekata ob koncu sredine četrtega meseca ter asimetrije, odzivnostjo oziroma neodzivnostjo (nasmeh) in vzpostavljata stabilizacijo trupa« (4). koordinacijo oči. PETI DO ŠESTI MESEC Pri starosti treh mesecev se patologija kaže s trdnimi Otrok se: pestmi, slabim nadzorom glave in asimetrijo, s pretiranim • obrača; jokom in prisotnostjo refleksov, ki bi naj bili že integrirani • pivotira; in spremenjenim mišičnim tonusom. • prijema preko sredine; Kasneje opazimo zaostanek v gibanju, razvojni zaostanek • se visoko opira na roke; na področju grobe motorike in nepravilne gibalne vzorce • vzpostavi koordinacijo roka-noga. ter pomanjkanje določenih gibalnih sekvenc oziroma SEDMI DO DEVETI MESEC kompenzacijo zaradi neustreznega rokovanja. Otrok zavzame prvo obliko gibanja v legi na trebuhu (visoka V letu 2022 smo v otroški posvetovalnici z opora na rokah in približanje kolen v štirinožni položaj). nevrofizioterapevtskega vidika pregledali 340 otrok, izmed njih je 58 otrok (17 %) potrebovalo obravnavo. Ti DEVETI MESEC otroci so bili na obravnavi enkrat ali večkrat, odvisno od • Otrok se plazi po rokah in nogah. primanjkljaja, tako pri starših, ki so potrebovali dodatno • Otrok prijema igrače z opozicijo palca. svetovanje, kot pri otrocih, ki so morali usvojiti določen Prehod med štirinožnim položajem in sedečim položajem gibalni vzorec oziroma vzpostaviti bolj kakovostno gibanje. vključuje prehod iz ipsilateralnega vzorca v kontralateralni vzorec. Počasi sledi vertikalizacija. 5.ZAKLJUČEK PRIMITIVNI REFLEKSI Nevrofizioterapevt v otroški posvetovalnici pregleda in Z zorenjem višjih centrov osrednjega živčnega sistema oceni otroka, svetuje staršem in jih pouči pravilnega dozorevajo tudi refleksi oziroma se integrirajo. Primitivni ravnanja. Pri svojem delu se posvetuje s pediatrom glede refleksi so lahko izzvani določen čas. Pri bolezenskih stanjih odstopanj v razvoju otroka in o morebitni napotitvi otroka primitivni refleksi vztrajajo dlje. v razvojno ambulanto. Pri manjših odstopanjih je včasih dovolj že krajša nevrofizioterapevtska obravnava, s katero otrok primanjkljaj odpravi. Otrokov razvoj poteka preko refleksov do gibalnih vzorcev in do želenih sestavljenih gibanj. Na razvoj gibanja in hoteno gibanje vplivajo genetika, okolje ter kulturni in socialni dejavniki. Razvoja ne moremo prehiteti, lahko pa vplivamo na kakovost gibanja, kar dosežemo tako, da otroku omogočimo poizkušanje in svobodno gibanje, ki sta del ontogeneze. Če otroka silimo v preveč zahrevne Slika 3: Morojev refleks. (Vir: https://www.babycenter.ca/ dejavnosti, prehiteva gibalne sekvence, kar se odraža v thread/4951090/moro-reflex neustrezni mišični aktivnosti in koordinaciji ter decentraciji sklepov (4). Posturalna aktivnost, reaktivnost in primitivni refleksi orišejo sliko osrednjega živčnega sistema. Opazujemo tudi V prihodnosti bi bilo smotrno, da nevrofizioterapevta mišični tonus. vključimo v otroško posvetovalnico kot enakovrednega Zelo pomembno je zgodnje prepoznanje nepravilnosti člana otroškega tima. S tem bi otroku, ki potrebuje pomoč, v otrokovem razvoju, po možnosti že ob prvem obisku omogočili kakovosten razvoj in mu »dali« dobro popotnico otroka v posvetovalnici, tj. v starosti en mesec. Takrat za prihodnost. 120 XXXII. srečanje pediatrov LITERATURA 1. Arzenšek C. Promocija zdravja otrok; Gibanje – osnova za zdrav razvoj, v tisku 2019. 2. Kolar P.et al. Clinical Rehabilitation. First edition. Prague; 2013: III: 100 – 132. 3. Katalina Horvatič J. Razvoj gibanja od rojstva do drugega leta starosti Zbornik prispevkov: XV. Srečanje medicinskih sester v pediatriji; Maribor; 2018 : p.15 – 21. 4. Katalina Horvatič J. Pričakovani razvoj gibanja In: 2.jesenska pediatrična šola v Mariboru; Skupni pogled fizioterapevta in pediatra na motorični razvoj pri otroku; Maribor: Zdravstveni dom dr. Adolfa Drolca, 2016. p.7 – 25. 121 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor 122 XXXII. srečanje pediatrov POJAVNOST ANOMALIJ DRŽE PRI OTROCIH IN NJIHOVA OBRAVNAVA POSTURE ANOMALIES IN CHILDREN AND THEIR TREATMENT Anja Udovčić Pertot Univerzitetni rehabilitacijski inštitut Republike Slovenije – Soča IZVLEČEK ABSTRACT Splošni izraz skolioza opisuje skupino heterogenih stanj, General term scoliosis combines a group of heterogenic ki povzročajo spremembe v obliki in položaju hrbtenice, conditions which affect the shape and position of the spine, prsnega koša in trupa. Konzervativna obravnava skolioz torax and trunk. Conservative treatment of idiopathic vključuje različne pristope, ki so odvisni od posamezne scoliosis consists of different approaches that depend klinične situacije. Zajema opazovanje, specifično on specific clinical situation. Clinical approaches are fizioterapevtsko obravnavo in zdravljenje s spinalno observation, physiotherapeutic scoliosis-specific exercises korekcijsko ortozo. and bracing. Ključne besede: idiopatska skolioza, konzervativna Key words: idiopathic scoliosis; conservative obravnava. treatment. 123 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor UVOD telesnimi funkcijami. Krivina lahko, odvisno od velikosti in Splošni izraz skolioza opisuje skupino heterogenih stanj, umeščenosti, vpliva na dihalno funkcijo. Največji vpliv na ki povzročajo spremembe v obliki in položaju hrbtenice, dihalni sistem imajo krivine v prsnem delu hrbtenice (15). prsnega koša in trupa (1). Izvora idiopatske skolioze ne Pri osebah s skoliozo se statistično pomembna razlika poznamo, najverjetneje pa je posledica več različnih v razširjenosti (prevalenci) bolečin v hrbtenici pojavi že vzrokov (2). Etiopatogenetsko je deformacija hrbtenice, med 20. in 30. letom starosti (1). V raziskavi (16), v kateri ki nastane pri idiopatski skoliozi, znak sindroma z so več kot 40 let sledili osebe s skoliozo, pri osebah z večfaktorsko etiologijo (3). Združenje za raziskave na nezdravljeno idiopatsko skoliozo ugotavljajo trikrat višjo področju skolioz ( angl. The Scoliosis Research Society, SRS) pojavnost (incidenco) kronične bolečine in več kot 20-krat meni, da diagnozo skolioza lahko postavimo, ko je velikost višjo pojavnost hude in zbadajoče bolečine kot v kontrolni kota krivine, izmerjenega po Cobbovi metodi, večja od skupini. Pri odraslih z deformacijo hrbtenice na pojav 10°, in so prisotni znaki aksialne rotacije vretenc (4). V bolečine bolj vplivajo spremembe sagitalnega profila kot splošni populaciji je razširjenost (prevalenca) skolioze 2–3 velikost kota krivine (17). SRS-Schwabova klasifikacija % (4). Približno 10 % diagnosticiranih primerov skolioze (18), ki temelji na velikosti in tipu krivine ter upošteva potrebuje specifično konzervativno obravnavo, približno sagitalne medenične in hrbtenične parametre, se je pri 0,1–0,3 % pa kirurško zdravljenje (1). Idiopatska skolioza odraslih z deformacijo hrbtenice izkazala kot zanesljiva in se lahko razvije kadar koli v otroštvu ali mladostništvu, soodvisna s kakovostjo življenja. Po omenjeni klasifikaciji najpogosteje pa v obdobjih največje rasti hrbtenice, to je obstajajo specifični kazalniki, s katerimi lahko pri odraslih med 6. in 24. mesecem, 5. in 8. letom ter 11. in 14. letom s skoliozo napovemo tveganje za razvoj bolečine in starosti (5). V desetletjih so se razvile različne klasifikacije zmanjšane zmožnosti. Zaenkrat še v nobeni raziskavi niso idiopatske skolioze, po katerih skoliozo razvrstimo glede ugotovili, ali v obdobju rasti lahko zdravimo spremembe na čas nastanka (6), velikost krivine (7) ali anatomsko sagitalnega profila in ali lahko konzervativna obravnava mesto krivine v frontalni ravnini (8). povzroči neuravnoteženost hrbtenice pri odraslem, ki se je v otroštvu zdravil s spinalno ortozo. Splošni dogovor med CILJI KONZERVATIVNE OBRAVNAVE strokovnjaki je, da najboljše zdravljenje skolioze vključuje IDIOPATSKIH SKOLIOZ popravo krivin tako v frontalni ravnini kot v sagitalni ravnini Cilji konzervativne obravnave idiopatskih skolioz so (1). morfološki in funkcionalni (1). Prvi vidik je povezan Ker je kakovost življenja pomembno povezana z estetskim predvsem z estetiko, ki je po mnenju strokovnjakov vidikom in videzom, je eden najpomembnejših ciljev Združenja za ortopedsko in konzervativno zdravljenje konzervativne obravnave poprava deformacije trupa. skolioz ( angl. Society on Scoliosis Orthopedic and Učinke zdravljenja lahko ocenjujemo subjektivno s Rehabilitation Treatment, SOSORT) prvi cilj zdravljenja specifično zasnovanimi vprašalniki oziroma lestvicami (19) (1). Oba vidika sta povezana s kakovostjo življenja, dobrim ali objektivno s površinsko topografijo ali fotografijo (20). počutjem in bolnikovimi zmožnostmi (7). Osnovni cilji Specifične cilje konzervativne obravnave opredelimo takoj vsake obravnave so preprečitev napredovanja krivine, po prvem radiološkem slikanju pred pričetkom zdravljenja. preprečitev ali zdravljenje dihalnih motenj in bolečinskih Cilje vseskozi prilagajamo glede na okoliščine (sprememba sindromov ter izboljšanje estetike (1). Pred nekaj leti so deformacije, slabo sodelovanje pri zdravljenju in podobno). v randomizirani kontrolirani raziskavi pokazali (9), da je Absolutni cilj je minimum, ki ga lahko pričakujemo od pri preprečevanju napredovanja krivin do velikosti, ki konzervativne obravnave. Najpomembnejši absolutni cilj potrebujejo kirurško zdravljenje, učinkovito zdravljenje je preprečitev kirurškega zdravljenja. Primarni cilji so tisti z ortozo, čeprav na splošno ne zmanjša velikosti krivine. cilji, ki jih lahko pričakujemo ob najboljšem možnem izidu Izsledki dolgoročne randomizirane kontrolirane raziskave v specifični klinični situaciji. Sekundarne cilje postavimo, ko (10) kažejo, da s specifičnimi fizioterapevtskimi vajami ugotovimo, da primarni cilji niso dosegljivi (21). zmanjšamo velikost krivine po doseženi kostni zrelosti pri osebah z adolescentno idiopatsko skoliozo. V nekaterih raziskavah, izvedenih po merilih Združenja za raziskave Z DOKAZI PODPRT KLINIČNI PRISTOP skolioz ( angl. Scoliosis Research Society, SRS) pa PRI KONZERVATIVNI OBRAVNAVI ugotavljajo, da je mogoče doseči tudi določeno stopnjo SKOLIOZ poprave velikosti krivine (11,12,13,14). Združenje SOSORT je izdelalo shemo praktičnega pristopa Morfološki vidik deformacije hrbtenice je tesno povezan s ( angl. Practical Approach Scheme, PAS) (1), s katero bi 124 XXXII. srečanje pediatrov dosegli enotnost kliničnega pristopa in s tem preprečili skolioz, mora glede na priporočila (24) pred pričetkom napačne klinične odločitve, ki lahko pomenijo preveč samostojnega dela vsaj dve leti delati pod mentorstvom zdravljenja ( angl. overtreatment) ali premalo zdravljenja predhodnega strokovnjaka, zadnji dve leti pa predpisati ( angl. undertreatment). Shema temelji na pristopu »Korak vsaj 45 ortoz na leto in na leto pregledati vsaj 150 za korakom« Paola Sibille (22), ki navaja, da moramo za bolnikov. Inženir ortotike in protetike mora vsaj dve leti vsakega bolnika izbrati pravilen korak zdravljenja, ki je sodelovati z zdravnikom, ki je strokovnjak na področju najbolj učinkovit v danem trenutku. konzervativne obravnave skolioz, in izdelati vsaj 100 ortoz na leto. Za zagotovitev najboljših rezultatov Prvi korak pri aktivni obravnavi idiopatskih skolioz je zdravljenja morajo zdravnik, inženir ortotike in protetike opazovanje, ki temelji na rednih kliničnih pregledih ter fizioterapevt sodelovati v interdisciplinarnem timu na določene časovne razmike, ki glede na specifično s stalno izmenjavo informacij. Navodila, ki jih bolniku in klinično situacijo variirajo od 3 mesecev do 36 mesecev. družini posredujejo posamezni strokovnjaki, morajo biti Ob vsaki klinični oceni ni potrebno opraviti radiološkega enaka in dogovorjena vnaprej. Za čim boljšo komplianco diagnosticiranja. Specifična fizioterapevtska obravnava pri zdravljenju morajo bolniku čas, predanost in znanje (SFO) obsega vse oblike ambulantne fizioterapije, ki posvetiti vsi člani tima. Zdravljenje z ortozo priporočamo dokazano ugodno vpliva na izid skolioze (23). Glavni cilj SFO pri krivinah, večjih od 25°, saj takrat samo s SFO ne je prekiniti začarani krog, s čimer preprečimo delovanje moremo zaustaviti njenega napredovanja. Ob vsakem deformirajočih sil in jih preobrnemo tako med izvajanjem kontrolnem pregledu (na 3–6 mesecev) moramo preveriti posameznih vaj kot tudi med opravljanjem vsakodnevnih delovanje ortoze v vseh treh ravninah, presoditi doseganje dejavnosti (23). Specifična bolnišnična rehabilitacija poteka kliničnega in estetskega učinka ter zagotoviti kar največjo na bolnišničnih oddelkih ali v specializiranih zdravstvenih nosljivost ortoze (čim manj vidna, omogoča prosto gibanje ustanovah, kjer bolniki preživijo daljše obdobje (3–6 in izvajanje vsakodnevnih dejavnosti). Ortozo moramo tednov) in več ur na dan izvajajo intenzivne specifične redno prilagajati ali jo po potrebi – če bolnik zraste ali fizioterapevtske vaje. Naslednji korak pri obravnavi ortoza ni več učinkovita – zamenjati. Ob vsakem pregledu skolioz je uporaba korektivnih ortoz, ki jih otroci nosijo preverimo čas uporabe ortoze in krepizaupanje v takšen do kostne zrelosti vnaprej določeno število ur dnevno. Z način zdravljenja pri bolniku in njegovi družini. uporabo ortoz želimo predvsem preprečiti napredovanje velikosti krivine. Glede na smernice SOSORT (1) je uporabi ZAKLJUČEK korektivne ortoze vedno pridružena tudi SFO. Korektivne ortoze so lahko elastične ali toge (rigidne), čas nošenja pa Na izid konzervativnega zdravljenja idiopatskih skolioz je lahko nočni (8–12 ur), delni (12–20 ur) ali polni (20–24 ne vpliva samo uporaba spinalne ortoze, ampak tudi ur). drugi dejavniki, kot so čas nošenja, komplianca, družinska anamneza, tip skolioze in timski pristop. Ker je skupna značilnost vseh oblik konzervativne obravnave potreba po aktivnem sodelovanju otroka in LITERATURA njegovih staršev/skrbnikov, so edukacija, psihoterapija, 1. Negrini S, Donzelli S, Aulisa AG, Czaprowski D, Schreiber S, de sistematično spremljanje izida zdravljenja in bolnikovega Mauroy JC, Diers H et al. 2016 SOSORT guidelines: orthopedic sodelovanja ter prilagajanje pristopov kritični elementi and rehabilitation treatment of idiopathic scoliosis during growth. Scoliosis and Spinal Disorders 2018; 13: 3. konzervativne obravnave ter zahtevajo izkušen in popoln 1. Kleinberg S. The operative treatment of scoliosis. Arch Surg. 1922; tim, ki ga tvorijo zdravnik, fizioterapevt, inženir ortotike in 5(3): 631–45. protetike ter po možnosti tudi psiholog (24). 2. Brooks HL, Azen SP, Gerberg E, Brooks R, Chan L. Scoliosis: a prospective epidemiological study. J Bone Joint Surg Am. 1975; Skupaj s shemo praktičnega pristopa pa moramo 57(7): 968–72. upoštevati tudi napovedne dejavnike. Dejavniki večjega 3. Rogala EJ, Drummond DS, Gurr J. Scoliosis: incidence and natural tveganja za napredovanje krivine so pozitivna družinska history. A prospective epidemiological study. J Bone Joint Surg Am. 1978; 60(2): 1736. anamneza, defekt vezivnega tkiva (ohlapnost kože in 4. Negrini S, Aulisa AG, Aulisa L, Circo AB, de Mauroy JC, Durmala J, et sklepov), zmanjšanje fiziološke prsne kifoze, asimetrija al. 2011 SOSORT guidelines: Orthopedic and rehabilitation treatment trupa, merjena s skoliometrom, > 10° in zagon rasti (25). of idiopathic scoliosis during growth. Scoliosis. 2012; 7(1):3. Tveganje za napredovanje krivine je največje na začetku 5. James JI. The management of infants with scoliosis. J Bone Joint Surg Br. 1975; 57(4): 422–9. pubertete in večje pri dekletih (26). 6. Negrini S, Grivas TB, Kotwicki T, Maruyama T, Rigo M, Weiss HR, et al. Konzervativno zdravljenje skolioze zahteva timsko Why do we treat adolescent idiopathic scoliosis? What we want to obtain and to avoid for our patients. SOSORT 2005 consensus paper. delo. Zdravnik, ki se ukvarja s konzervativno obravnavo Scoliosis 2006; 1:4. 125 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor 7. Lenke LG, Edwards CC, Bridwell KH. The Lenke classification of 16. Schwab FJ, Smith VA, Biserni M, Gamez L, Farcy J-PC, Pagala M. Adult adolescent idiopathic scoliosis: how it organizes curve patterns as scoliosis: a quantitative radiographic and clinical analysis. Spine. a template to perform selective fusions of the spine. Spine 2003; 2002; 27(4): 387–92. 28(20): S 199–207. 17. Terran J, Schwab F, Shaffrey CI, Smith JS, Devos P, Ames CP, et al. 8. Dolan LA, Wright JG, Weinstein SL. Effects of bracing in adolescents The SRS-Schwab adult spinal deformity classification: assessement with idiopathic scoliosis. N Engl J Med. 2014; 370(7): 681. and clinical correlations based on prospective operative and 9. Monticone M, Ambrosini E, Cazzaniga D, Rocca B, Ferrante S. Active nonoperative cohort. Neurosurgery. 2013; 73(4): 559–68. self-correction and task-oriented exercises reduce spinal deformity 18. Zaina F, Negrini S, Atanasio S. TRACE (Trunk Aesthetic Clinical and improve quality of life in subjects with mild adolescent idiopathic Evaluation), a routine clinical tool to evaluate aesthetics in scoliosis scoliosis. Results of randomised controlled trial. Eur Spine J Off Publ patients: development from the Aesthetic Index (AI) and repeatability. Eur Spine Soc Eur Spinal Deform Soc Eur Sect Cerv Spine Res Soc. Scoliosis. 2009; 4:3. 2014; 23(6): 1204–14. 19. Parent EC, Damaraju S, Hill DL, Lou E, Smetaniuk D. Identifying 10. Aulisa AG, Guzzanti V, Galli M, Perisano C, Falciglia F, Aulisa L. the best surface topography parameters for detecting idiopathic Treatment of thoraco-lumbar curves in adolescent females affected scoliosis curve progression. Stud Health Technol Inform. 2010; 158: by idiopathic scoliosis with progressive action short brace (PASB): 78–82. assessment of results according to the SRS committee on bracing 20. Negrini S, Atanasio S, zaina F, Romano M, Parzini S, Negrini A. End- and nonoperative management standardization criteria. Scoliosis. growth results of bracing and exercises for adolescent idiopathic 2009; 4: 21. scoliosis. Prospective worst-case analysis. Stud Health Technol 11. Lusini M, Donzelli S, Minnella S, Zaina F, Negrini S. Brace treatment is Inform. 2008; 135: 395–408. effective in idiopathic scoliosis over 45°: an observational prospective 21. Sibilla P. Il trattamento conservativo attivo della scoliosi idiopatica in cohort controlled study. Spine J [intenet]. 2013. Dostopno na: http:// Italia. Deform Vertebr Stato Dellarte Vol. 2001;2. linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S1529943013019359. 22. Rigo M, Grivas TB. »Rehabilitation Schools for scoliosis« thematic 12. Negrini S, Negrini F, Fusco C, Zaina F. Idiopathic scoliosis patients series: describing the methods and results. Scoliosis. 2010; 5(1): 27. with curves more than 45 Cobb degrees refusing surgery can be effectively treated through bracing with curve improvements. Spine 23. Negrini S, Grivas TB, Kotwicki T, Rigo M, Zaina F, international Society J Off J North Am Spine Soc. 2011; 11(5): 369–80. on Scoliosis Orthopedic and Rehabilitation Treatment (SOSORT). Guidelines on »standards of management of idiopathic scoliosis 13. Weinstein SL, Dolan LA, Wright JG, Dobbs MB. Design of the Bracing with corrective braces in everyday clinics and in clinical research«: in Adolescent Idopathic Scoliosis Trial (BrAIST). Spine. 2013; 38(21): SOSORT consensus 2008. Scoliosis.2009; 4: 2. 1832–41. 24. Upadhyay SS, Nelson IW, Ho EK, Hsu LC, Leong JC. New prognostic 14. Kearon C, Viviani GR, Kirkley A, Killian KJ. Factors determining factors to predict the final outcome of brace treatment in adolescent pulmonary function in adolescent idiopathic thoracic scoliosis. Am idiopathic scoliosis. Spine.1995; 20(5): 537–45. Rev Respir Dis. 1993; 148(2): 288–94. 25. Bunnell WP. Selective screening for scoliosis. Clin Orthop. 2005; 434: 15. Weinstein SL, Dolan LA, Spratt KF, Peterson KK, Spoonamore MJ, 40–5. Ponseti IV. Health and function of patients with untreated idiopathic scoliosis: a 50-year natural history study.JAMA J Am Med Assoc. 2003; 289(5): 559–67. 126 XXXII. srečanje pediatrov PREDSTAVITEV FIZIOTERAPIJE ZA OTROKE IN MLADOSTNIKE V ZDRAVSTVENEM DOMU DR. ADOLFA DROLCA MARIBOR PRESENTATION OF “PHYSIOTHERAPY FOR CHILDREN AND ADOLESCENTS AT DR. ADOLFA DROLCA MARIBOR COMMUNITY HEALTH CENTRE IN MARIBOR Mihela Matičič Zdravstveni dom dr. Adolfa Drolca Maribor IZVLEČEK ABSTRACT Fizioterapija za otroke in mladostnike (FOM) v Physiotherapy for children and adolescents (FOM) in the Zdravstvenem domu dr. Adolfa Drolca Maribor se ukvarja Dr Adolf Drolc Community Health Centre Maribor treats z obravnavo kostno-mišičnih bolezni pri mlajši populaciji musculoskeletal disorders in the younger population med 3. in 20. letom starosti na primarni ravni zdravstvene between 3 and 20 years old at the primary level of the dejavnosti. FOM je leta 2014 razširila svoj program in se iz healthcare service. In 2014, FOM expanded its programme tedanjega Centra za korektivno telovadbo preimenovala v and the Centre for Corrective Exercise was renamed FOM. Na FOM napotimo otroke in mladostnike z delovnim Physiotherapy for children and adolescents. Children nalogom za fizioterapijo zaradi funkcionalnih in strukturnih and adolescents sent to physiotherapy are referred to sprememb lokomotornega sistema, bolečinskih sindromov, FOM because of functional and structural changes in poškodb in drugih kostno-mišičnih težav. Izvajajo tudi the locomotor system, pain syndromes, injuries, and specialne obravnave skolioz po metodah Schroth in other musculoskeletal disorders. Specialised scoliosis SEAS ( angl. Scientific Exercises Approach to Scoliosis). treatments are also provided using the Schroth and SEAS Najpogosteje uporabljan in temeljni fizioterapevtski methods. The most common and fundamental procedure postopek je kinezioterapija ob podpori manualne terapije in treatment is kinesiotherapy, supported by manual in elektroterapije. therapy and electrotherapy. Ključne besede: kostno-mišične bolezni, slaba drža, Key words: musculoskeletal disorders, bad posture, kinezioterapija, manualna terapija, skolioza. kinesiotherapy, manual therapy, scoliosis. 127 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor UVOD sprememb ter deformacij lokomotornega sistema Fizioterapija za otroke in mladostnike (FOM) je samostojna (slaba drža, pes planus, pes planovalgus, pes equinovarus, dejavnost v Zdravstvenem domu dr. Adolfa Drolca, ki genu valgum, genu varum, pectus infundibuliforme, pectu organizacijsko sodi v enoto Varstva otrok in mladine (VOM). scarinatum, skolioza , Scheuermannova bolezen itd.).V Prostori FOM se nahajajo v Zdravstveni postaji Nova aktualno paleto napotnih diagnoz, ki jih je vrsto let pokrival vas (1). Gre za zdravstveno dejavnost na primarni ravni, CKT, se je leta 2014 program razširil še na fizioterapevtsko ki skrbi za preventivo in kurativo. V FOM obravnavamo obravnavo otrok in mladine s preobremenitvenimi otroke in mladostnike s kostno-mišičnimi boleznimi med sindromi in bolečinskimi stanji ter na rehabilitacijo po 3. in 20. letom starosti. Zaposlene smo tri diplomirane poškodbah, tudi športnih (1). Po naših podatkih je FOM fizioterapevtke, ki pokrivamo tri koncesije in na leto edina ambulanta v vzhodni Sloveniji, ki v okviru javne obravnavamo približno 800–1000 otrok. Pri svojem delu zdravstvene mreže omogoča specialno obravnavo skolioz. uporabljamo znanja različnih izobraževanj manualne terapije (Cyriax, Ortopedska manualna medicina in terapija FIZIOTERAPEVTSKA OBRAVNAVA Maitland), dinamične živčno- mišične stabilizacije ( angl. Bolnik je naročen na prvo fizioterapevtsko obravnavo Dynamic neuromuscular stabilization, DNS) in specialne oziroma oceno, da na podlagi klinične slike, izvidov in obravnave skolioz po metodah Schroth in SEAS ( angl. pogovora z bolnikom ter njegovimi starši oblikujemo Scientific Exercises Approach to Scoliosis). fizioterapevtski program. Nadaljnje obravnave potekajo individualno ali v skupini glede na potrebe vsakega ZGODOVINA posameznika. Poleg kurative delo temelji na preprečevanju Fizioterapija za otroke in mladostnike, kot jo poznamo poslabšanja, zato v obdobju rasti svetujemo ponovno danes, je dobila ime leta 2014, ko je razširila svoj fizioterapevtsko obravnavo čez 8 mesecev do 1 leta program in se iz Centra za korektivno telovadbo (CKT) oziroma po presoji napotnega zdravnika. v preimenovala v FOM. Center za korektivno telovadbo Uporaba sodobnih tehnologij in digitalizacija se tako v je 28.9.1968 ustanovila Občinska skupščina Maribor z Sloveniji kot po svetu nezadržno povečuje in postaja namenom zagotavljanja zdravstvenega varstva otrok s sodoben javnozdravstveni problem. Z njimi se namreč funkcionalnimi okvarami mišično- gibalnega aparata. Delo nezadržno širijo tudi negativne posledice na telesni razvoj je bilo usmerjeno predvsem v preprečevanje in zgodnje (3), ki jih vsakodnevno opažamo pri našem delu. Ne glede odkrivanje dejavnikov, ki pospešujejo okvare mišično- na napotno diagnozo pri vsakem bolniku opravimo celostni gibalnega aparata. Temeljni postopek, ki smo ga opravili pregled in ocenimo telesno držo, pri čemer sledimo pri vsakem bolniku, je bil ocenjevanje slabe telesne drže in kliničnim smernicam kliničnega testiranja po metodah učenje aktivnih vaj (2). SEAS in Schroth (4). Nepogrešljiv del ocene telesne drže Napotne diagnoze, ki smo jih obravnavali v okviru Centra sta svinčnica in skoliometer. Velik poudarek namenjamo za korektivno telovadbo, so bile: aktivni popravi telesne drže pri vseh dnevnih dejavnostih, zato na prvi obravnavi vsakega bolnika naučimo ustrezne • funkcionalne spremembe (slaba drža, ploska stopala samokorekcije, starše pa izobražujemo o pomembnosti ipd.); izvajanja vaj in o degenerativnih posledicah v zreli dobi. • strukturne spremembe (skolioza, pes eqvinovarus ipd.); Pri svojem delu se trudimo slediti aktualnim kliničnim • deformacije lokomotornega sistema (pectus smernicam, zato velik pomen namenjamo rednemu infundibuliforme, pectus carinatum, rotacijske izobraževanju in izpopolnjevanju. deformacije spodnjih udov ipd.). FIZIOTERAPEVTSKI POSTOPKI NAPOTITEV NA FOM Pri obravnavah se poslužujemo različnih fizioterapevtskih Bolniki so napoteni k nam z delovnim nalogom za postopkov. Prevladujoči so: fizioterapijo, ki ga izdajo osebni zdravniki ali specialisti. Uspešno sodelujemo tako z zdravniki znotraj našega KINEZIOTERAPIJA zavoda kot tudi z zunanjimi ambulantami in bolnišnicami iz Kinezioterapija je zdravljenje z gibanjem, na katerem celotne Slovenije. Veliko otrok je napotenih s sistematskih temelji naša obravnava. Pomeni samostojno izvajanje vaj pregledov, ob katerih zdravniki opazijo nepravilnosti za preprečevanje ali zdravljenje, da bi izboljšali splošno v telesnem razvoju. Naša primarna vloga je še vedno funkcionalno stanje ali stanje po poškodbi oz. pri bolečinah fizioterapevtska obravnava funkcionalnih in strukturnih (5). 128 XXXII. srečanje pediatrov Izvajamo pasivne vaje, aktivno asistirane vaje in aktivne MERITVE GIBLJIVOSTI SKLEPOV IN MIŠIČNE vaje, vaje raztezanja, krepitve mišične moči, vzdržljivosti, MOČI koordinacije, ravnotežja in propriocepcije, ki jih Meritve mišične moči in gibljivosti sklepov izvajamo kombiniramo z manualnimi tehnikami sklepne mobilizacije, predvsem po poškodbi. Izvedemo jih ob prvi obravnavi in pasivnega razgibavanja, proprioceptivne živčno- rezultate nato primerjamo ob koncu terapij. Pri meritvah mišične facilitacije ( angl. Proprioceptive neuromuscular gibljivosti sklepov uporabljamo merilni instrument facilitation, PNF) in manualne terapije mehkih goniometer (kotomer). tkiv. KRIOTERAPIJA Vaje potekajo v skupini ali individualno, odvisno od Krioterapija je terapija s hlajenjem ( gr. Kryos – hladen). potrebe vsakega posameznika. Ne glede na to, ali Temelji na vazokonstrikciji in zmanjšanju pretoka krvi skozi bolniki vaje izvajajo v skupini ali individualno, za vsakega hlajeno področje, čemur sledi reaktivna vazodilatacija. posameznika oblikujemo individualni program vaj, ki Zaradi zmanjšanja občutljivosti na hlajenem predelu je prilagojen njegovim težavam. Pri delu uporabljamo jo uporabljamo za zmanjševanje bolečin v vnetni fazi številne pripomočke (žoge, ravnotežne blazine, elastike, (8). Uporabljamo jo na različne načine, kot neposredno kolebnice, TRX, polžoge itd). Vključujemo tudi tehnike masažo z ledom ali s hladnimi obkladki. dinamične živčno-mišične stabilizacije, ki smo se je naučili z izobraževanjem DNS A in DNS B. Namen uspešne KINEZIOTAPING IN BANDAŽIRANJE kinezioterapije je izobraževanje bolnikov in njihovih staršev Pri kineziotapingu uporabljamo lepljive elastične trakove, ki opravilni izvedbi individualnega programa vaj, s katerimi ne vsebujejo dodatnih učinkovin. Ugodne učinke delovanja moramo redno nadaljevati. dosežemo s pravilno tehniko namestitve. Primeren je za SPECIALNA OBRAVNAVA SKOLIOZ vse starosti in za različne patologije. Uporabljamo z dokazi podprte tehnike konzervativne Uporabljamo jih za: obravnave skolioz (SEAS, Schroth), pri katerih s pravilnim • sproščanje prenapetih mišic; izvajanjem specifičnih vaj dosežemo samoporavnavo hrbtenice v vseh treh ravninah (4). • dodatno podporo mišic; • hitrejšo resorpcijo hematomov in oteklin (učinek limfne MANUALNA TERAPIJA drenaže); Manualna terapija je skupno ime za različne tehnike • stabilizacijo sklepov; zdravljenja z uporabo rok (6). • zmanjševanje bolečin; Z manualnimi tehnikami izvajamo: • korekcijo nepravilne telesne drže in stopal (9). • diagnosticiranje; Za razliko od kineziotapinga, ki je elastičen, pri • tehnike mobilizacije in manipulacije za izboljšanje bandažiranju uporabljamo neelastičen lepljiv trak. Z njim gibljivosti sklepov in funkcije poškodovanega dela; želimo stabilizirati sklep in omejiti njegovo gibljivost, da bi preprečili namenom preprečevanja športnih poškodb med • razgibavanje (pasivno, aktivno in aktivno asistirano); športno aktivnostjo. • sproščanje prenapetih mišic (t. i. trigger point zdravljenje) • prečno frikcijo (7). DODATNE DEJAVNOSTI Na našem oddelku smo se z manualno terapijo seznanjali Že vrsto let izvajamo fizioterapevtske storitve otrok v času študija in podiplomskih izobraževanj, kot sta in mladostnikov v okviru letovanja v Punatu, ki ga v Ortopedska manualna medicina in terapija po metodi sodelovanju z Zdravstvenim domom Maribor organizira Cyriax in Maitland. Rdeči križ. V zadnjem času v okviru Zdravstvenega ELEKTROTERAPIJA doma dr. Adolfa Dolca sodelujemo tudi pri znanstveno- Opremljenost oddelka omogoča uporabo osnovnih metod raziskovalnem delu in se izobražujemo na podiplomskem elektroterapije, ki so TENS, interferenca, diadinamski študiju (1). Leta 2021 je Zdravstveni dom Maribor postal tokovi, elektrostimulacija za krepitev mišične moči in Referenčni center Olimpijskega komiteja Slovenije, k ultrazvok. čemur je prispeval tudi naš oddelek (10). Opravljamo samoplačniške storitve in analizo statike telesne drže z napravo DIERS Formetic 4D. Izvedba analize s topografom Formetic 4D je varna za mlajšo populacijo, saj je za razliko 129 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor od RTG slikanja brez sevanja (11). FOM je tudi učna baza za LITERATURA pripravnike ter za slovenske in mednarodne študente (1). 1. Strokovno poročilo 2021. Maribor: Zdravstveni dom dr. Adolfa Drolca Maribor; 2021 Citirano: [2022 Dec15]. Dostopno na: https://www.google.com/url?sa=t&rct=j&q=&esrc=s&source ZAKLJUČEK =web&cd=&cad=rja&uact=8&ved=2ahUKEwjhwYfap9z8AhXsQ _EDHVoUA5cQFnoECBIQAQ&url=https%3A%2F%2Fwww. Anomalije telesne drže in z njimi povezane bolečine in zd-mb.si%2FPortals%2F0%2FDocs%2FPorocila%2FSTROKOVNO težave pri otrocih in mladostnikih so iz leta v leto večje, % 2 5 2 0 % 2 5 2 0 P O R O C I L O % 2 5 2 0 % 2 5 2 0 2 0 2 1 . p d f & u s g = AOvVaw0chr4bqbBirGNKrqPKdd1G. na kar opozarjajo strokovnjaki po vsem svetu (3,12,13). 2. Bera D. Center za korektivno telovadbo. V: Bečan-Treppo D., Biger Povečana in pogosta uporaba mobilnih telefonov, M., Frankič M., Geršak B., Lovrec R., Žiberna M. ur. Zdravstveni dom računalnikov in drugih naprav z zasloni prinaša tveganja Maribor; Almanah ob 30. obletnici; 1987. p. 127–129. za nepravilno telesno držo (3,13). Več pozornosti je 3. Guan X, Guoxin F in Xinbo W. Photographic measurement of head and cervical posture when viewing mobile phone: a pilot study. Eur Spine zato smiselno namenjati promociji zdrave hrbtenice in J; 2015;24(12). p.2892–2898. pravilnega položaja ter nadzorovati morebitno družbeno 4. Negrini S, Donzelli S, Aulisa A, Czaprowski D, Screiber S, de Mauroy naraščajočo razširjenost bolečin v hrbtenici in spremenjeno J, et al. 2016 SOSORT guidelines: orthopaedic and rehabilitation treatment of idiopathic scoliosis during growth. Scoliosis Spinal držo (13). Pri svojem delu opažamo, da ima vse več mlajših Disord. 2018. otrok težave z bolečinami v vratu in hrbtenici, zato je v tej 5. Dunleavy K, Slowik Kubo A. Teaching and Learning Concepts for starostni kategoriji velika tudi potreba po fizioterapevtskih Exercise. Therapeutic Exercise Prescription: Elsevier; 2019. p. 192– 214. storitvah. 6. IFOMPT. OMPT Definition; 2020. Citirano: [4 Jan 2023]. Dostopno na: V prihodnje si želimo, da bi naše delo dopolnili z novejšimi https://www.ifompt.org/About+IFOMPT/OMPT+Definition.html). fizikalnimi metodami in načini, ki so varni za mlajšo 7. Physiopedia. Manual Therapy; 2023 [5 Jan 2022]. Dostopno na: https://www.physio-pedia.com/index.php?title=Manual_ populacijo, kot so laser, tarčna radiofrekvenčna terapija Therapy&oldid=174818#cite_note-2. (TECAR) in super magnetoterapija (SIS), s čimer bi 8. Nahon RL, Silva Lopes, J S in Monteiro de Magalhães Neto A. Physical pomembno pripomogli k boljši in hitrejši regeneraciji tkiva. therapy interventions for the treatment of delayed onset muscle soreness (DOMS): Systematic review and meta-analysis. Physical therapy in sport : official journal of the Association of Chartered Physiotherapists in Sports Medicine. 2021;52:1–12. 9. Kumbrink B. K-Taping. Springer. 2014. 10. Olimpijski komite Slovenije. Centri. Citirano: [20 Dec 2022]. Dostopno na: https://www.olympic.si/sportniki/zdravstveno-varstvo/orsmc/ centri. 11. DIERS International. Diers Biomedical Solutions. Citirano: [4 Jan 2023]. Dostopno na:https://diers.eu/en/products/spine-posture- analysis/diers-formetric-4d/. 12. Gupta H. Smartphone Based Cervical Spine Stress Prevention. Journal of Software Engineering and Applications; 2018;11. p.110– 120. 13. Al-Hadidi F,Bsisu I, AIRyalat SA, Al-Zùbi B, Bsisu R, Hamdan M et al. Association between mobile phone use and neck pain in university students: A cross-sectional study using numeric rating scale for evaluation of neck pain. Plo S One. 2019;14(5). p. 1–10. 130 XXXII. srečanje pediatrov FIZIOTERAPEVTSKA OBRAVNAVA IDIOPATSKE SKOLIOZE NA FIZIOTERAPIJI ZA OTROKE IN MLADOSTNIKE PHYSIOTHERAPY TREATMENT OF IDIOPATHIC SCOLIOSIS IN THE PHYSIOTHERAPY DEPARTMENT, DR ADOLF DROLC HEALTH CENTRE, MARIBOR Urša Razgor Fizioterapija za otroke in mladostnike, Zdravstveni dom dr. Adolfa Drolca Maribor IZVLEČEK ABSTRACT Fizioterapevtska obravnava idiopatske skolioze je Physiotherapy treatment of idiopathic scoliosis is a kompleksen proces, ki vključuje sodelovanje različnih complex treatment process where several professionals strokovnjakov v okviru multidisciplinarnega tima v sestavi are involved in the multidisciplinary team: physician, zdravnik, fizioterapevt, ortotik in psiholog. Idiopatska physiotherapist, orthotist and psychologist. Idiopathic skolioza se lahko razvije kadar koli v otroštvu in puberteti. scoliosis can develop at any time in childhood or puberty. Je multifaktorska bolezen, torej je vzrokov njenega It is a multifactorial disease. Adolescent idiopathic scoliosis nastanka več. Najpogostejša je adolescentna idiopatska is the most common form of scoliosis, predominantly skolioza, ki se pojavlja predvsem pri deklicah. Pri obravnavi present in girls. There are several different physiotherapy se poslužujemo različnih fizioterapevtskih metod, kot so approaches to scoliosis: the Schroth, SEAS, Rigo, BSPTS metoda Schroth, SEAS, Rigo, BSPTS in druge. Najdaljšo methods, etc. The German Schroth method has the longest tradicijo ima nemška metoda Schroth, iz katere v večji ali tradition and all other methods more or less emerged manjši meri izhajajo vse druge metode. S konzervativnim from this method. The aim of conservative treatment is to zdravljenjem poskušamo zaustaviti napredovanje krivine stop the progression of the curve in puberty, prevent the v puberteti, preprečiti zmanjšanje dihalne funkcije, deterioration of respiratory function, prevent or treat pain preprečiti in zdraviti bolečinske sindrome ter s korekcijo syndromes, and improve body symmetry by correcting drže izboljšati simetrijo. posture. Ključne besede: idiopatska skolioza, metoda Schroth, Key words: idiopathic scoliosis, Schroth method, strategija obravnave, prikaz primera. treatment strategy, case report 131 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor 1. UVOD na serijskih meritvah sprememba CK vsaj 5° ali več (4,5). Na Fizioterapiji za otroke in mladostnike v Zdravstvenem Pozorni moramo biti tudi na rotacijo vretenc, zlasti pri domu dr. Adolfa Drolca Maribor smo zaposlene tri mlajših otrocih, tudi če je Cobbov kot < 10°. fizioterapevtke, ki se ukvarjamo z otroki v starosti 3–20 Tridimenzionalna deviacija se izrazi v treh ravninah – let. Pomemben del časa namenjamo obravnavi idiopatske frontalni, transverzalni in sagitalni (1): skolioze (IS), ki jo kljub povpraševanju in pojavnosti v • frontalna ravnina: lateralna deviacija v smeri konveksne slovenskem fizioterapevtskem prostoru uporabljamo strani krivine, kjer pride do lateralne fleksije hrbtenice; relativno redko in jo zato tudi premalo poznamo. Skolioze so različne, najpogosteje pa se srečujemo z adolescentnimi • transverzalna ravnina: rotacija je največja v apeksu idiopatskimi skoliozami (AIS), ki jih uvrščamo med krivine in gre v smeri lateralne deviacije; strukturne skolioze. Obravnava skolioz po metodi Schroth • sagitalna ravnina: hipokifoza v prsnem delu, hipolordoza je podprta z dokazi in jo uporabljamo že vrsto let. V praksi v ledvenem delu in hiperlordoza s hipermobilnostjo v je zelo uporabna zato, ker je nadvse učinkovit način ledveno-križničnem delu hrbtenice. konzervativnega zdravljenja skolioz. Vse tri fizioterapevtke Ukrivljeni del hrbtenice postaja krajši, asimetrični pritisk imamo certifikat za izvajanje terapij Schroth in SEAS. na hrbtenico pa ustvari asimetrično statiko telesa. S hitrim zagonom rasti skoliotična krivina napreduje. 2. SKOLIOZA Najpogostejši tip skolioze je idiopatska skolioza, ki Skolioza je trirazsežna torzijska deformacija hrbtenice se pojavlja pri približno 80–90 % bolnikov s skoliozo. in trupa, ki povzroči lateralni odklon v frontalni ravnini, Idiopatske skolioze delimo v tri skupine: aksialno rotacijo v horizontalni ravni in spremembo fiziološkega sagitalnega profila (1). Največkrat se poslabša • infantilna idiopatska skolioza: pojav v starosti 0–4 let, pri v fazi intenzivne rasti (v predpubertetnem in pubertetnem 1 % prebivalstva, pogosteje pri dečkih, torakalna kifoza; obdobju), redkeje v odraslosti. Je kompleksen proces • juvenilna idiopatska skolioza: pojav v starosti 4–10 let, deformacije hrbtenice. Vključuje morfološke spremembe pri 12–21 % prebivalstva, obravnava potrebna v 70 % in globalno transformacijo hrbtenice, ki se iz prvotnega primerov; položaja v sagitalni ravnini spremeni v kompleksno • adolescentna idiopatska skolioza: pojav v starosti > 10 torzijsko deformacijo (3). let, pogosteje pri deklicah, zmanjšana prsna krivina; 2.1. KLASIFIKACIJA SKOLIOZE • adultna skolioza po koncu zaključene rasti kosti; če CK preseže 30–50°, obstaja velika verjetnost, da bo imela Skolioze delimo na funkcionalne skolioze in na strukturne skolioze. Pri strukturni skoliozi sta prisotni lateralna oseba v odraslosti zdravstvene težave, slabšo kakovost deviacija in rotacija vretenca, ki povzročata manjšo življenja, duševne obremenitve zaradi spremenjenega gibljivost na enem ali več segmentih ukrivljenega dela telesnega videza, zmanjšane funkcijske zmožnosti in hrbtenice. Vretenca so fiksirana v rotacijski poziciji, rebrna napredujoče slabšanje funkcijskih zmožnosti ter bolečine grba je toga, prsni koš je izbočen, diski med vretenci pa (6,8). so stisnjeni ali klinaste oblike (4). Strukturna skolioza se Skolioza je povezana tudi s slabšanjem dihalne funkcije, pogosto začne s funkcionalnim ukrivljanjem hrbtenice in predvsem z razvojem restriktivne pljučne bolezni. Običajno s časom postane strukturna (1). Funkcionalne skolioze pomembno zmanjšanje pljučne funkcije zaznamo pri CK > delimo na posturalne skolioze, ki so posledica slabe drže 70 , pri čemer na slabšanje pljučne funkcije vplivajo tudi v obdobju hitre rasti in razvoja. Pri testu predklona ni število vretenc v krivini (sedem ali več), krivina z vrhom vidne asimetrije krivine hrbtenice niti rebrnega gibusa in bližje glavi in izravnava kifoze (9). kompenzatorne skolioze, ki so lahko posledica spremembe statike telesa zaradi krajše noge, deformacije kolka, 2.2. DEJAVNIKI NAPREDOVANJA SKOLIOZE poškodbe itd. PRI OTROCIH 2.2.1. Oblika krivine Po smernicah Združenja za raziskave skolioze ( angl. Scoliosis Research Society, SRS) postavimo diagnozo Prsna (torakalna) krivina je nagnjena k večjemu idiopatska skolioza, če je Cobbov kot (CK) večji od 10° in napredovanju kot ledvena (lumbalna) krivina. Pri dvojnih je na vrhu krivine hkrati prisotna aksialna rotacija vretenc. krivinah največkrat napreduje ledvena komponenta. Pri Ker pri merjenju CK lahko pride do razlik v meritvi tudi desni ledveni krivini je tveganje napredovanja dvakrat do 5°, o spremembah krivine govorimo v primeru, ko je večje kot pri levi ledveni krivini (1). 132 XXXII. srečanje pediatrov 2.2.2. Starost niso dosegle posturalne stabilnosti telesa. Pri deklicah v Prej kot se pojavi skolioza, večje je tveganje za njeno starosti 8 let je telo vretenca tanjše kot pri dečkih (spolni napredovanje. Pomembna je starost otroka ob postavitvi dimorfizem). Na povečanje krivine v času rasti lahko vpliva tudi ektomorfizem zaradi zmanjšane živčno-mišične in diagnoze – daljše kot je obdobje med postavitvijo diagnoze skeletne stabilnosti telesa (10). in zaključkom rasti, večje je tveganje za razvoj klinično pomembne deformacije. Danes zato pogosto uporabljamo 2.2.5. Cobbov kot izraz skolioza z zgodnjim začetkom ( angl. early onset S Cobbovim kotom ovrednotimo deviacijo hrbtenice vstran scoliosis, EOS), ki vključuje vse strukturne skolioze pri v frontalni ravnini med dvema nevtralnima vretencema. otrocih, mlajših od 10 let (poleg infantilne in juvenilne Aksialno rotacijo vretenca merimo v apeksu krivine po idiopatske tudi živčno-mišične, sindromske in prirojene) metodah avtorjev Nash in Moe, Raimondi ter Perdriolle. (12,13). Večji je Cobbov kot, večje je tveganje napredovanja. 2.2.3. Znaki zrelosti Tabela 1: Tveganje napredovanja po Cobbu. Zrelost določimo glede na kostno starost in glede na 10° 20° 30° začetek menarhe. Pomembno je, da ocenimo začetek hitre Začetek pubertete 20 % 60 % > 90 % rasti in izračunamo rezidualni potencial rasti. Verjetnost Najvišja višina pri 13 letih 10 % 30 % 60 % Konec pubertete 2 % 20 % 30 % slabšanja krivine je povezana z rastnim potencialom otroka in mladostnika (starost, menarha, Risserjev znak, Tanner- Whitehousov stadij, Sandersov stadij) in z lastnostmi (tj. 2.2.6. Sagitalni profil hrbtenice velikostjo in tipom) krivine. Pri AIS je znana povezava med Večina bolnikov s skoliozo ima prsno (torakalno) hipokifozo, slabšanjem krivine in hitro fazo rasti (6). Po približno 2/3 zlasti v apikalnem delu prsne krivine. Biomehanika prsne obdobja hitre rasti pri dekletih nastopi menarha, po kateri hrbtenice prispeva k zmanjšani stabilnosti in povečani se verjetnost slabšanja krivine pomembno zmanjša (7). dovzetnosti za razvoj skolioze. Sagitalni odklon lahko Risserjev znak odraža zrelost kosti in opisuje osifikacijo izzove več pritiska na vretenca iz anteriorne smeri kot apofize črevnice v petih fazah. Manjša je številka, manjša je iz posteriorne smeri, zlasti na ravni Th9/Th10, kar lahko zrelost kosti in večje je tveganje napredovanja. Z večanjem povzroči slabši mišični tonus, ožji spinalni kanal in slabšo krivine se verjetnost poslabšanja krivine povečuje. rast posteriornih elementov v hrbtenici. Hipokifoza prsnih segmentov lahko privede do disfunkcije anteriorne fleksije Pojavnost slabšanja krivine je povezana s tipom krivine; (16). običajno se dvojne krivine poslabšajo bolj pogosto (2). V sagitalni ravnini ledvenega dela hrbtenice je pri skoliozi Greulich/Pyle je metoda ocene kostne zrelosti z prisotna ledvena hipolordoza, najbolj v apikalnem delu rentgenskim posnetkom leve roke, ki določa končno višino ledvene krivine. Včasih hipolordoza kolerira s hiperlordozo telesa. Tveganje napredovanja skolioze je odvisno od v ledveno-križničnem delu hrbtenice. Funkcionalna okvara predvidene rezidualne skeletne rasti (1). kaže na zmanjšano ledveno ekstenzijo na ravni L1/L2 (16). S Tannerjevo klasifikacijo opredelimo stopnjo pubertete 2.2.7. Izračun tveganja napredovanja skolioze (1–5) glede na razvoj sekundarnih spolnih znakov (razvoj dojk pri deklicah, pubične in pazdušne dlake, rast brade in Napredovanje po zaključeni rasti pri bolnikih, ki niso bili mutacija glasu pri dečkih). Nižja je ocena stopnje, večje je obravnavani zaradi skolioze: tveganje napredovanja krivine. Hitrejša rast pri deklicah • torakalna skolioza po Cobbu > 30°: ni statistično nastopi 1,5–1 leto pred menarho, pri dečkih pa se začne dokazano; 1–2 leti kasneje (1). • torakalna skolioza po Cobbu 50–75°: napredovanje za 1° 2.2.4. Rast in razvoj glede na spol na leto; V obdobju hitre rasti nakazana skolioza hitro napreduje. • lumbalna skolioza < 30°: ne kaže napredovanja; Skoliozo ima več deklic kot dečkov. Pri otrocih s krivino < • lumbalna skolioza > 30°: pričakujemo napredovanje v 10° je pogostost skolioze med dečki in deklicami približno odraslosti (11). enaka. Pri blagi skoliozi s CK 10–25° je razmerje med deklicami in dečki 4 : 1, pri zmerni skoliozi s CK 25– 3. METODA PO SCHROTHOVI 50° že 7 : 1, pri težki skoliozi s CK > 50° pa celo 10 : 1. Metoda obravnave skolioz, ki jo je že leta 1921 v Nemčiji Razlog je v bolj zgodnji in hitrejši rasti pri deklicah, ki še zasnovala Katharina Schroth, ima dolgo tradicijo. Skupaj s 133 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor hčerko Christo sta se leta 1961 preselili v Bad Sobernheim, s športom, saj po izkušnjah ukvarjanje s športom ne kjer sta ustanovili svojo kliniko Katharina Schroth Klinik. poslabša skolioze, a povečuje samozavest in izboljša Najbolj je za nadaljnji razvoj zaslužna fizioterapevtka samopodobo (14). Športno udejstvovanje sicer izboljša Christa Lehnert Schroth, ki je oblikovala standarde telesno pripravljenost, vzdržljivost in dobro počutje, ne konzervativnega zdravljenja skolioze v Nemčiji. Kliniko je more pa nadomestiti izvajanja specifičnih vaj, s katerimi leta 1995 kupilo medicinsko podjetje Asklepios. Danes se želimo popraviti deformacijo, izboljšati nadzor nad telesno imenuje Asklepios Katharina Schroth Klinik in še vedno držo in zmanjšati funkcijske težave (15). deluje (1). 5. FIZIOTERAPEVTSKA OBRAVNAVA – 4. OSNOVE METODE PO SCHROTHOVI PRIMER 4.0.8. Informacije 5.1. KLINIČNI FIZIOTERAPEVTSKI PREGLED Bolnikom s skoliozo ponudimo podatke o deformaciji, 5.1.1. Anamneza načinu pomoči in razvoju proaktivne strategije ter jim pojasnimo, kako lahko prekinemo začarani krog V okviru fizioterapevtske obravnave pri bolniku vedno napredovanja skolioze, zmanjšamo pritisk hrbtenice in najprej podamo izhodiščno fizioterapevtsko oceno, po omilimo neželene učinke skolioze na statiko telesa in možnosti ob prisotnosti staršev. Pridobimo osnovne posturalne prilagoditve pred zaključkom rasti. informacije o bolniku, opravimo anamnezo in pregledamo izvide specialista ali morebitne rentgenske (RTG) posnetke. 4.0.9. Cilji 5.1.2. Klinični pregled Cilji obravnave so: Opravimo klinični pregled, pri katerem se osredotočimo • zmanjšanje ali preprečevanje nadaljnjega napredovanja na: skoliotične krivine; • stabilizacija in korekcija hrbtenice v treh dimenzijah; • asimetrijo ramen (ena rama je višje od druge); • povečanje gibljivosti prsnega koša in delovanja dihal; • asimetrijo lopatic (ena lopatica leži višje in je bolj štrleča); • izboljšanje simetrije trupa; • asimetrijo trupa; • izboljšanje posturalne ozaveščenosti in zavestnega • razliko v položaju in višini medenice; nadzora posturalnih sprememb; • asimetrijo reber spredaj. • zmanjšanje bolečin v povezavi s skoliozo; Sledi Adamsov test (Slika 1). Bolnik naredi predklon tako, • spodbujanje k uporabi ortoze, če zdravljenje z vajami ni da se iz stoječega položaja skloni naprej proti stopalom dovolj učinkovito brez steznika; s sklonjeno glavo in s prosto visečimi rokami pred sabo. • izognitev kirurškemu posegu. Pri predklonu s skoliometrom izmerimo asimetrijo trupa (Slika 2). 4.0.10. Vaje Vaje so prilagojene posamezniku in njegovi ukrivljenosti hrbtenice. Osnovane so tako, da se bolnik zoperstavi gravitaciji in mišičnemu neravnovesju ter poskuša izvesti maksimalno možno korekcijo s ciljem izboljšanja položaja hrbtenice. Vaje bolnik izvaja leže, sede ali stoje z uporabo različnih pripomočkov (palice, bloki, pilates žoge, trakovi, vrečke z rižem itd.). Pomembna vloga terapevta je, da bolnika in starše temeljito seznani z vajami in njihovo izvedbo, da jih bodo pravilno in samostojno izvajali tudi v domačem okolju. Ob izvajanju vaj priporočamo tudi aktivno rekreativno ukvarjanje s športnimi dejavnostmi. Odsvetujemo le čezmerno ukvarjanje s športi, ki povzročajo asimetrijo telesa (npr. tenis). Prednost namenjamo dejavnostim s simetričnim vplivom na telo (plavanje, tek, smučanje) in variabilnostjo v gibanju (športno plezanje, karate itd.) Bolnikom z IS svetujemo, da se redno ukvarjajo Slika 1: Adamsov test. 134 XXXII. srečanje pediatrov Slika 2: Meritev s skoliometrom. Zatem bolnika pregledamo leže na hrbtu in ponovno ocenimo morebitno asimetrijo prsnega koša ter nato Slika 3: Rentgenski posnetek celotne hrbtenice. še leže na trebuhu, da ocenimo anteriorno-posteriorne Če zdravnik, ki otroka napoti na fizioterapevtsko obravnavo, krivine v horizontalnem položaju. Na podlagi klinične presodi, da je otrok primeren za konzervativno obravnavo, slike dobimo informacije, ki jih potrebujemo za pripravo na podlagi anamneze, kliničnega pregleda in radiološke individualnega vadbenega programa. analize pripravimo program vaj, ki jih mora vsakodnevno 5.1.3. Radiološka analiza izvajati tudi v domačem okolju. Rentgenski posnetek hrbtenice (Slika 3) nudi objektivne Na podlagi klinične slike narišemo diagram po metodi informacije o umeščenosti krivine, stopnji krivine, rotaciji Schroth (Slika 4), ki nam pomaga pri njihovi lažji izvedbi. vretenc in kostni zrelosti (t. i. Risserjev znak). Za obravnavo Opravimo tudi funkcionalno testiranje (Slika 5), da otipamo po Schrothovi nujno potrebujemo podatek o vrednosti spinalne odrastke in opredelimo, ali je krivina strukturna Cobbovega kota. ali fleksibilna (če nimamo RTG posnetka ali želimo potrditi naše ugotovitve). 135 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor 5.2. Zdravljenje 5.2.1. Tridimenzionalno dihanje Bolnika najprej naučimo tridimenzionalnega dihanja, ki je osnova metode Schroth. Pri deklici na sliki vidimo ukrivljenost hrbtenice desno torakalno, kar po klasifikaciji Schroth označimo z oceno 3. Opažamo rebrni gibus desno, višje umeščeno in bolj štrlečo lopatico, asimetrični prsni koš ter navzven pomaknjeno spodnje levo rebro. Deklico naučimo, da vdihne v levo stran nazaj, vstran in gor, da se levi del prsnega koša čim bolj odpre in napolni z zrakom (Slika 6). Ko deklica vajo obvlada, preidemo na mobilizacijske tehnike. Slika 4: Diagram ukrivljenosti hrbtenice po metodi Schroth. Slika 6: Učenje tridimenzionalnega dihanja po metodi Schroth. 5.2.2. Specifične mobilizacijske tehnike Deklico naučimo pravilnega korekcijskega giba, s katerim izboljšamo položaj trupa in hrbtenice. Najprej gib nekajkrat izvedemo pasivno (Slika 7), nato aktivno asistirano in na koncu aktivno (Slika 8), ko mora položaj dobro zadržati in aktivirati stabilizatorje trupa (t. i. bazična tenzija). Ko obvlada korekcijo in jo lahko zadrži, dodamo tridimenzionalno dihanje in naredimo 3–5 ponovitev. Slika 5: Funkcionalno testiranje po metodi Schroth. 136 XXXII. srečanje pediatrov Slika 7: Pasivna mobilizacijska tehnika po metodi Schroth. Slika 9: Položaj leže na trebuhu. Slika 8: Aktivna mobilizacijska tehnika po metodi Schroth. Slika 10: Položaj leže na hrbtu. 5.2.3. Pozicioniranje 5.2.4. Ozaveščanje Vaje izvajamo v različnih položajih – na trebuhu (Slika 9), Bolnika naučimo ozaveščene telesne drže (Slika 11), ki naj na hrbtu (Slika 10), na boku, sede ali stoje. Najprej delamo jo poskuša zadržati in čim večkrat na dan korigirati tudi v vaje leže, nato pa jih postopno nadgrajujemo s težjimi domačem okolju. Na ta način bomo v obdobju hitre rasti vajami. dosegli željene rezultate. 137 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor LITERATURA 1. Negrini S, Donzelli S, Aulisa AG, Czaprowski D, Schreiber S, de Mauroy JC, et al. 2016 SOSORT guidelines: orthopaedic and rehabilitation treatment of idiopathic scoliosis during growth. Scoliosis Spinal Disord. 2018;13(1):3. 2. Stokes IAF, Bigalow IC, Moreland MS. Three-dimensional spinal curvature in idiopathic scoliosis. J Orthop Res. 1987;5:102–113. 3. Villemure I, Aubin CE, Grimard G, et al. Progression of vertebral and spinal three dimensional deformities in adolescent idiopathic scoliosis. Spine. 2001;26:2244–2250. 4. Lonstein JE, Carlson JM. The prediction of curve progression in untreated idiopathic scoliosis during growth. J Bone Joint Surg Am. 1984; 66(7):1061–71. 5. Kenanidis E, Potoupnis ME, Papavasiliou KA, Sayegh FE, Kapetanos GA. Adolescent idiopathic scoliosis and exercising: is there truly a liaison? Spine (Phila Pa 1976). 2008;33(20):2160–5. 6. Lonstein JE. Scoliosis: surgical versus nonsurgical treatment. Clin Orthop Relat Res. 2006;443:248–59. 7. Fong DYT, Lee CF, Cheung KMC, Cheng JCY, Ng BKW, Lam TP, et al. A meta-analysis of the clinical effectiveness of school scoliosis screening. Spine (Phila Pa 1976). 2010;35(10):1061–71. 8. Negrini S, Grivas TB, Kotwicki T, Maruyama T, Rigo M, Weiss HR. Why do we treat adolescent idiopathic scoliosis? What we want to obtain and to avoid for our patients. Scoliosis. 2006;1(1):4. 9. Koumbourlis AC. Scoliosis and the respiratory system. Paediatr Respir Rev. 2006; 7(2):152–60. 10. Burwell RG, Dangerfield PH, Moulton A, Grivas TB, Cheng JC. Whither the etiopathogenesis (and scoliogeny) of adolescent idiopathic Slika 11: Hoja v korigirani drži scoliosis? Incorporating presentations on scoliogeny at the 2012 IRSSD and SRS meetings. Scoliosis. 2013;8(1):4. 11. Lonstein JE, Carlson JM. The prediction of curve progression in ZAKLJUČEK untreated idiopathic scoliosis during growth. J Bone Joint Surg Am. 1984; 66(7):1061–71. Adolescentna idiopatska skolioza je najpogostejša 12. Skaggs DL, Guillaume T, El-Hawary R, Emans J, Mende- low M, Smith strukturna deformacija hrbtenice. Diagnosticiramo jo J. Early onset scoliosis consensus statement, SRS Growing Spine z merjenjem Cobbovega kota, ki je večji od 10°, in s Committee, 2015. Spine Deform. 2015;3(2):107. prisotnostjo rotacije krivine na vrhu vretenc. Pojavlja 13. James JI. The management of infants with scoliosis. J Bone Joint Surg Br. 1975;57(4):422–9. se pri približno 2–3 % prebivalstva in je pogostejša pri 14. Kenanidis E, Potoupnis ME, Papavasiliou KA, Sayegh FE, Kapetanos dekletih. Če jo pravočasno prepoznamo, jo lahko s tvornim GA. Adolescent idiopathic scoliosis and exercising: is there truly a sodelovanjem fizioterapevta, bolnika in staršev učinkovito liaison? Spine (Phila Pa 1976). 2008;33(20):2160–5. obravnavamo konzervativno. Otroka torej skrbno 15. Weiss HR, Negrini S, Hawes MC, Rigo M, Kotwicki T, Grivas TB, et al. Physical exercises in the treatment of idiopathic scoliosis at risk spremljamo do konca rasti, s čimer zmanjšamo tveganje, of brace treatment - SOSORT consensus paper 2005. Scoliosis. da bo bolezen napredovala tudi v odraslosti. Metoda 2006;1:6. po Schrothovi temelji na znanstveno podprtih dokazih 16. Schlösser TPC, Athanasios TI, Castelein RM. Aethiological Process of idiopathic scoliosis: from a normal growing spine into a complex 3D izboljšanja in preprečevanja slabšanja skoliotične krivine, spinal deformity. 2001; 35(6):321–327. s čimer se lahko izognemo invazivnim, celo kirurškim ukrepom. 138 XXXII. srečanje pediatrov SKOLIOZA, ORTOZA IN ŠPORT SCOLIOSIS, BRACE AND SPORTS Romana Lončarič Robar Fizioterapija za otroke in mladostnike, ZD dr. Adolfa Drolca Maribor IZVLEČEK ABSTRACT V prispevku opisujem adolescentno idiopatsko skoliozo. The article presents adolescent idiopathic scoliosis, the Predstavljam metode in uspešnost specialne obravnave methods and success of special treatment, and the role of ter opredeljujem vlogo fizioterapije, spinalnih ortoz in physiotherapy, spinal bracing and sports in the conservative športa v konzervativni obravnavi idiopatskih skolioz. treatment of idiopathic scoliosis, which represents 80 % of Te so zelo pomembne, saj predstavljajo kar 80 % vseh all structural scoliosis. strukturnih skolioz. Key words: idiopathic adolescent scoliosis, Ključne besede: adolescentna idiopatska skolioza, kinesiotherapy, brace, physical activity. kinezioterapija, ortoza, športne dejavnosti. 139 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor UVOD zgolj 2–3° na leto po desetih letih pomeni kar 20–30°, Skolioza je tipična lateralna ukrivljenost hrbtenice s kar nikakor ni »neznatna« deformacija. hkratno rotacijo vretenc v konveksno stran krivine (1). • Živčno-mišične skolioze. Leta 1969 je Goldstein v Pojavnost skolioze v Sloveniji znaša 0,5 % (2). Lahko je klasifikacijo skolioz vključil tudi živčno-mišične bolezni posledica ali zaplet številnih bolezni (1) in tudi dedne in s tem razširil pojem »paralitične skolioze« (skolioza nagnjenosti, saj je pozitivna družinska anamneza najdena po poliomielitisu) na skolioze pri nevropatijah in pri pri 15 % bolnikov (2). Pri 80 % primerov skolioze pravega miopatijah. Beals je ugotovil, da se pri spinalni mišični vzroka ne poznamo – govorimo o idiopatski skoliozi atrofiji (SMA) skolioza pojavlja v kar 80 %, pri Duchennovi (3). Idiopatske skolioze in skolioze zaradi prirojenih mišični distrofiji v 5–20 % in pri poliomielitisu samo nepravilnosti hrbtenice predstavljajo več kot 90 % vseh v 5 %. Navedeni podatki torej potrjujejo, da je bila primerov strukturnih skolioz. Mnogo redkejše so skolioze »razširitev« pojma »paralitične skolioze« v »skolioze pri živčno-mišične etiologije in skolioze, povezane z drugimi živčno-mišičnih boleznih« nedvomno potrebna(6). boleznimi (4).Strukturne skolioze so najtežja oblika skolioz Glede na čas nastanka idiopatske skolioze delimo v in imajo tendenco napredovanja (1). naslednje skupine. Na osnovi etiologije in klinične slike skolioze delimo na • Infantilne idiopatskeskoliozese pojavijo v starosti funkcionalne in na strukturne. Med funkcionalne skolioze 0–4 leta. Pri nas so redke, bolj pogosto pa jih opažajo uvrščamo motnje statike brez strukturnih sprememb, pri v anglosaksonskih državah, predvsem v Angliji. Približno katerih oblika krivine ne napreduje v strukturno skoliozo polovica po preteku določenega časa izgine (t. i. (5). To so: resolving skolioze). Če so krivine velike, npr. do 30° po • slaba telesna drža; Cobbu, v večini ostanejo in relativno hitro napredujejo • prikrajšava spodnjega uda; (3). Napoved izida je v teh primerih neugodna, saj so po • kontraktura kolka; opažanjih že pri 14 letih zaradi napredovanja ukrivljenosti • amputacija roke; prisotne hude deformacije hrbtenice (60–80° po Cobbu) • deformacija kolen in stopal; (6). Najpogostejše so deformacije prsne hrbtenice, tako • kompenzatorne krivine; leve kot desne, in se enako pogosto pojavljajo pri obeh • histerične skolioze; spolih. • inflamatorne skolioze; • Juvenilne idiopatske skolioze se pojavijo v starosti • skolioze, ki so posledica vzdraženosti spinalnih živčnih 4–10 let (tj. v predpuberteti) in so glede napredovanja korenin. najbolj tvegane. V večini do adolescence napredujejo Samo 20 % primerov strukturnih skolioz je posledica počasi in se nato hitro poslabšajo. V raziskavah bolezni ali prirojene napake, medtem ko pri kar 80 % ugotavljajo, da poslabšanje nastopi pri 15–92 % otrok. strukturnih skolioz vzroka ne poznamo. Pojavnost je pri obeh spolih podobna in je pri deklicah • Osteopatske skolioze so posledica prirojene nekoliko višja kot pri dečkih. V tem času naj hrbtenica deformacije vretenc (hemivertebra, blokvertebra) ali ne bi več rasla ali vsaj ne izrazito, zato naj tudi krivina do sprememb na vretencih zaradi poškodbe ali bolezni začetka rasti ne bi napredovala. Ker so mnenja o krivinah (spondilitis, zlomi vretenc, kostni tumorji). Razdelitev različna, so na Ortopedski kliniki v Ljubljani spremljali 82 prirojenih skolioz in hrbteničnih sprememb temelji otrok z juvenilno skoliozo in napredovanje prepoznali na tipu in številu segmentnih okvar ali spojev med v nekaj manj kot polovici (48 %) primerov (3).Velja, da dvema vretencema ali več vretenci. Deformacijo krivina napreduje hitreje, čim večja je. moramo ugotoviti čim prej in jo zdraviti konzervativno. Primer: Konzervativne metode so pogosto predpriprava za • pri krivini 10–20° po Cobbu je napredovanje 18 %; kirurški poseg, če se deformacije kljub intenzivnemu • pri krivini 20–30° po Cobbu je napredovanje 34 %; konzervativnemu zdravljenju (steznik Milwaukee, Risserjev steznik) poslabšujejo. V zadnjem času že zgodaj • pri krivinah, večjih od 30° po Cobbu, je napredovanje 90 izvajajo kirurške posege na manjših segmentih, na več % (3). mestih in večkrat, s čimer preprečijo tudi najmanjša Z opazovanjem so ugotovili, da zdravljenje ali vsaj napredovanja, ki bi lahko v 14- do 15-letnem obdobju opazovanje potrebujejo tiste krivine, ki so večje od 30°. Če rasti povzročila pomembne deformacije. Zavedati se se krivina poslabša, je nujno takojšnje zdravljenje, da bi v moramo, da neznatno napredovanje Cobbovega kota za čim večji meri zavrli njihovo napredovanje. 140 XXXII. srečanje pediatrov • Adolescentne idiopatske skolioze(AIS) nastanejo od • korekcija in stabilizacija hrbtenice v treh dimenzijah; predpubertete do konca rasti(5). Prisotne so predvsem v • povečanje gibljivosti prsnega koša in delovanja dihal; puberteti, v času hitrejše rasti, ko vretenca začnejo rasti v • vzpostavitev simetrije telesa in estetski vidik(1). višino, rastne ploščice na vretencih pa okostenijo. V tem času vretence na leto zraste do 0,7 milimetra v višino. Ko Gre za odpravo različnih kontraktur, korekcijo drže, rastne ploščice vretenc dokončno okostenijo in se spojijo popravo neravnovesja hrbtenice, povečanje mišične moči s telesom vretenca, se rast v višino zaključi. Adolescentne in nenazadnje za vzgojo mladega človeka, da bo z vajami skolioze so krivine, ki nastanejo v času pred puberteto do in telesno vadbo tudi kasneje v življenju vzdrževal telesno konca rasti. Teh krivin je med vsemi skoliozami največ, zato kondicijo (3). so tudi najbolj poznane in tudi dokaj dobro raziskane ter Mladostnika z idiopatsko skoliozo obravnavamo v večini počasi napredujejo do zaključka rasti. Razmerje individualno in zanj pripravimo ustrezen program vaj. Ob pojavnosti med dekleti in fanti je 4:1, po nekaterih možnosti dodatnih skupinskih vaj in šole korektivnega podatkih celo 6:1. Tudi med temi skoliozami je pravzaprav dihanja je danes na voljo veliko dodatnih fizioterapevtskih malo takih, ki zelo hitro napredujejo in zahtevajo kirurško metod: zdravljenje, saj jim zgolj s konzervativnim zdravljenjem • 3D zdravljenje skolioze po Schrothovi; nismo kos. Rezultati opazovanj pri 127 dekletih z idiopatsko skoliozo kažejo, da je krivina napredovala pri 22 % (3).Tako • znanstveno-vadbeni pristop k skoliozi ( angl. Scientific kot pri juvenilnih skoliozah je napredovanje odvisno od Exercise Approach to Scoliosis, SEAS); velikosti krivine. • Rigojeva metoda; Primeri izračuna: • Klappova metoda; • pri krivini 10–20° po Cobbu je napredovanje 18 %; • Niederhofferjeva metoda; • pri krivini 20–30° po Cobbu je napredovanje 21 %; • Gocht-Gessnerjeva metoda; • pri krivini> 30° po Cobbuje napredovanje 68 % (3). • Alexandrova tehnika. Zelo pomembno je, koliko časa je preostalo do zaključka Zaradi deformacije prsne hrbtenice moramo pri idiopatskih rasti. Po nastopu menarhe krivina običajno še nekoliko skoliozah poskrbeti za ohranitev vitalne funkcije srca in napreduje, a ne hitro. Značilna adolescentna krivina pljuč, kar dosežemo z aerobno vadbo. Izsledki raziskave je desna prsna in leva ledvena, ki jim sledijo ledvene so pokazali, da z aerobno vadbo bistveno izboljšamo krivine. Zdravljenje je delno konzervativno, čeprav je vrednosti parametrov dihalnih funkcij (VC, FVC, FEV1, zgolj usmerjeno v obstoječo velikost krivine, ki jo redno FEV1/VC, FEV1/FVC)(7). spremljamo. Med konzervativne načine zdravljenja adolescentnih idiopatskih skolioz uvrščamo tudi uporabo ORTOZE steznikov in ortoz. V zdravljenje z ortozo so vključeni otroci s skoliozo s kotom Ker idiopatske skolioze uvrščamo v skupino strukturnih krivine > 25° ali s kotom krivine 20°, ki se povečuje (1). skolioz, gre za rotacijsko komponento v kombinaciji z Poznamo več vrst spinalnih korekcijskih ortoz: lateralno ukrivljenostjo, kar ustvarja asimetrijo reber, • Milwaukee; prominenco ki se pokaže s testom predklona (Adamsov test) • Lyon; (5). Deformacija prsne hrbtenice je tudi najpomembnejši vzrok težav s pljuči in srcem ter njune insuficience (3) • TLSO Boston; • Cheneau; SPECIALNA OBRAVNAVA • Cheneau Rigo; ADOLESCENTNE IDIOPATSKE • MOOR; SKOLIOZE, ORTOZE IN ŠPORT • BadSobernheim. Konzervativno zdravljenje AIS obvezno obsega V strokovni literaturi navajajo, da je ortoza učinkovito kinezioterapijo in specialno fizioterapevtsko obravnavo. sredstvo za preprečevanje napredovanja pri približno 80 % bolnikov, starih do 16 let. Deluje po tritočkovnem Cilji obravnave: načelu –tj. s pritiskom na vrh krivine in s pritiskom na • izognitev kirurškemu posegu; oba konca primarne krivine. Kot zanimivost naj omenim, • upočasnitev ali zaustavitev napredovanja skoliotične da omenjen pristop izvira že iz antike, časa Hipokrata z krivine; otoka Kos. Po drugi svetovni vojni (1946) so izdelali steznik 141 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor Milwaukee, pri katerem je točkovnemu pritisku pridružen kolesarjenje, tenis, aerobika)(10). aktivni osni vlek. Tako danes z ortozami izvajamo pritisk Pri skoliozi je plavanje najbolj koristno med vsemi športnimi na konveksitete prsnih in ledvenih krivin v frontalni ravnini, aktivnostmi, saj omogoča položaj hrbtenice, s katerim se korigiramo rotacijo vretenc v transverzalni ravnini in izognemo obremenjujočemu vplivu gravitacijske sile (10). omogočamo normalizacijo fiziološkega položaja hrbtenice Plavanje je kot metoda zdravljenja v okviru konzervativne v sagitalni ravnini. obravnave otrok z idiopatsko skoliozo zaželjena telesna Za razliko od običajnih trdih ortoz, ki lahko povzročijo dejavnost, saj vemo, da otroci zelo radi plavajo. Poleg mišično atrofijo, je TriaC dinamična ortoza z odprto razbremenitve hrbtenice želimo s plavanjem, predvsem konstrukcijo. hrbtnim, uresničiti naslednje cilje: • tonizirati globoke in povrhnje hrbtne mišice; ŠPORT • povečati pljučno ventilacijo; Pri skoliozah s kotom ukrivljenosti do 30° v konzervativni • ohranjati in povečati premike rebrnih lokov; obravnavi priporočamo korektivno telovadbo in ukvarjanje • povečati elastičnost in zmogljivost konkavnih s športom, predvsem s plavanjem. Koristni so prav obvretenčnih, medenično-stegenskih in prsnih mišic (10). vsi športi, zato danes otrokom s skoliozo dopuščamo Dosedanja spoznanja kažejo, da se lateralna ukrivljenost udejstvovanje pri pouku športne vzgoje v šoli in ga celo hrbtenice ohranja tudi v času plavanja, zlasti prsnega. Na spodbujamo. S športnimi aktivnostmi sicer napredovanja lateralno deviacijo hrbtenice najbolj ugodno deluje hrbtno skolioze ne bomo zaustavili, koristijo pa delovanju srca in plavanje, ker pri izmeničnem veslanju z rokami izvajamo pljuč, telesni drži in duševnemu stanju. blag bočni zasuk telesa na eno stran, medtem ko hkrati Pri odgovoru na vprašanje, ali se je mogoče ukvarjati raztezamo mišice na nasprotni strani. Pri tem izvajamo s športom tudi v primeru strukturnih skolioz, moramo rotacijo trupa okrog njegove osi za 40–50° simetrično upoštevati več dejavnikov. Razlikovati moramo med v eno in drugo stran. Pri teh gibih sodelujejo globoke in športno vzgojo v šoli in rekreativnim športom ter povrhnje hrbtne mišice – prve pri intenzivnem fiksiranju vrhunskim, danes v večini profesionalnim športom. Glede hrbtenice, druge pa pri zavesljaju z rokami. Pri hrbtnem skolioze najprej določimo stopnjo deformacije, etiologijo plavanju delujejo na hrbtenico sile v vzdolžni in bočni smeri njenega nastanka in starost posameznika. Ti dejavniki ter pomagajo h korekciji lateralne ukrivljenosti hrbtenice. opominjajo, da splošnega odgovora ni, če morda je, pa Plavanje ugodno deluje tudi na dihalne mišice, ker je vdih je prej pritrdilen kot negativen. To pomeni, da se kljub otežen, izdih pa olajšan s hidrostatskim tlakom vode. Ker skoliozi lahko športno udejstvujemo oziroma je to celo zelo je obraz nad vodo, položaj plavalca pri hrbtnem slogu priporočljivo, saj je športna dejavnost med pomembnimi dopušča dihanje ob vsakem času. S tem otrok brez težave oblikami zdravljenja. naravno povečuje pljučno ventilacijo in hkrati povečuje Z vključitvijo športa v program kinezioterapevtske gibanje rebrnih lokov, kar korektivno deluje na deviacijo obravnave idiopatskih skolioz popestrimo telesno vadbo, hrbtenice ter povečuje delovanje srca in dihal (10). izboljšamo in ohranjamo splošno stanje organizma ter Priporočamo plavanje 2- do 3-krat na teden. Nekateri ugodno vplivamo na življenjske funkcije, zlasti na srce in vrhunski tekmovalci so se s plavanjem začeli ukvarjati prav dihala (9). zaradi zdravljenja skolioze, kar dokazuje, da so tudi osebe Pri izbiri in odločanju glede primerne športne dejavnosti: s skoliozo lahko vrhunski športniki (10). • izberemo šport, ki ga lahko stalno ali občasno izvajamo na prostem in ki vključuje delovanje srca in dihal (košarka, PRIKAZ PRIMEROV odbojka, tek v naravi); Starost: 15 let • prepovemo nevarne športne dejavnosti (padalstvo, Spol: ženski ragbi, judo); • se izogibamo športom, ki zahtevajo visoko tehnično Začetek obravnave: maj 2019 znanje in so vezani na telesne značilnosti in potrebno Cobbov kot 2019: TH/L(po ortopedskem izvidu)=18° moč, kar lahko presega zmožnosti osebe s skoliozo in ga Cobbov kot 2020: TH/L(po ortopedskem izvidu)=15° od športa celo odvrne; Na Sliki 1 in na Sliki 2 sta rentgenska posnetka zmanjšanja • izberemo šport, ki ga lahko izvajamo daljši čas, tudi skoliotičnih krivin hrbtenice po specialni fizioterapevtski do konca življenja (planinarjenje, tek na smučeh, obravnavi skolioze v naši ustanovi. 142 XXXII. srečanje pediatrov Tveganje, da se bo razvila močna krivina s pozitivno rotacijo se povečuje glede na kot krivine ob odkritju deformacije oziroma ob prvem pregledu. (Tabela 1). Tabela 1: Napredovanje adolescentne idiopatske skolioze glede na odkritje (11). Stopinje po Starost (v letih) Cobbuobodkritju 10–12 13–15 16 <19° 25% 10% 0% 20–29° 60% 40% 10% 30–59° 90% 70% 30% >60° 100% 90% 70% Slika 1: Rentgenski prikaz zmanjšanja skoliotične krivine hrbtenice po specialni fizioterapevtski obravnavi. Ob njenem odkritju adolescentno idiopatsko skoliozo Starost: 12 let prognostično opredeljujejo tudi drugi dejavniki (3). Spol: ženski • Glede na velikost primarne krivine hrbtenice, tj. Cobbov kot ob odkritju, skolioze razdelimo na (12): Začetek obravnave: avgust 2018 • lahke skolioze ali skolioze I. stopnje (do 30°); Cobbov kot 2018: TH6–12=41°, TH12–L4=34° • srednje skolioze ali skolioze II. stopnje (30–50°); Cobbov kot 2022: TH6–12=30°, TH12–L4=32° • težke skolioze ali skolioze III. stopnje (>50°). • Napoved bolezni je slabša, če je vrh primarne krivine (tj. najbolj rotirano vretence) bliže Th8 ali Th9. • Spol – neugoden napovedni dejavnik je ženski spol. • Oblika krivine – krivine prsne hrbtenice napredujejo hitreje od krivin ledvene hrbtenice. • Starost otroka ob odkritju skolioze – juvenilne skolioze napredujejo hitreje od adolescentnih skolioz. • Kostna starost in Risserjev znak. Pri ocenjevanju kostne starosti si pomagamo z oceno rasti apofize črevničnega krila, t. i. Risserjevim znakom, ki obsega ocene od 1 do Slika 2: Rentgenski prikaz zmanjšanja skoliotične krivine 5. Vrednost 5 pomeni, da je apofiza prerasla cel rob hrbtenice po specialni fizioterapevtski obravnavi. črevničnega krila od sprednje iliakalne spine do zadajšnje iliakalne spine in s tem prenehala z rastjo. Ugotovili so, Oba primera dokazujeta, da sta objektivizirana korekcija da hkrati prenehajo rasti tudi krovne plošče vretenčnih in stabilizacija skoliotičnih krivin hrbtenice z zmanjšanjem teles, kar pomeni, da hrbtenica ne raste več. Cobbovega kota resnično in nadvse osrečujoča profesionalna potrditev. • Nastop menarhe. Formula za napoved napredovanja krivine (3) RAZPRAVLJANJE V KONTEKSTU NAPOVEDI IZIDA IN USPEŠNOSTI p stopinje o Risser x 3 Cobbu x KONZERVATIVNEGA ZDRAVLJENJA starost ADOLESCENTNE IDIOPATSKE SKOLIOZE Mlajši je otrok in večja je krivina ob prvem pregledu, večja je verjetnost napredovanja skolioze (3). Skolioza napreduje v dveh obdobjih. Prvič v času od rojstva do predpubertetnega obdobja in relativno počasi, drugič Ker vsaka skolioza, razen infantilnih, ki so v polovici pa v času adolescentne rasti, ko se do konca rasti lahko primerov popravljive ( angl. resolving), teži k napredovanju, močno poveča, saj napreduje 4- do 8-krat hitreje. je velik uspeh že, če napredovanje krivine zaustavimo. 143 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor Ob kinezioterapiji in specialni obravnavi imamo LITERATURA fizioterapevti pomembno vlogo tudi pri vzgoji mladostnika, 1. Hennes A, International Schroth 3D Scoliosis therapy, ISST Germany, ki mu pomagamo, da oblikuje pozitiven odnos do svojega 2021; p. 2–16, 34–48. telesa in utrdi samozavest, ki jo še kako potrebuje (9). 2. Srakar F, Ortopedija. Žalec: Sledi;1994. p.175–181. 3. Čuček – Pleničar M. Strukturne deformacije hrbtenice. V: VI. Strokovno srečanje fizioterapevtov ljubljanske regionalne enote: ZAKLJUČEK Korektivna gimnastika: Zbornik predavanj, Ljubljana 1998. Ljubljana: DFS; 1998. p.18–24. Z uspešnim konzervativnim zdravljenjem se lahko uspešno 4. Matasović T, Strinović B. Dječja ortopedija. 1. izd. Zagreb: Školska izognemo kirurškim posegom. Pri tem poudarjam, knjiga; 1986. p. 271–281. da je uspešnost zdravljenja vedno rezultat timskega 5. Kornberg C. Scoliosis; [Citirano: 07.06.2000]; Dostopno na http:// dela strokovnjakov ob hkratnem vzornem sodelovanju www.ozonline.com.au/physio/scoliosis.html. mladostnika in njegovih staršev. 6. Pečak F. Skolioza. Medicinski razgledi; 1984. p. 385–402. 7. McIntyre B.: How to diagnose Scoliosis?; [Citirano: 07.06.2000]; Dostopno na: http://www.asclink.aone.net.au/scoliosis/treatment. htm. 8. Horvat J. Korekcijske spinalne ortoze pri konzervativnem zdravljenju skolioz. Strokovno srečanje fizioterapevtov; 2014. Nov 15; Rogaška Slatina. 9. Lončarič Robar R. Fizioterapevtska obravnava idiopatskih skolioz [Diplomsko delo]. Ljubljana: R. Lončarič Robar; 2000. p. 23–28, 33– 35. 10. Pećina M, Sindromi prenaprezanja sustava za kretanje, Zagreb: Globus; 1992. p. 94–101, 26–128. 11. Weinstein S L. Incidence of patients requiring treatment. [Citirano: 07.06.2000]; Dostopno na: http://www.wh.org/ Providers/Textbooks/ Ais/09Incidence.html. 12. Karaiković E, Kineziterapija, Sarajevo: Svjetlost; 1984. p. 68–76, 108– 135. 144 XXXII. srečanje pediatrov NAJPOGOSTEJŠE PATOLOGIJE GIBALNEGA SISTEMA PRI OTROCIH Metka Hrašovec UVOD PREHODNI SINOVITIS KOLKA Patologija gibalnega sistema otrok se spreminja glede Bolečina v kolku pri otroku med 3. in 8. letom starosti, ki na starostno obdobje, s starostjo pa se povečuje tudi dvakrat pogosteje prizadene dečkekot deklice in se lahko pogostost težav. V predšolskem obdobju so v ospredju začne nenadno ali postopno, je najpogosteje posledica prirojenein razvojne anomalije ter težave prehodnega prehodnega sinovitisa. Pri približno 5 % otrok se pojavi značaja. V šolskem obdobju opažamo bistven porast težav, obojestransko. Zaradi zaščitnega mišičnega krča je ki so posledica bodisi sodobnega načina življenja (telesna gibljivost v kolku zavrta, okvarjen ud pa je v fleksiji in zunanji neaktivnost) bodisi preobremenitev (mladi športniki). V rotaciji, zato otrok pogosto tudi šepa. Otrok sistemsko prispevku opisujemo nekatere najpogostejše patologije in ni prizadet, so pa lahko ob subfebrilni temperaturi (do jihpovzemamo v Tabeli 1. 38°C) rahlo povišane tudi vrednosti vnetnih parametrov. Natančnega vzroka ne poznamo, pogosto pa starši v Tabela 1: Najpogostejše patologije gibalnega sistema pri anamnezi navedejo manjšo poškodbo (do 30 %), virusno otrocih (1–9). vnetje zgornjih dihal (do 70 %) ali alergijsko nagnjenost Zgornji ud Spodnji ud Hrbtenica (do 25 %). Osnovna diagnostična metoda je ultrazvočna zlom (distalni prehodni sinovitis kolka discitis preiskava (UZ), ki pokaže izliv v sklepu. Ob tipični klinični del koželjnice in aseptična nekroza vertebralni sliki in pozitivnem UZ izvidu sledi nadaljnje diagnosticiranje, srednja tretjina glavice stegnenice osteomielitis ki vključuje punktiranje sklepa in dodatno slikovno ključnice) zdrs glavice stegnenice epiduralni absces diagnosticiranje. Zdravljenje prehodnega sinovitisa izpah (rama, je konzervativno s počitkom in uporabo nesteroidnih pronatio poškodbe meniskusa juvenilni idiopatski protivnetnih zdravil. Bolezen traja običajno 7–14 dni in ne dolorosa) artritis Osgood-Schlatterjeva- pušča posledic. Če bolečine trajajo več kot 21 dni (pri 10 % subluksacija bolezen ankilozirajoči bolnikov), moramo opraviti rentgensko slikanje medenice (pronatio spondilitis Sinding-Larsen- dolorosa) s kolki, da izključimo morebitno Perthesovo bolezen (1,2). Johanssonov sindrom spondiloliza kompresija disekantni spondilolisteza medianega živca LEGG-CALVÉ-PERTHESOVA BOLEZEN osteohondritis (kolena) Scheuermannova apofizitis (AVASKULARNA NEKROZA GLAVICE sindrom iliotibialnega bolezen STEGNENICE) disekantni trakta skolioza osteohondritis Legg-Calvé-Perthesova bolezen je sindrom, ki nastane sindrom tarzalnega tumor Pannerjeva sinusa zaradi idiopatske oz. avaskularne osteonekroze glavice bolezen zdrs stegnenice. Klinična slika je klasični trias kolka (bolečina, zvin medvretenčne šepanje in omejena gibljivost v kolku) pri otroku v starosti lateralni in izpah pogačice ploščice medialni 3–12let (najpogosteje med 5. in 7.letom starosti). V vsaj epikondilitis burzitis zdrs apofize 10–20 %se pojavlja obojestransko in lahko traja več vretenca tendinitis let. Gre za motnjo v arterijskem krvnem obtoku glavice zlom hrbtenice stegnenice, ki povzroči njeno odmiranje. V začetnem zlom in stresni zlom obdobju prevladuje vnetna reakcija, ki povzroči klinično preobremenitev septični artritis sliko prehodnega sinovitisa zaradi draženja sklepne idiopatska osteomielitis ovojnice. Če težave po 21 dneh ne izzvenijo, je indicirano juvenilna slikovno diagnosticiranje kolka. V začetnem obdobju tumorji osteoporoza bolezni so rentgenske slike sprva normalne, kasneje pa juvenilni idiopatski pokažejo diagnostično značilno kondenzacijo epifize zaradi artritis infarkta. Zato je ob sumu na Legg-Calvé-Perthesovo bolezen najprej potrebno magnetnoresonančno slikanje ali scintigrafija kosti, kjer je vidna zmanjšana perfuzija 145 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor glavice stegnenice. Potek bolezni redno spremljamo z V začetnih fazah so rentgenski posnetki še normalni, kasneje rentgenskimi posnetki na vsake tri mesece. Osnovno pa lahko opazimo značilno fragmentacijo tuberkla golenice. zdravljenje vključuje dolgotrajno razbremenjevanje uda Zdravljenje je konzervativno; aktivnosti smemo izvajati le in hojo z berglami vse do zadnjega obdobja bolezni. Če do meje bolečine. Težave izzvenijo v nekaj letih, v večini bolezen poteka neugodno, je občasno indicirano kirurško najkasneje do končane rasti, ko se rastna cona zapre. Če se zdravljenje. Bolezen pogosto vodi v deformacijo glavice je tuberkel golenice v sklopu boleznizelo povečal, je lahko stegnenice in razvoj sekundarne artroze. Otroci, pri opazna kozmetična motnja in težave povzroča tudi kasneje. katerih se bolezen pojavi pred 6. letom starosti, imajo Primarni cilj zdravljenja je zmanjšanje bolečine in otekline boljšo napoved izida, saj ima stegnenica pri tej starosti na nadtuberklom golenice. Svetujemo omejitev telesne voljo več časa za remodelacijo,in zaradi večje plastičnosti dejavnosti,dokler simptomi ne izginejo, kar lahko traja acetabuluma, ki se lahko bolje prilagaja glavici stegnenice tudi več mesecev. Priporočljivi so hlajenje, nesteroidni (1,2). antirevmatiki in fizioterapija. Izvajamo vaje za krepitev štiriglave stegenske mišice, zadnjih stegenskih mišic in ZDRS GLAVICE STEGNENICE mečnih mišic. Z imobilizacijo kolena lahko zmanjšamo (EPIFIZIOLIZA) obremenitev na tuberkel tibije. Če bolečina ob klečanju Značilna je za otroke v zgodnji adolescenci (med 10. in na kolenih kljub konzervativnim ukrepom vztraja, se lahko 15. letom starosti), ki imajo povišan indeks telesne mase. po doseženi skeletni obravnavi opravi kirurško zdravljenje Bolečina se lahko prične nenadno z akutnim začetkom (3,4,8) ali postopno v nekaj tednih, v 20–40 %obojestransko. Pri nenadnem zdrsu otrok noge ne more obremeniti in spodnji JUVENILNI DISEKANTNI ud zadržuje v položaju zunanje rotacije. Pri postopnem OSTEOHONDRITIS (JDO)KOLENA stopnjevanju bolečin otrok šepa, med pregledom pa Pri juvenilnem disekantnem osteohondritisu gre za opazimo zmanjšano gibljivost v sklepu (zavrta je predvsem lokalizirano nekrozo in delaminacijo subhondralne kotnine notranja rotacija). Osnovna diagnostična metoda je z okvaro priležnega sklepnega hrustanca ali brez nje. rentgensko slikanje medenice, s katerim potrdimo epifizo Pogosteje sepojavlja pri fantih, v 10–20 % obojestransko. stegnenice posteriorno. Zdravljenje je kirurško in temelji Najpogosteje (v 75 %) je okvarjen lateralni predel na preprečevanju nadaljnjega drsenja. Zaradi pogoste medialnega femoralnega kondila. obojestranske okvarepogosto opravimo preventivni kirurškiposeg tudi na zdravi strani. Nezdravljena bolezen Vzrok bolezninaj bi bile ponavljajoče se poškodbe ob hkratni vodi v varusno oblikovan vrat stegnenice ali v aseptično nezadostni prekrvljenosti okvarjenega dela subhondralne nekrozo glavice stegnenice ter s tem pripelje do zgodnjega kosti. Vlogo imajo tudi genetika, endokrini sistem in motnje nastanka sekundarne artroze(1,2). enhondralne osifikacije. Slednja nastane kot posledica akutnega ali ponavljajočega se poškodbenega dogodka OSGOOD-SCHLATTERJEVA (preobremenitve), ki z leti napreduje, dokler se ne razvije BOLEZEN(APOFIZITIS TUBERKLA JDO. GOLENICE) Razlikujemo štiri stopnje: Osgood-Schlatterjeva bolezen je trakcijski apofizitis 1. stopnja: hrustanec nad spremembo ni okvarjen; tuberkla golenice, ki je posledica preobremenitve. 2. stopnja: hrustanec je prekinjen, aje lezija stabilna in leži Pogostejši je pri najstnikih moškega spola, predvsem v na mestu; starosti 11–15 let. V 20–30% je bolezen obojestranska. 3. stopnja: lezija je delo nestabilna, a je še vedno v stiku z Gre za vnetni odgovor v predelu tuberkla golenice, ki ležiščem; pod vplivom preobremenitve povzroči draženje oz. mikroavulzijske poškodbe. Med tuberklom in golenico je 4. stopnja: popolnoma nestabilen fragment, ki je ločen od pri otrocih/najstnikih hrustančna plošča, ki je »šibkejša« od ležišča in kot prosto telo »plava« po sklepu. patelarnega ligamenta, zato pride do draženja stika in s Pogosto je prisotna nespecifična bolečina v kolenskem tem do bolečine na pritisk v predelu tuberkla golenice, v sklepu, mesto bolečine pa je odvisno od mesta JDO. kroničnih primerih do povečane rasti tuberkla. Značilna je Včasih je prisotno obdobno otekanje sklepa. Če je bolečina na pritisk nadtuberklom golenice, ki je lahko že na okvarjen medialni kondil stegnenice, si lahko pomagamo pogled otečen oz. povečan. Bolečina se med obremenitvijo z Wilsonovim testom. Ker je test nespecifičen, ga raje kolena, npr. skakanjem, počepi, ojača. uporabljamo za spremljanje kliničnega poteka bolezni kot 146 XXXII. srečanje pediatrov za diagnostično metodo. Wilsonov test izvedemo tako, da sklepov, atrofijo štiriglave stegenske mišiceali lateralni iztegnjeno koleno rotiramo navznoter in ga nato pokrčimo, nagib pogačice med izometričnim krčenjemštiriglave kar izzove bolečino. Nato pokrčeno koleno rotiramo stegenske mišice. Test kompresije pogačice je običajno navzven, s čimeromilimo bolečino, saj se sprosti pritisk na pozitiven. Slikovno diagnosticiranje sicer ni nujno, a je v medialni kondil stegnenice. V napredovalih primerih, ko pomoč priizključitvi drugih vzrokov bolečine v kolenu. je prišlo do nastanka prostega fragmenta, lahko bolniki Zdravljenje je konzervativno, saj težave izzvenijo same poročajo o zatikanju kolena. v nekaj tednih, redkeje v obdobju dveh let. Pomembni Značilne spremembe so lahko vidne že na RTG posnetkih. ukrepi sorelativni počitek zomejitvijoaktivnosti, hlajenje, Za oceno stopnje JDO je potrebno magnetnoresonančno po potrebi tudi uporaba nesteroidnih protivnetnih zdravil. slikanje (MRI). Popolno mirovanje ni potrebno, le stopnjo aktivnosti Zdravljenje je odvisno od stopnjebolezni. Stabilne lezije omejimo do meje bolečine. Odsvetujemo vaje, ki zahtevajo sprva zdravimo konzervativno vsaj 3–6 mesecev. Splošno klečanje, počepanje, skoke, tek in podobno (3,4). sprejetega postopka zdravljenja ni, nekateri avtorji pa priporočajo protokol, ki obsega imobilizacijo kolena in SINDROM ILIOTIBIALNEGA TRAKTUSA razbremenitev (le polaganje spodnjega uda) z berglami (»TEKAŠKO KOLENO«) 4–6 tednov. Če bolečine pri otroku/mladostniku minejo, je Patomorfološko gre za draženje iliotibialnega trakta, dovoljeno obremenjevanje uda brez imobilizacije naslednjih ki poteka po lateralni strani stegna preko lateralnega 6–12 tednov. Rehabilitacija je usmerjena predvsem v kondila in se narašča na Gerdyjev tuberkel na sprednji pridobivanje gibljivosti sklepa ter v krepitev štiriglave lateralni strani golenice. Med krčenjem kolena tako potuje stegenske mišicein mišic zadnje stegenske lože,medtem s sprednjega dela kolena in preko kondila na zadnji del. ko so šport in druge obremenitve še vedno prepovedani. Preobremenitve v smislu ponavljajočih se gibov, npr. pri Če po treh do štirih mesecih s slikovnim diagnosticiranjem tekačih, kolesarjih, smučarjih in podobno, lahko povzročijo potrdimo izboljšanje stanja, lahko pričnemo s tretjo draženje in bolečino iliotibialnega traktusa. Bolečina fazo rehabilitacije, pri katerije v ospredju nadzorovano, je umeščenanad zunanjim delom kolena, a je običajno postopno obremenjevanje (tek in športno specifične prisotna le med aktivnostjo. Bolj intenzivna je med tekom obremenitve kolena). Uspešnost omenjenega protokola, ki po hribu navzdol. Pri kliničnem pregledu sta pozitivna traja 6–12mesecev, je 50–67 % (citat). Kirurško zdravljenje Oberjevtest in Nobelov test. je na mestu, čes konzervativnimimetodami ne uspemo pozdraviti stabilnih spremembin v primeru primarno Zdravljenje je konzervativno in vključuje počitek, hlajenje nestabilnih lezij JDO(3,4). in nesteroidna protivnetna zdravila, seveda pa je ključna ustrezna rehabilitacijska obravnava (3,4). SPREDAJ BOLEČE KOLENO BOLEČINA V KRIŽU (BVK) Spredaj boleče koleno oz. idiopatski patelofemoralni bolečinski sindrom se nanaša na nespecifično, nejasno Najpogostejši vzrok BVK pri otrocih je kostno-mišična omejeno bolečino v sprednjem delu kolena, ki se pojavi bolečina. Večinoma je nespecifična in lokaliziranav predvsem med telesno aktivnostjo. Je najpogostejši vzrok paraspinalnem mišičju prsnein ledvenehrbtenice. bolečine v kolenu pri mladostnikih. Izsledki raziskav kažejo, Povezana je predvsem s preobremenitvijo, lahko pa je tudi da kar 30% mladostnikovporoča o bolečini v sprednjem posledica akutne poškodbe. Dejavniki, ki negativno vplivajo delu kolena, dekleta 2- do 10-krat pogosteje kot fantje. na kostno-mišično BVK, so težka šolska torba (največ 10– Vzrok bolečine naj bi bil poleg telesne preobremenitve 20% otrokove telesne teže), uporaba mehkih vzmetnic, tudi anatomske in biomehanske narave. Mladi športniki velike prsi pri dekletih, neprimerna športna oprema in poročajo o nenadnem ali postopnem razvoju bolečine v duševni stres. sprednjem delu kolena, ki je ne morejo natančno opredeliti. Bolečina je pri večini samoomejujoča, včasih pa preide v Bolečina se okrepi med hojo po stopnicah (gor ali dol), kronično BVK, ki ima podobne lastnosti kot pri odraslih (5). pri počepih in pri daljšem sedenju ter čepenju. Redko je Spondiloliza in spondilolisteza bolečini pridruženo zatikanje sklepa. Glede na vzroke razlikujemo šest tipov spodilolize: Pri pregledu smo pozorni predvsem na morebitno povečano ledveno lordozo, napetost mišic zadnje stegenske lože in • displastična spondiloliza (tip1) je posledica štiriglave stegenske mišice, asimetrijo v gibljivosti kolčnih prirojenedisplazije pars articularis superior vretenca S1; 147 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor • istmična spondiloliza (tip 2) je posledica zlomav predelu dela ali celotne rastne cone dolge kosti, ki z rastjo postane pars interarticularis; angulirana, ali pa pripelje do skrajšave uda. • degenerativna spondiloliza (tip 3) je posledica artroze Zlom rastne cone opredelimo kot prekinitev rastne cone fasetnega sklepa; v dolgih kosteh, ki lahko vključuje poškodbo epifize in/ali • travmatska spondiloliza (tip 4) je posledica zloma, ki ni v metafize kosti. Pri aktivni pediatrični populaciji se pojavijo predelu pars interarticularis; pogosteje kot zvini in poškodbe ligamentnegaaparata. • patološka spondiloliza (tip 5); Rastna plošča je namreč najšibkejši del kosti in je tako • pooperativna spondiloliza (tip 6). 2- do 5-krat šibkejša od okolnega vezivnega tkiva (tj. tetiv in ligamentov). Poškodbe, ki pri odraslih poškodujejo Pri otrocih se lahko srečamo z displastično, istmično, travmatsko in patološko obliko spondilolize. Kar ligamente,pri nezreli kostnini največkrat poškodujejo 90% primerov spondilolizene povzroča simptomov. rastne plošče. Najpogostejšisimptom je bolečina v križu, lahko je prisotna Zlome rastne plošče vrednotimo s Salter-Harrisovo tudi radikularna bolečina glutealno in po nogi. Bolečino klasifikacijo: poslabšata telesna aktivnost in hiperekstenzija lumbalne • Tip 1.Značilno potekaprečno preko hipertrofične cone hrbtenice. Nevrološki simptomi so redkiin se pojavljajo rastne cone, s čimer jo razdeliin loči epifizo od metafize. pri spondilolistezi višjih stopenj. Ker je pojavnost večja pri Če zlom ni premaknjen,ga na rentgenskem (RTG) športnikih, moramo bolnika vedno vprašati o morebitnem posnetku spregleda. Prisotno je lahko le blago otekanje športnem udejstvovanju. mehkih struktur. Kasnejši kontrolni RTG posnetki lahko Pri pregledu lahko opazimo motnje hoje zaradi napete pokažejo razmik rastnih con in tvorbonove kostnine po zadnje lože, hiperlordozo lumbalne hrbtenicein krč robovih rastne cone, kar je znak, da se zlom celi. obhrbteničnih mišic. Pri spondilolistezi višje stopnje lahko • Tip 2.Jenajpogostejši. Delno poteka po rastni coni in med spinoznima procesusoma zatipamo stopničko. vključuje različno velik fragment metafize kosti. Periost Preiskava prve izbire pri otrocih je magnetnoresonančno na strani fragmenta večinoma ostane cela. slikanje (MRI), lahko tudi rentgensko slikanje (RTG) • Tip 3: Gre za znotrajsklepni zlom, ki poteka skozi epifizo lumbosakralne hrbtenice v anteriorno-posteriorni, in nato prečno po rastni coni. lateralni in poševni projekciji. Za oceno nestabilnega segmenta spondilolisteze lahko opravimotudi • Tip 4: Poteka skozi epifizo, rastno cono in metafizo. funkcionalne RTG posnetke. Glede na delež zdrsa lahko • Tip 5: Gre za kompresijsko poškodbo rastne cone. Na iz Meyerdingove lateralne projekcije spondilolistezo RTG posnetkih jo takoj po poškodbi težko odkrijemo, a razvrstimo v štiristopnje: 1. stopnja 0–25%, 2. stopnja 25– moramonanjo pomisliti ob anamnestičnem podatku 50%, 3. stopnja 50–75% in 4. stopnja 75–100%. Če zdrs močne kompresijske/udarne poškodbe. Nezdravljeni presega100%, govorimo o spondiloptozi. lahko povzročijo zastoj rasti okvarjenega uda. Spondilolizo in spondilolistezostopnje 1 in stopnje 2 Zlom rastne cone tipa1 in zlom rastne plošče tipa 2 zdravimo konzervativno s počitkom in z analgezijo. Obdobju lahko zdravimoz zaprto repozicijo in z imobilizacijo. Ob omejitve gibanja sledita rehabilitacija in stopnjevanje večjem premikumoramo opraviti tudi redukcijo v lokalni aktivnosti z vajami za moč. Potem, ko simptomi izzvenijo, naj anesteziji, pri čemer moramo paziti, da se izognemo se bolnik postopno vrne k športnim dejavnostim. Kirurško dodatni poškodbi rastne cone. Pri zlomu rastne cone tipa ukrepanjejepotrebno redko in šele po neuspešnem 3 in zlomu rastne cone tipa 4 sta navadno potrebni odprta konzervativnem zdravljenju, pri spondilolistezi stopnje 3 in repozicija in notranja fiksacija. Pri zlomu rastne cone stopnje 4 ter pri spondiloptozi (5,6). tipa 5 se lahko zgodi, da je diagnozo postavimo pozno, razen ob večjem kliničnem sumu glede na mehanizem POŠKODBE IN ZLOMI RASTNE CONE poškodbe. Nanje moramo vedno pomisliti ob značilnem mehanizmu poškodbe, saj nezdravljeni lahko vodijo v Preobremenitve rastne cone so pri odraščajočih zastoj rastiokvarjene kosti. otrocihrelativno pogoste poškodbein so najbolj pogoste v obdobju najhitrejše rasti, ko so najbolj ranljive. Pomembne Potrebno je nadaljnje redno spremljanje, da ovrednotimo postanejo tedaj, ko zaradi pogostega delovanja velikih sil celjenje in poravnavo zloma. Ob indikaciji po 6 – 12 mesecih popravljalni mehanizmi ne uspejo popraviti mikropoškodb ponovimo slikovno diagnosticiranje in ovrednotimo rastno hrustanca rastne cone. Zatolahko pride do trajne okvare cono ter ocenimomorebiten zastoj rasti (5,6,9,10,11). 148 XXXII. srečanje pediatrov ZLOM V OBLIKI BUCKINE GLAVE(ANGL. ZAKLJUČEK TORUS FRACTURE) Bolezenska stanja kostno-mišičnega sistema pri Gre za nepopoln zlom diafize dolgih kosti z značilno otrocih so obširna in so v večini primerov posledica zadebelitvijo ( angl. bulging) korteksa. Nastane zaradi preobremenjevanja oziroma poškodb. Diagnozo v večini primerov postavimo z natančno anamnezo in kompresije trabekul ob aksialnih obremenitvah dolgih kosti kliničnim pregledom, pri čemer si lahko pomagamo z (padec na iztegnjeno nogo ali roko). Največkrat se pojavi dodatnim slikovnim diagnosticiranjem. Prvotni pristop pri otrocih na distalni metafizi radiusa in na golenici(12). je konzervativno zdravljenje, ob neuspešnosti pa se ob indikaciji lahko odločimo za kirurškozdravljenje. Bolečina ZLOM ZELENE VEJE (ANGL. GREEN pri otrocih je resen znak, ki vedno zahteva temeljito STICK FRACTURE) obravnavo. Zlom zelene veje nastane,čese kost zaradi sile, ki deluje nanjo, zvije.Če je sila dovolj močna, se kost na konveksni LITERATURA 1. Rečnik G., Hrašovec S. Bolečine v kolku pri otroku in mladostniku ur. strani zlomi, konkavna stran pa ostane intaktna. Največkrat Zbornik prispevkov: XV. Mariborsko ortopedsko srečanje 2019 (8. se zgodi ob padcih na iztegnjeno roko ali ob delovanju november); Maribor, Slovenija. V Mariboru: Medicinska fakulteta; 2019 (p.71–80). neposrednih sil, ki so pravokotne na kost. Pojavlja se pri 2. Nigrovic A. P. Approach to hip pain in childhood, UpToDate otrocih, mlajših, od 10 let, saj so njihove kosti bolj mehke (2022)[citirano: 15. januar 2023] Dostopno na: https:// in fleksibilne(13,14). w w w. u p t o d a t e . c o m / c o n t e n t s / a p p ro a c h - t o - h i p - p a i n - i n - childhood?search=hip%20pain%20in%20children&source=search_ result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1. IZPAH GLAVICE KOŽELJNICE (LAT. 3. Kuhta M.Preobremenitveni sindromi kolena mladega športnika, ur. Zbornik prispevkov: XV. Mariborsko ortopedsko srečanje 2019 (8. PRONATIO DOLOROSA) november); Maribor, Slovenija. V Mariboru: Medicinska fakulteta; 2019 (p.145–156). Izpah glavice koželjnice jepri otrocih do 5. leta starosti 4. F. Launay, Sports-related overuse injuries in children. Orthopaedics& pogosto stanje. Nastane tako, da se otrok spotakne in med Traumatology: Surgery & Research Volume 101. 2015 p. S139– S147. padcem obvisi v roki odraslega človeka, ki ga vodi, ali otrok 5. Belšak A., Moličnik A. Bolečine v križu pri otroku, ur. Zbornik pade in obvisi na predmetu, za katerega se drži (stajica, prispevkov: XV. Mariborsko ortopedsko srečanje 2019 (8. november); Maribor, Slovenija. V Mariboru: Medicinska fakulteta; 2019 (p.91– stol, ograja posteljice in podobno). Otrok zaradi bolečin ne 104). premika poškodovanega zgornjega uda, kivisi ohlapno ob 6. Krajnc Z. Otrok športnik, ur. Zbornik prispevkov: XV. Mariborsko telesu s podlaktomv pronaciji. ortopedsko srečanje 2019 (8. november); Maribor, Slovenija. V Mariboru: Medicinska fakulteta; 2019 (p.139–144). Zdravljenje je enostavno. Otroka primemo za roko, 7. Ernest K., Baskin M., Evaluation of acute traumatic shoulder injury in children and adolescents, UpToDate (2022) [citirano: podlaket supiniramo (dlan obrnemo navzgor) in upognemo 15. januar 2023] Dostopno na: https://www.uptodate.com/ komolec. Pri tem pod prsti, s katerimi držimo komolec, contents/evaluation-of-acute-traumatic-shoulder-injury-in- children-and-adolescents?search=shoulder%20pain%20 čutimo repozicijski preskok glavice koželjnice(15). children&source=search_result&selectedTitle=3~150&usage_ Bolečina po uspešni repoziciji običajno zelo hitro izzveni. type=default&display_rank=3#H770597525. Če vztraja več kot uro po repoziciji, je potrebno nadaljnje 8. Vajshya R., Azizi A. T., Agarwall A. K, Vijay V., Apophysitis of the Tibial Tuberosity (Osgood-Schlatter Disease): A review, PubMed Central diagnosticiranje. (2016) [citirano: 15. januar 2023] Dostopno na: https://www.ncbi. nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5063719/. 9. Rabin S., Growth plate fractures (Physeal Fractures), Medscape STRESNI ZLOMI (2021) [citirano: 15. januar 2023] Dostopno na: https://emedicine. medscape.com/article/1260663-treatment. Stresne zlome je težko diagnosticirati. Večina je posledica 10. Levine H. R., NezwekmT. A., Waseem M., Salter Harris Fractures, preobremenitve in nepravilne vadbe. Pogostejši so National library of medicine, (2022) [citirano: 15. januar 2023] Dostopno na: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK430688/. pri dekletih z amenorejo, predilekcijska mesta pa so 11. Hackig c. Salter Harris Fracture, Radiopaedia (2022) [citirano: stopalnice, golenica, proksimalni del stegnenice in petnica. 15.Januarja 2023] Dostopno na: https://radiopaedia.org/articles/ Rentgensko slikanjeza postavitev diagnoze navadno salter-harris-classification?lang=gb 12. Niknejad M. Torus Fracture, Radiopaedia (2022) [citirano: 15. januar ni dovolj, saj se zlomvidi šele po treh tednih.Za zgodnjo 2023] Dostopno na:https://radiopaedia.org/articles/torus-fracture- potrditev diagnoze je zato potrebnomagnetnoresonančno 1?lang=gb. slikanje (MRI)ali računalniška tomografija (CT), včasih celo 13. Baba Y. Green stick fracture, Radiopaedia (2022) [citirano: 15. januar 2023] Dostopno na: https://radiopaedia.org/articles/greenstick- scintigrafija (6). fracture. 149 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor 14. Brady P. M., 20 Pediatric Summer Sport and recreational injuries to know, Medscape (2017) [citirano: 15. januar 2023] Dostopno na: https://reference.medscape.com/slideshow/pediatric-sports- injuries-6001950#8. 15. Moore R. B., Bothner J., Radial head subluxation (pulled elbow): Evaluation and management (2022) [citirano: 15. januar 2023] Dostopno na:https://www.uptodate.com/ contents/radial-head-subluxation-pulled-elbow-evaluation- and-management?search=subluxation%20of%20radial%20 head&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_ type=default&display_rank=1. 150 XXXII. srečanje pediatrov NEPRAVILNA TELESNA DRŽA PRI OTROCIH INCORRECT POSTURE AMONG CHILDREN Alen Pavlec, Klarisa Tocko Zdravstveni dom dr. Adolfa Drolca Maribor IZVLEČEK IZHODIŠČA: Pri otrocih in mladostnikih se zaradi pasivnega življenjskega sloga vse pogosteje srečujemo s težavami zaradi nepravilne telesne drže, ki je ena najpogostejših tudi v svetovnem merilu. Slaba telesna drža v odraslosti se pogosto oblikuje že v otroštvu in je dejavnik tveganja nespecifične bolečine v ledvenem delu hrbtenice in adolescentne idiopatske skolioze. V naši raziskavi smo pri otrocih preučevali odstopanja telesne drže. METODE: V raziskavi smo želeli ugotoviti in opredeliti odstopanja telesne drže pri otrocih. Meritve smo izvajali s sistemom DIERS formetric 4D za ocenjevanje posturalnih anomalij in porazdelitve teže po stopalih. Meritve smo opravili na vzorcu 24 naključno izbranih otrok, starih 8 let, ki še niso imeli diagnosticiranih težav z lokomotornim sistemom. REZULTATI: Bistvena odstopanja smo ugotovili pri kar 83 % otrok, medtem ko pri samo štirih otrocih nismo prepoznali bistvenih anomalij telesne drže z rezultati v mejah referenčnih vrednosti. Pri 45,8 % otrok je nepravilna telesna drža posledica sprememb hrbtenice, pri 66,7 % otrok pa gre za porazdelitev telesne teže po stopalih z anteriornim ali posteriornim pomikom. ZAKLJUČEK: Rezultati naše raziskave se sicer ujemajo z ugotovitvami drugih avtorjev, a jih zaradi majhnega raziskovalnega vzorca ne moremo posploševati. Glede na nakazani trend velikega števila otrok z nepravilno telesno držo bo v izogib posledicam k reševanju problema potrebno pristopiti sistematično. Ključne besede: nepravilna telesna drža, otroci, deviacija hrbtenice. 151 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor 1 IZHODIŠČA projicira vodoravne trakove svetlobe, posname statične Čeprav so težave s telesno držo med najpogostejšimi slike črt in jih digitalizira. Na podlagi popačenja projiciranih zdravstvenimi težavami tudi v svetovnem merilu, jih še vodoravnih črt lahko izdelamo, izmerimo in povežemo vedno podcenjujemo in jim zato posvečamo premalo tridimenzionalno sliko površine hrbta z osnovnimi pozornosti. Med najpogostejše uvrščamo asimetrije deformacijami hrbteničnih krivin. Skeniranje hrbta za ramen, povečano prsno kifozo in nagib lopatice (1). Izsledki analizo statične drže traja zgolj 6 sekund, med celotnim raziskav kažejo, da so različne stopnje nepravilne telesne skeniranjem pa se zbere 12 slik. Pri vsakem skeniranju drže prisotne pri kar 30–65 % otrok in mladostnikov instrument za površinsko topografijo izračuna 40 (2–4). Vrste odstopanj ter deleži otrok in mladostnikov opredeljenih parametrov oblike hrbtenice, ki temeljijo z anomalijami so odvisni od kulturnih, ekonomskih, na kotih, razdaljah, rotacijah ter deviacijah hrbtenice in geografskih in drugih dejavnikov. Slaba telesna drža medenice. Za določitev posameznih parametrov oblike v odraslosti se pogosto oblikuje že v otroštvu, pri algoritem izračuna povprečne vrednosti celotnega posameznikih s pomembnimi odstopanji in večjimi skeniranja za posamezne parametre. Nato algoritem izbere nepravilnostmi pa se lahko razvije skolioza (2). Zaradi 1 sliko izmed 12 slik, ki so najbližje povprečnim vrednostim, pasivnega življenjskega sloga in veliko sedenja se v času in sporoči vrednosti parametrov oblike hrbtenice za to motoričnega razvoja pri otrocih vzpostavijo idealni pogoji sliko (11). Čeprav naprava velja za dokazano zanesljivo, za razvoj različnih bolezni in deformacij lokomotornega bi bile glede kliničnega pomena posameznih parametrov sistema (5). Zato menimo, da jih bo v prihodnosti vse potrebne nadaljnje raziskave (12). Hkrati smo s ploščo, več in da lahko postanejo pomemben javnozdravstveni ki je prav tako del sistema, analizirali tudi porazdelitev problem. Nevključevanje v vodene športne dejavnostih v (distribucijo) teže po stopalih. športnih klubih, neudejstvovanje v športih na tekmovalni Pri otrocih smo analizirali deviacije prsne ali ledvene ravni ter čezmerna telesna teža in debelost so s časom (tj. hrbtenice, povečano ali izravnano prsno kifozo, povečano longitudinalno) pomembno povezani z nepravilno telesno ali izravnano ledveno lordozo in nagib medenice. Z držo pri otrocih (6). Zdravstveni sistem mora torej najti določitvijo pritiska telesne teže na ploščo smo analizirali način, kako s presejalnimi programi odkrivati bistvena povečano oziroma zmanjšano porazdelitev telesne teže odstopanja v telesni drži, še preden nastopijo bolezenska na levem stopalu oziroma na desnem stopalu in pomik stanja. teže anteriorno ali posteriorno. Za razumevanje biomehanskih vidikov bolnikov s tovrstnimi Vsakega starša, ki je spremljal otroka na meritvah, smo težavami je pomembna analiza podatkov o kinematiki povprašali o otrokovem športnem udejstvovanju in drugih in posturalnih odstopanjih pri bolnikih z adolescentno popoldanskih dejavnostih. idiopatsko skoliozo (AIS). Kinematiko trupa in telesno držo ocenjujemo s 3D sistemom za analizo gibanja in s ploščo 2.2 RAZISKOVALNI VZOREC za merjenje sile teže (7). Ker je prav nepravilna telesna Med otroki, ki imajo izbranega pediatra v zdravstveni drža pomemben dejavnik tveganja za razvoj AIS (8) in za ustanovi v severovzhodni Sloveniji, smo naključno izbrali 30 nespecifične bolečine v ledveni hrbtenici (9), je toliko bolj zdravih otrok, starih 8 let, in jih povabili na meritve. Odzvali pomembno, da odstopanja pravočasno odkrijemo in jih so se starši 24 otrok (80 % odzivnost). Iz raziskave smo obravnavamo v sklopu fizioterapije. Na ta način pri otrocih izključili otroke z diagnosticiranimi težavami s hrbtenico, dosežemo pravilno telesno držo, ki odraža kostno-mišično otroke, ki so obiskovali korektivno vadbo in fizioterapijo ravnovesje in varuje podporne strukture telesa pred zaradi težav z lokomotornim sistemom in otroke z drugimi poškodbami ali napredujočo deformacijo (10). boleznimi, ki bi lahko vplivale na meritve. 2 METODE 2.1 MERILNI INSTRUMENT Meritve smo izvajali s sistemom DIERS formetric 4D za ocenjevanje posturalnih deformacij, ki deluje po načelu površinske topografije. DIERS formetric 4D je neinvazivna preiskovalna metoda, ki omogoča analizo statike telesne drže brez stika in brez sevanja oziroma nevarnosti, povezanih z radiografijo. Naprava na hrbet preiskovanca 152 XXXII. srečanje pediatrov 3 REZULTATI nepravilne telesne drže zahtevno, saj je posledica vpliva Tabela 1: Odstopanja v telesni drži pri otrocih. številnih prepletajočih se dejavnikov. Ker je tolmačenje ODSTOPANJA V TELESNI DRŽI ŠTEVILO OTROK DELEŽ OTROK rezultatov ob izključitvi nekaterih dejavnikov lahko celo deviacija hrbtenice 12 50 % pristransko, moramo upoštevati obsežnost in raznolikost prsna kifoza 6 25 % proučevanega področja. Druga pomanjkljivost naše ledvena lordoza 9 37,5 % raziskave pa je nejasna opredelitev referenčnih vrednosti, dvig/spust medenice 7 29,2 % ki se povzročajo težave predvsem pri tolmačenju mejnih anteriorni/posteriorni pomik telesne teže 16 66,7 % vrednostih opravljenih meritev. Tretja pomanjkljivost neenakomerno obremenjevanje desnega/ 13 54,2 % raziskave pa je tudi ta, da smo izvajali raziskavo samo v levega stopala brez odstopanj 4 16,7 % enem zdravstvenem zavodu, kar je seveda povezano s (pre) majhnim raziskovalnim vzorcem in manj verodostojnim tolmačenjem rezultatov. V Tabeli 1 prikazujemo število in delež otrok, pri katerih smo ugotovili odstopanja v telesni drži. Samo pri štirih Z našimi meritvami smo ugotovili odstopanja pri več kot otrocih (16,7 %) so bile vse izmerjene vrednosti v okviru 83 % otrok, kar je izjemno velik delež. Na tem mestu gre referenčnih vrednosti, medtem ko smo pri vseh ostalih omeniti, da smo v primerjavi z ostalimi raziskavami kot otrocih ugotovili odstopanja v vrednosti dveh ali treh edini izmerili tudi porazdelitev telesne teže po stopalih. parametrov. Deviacijo hrbtenice smo prepoznali pri 12 V raziskavah navadno merijo ploska stopala, pri čemer otrocih (50 %), in sicer desnokonveksne in levokonveksne Fuentes-Venado s sodelavci v raziskavi na vzorcu 367 deviacije prsnega ali ledvenega dela hrbtenice. Upoštevali mehiških otrok, starih 3–6 let, ugotavlja, da je plosko smo odstopanja za 8 mm ali več od optimalne vertikale. stopalo prisotno pri več kot polovici (57,7 %) (13). V obsežni Odstopanje ledvene lordoze smo prepoznali pri 9 otrocih raziskavi na Kitajskem so nepravilno telesno držo ugotovili (37,5 %), prsno kifozo pa pri 6 otrocih (25 %). Kot optimalne pri 65,3 % otrok (2), medtem ko so poljski raziskovalci referenčne vrednosti za ledveno lordozo smo upoštevali nepravilno telesno držo opredelili pri več kot polovici (3). Na 33–47°, za prsno kifozo pa 42–55°. Dvig oziroma spust osnovi podatkov, omejenih na predel trupa, ugotavljamo, medenice smo ugotovili pri 7 otrocih (29,2 %), pri čemer da so odstopanja od referenčnih vrednosti prisotna pri smo upoštevali odstopanja za > 3 mm. 11 otrocih (45,8 %). Delež otrok z odstopanji je torej nekoliko nižji, a moramo upoštevati, da v izračunu nismo Največ odstopanj smo ugotovili pri porazdelitvi telesne upoštevali morebitnih anomalij ramenskega obroča, ki bi teže po stopalih. Upoštevali smo odstopanja vsaj 5 % delež odstopanj nedvomno nekoliko povečale. Asimetrija ali več. Neenakomerno obremenjevanje stopal z večjo ramen in nagib lopatice namreč sodita med najpogostejša enostransko obremenitvijo je bilo prisotno pri 13 otrocih odstopanja v telesni drži otrok in mladostnikov (1). (54,1 %), pomik teže z optimalne vertikale pa pri 16 otrocih (66,7 %). Kot enakomerno porazdelitev telesne teže po Največja odstopanja v primerjavi z referenčnimi vrednostmi obeh stopalih smo opredelili 50 % – 50 %, kot antero- smo določili z natančno analizo porazdelitve telesne teže. posteriorno porazdelitev telesne teže pa 40 % – 60 %. Na tem področju raziskav praktično ni, zato dopuščamo možnost, da je porazdelitev telesne teže pri otrocih nekoliko Iz pogovorov s starši smo ugotovili, da se v popoldanskem drugačna. Korelacija med porazdelitvijo telesne teže in času s športom kot prostočasno dejavnostjo ne ukvarjata deviacijami ter poudarjenimi ali izravnanimi hrbteničnimi zgolj dva otroka (8,3 %), dva otroka (8,3 %) se s športom krivinami je vsekakor mogoča, a bi bilo rezultate smiselno kot vodeno športno dejavnostjo ukvarjata enkrat na teden, primerjati tudi s tonusom obhrbteničnih mišic. kar 20 otrok (83,3 %) pa se s športom ukvarja dvakrat na teden ali pogosteje. Presenetljiva je ugotovitev, da se s športom ukvarja velik delež otrok. V raziskavi na vzorcu 400 otrok je Kozinoga s sodelavci ugotovil, da so v eksperimentalno skupino 4 RAZPRAVLJANJE vključeni otroci, stari 7–10 let, z dodatno udeležbo v V raziskavi smo želeli opredeliti odstopanja v telesni namenskih telesnih dejavnostih izboljšali telesno držo bolj drži pri otrocih. Rezultati so vsekakor pomembni, a kot otroci v kontrolni skupini, ki so obiskovali samo šolsko moramo pri njihovem tolmačenju opozoriti na nekaj športno vadbo (14). Ker se večina otrok po navedbah pomanjkljivosti. Prva pomanjkljivost je majhen raziskovalni staršev v popoldanskem času kar 2- do 3-krat na teden vzorec, zato rezultatov sicer ne moremo posploševati na ukvarja s športom, bi pričakovali boljše rezultate. Pri tem celotno populacijo, a so kljub temu pomembna usmeritev opozarjamo, da je pomembno tudi, da gre za udeležbo v za nadaljnje raziskovalno delo. Tudi sicer je raziskovanje športih s simetričnimi gibalnimi vzorci. 153 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor 5 ZAKLJUČEK LITERATURA Z meritvami in analiziranjem podatkov smo ugotovili, da 1. Maciałczyk-Paprocka K, Stawińska-Witoszyńska B, Kotwicki T, Sowińska A, Krzyżaniak A, Walkowiak J, et al. Prevalence of incorrect se naši rezultati ujemajo z ugotovitvami drugih raziskav. body posture in children and adolescents with overweight and Med glavnimi razlogi za velik delež otrok in mladostnikov z obesity. Eur J Pediatr. 2017;176:563–572. nepravilno telesno držo je vse bolj pasiven življenjski slog, ki 2. Yang, L., Lu X., Yan B. in Huang Y. Prevalence of Incorrect Posture among Children and Adolescents: Finding from a Large Population- se kaže kot pomemben javnozdravstveni problem. Zato bi Based Study in China. 2020;23(5):101043. bilo z znanstvenega vidika na področju nepravilne telesne 3. Motylewski S, Zientala A, Pawlicka-Lisowska A, Poziomska-Piątkowska drže potrebno opredeliti enotne referenčne vrednosti in E. Assessment of body posture in 12- and 13-year-olds attending primary schools in Pabianice. Pol Merkur Lekarski. 2015;39:368– k problemu pristopiti celostno, strokovno pa uresničiti 371. učinkovite preventivne in presejalne programe. 4. Mahlknecht JF. The prevalence of postural disorders in children and adolescents: a cross sectional study. Z Orthop Unfall. 2007;145:338– 342. ZAHVALA 5. Ćirić A, Čaušević D, Bejdić A. Differences in posture status between Avtorji raziskave se zahvaljujemo zdravstveni ustanovi boys and girls 6 to 9 years of age. Homo. Sporticus. 2015;572:12–20. za podporo pri izvedbi raziskave ter znanstveno- 6. Kasović M, Štefan L, Piler P, Zvonar M. Longitudinal associations between sport participation and fat mass with body posture in raziskovalnemu oddelku ustanove za zagotovitev children: A 5-year follow-up from the Czech ELSPAC study. PloS One. strokovne in metodološke pomoči pri pripravi strokovnega 2022;17(4):e0266903. prispevka. 7. Struber L, Nougier V, Griffet J, Daniel O, Moreau-Gaudry A, Cinquin P, et al. Comparison of trunk motion between moderate AIS and healthy children. Children. 2022;9(5):738. 8. Yan B, Lu X, Qiu Q, Nie G, Huang Y. Association between incorrect posture and adolescent idiopathic scoliosis among Chinese adolescents: findings from a large-scale population-based study. Front Pediatr. 2020;8:548. 9. Minghelli B, Oliveira R, Nunes C. Non-specific low back pain in adolescents from the south of Portugal: prevalence and associated factors. J Orthop Sci. 2014;19(6):883–92. 10. Azevedo N, Ribeiro J C, Machado L. Balance and posture in children and adolescents: A cross-sectional study.2022;22(13):4973. 11. Degenhardt B, Starks Z, Bhatia S, Franklin G A. Appraisal of the DIERS method for calculating postural measurements: an observational study. Scoliosis Spinal Disorders. 2017;12(28). 12. Degenhardt B F, Starks Z, Bhatia Shalini. Reliability of the DIERS Formetric 4D spine shape parameters in adults without postural deformities. Biomed Res Int. 2020. 13. Fuentes-Venado C E, Angeles-Ayala A, Salcedo-Trejo M S, Sumano- Perez L J, Viveros-Del Valle C Y, Martinez-Herrera E O, et al. Comparative assessment of flatfoot in preschool children. Bol Med Hosp Infant Mex. 2020;77(6):312–319. 14. Kozinoga M, Stolinski L, Korbel K, Politarczyk K, Janusz Pm Kotwicki T. Regular school sport versus dedicated physical activities for body posture-a prospectivecontrolled study assessing the sagittal plane 7-10 year-old children. J Clin Med. 2022;11(5):1255. 154 XXXII. srečanje pediatrov ZDRAVLJENJE S TROMBOCITNO PLAZMO (PRP) Verica Filipova Center za medicinsko rehabilitacijo, ZD Adolfa Drolca Maribor UVOD KRATKA ZGODOVINA ZDRAVLJENJE S Zdravljenje s trombocitno plazmo je sodobna metoda TROMBOCITNO PLAZMO kozervativnega zdravljenja, ki se uporablja za spodbujanje Metodo PRP (angl. platelet-rich plasma) so začeli regeneracije tkiva in zmanjšanje bolečine. uporabljati v hematologiji leta 1970 pri bolnikih, z nizkim Plazma, obogatena s trombociti, je majhna količina plazme številom trombocitov v krvi. Kasneje, v letih 1980 -1990, v kateri je večja koncentracija trombocitov kot, periferni so se je posluževali v kirurgiji za celjenje ran, zmanjšanje krvi, kar dosežemo s centrifugiranjem bolnikove krvi (1). vnetij in rasti novega tkiva. 155 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor BIOKEMIJSKI, IMUNOLOŠKI IN • zgornja plast - plazma obogatena s trombociti, MOLEKULARNI VIDIKI METODE PRP • srednja plast - plazma obogatena s trombociti in levkociti Na mestu poškodbe tkiva prihaja do aktivacije trombocitov (angl.- ’’buffy coat’’) in s tem do sproščanja rastnih dejavnikov in citokinov, • spodnja plast - eritrociti in fibrin. kar omogoča hitrejšo regeneracijo tkiva. Metoda PRP Pri metodi PRP uporabljamo plazmo, obogateno s omogoča, da popolnoma izkoristimo ugodne učinke trombociti (prvo plast), ki jo aspirirame z iglo in jo trombocitov (2). vbrizgamo v želeno področje. Po vbrizganju plazme bogate s trombociti se sproščajo velike količine rastnih dejavnikov in citokinov. Citokini se KLASIFIKACIJA PRP? sproščajo iz alfa granul visoko koncentriranih trombocitov Poznamo 5 glavni kategorijih kategorij plazme obogatene ter spodbujajo celjenje ran in omogočijo regeneracijo tkiva s trombociti: čista plazma obogatena s trombociti (pure), pri poškodbah tetiv, vezi in kože (3). Rastni faktorji vplivajo plazma obogatena s trombociti in levkociti (L-PRP), čisti na tri faze celjenja ran v reparativni kaskadi (vnetje, fibrin obogaten s trombociti (P -PRF), fibrin obogaten z proliferacija in remodelacija).Vplivajo na hemostazo, levkociti in trombociti (L-PRF) in koncetrat rastnih faktorjev spodbujajo angiogenezo, promovirajo proliferacijo celic, (CGF)(6). pospešujejo remodelacijo tkiva, zmanjšujejo bolečino in preko imunomodulacije delujejo lokalno protimikrobno. KDO JE KANDIDAT ZA PRP? PRP vpliva tudi na mezenhimske matične celice in Uporaba PRP je smislena pri bolnikih s tendinitisom, spodbuja nastajanje proteoglikanov, ki tvorijo želatinasto tendinopatijo, delno rupturo mišic in vezi, hrustančnimi strukturo hrustanca. Plazma obogatena s trombociti prav lezijami, ki ne zahtevajo kirurškega zdravljenja, bolečina, tako zavira vnetne procese, ki so odgovorni za bolečino in z bolečino ki vztraja kljub uporabi NSAR in protibolečinskih preprečujejo večjo okvaro hrustanca(3,4). zdravil, z bolečino po VAS lestvici > 4 in če bolnik odkloni Pri zmanjševanju bolečine igra največjo vlogo serototnin, kirurško zdravljenje. ki se veže na trombocite in se pri njihovi aktivaciji nato tudi Zdravljenje s PRP opravimo zgolj enkrat in ga ponovimo sprošča (5). do 6 krat. Med posamičnima vbrizganjema morajo preteči 1-4 tedni. Glede na patologijo vbrizgamo 3-6 ml plazme na IDIKACIJE ZA UPORABO METODE PRP željenem področju. Metoda PRP je v primerjavi z ostalimi načini zdravljenja Bolnik vsaj 48h pred posegom ne sme jemati NSAR. povsem varna terapevstka metoda. Zaželjeno tudi, da pred posegom spije veliko količino vode, Učinkovito se uporablja pri tendinitisih, tendinopatijah, en dan pred posegom pa ne sme uživati mastne hrane. osteoartroz ter rupturah mišic, tetiv in vezi. Po vbrizgavanju ne sme dvigovati težkih bremen. Pri vbrizgavanju PRP v spodnje ude, priporočamo hojo brez KONTRAINDIKACIJE ZA UPORABO večjih obremenitev. Ob prisotnosti bolečine in rdečine METODE PRP priporočamo hlajenje in uporabo protibolečinskih zdravil. Dva do tri tedne po posegu odsvetujemo jemanje NSAR. Uporaba PRP je absolutno kontraindicirana pri rakavih boleznih, trombocitopeniji, sistemskih boleznih krvi, akutnih infekcijskih stanjih in strahu pred injekcijami. UPORABA PRP PRI OTROCIH PRP vse več uporabljamo tudi pri otrocih. Največ objav je Relativne kontraindikacije so avtoimunske bolezni kostno- s področja maksilofascialne kirurgije, ker PRP dokazano mišičnega sistema, kirurški posegi v zadnjih 30 dneh, vpliva na osteogenezo in omogoča hitrejšo regeneracijo antkoagulantno zdravljenje, uporaba kortikosteroidov kosti (7). Učinkovita je tudi pri zdravljenju poškodb vezi pred 4-6 tedni, jemanje nesteroidnih protivnetnih zdravil komolca pri maldih športnikih in omogoča da se hitreje (NSAR) v zadnjih treh dneh in nosečnost. vrnejo k športnim dejavnostim (8). Herdea in sodelavci v retrospektivni raziskavi na vzorcu 72 športnikov s POSTOPEK PRIDOBIVANJA PRP poškodbo meniskusov in sprednje križne vezi 2 stopnje, ki Bolniku najprej iz vene odvzamemo (5-10 ml krvi) v dve so bili zdravljeni s PRP, so ugotovili da se je po vbrizgavanju epruveti. Nato kri centrigugiramo 10 min pri 3000 obratih. PRP, bivstveno zmanjšala bolečina in da so se tri mesece po Po centrifugiranju v epruvetah nastanejo tri plasti: poškodbi vrnili k športnemu udejstvovanju. Pomankljivost 156 XXXII. srečanje pediatrov raziskave je bila da ni bilo opravljeno magnetnoresonančno LITERATURA: slikanje (MRI) kolena, s katerim bi potrdili učinkovitos PRP 1. Eduardo_Anitua,Mohammad, H_Alkhraisat. Journal of Controlled na strukture v kolenu. Ugotovili so, da gre za varno metodo Release.10 January 2012;Volume 157, Issue 1, Pages: 29-38. saj nihče od šprotnikov, vključenih v raziskavo, ni utrpel 2. Vinay Kumar et al.. Robbins and Cotran pathologic basis of disease. PA: Elsevier Saunders; 2005. neželenih učinkov (9). 3. Everts p et al. Int. J. Mol. Sci. 2020; 21(20), 779. 4.. Gi Beom Kim et al. Int. J. Mol. Sci. 2020; 21(9). ZAKLJUČEK 5. Kuffler, D.P. Platlet- Rich Plasma Promotes Axon Regeneration, Wound Healing, and Pain Reduction: Fact or Fiction. 2015. Zdravljene s trombocitno plazmo je sodoben pristop, ki 6. David M. Dohan Ehrenfest et al.. Classification of platelet concentrates ga vse bolj uspešno uporabljamo v praksi. Gre za povsem (Platelet-Rich Plasma-PRP, Platelet-Rich Fibrin-PRF) for topical and varno metodo, brez neželenih učinkov. Glavne indikacije infiltrative use in orthopedic and sports medicine: current consensus, za zdravljenje z metodo PRP so tendinitisi, tendinopatije, clinical implications and perspectives. Muscles Ligaments Tendons J. 2014 Jan-Mar; 4(1): 3–9. rupture mišic, tetiv in vezi ter osteoartroza. 7. A Dugrillon, H Eichler, S Kern, H Kluter.Autologous concentrated platelet-rich plasma (cPRP) for local application in bone regeneration Pri otrocih je opravljenih malo raziskav, kateri bi potrdili Comparative study. Int J Oral Maxillofac Surg. 2002 Dec;31(6):615-9. ugoden učinek metode PRP na zmanjšanje bolečine ter doi: 10.1054/ijom.2002.0322. na hitrejšo vrnitev k športnim dejavnostim. Glede na njeno 8. Luga Podesta, Scott A Crow, Dustin Volkmer, Timothy Bert, Lewis A obetavnost, bo v prihodnje potrebnih več raziskav na Yocum.Treatment of partial ulnar collateral ligament tears in the elbow with platelet-rich plasma. Clinical Trial Am J Sports Med . 2013 velikem vzorcu preiskovancev. Jul;41(7):1689-94. Doi: 10.1177/0363546513487979. Epub 2013 May 10. 9. Alexandru Herdea et al. Efficiency of platelet-rich plasma therapy for healing sports injuries in young athletes, Exp Ther Med.2022 Mar; 23(3): 215. Published online 2022 Jan 11. doi: 10.3892/etm.2022.1113. 157 30. in 31. marec 2023 Hotel Habakuk, Maribor ZDRAVILO NGENLA ENKRAT NA TEDEN Rast znotraj SPONZORJI SREČANJA Rast genetskega potenciala potencial POPOLNO ZAUPANJE Rast znotraj genetskega potenciala, podobna vsakodnevni uporabi rastnega hormona: ugotovljeno na podlagi primerljive letne hitrosti pridobivanja telesne višine v randomizirani, multicentrični, odprti, navzkrižni, z učinkovino nadzorovani študiji neinferiornosti 3. faze (N = 224).1 Indikacija Zdravilo NGENLA je indicirano za zdravljenje otrok in mladostnikov, starih več kot 3 leta, ASTRAZENECA UK LIMITED z motnjo rasti zaradi nezadostnega izločanja rastnega hormona. MERIT HP Zdravilo NGENLA – rastni hormon enkrat na teden, LICENTIS zasnovan za enostavno uporabo CURADEN SLOVENIJA Uporaba ENKRAT NA TEDEN z večodmernim, napolnjenim, za uporabo MEDIS pripravljenim injekcijskim peresnikom za enkratno uporabo, brez rekonstitucije.1 INSPHARMA OPH OKTAL PHARMA FARMEDICA NGENLA 24 mg raztopina za injiciranje v NGENLA 60 mg raztopina za injiciranje v napolnjenem injekcijskem peresniku1 napolnjenem injekcijskem peresniku1 ARS PHARMAE Vsebuje 24 mg somatrogona v 1,2 ml raztopine in omogoča Vsebuje 60 mg somatrogona v 1,2 ml raztopine in omogoča DIAFIT dajanje odmerkov v korakih po 0,2 mg. 1 dajanje odmerkov v korakih po 0,5 mg.1 ATLANTIC TRADE BISTVENI PODATKI IZ POVZETKA GLAVNIH ZNAČILNOSTI ZDRAVILA NGENLA 24 mg raztopina za injiciranje v napolnjenem injekcijskem peresniku(1) NGENLA 60 mg raztopina za injiciranje v napolnjenem injekcijskem peresniku(2) EWOPHARMA Za to zdravilo se izvaja dodatno spremljanje varnosti. Tako bodo hitreje na voljo nove informacije o njegovi varnosti. Zdravstvene delavce naprošamo, da poročajo o kateremkoli domnevnem neželenem učinku zdravila. Glejte poglavje 4.8 povzetka glavnih značilnosti zdravila, kako poročati o neželenih učinkih. Sestava in oblika zdravila: (1) 1 ml raztopine vsebuje 20 mg somatrogona. En napolnjen injekcijski peresnik vsebuje 24 mg somatrogona v 1,2 ml raztopine. (2) 1 ml raztopine vsebuje 50 mg somatrogona. En napolnjen injekcijski peresnik vsebuje 60 mg somatrogona v 1,2 ml raztopine. BAUSCH & LOMB POLAND (1,2) Somatrogon je izdelan v ovarijskih celicah kitajskega hrčka (CHO – chinese hamster ovary) s tehnologijo rekombinantne DNK. Indikacije: Zdravljenje otrok in mladostnikov, starih več kot 3 leta, z motnjo rasti zaradi nezadostnega izločanja rastnega hormona. Odmerjanje in način uporabe: Zdravljenje morajo uvesti in nadzorovati zdravniki, ki so usposobljeni in izkušeni za diagnosticiranje in obravnavo pediatričnih bolnikov s pomanjkanjem rastnega hormona. Odmerjanje: Priporočeni odmerek je 0,66 mg/kg telesne mase, ki ga dajemo enkrat na teden s subkutano injekcijo. Z enim napolnjenim injekcijskim peresnikom lahko nastavimo in damo odmerek, ki ga je predpisal zdravnik; kadar so potrebni odmerki nad 30 mg, je treba dati 2 injekciji. Začetni odmerek pri bolnikih, ki preidejo z zdravil z rastnim hormonom, ki jih dajemo vsakodnevno: 0,66 mg/kg/teden na dan, ki sledi zadnji vsakodnevni injekciji. Titriranje odmerka: Prilagajamo glede na hitrost rasti, neželene učinke, telesno maso in koncentracijo insulinu podobnega rastnega faktorja 1 (IGF-1 – insulin-like growth factor 1) v serumu. Pri spremljanju IGF-1 je treba vzorce odvzeti 4 dni po predhodnem odmerku. Treba je doseči povprečno vrednost standardnega odklona koncentracije IGF-1 v območju normalne vrednosti med –2 in +2. Ocena in prekinitev zdravljenja: Učinkovitost in varnost je treba oceniti v približno 6- do 12-mesečnih CARSO PHARM presledkih, kar storimo z ocenjevanjem avksoloških parametrov, biokemije (ravni IGF-1, hormonov, glukoze) in statusa pubertete. Med puberteto je treba razmisliti o pogostejših ocenah. Zdravljenje je treba prekiniti ob znakih zapiranja epifiznih rastnih ploščic in pri bolnikih, ki so dosegli končno telesno višino ali skoraj končno telesno višino, tj. letno hitrost rasti < 2 cm/leto ali kostno starost > 14 let pri dekletih oziroma > 16 let pri fantih. Pozabljen odmerek: Dati ga je treba takoj, ko je mogoče, in sicer v 3 dneh po pozabljenem odmerku, nato pa nadaljevati z običajnim razporedom odmerjanja enkrat na teden. Če so minili več kot 3 dnevi, je treba pozabljeni odmerek izpustiti in naslednji odmerek dati na naslednji redno načrtovani dan. Sprememba dneva odmerjanja: Dan za tedensko dajanje lahko po potrebi spremenite, pri čemer morajo med 2 odmerkoma miniti vsaj 3 dnevi, nato pa je treba nadaljevati z odmerjanjem enkrat na teden. Posebne populacije: Starejši bolniki: Varnost in učinkovitost pri starejših od 65 let nista bili dokazani. Okvara ledvic: Somatrogona niso preučevali pri bolnikih z okvaro ledvic. Okvara jeter: Somatrogona niso preučevali pri bolnikih z okvaro jeter. Pediatrična populacija: Varnost in učinkovitost pri novorojenčkih, dojenčkih in otrocih, mlajših od 3 let, še nista bili dokazani. Način uporabe: Subkutana injekcija v trebuh, stegna, zadnjico ali nadlaket. Mesto injiciranja je MEDIASI treba zamenjati ob vsakem dajanju. Bolnika in skrbnika je treba usposobiti, da zagotovimo, da razumeta postopek dajanja, kar bo omogočilo samoinjiciranje. Če je za dajanje celotnega odmerka potrebna več kot 1 injekcija, je treba vsako injekcijo dati na drugo mesto injiciranja. Somatrogon je treba dajati enkrat na teden, vsak teden na isti dan in ob kateremkoli času dneva. (1) Z napolnjenim injekcijskim peresnikom dajemo odmerke od 0,2 mg do 12 mg v korakih po 0,2 mg (0,01 ml). (2) Z napolnjenim injekcijskim peresnikom dajemo odmerke od 0,5 mg do 30 mg v korakih po 0,5 mg (0,01 ml). Kontraindikacije: Preobčutljivost na somatrogon ali katerokoli pomožno snov. Somatrogona ne smemo uporabljati, kadar obstajajo znaki tumorske aktivnosti. Pred uvedbo zdravljenja z rastnim hormonom morajo biti intrakranialni tumorji neaktivni, protitumorsko zdravljenje pa zaključeno. Ob znakih rasti tumorja je treba zdravljenje prekiniti. Somatrogona ne smemo uporabljati za spodbujanje rasti pri otrocih z zaprtimi epifizami. Bolnikov z akutno kritično boleznijo, ki imajo zaplete po operaciji na odprtem srcu, LENIS FARMACEVTIKA abdominalni operaciji, politravmo, akutno respiratorno insuficienco ali podobna stanja, ne smemo zdraviti. Posebna opozorila in previdnostni ukrepi: Sledljivost: Z namenom izboljšanja sledljivosti bioloških zdravil je treba jasno zabeležiti ime in številko serije uporabljenega zdravila. Preobčutljivost: Pri zdravilih z rastnim hormonom, ki jih dajemo vsakodnevno, so poročali o resnih sistemskih preobčutljivostnih reakcijah. Ob pojavu resne preobčutljivostne reakcije je treba uporabo takoj prekiniti. Hipoadrenalizem: Pri bolnikih, ki prejemajo zdravljenje z rastnim hormonom in imajo pomanjkanje hormonov hipofize ali tveganje zanj, obstaja tveganje za zmanjšane ravni kortizola v serumu in/ali izraženje predhodno prikritega centralnega (sekundarnega) hipoadrenalizma. Pri bolnikih, ki prejemajo nadomestno zdravljenje z glukokortikoidi zaradi predhodno diagnosticiranega hipoadrenalizma, je lahko potrebno povečanje njihovih vzdrževalnih ali stresnih odmerkov glukokortikoidov; bolnike je treba spremljati. Okvara ščitnične funkcije: Rastni hormon poveča zunajščitnično pretvorbo T4 v T3 in lahko razkrije začetni hipotiroidizem. Bolnike z obstoječim hipotiroidizmom je treba pred uvedbo zdravljenja ustrezno zdraviti; bolniki morajo redno opravljati preiskave ščitnične funkcije in po potrebi prejeti nadomestno zdravljenje s ščitničnim hormonom. Prader-Willijev sindrom: Somatrogona niso DR. GORKIČ preučevali pri bolnikih s Prader-Willijevim sindromom. Po uvedbi zdravljenja z rastnim hormonom so poročali o nenadni smrti pri pediatričnih bolnikih s Prader-Willijevim sindromom, ki so imeli enega ali več od naslednjih dejavnikov tveganja: hudo debelost, anamnezo obstrukcije zgornjih dihal ali apneje v spanju ali neopredeljeno okužbo dihal. Okvara presnove glukoze: Zdravljenje lahko zmanjša občutljivost za insulin in povzroči hiperglikemijo. Novotvorbe: Pri bolnikih s predhodno maligno boleznijo je treba posebno pozornost nameniti znakom in simptomom t. ponovitve bolezni. Pri bolnikih z obstoječimi tumorji ali pomanjkanjem rastnega hormona, ki je posledica intrakranialne lezije, je treba rutinsko opravljati preiskave glede napredovanja ali ponovitve osnovnega bolezenskega procesa. Benigna intrakranialna hipertenzija: Pri majhnem številu bolnikov so poročali o intrakranialni hipertenziji s papiledemom, ataksijo, spremembami vida, glavobolom, navzeo in/ali bruhanjem. Akutna kritična bolezen: Pri bolnikih ni na voljo informacij o varnosti nadomestnega zdravljenja z rastnim hormonom, v takšni situaciji je treba pretehtati koristi nadaljnjega zdravljenja v primerjavi z morebitnimi tveganji, ki so povezana z njim. Pankreatitis: Redek, vendar je treba nanj pomisliti pri bolnikih, ki se zdravijo in se jim med zdravljenjem pojavi huda bolečina v trebuhu. Skolioza: Bolnike je treba med zdravljenjem MEDICAL INTERTRADE spremljati glede znakov pojava ali napredovanja skolioze. Motnje epifize: Pri bolnikih z endokrinimi motnjami ali bolnikih, ki hitro rastejo, se lahko pogosteje pojavijo motnje epifize, vključno z zdrsom epifize glavice stegnenice; pediatričnega bolnika, pri katerem se med zdravljenjem ovno javnos pojavi šepanje ali bolečine v kolku ali kolenu, je treba skrbno oceniti. Zdravljenje s peroralnimi estrogeni: Če bolnica začne ali prekine zdravljenje s peroralnimi estrogeni, je treba spremljati vrednosti IGF-1. Pomožne snovi: Miozitis je zelo redek neželeni učinek, ki je lahko povezan oktr s konzervansom metakrezolom. Medsebojno delovanje z drugimi zdravili: Študij medsebojnega delovanja pri pediatričnih bolnikih niso izvedli. Glukokortikoidi: Sočasno zdravljenje lahko zavira učinke na spodbujanje rasti. Rastni hormon zmanjša pretvorbo kortizona v kortizol in lahko povzroči izraženje predhodno prikritega centralnega hipoadrenalizma ali neučinkovitost majhnih odmerkov nadomestnega zdravljenja z glukokortikoidi. Insulin in antidiabetiki: Pri bolnikih s sladkorno boleznijo, ki potrebujejo farmakološko zdravljenje, bo ob uvedbi zdravljenja SPES s somatrogonom morda treba prilagoditi odmerek insulina in/ali peroralnega antidiabetika oz. antidiabetika za injiciranje. Zdravila za ščitnico: Morda bo treba uvesti ali prilagoditi nadomestno zdravljenje s tiroksinom. Zdravljenje s peroralnimi estrogeni: Pri bolnicah je lahko potreben večji odmerek somatrogona. Zdravila, ki se presnavljajo preko citokroma P450: Študij medsebojnega delovanja niso izvedli. Dokazali so, da somatrogon in vitro inducira izražanje mRNK CYP3A4. Klinični pomen tega ni znan. Plodnost, nosečnost in dojenje: Nosečnost: Ne uporabljajte pri nosečnicah in pri ženskah v rodni dobi, ki ne uporabljajo učinkovite kontracepcije. Dojenje: Ni znano, ali se somatrogon/presnovki izločajo v materino mleko. Tveganja za dojenega novorojenca/otroka ne moremo izključiti. Odločiti se je treba med prenehanjem dojenja in prenehanjem/prekinitvijo zdravljenja pri čemer je treba pretehtati prednosti dojenja za otroka in prednosti zdravljenja za mater. Plodnost: Tveganja za neplodnost pri ženskah ali moških v rodni dobi pri ljudeh niso preučevali. V študiji na podganah ni bilo vpliva na plodnost pri samcih in samicah. Vpliv na sposobnost vožnje in upravljanja strojev: Nima vpliva ali ima zanemarljiv vpliv na sposobnost vožnje in upravljanja strojev. Neželeni učinki: Neželeni učinki, o katerih so po zdravljenju s somatrogonom poročali zelo pogosto ( ≥ 1/10), so glavobol, reakcije na mestu SCHAER injiciranja in pireksija. Pogosti neželeni učinki ( ≥ 1/100 in < 1/10) so anemija, eozinofilija, hipotiroidizem, alergijski konjunktivitis, artralgija in bolečina v okončini. Način in režim izdaje: H/Rp – Predpisovanje in izdaja zdravila je le na recept, zdravilo pa se uporablja samo v bolnišnicah. Izjemoma se lahko uporablja pri nadaljevanju zdravljenja na domu ob odpustu iz bolnišnice in nadaljnjem zdravljenju. Imetnik dovoljenja za promet: Pfizer Europe MA EEIG, Boulevard de la Plaine 17, 1050 Bruxelles, Belgija. Datum zadnje revizije besedila: 05.12.2022. Pred predpisovanjem se seznanite s celotnim povzetkom glavnih značilnosti zdravila. NORSAN ADRIATIK Literatura: 1. Povzetek glavnih značilnosti zdravila NGENLA, 05.12.2022. Za to zdravilo se izvaja dodatno spremljanje varnosti. Tako bodo hitreje na voljo nove informacije o njegovi varnosti. Zdravstvene delavce naprošamo, da poročajo o kateremkoli domnevnem neželenem učinku zdravila. Glejte poglavje 4.8 povzetka glavnih značilnosti zdravila, kako poročati o neželenih učinkih. OLYMPUS CZECH GROUP ebruar 2023 • PP-NGE-SVN-0020 • Samo za s e: f Pfizer Luxembourg SARL, GRAND DUCHY av OF LUXEMBOURG, 51, Avenue J. F. Kennedy, L-1855 (somatrogon) 158 Pfizer, podružnica Ljubljana, Letališka cesta 29a, 1000 Ljubljana injekcija Datum pripr ZDRAVILO NGENLA ENKRAT NA TEDEN Rast znotraj genetskega potenciala potencial POPOLNO ZAUPANJE Rast znotraj genetskega potenciala, podobna vsakodnevni uporabi rastnega hormona: ugotovljeno na podlagi primerljive letne hitrosti pridobivanja telesne višine v randomizirani, multicentrični, odprti, navzkrižni, z učinkovino nadzorovani študiji neinferiornosti 3. faze (N = 224).1 Indikacija Zdravilo NGENLA je indicirano za zdravljenje otrok in mladostnikov, starih več kot 3 leta, z motnjo rasti zaradi nezadostnega izločanja rastnega hormona. Zdravilo NGENLA – rastni hormon enkrat na teden, zasnovan za enostavno uporabo Uporaba ENKRAT NA TEDEN z večodmernim, napolnjenim, za uporabo pripravljenim injekcijskim peresnikom za enkratno uporabo, brez rekonstitucije.1 NGENLA 24 mg raztopina za injiciranje v NGENLA 60 mg raztopina za injiciranje v napolnjenem injekcijskem peresniku1 napolnjenem injekcijskem peresniku1 Vsebuje 24 mg somatrogona v 1,2 ml raztopine in omogoča Vsebuje 60 mg somatrogona v 1,2 ml raztopine in omogoča dajanje odmerkov v korakih po 0,2 mg. 1 dajanje odmerkov v korakih po 0,5 mg.1 BISTVENI PODATKI IZ POVZETKA GLAVNIH ZNAČILNOSTI ZDRAVILA NGENLA 24 mg raztopina za injiciranje v napolnjenem injekcijskem peresniku(1) NGENLA 60 mg raztopina za injiciranje v napolnjenem injekcijskem peresniku(2) Za to zdravilo se izvaja dodatno spremljanje varnosti. Tako bodo hitreje na voljo nove informacije o njegovi varnosti. Zdravstvene delavce naprošamo, da poročajo o kateremkoli domnevnem neželenem učinku zdravila. Glejte poglavje 4.8 povzetka glavnih značilnosti zdravila, kako poročati o neželenih učinkih. Sestava in oblika zdravila: (1) 1 ml raztopine vsebuje 20 mg somatrogona. En napolnjen injekcijski peresnik vsebuje 24 mg somatrogona v 1,2 ml raztopine. (2) 1 ml raztopine vsebuje 50 mg somatrogona. En napolnjen injekcijski peresnik vsebuje 60 mg somatrogona v 1,2 ml raztopine. (1,2) Somatrogon je izdelan v ovarijskih celicah kitajskega hrčka (CHO – chinese hamster ovary) s tehnologijo rekombinantne DNK. Indikacije: Zdravljenje otrok in mladostnikov, starih več kot 3 leta, z motnjo rasti zaradi nezadostnega izločanja rastnega hormona. Odmerjanje in način uporabe: Zdravljenje morajo uvesti in nadzorovati zdravniki, ki so usposobljeni in izkušeni za diagnosticiranje in obravnavo pediatričnih bolnikov s pomanjkanjem rastnega hormona. Odmerjanje: Priporočeni odmerek je 0,66 mg/kg telesne mase, ki ga dajemo enkrat na teden s subkutano injekcijo. Z enim napolnjenim injekcijskim peresnikom lahko nastavimo in damo odmerek, ki ga je predpisal zdravnik; kadar so potrebni odmerki nad 30 mg, je treba dati 2 injekciji. Začetni odmerek pri bolnikih, ki preidejo z zdravil z rastnim hormonom, ki jih dajemo vsakodnevno: 0,66 mg/kg/teden na dan, ki sledi zadnji vsakodnevni injekciji. Titriranje odmerka: Prilagajamo glede na hitrost rasti, neželene učinke, telesno maso in koncentracijo insulinu podobnega rastnega faktorja 1 (IGF-1 – insulin-like growth factor 1) v serumu. Pri spremljanju IGF-1 je treba vzorce odvzeti 4 dni po predhodnem odmerku. Treba je doseči povprečno vrednost standardnega odklona koncentracije IGF-1 v območju normalne vrednosti med –2 in +2. Ocena in prekinitev zdravljenja: Učinkovitost in varnost je treba oceniti v približno 6- do 12-mesečnih presledkih, kar storimo z ocenjevanjem avksoloških parametrov, biokemije (ravni IGF-1, hormonov, glukoze) in statusa pubertete. Med puberteto je treba razmisliti o pogostejših ocenah. Zdravljenje je treba prekiniti ob znakih zapiranja epifiznih rastnih ploščic in pri bolnikih, ki so dosegli končno telesno višino ali skoraj končno telesno višino, tj. letno hitrost rasti < 2 cm/leto ali kostno starost > 14 let pri dekletih oziroma > 16 let pri fantih. Pozabljen odmerek: Dati ga je treba takoj, ko je mogoče, in sicer v 3 dneh po pozabljenem odmerku, nato pa nadaljevati z običajnim razporedom odmerjanja enkrat na teden. Če so minili več kot 3 dnevi, je treba pozabljeni odmerek izpustiti in naslednji odmerek dati na naslednji redno načrtovani dan. Sprememba dneva odmerjanja: Dan za tedensko dajanje lahko po potrebi spremenite, pri čemer morajo med 2 odmerkoma miniti vsaj 3 dnevi, nato pa je treba nadaljevati z odmerjanjem enkrat na teden. Posebne populacije: Starejši bolniki: Varnost in učinkovitost pri starejših od 65 let nista bili dokazani. Okvara ledvic: Somatrogona niso preučevali pri bolnikih z okvaro ledvic. Okvara jeter: Somatrogona niso preučevali pri bolnikih z okvaro jeter. Pediatrična populacija: Varnost in učinkovitost pri novorojenčkih, dojenčkih in otrocih, mlajših od 3 let, še nista bili dokazani. Način uporabe: Subkutana injekcija v trebuh, stegna, zadnjico ali nadlaket. Mesto injiciranja je treba zamenjati ob vsakem dajanju. Bolnika in skrbnika je treba usposobiti, da zagotovimo, da razumeta postopek dajanja, kar bo omogočilo samoinjiciranje. Če je za dajanje celotnega odmerka potrebna več kot 1 injekcija, je treba vsako injekcijo dati na drugo mesto injiciranja. Somatrogon je treba dajati enkrat na teden, vsak teden na isti dan in ob kateremkoli času dneva. (1) Z napolnjenim injekcijskim peresnikom dajemo odmerke od 0,2 mg do 12 mg v korakih po 0,2 mg (0,01 ml). (2) Z napolnjenim injekcijskim peresnikom dajemo odmerke od 0,5 mg do 30 mg v korakih po 0,5 mg (0,01 ml). Kontraindikacije: Preobčutljivost na somatrogon ali katerokoli pomožno snov. Somatrogona ne smemo uporabljati, kadar obstajajo znaki tumorske aktivnosti. Pred uvedbo zdravljenja z rastnim hormonom morajo biti intrakranialni tumorji neaktivni, protitumorsko zdravljenje pa zaključeno. Ob znakih rasti tumorja je treba zdravljenje prekiniti. Somatrogona ne smemo uporabljati za spodbujanje rasti pri otrocih z zaprtimi epifizami. Bolnikov z akutno kritično boleznijo, ki imajo zaplete po operaciji na odprtem srcu, abdominalni operaciji, politravmo, akutno respiratorno insuficienco ali podobna stanja, ne smemo zdraviti. Posebna opozorila in previdnostni ukrepi: Sledljivost: Z namenom izboljšanja sledljivosti bioloških zdravil je treba jasno zabeležiti ime in številko serije uporabljenega zdravila. Preobčutljivost: Pri zdravilih z rastnim hormonom, ki jih dajemo vsakodnevno, so poročali o resnih sistemskih preobčutljivostnih reakcijah. Ob pojavu resne preobčutljivostne reakcije je treba uporabo takoj prekiniti. Hipoadrenalizem: Pri bolnikih, ki prejemajo zdravljenje z rastnim hormonom in imajo pomanjkanje hormonov hipofize ali tveganje zanj, obstaja tveganje za zmanjšane ravni kortizola v serumu in/ali izraženje predhodno prikritega centralnega (sekundarnega) hipoadrenalizma. Pri bolnikih, ki prejemajo nadomestno zdravljenje z glukokortikoidi zaradi predhodno diagnosticiranega hipoadrenalizma, je lahko potrebno povečanje njihovih vzdrževalnih ali stresnih odmerkov glukokortikoidov; bolnike je treba spremljati. Okvara ščitnične funkcije: Rastni hormon poveča zunajščitnično pretvorbo T4 v T3 in lahko razkrije začetni hipotiroidizem. Bolnike z obstoječim hipotiroidizmom je treba pred uvedbo zdravljenja ustrezno zdraviti; bolniki morajo redno opravljati preiskave ščitnične funkcije in po potrebi prejeti nadomestno zdravljenje s ščitničnim hormonom. Prader-Willijev sindrom: Somatrogona niso preučevali pri bolnikih s Prader-Willijevim sindromom. Po uvedbi zdravljenja z rastnim hormonom so poročali o nenadni smrti pri pediatričnih bolnikih s Prader-Willijevim sindromom, ki so imeli enega ali več od naslednjih dejavnikov tveganja: hudo debelost, anamnezo obstrukcije zgornjih dihal ali apneje v spanju ali neopredeljeno okužbo dihal. Okvara presnove glukoze: Zdravljenje lahko zmanjša občutljivost za insulin in povzroči hiperglikemijo. Novotvorbe: Pri bolnikih s predhodno maligno boleznijo je treba posebno pozornost nameniti znakom in simptomom t. ponovitve bolezni. Pri bolnikih z obstoječimi tumorji ali pomanjkanjem rastnega hormona, ki je posledica intrakranialne lezije, je treba rutinsko opravljati preiskave glede napredovanja ali ponovitve osnovnega bolezenskega procesa. Benigna intrakranialna hipertenzija: Pri majhnem številu bolnikov so poročali o intrakranialni hipertenziji s papiledemom, ataksijo, spremembami vida, glavobolom, navzeo in/ali bruhanjem. Akutna kritična bolezen: Pri bolnikih ni na voljo informacij o varnosti nadomestnega zdravljenja z rastnim hormonom, v takšni situaciji je treba pretehtati koristi nadaljnjega zdravljenja v primerjavi z morebitnimi tveganji, ki so povezana z njim. Pankreatitis: Redek, vendar je treba nanj pomisliti pri bolnikih, ki se zdravijo in se jim med zdravljenjem pojavi huda bolečina v trebuhu. Skolioza: Bolnike je treba med zdravljenjem spremljati glede znakov pojava ali napredovanja skolioze. Motnje epifize: Pri bolnikih z endokrinimi motnjami ali bolnikih, ki hitro rastejo, se lahko pogosteje pojavijo motnje epifize, vključno z zdrsom epifize glavice stegnenice; pediatričnega bolnika, pri katerem se med zdravljenjem ovno javnos pojavi šepanje ali bolečine v kolku ali kolenu, je treba skrbno oceniti. Zdravljenje s peroralnimi estrogeni: Če bolnica začne ali prekine zdravljenje s peroralnimi estrogeni, je treba spremljati vrednosti IGF-1. Pomožne snovi: Miozitis je zelo redek neželeni učinek, ki je lahko povezan oktr s konzervansom metakrezolom. Medsebojno delovanje z drugimi zdravili: Študij medsebojnega delovanja pri pediatričnih bolnikih niso izvedli. Glukokortikoidi: Sočasno zdravljenje lahko zavira učinke na spodbujanje rasti. Rastni hormon zmanjša pretvorbo kortizona v kortizol in lahko povzroči izraženje predhodno prikritega centralnega hipoadrenalizma ali neučinkovitost majhnih odmerkov nadomestnega zdravljenja z glukokortikoidi. Insulin in antidiabetiki: Pri bolnikih s sladkorno boleznijo, ki potrebujejo farmakološko zdravljenje, bo ob uvedbi zdravljenja s somatrogonom morda treba prilagoditi odmerek insulina in/ali peroralnega antidiabetika oz. antidiabetika za injiciranje. Zdravila za ščitnico: Morda bo treba uvesti ali prilagoditi nadomestno zdravljenje s tiroksinom. Zdravljenje s peroralnimi estrogeni: Pri bolnicah je lahko potreben večji odmerek somatrogona. Zdravila, ki se presnavljajo preko citokroma P450: Študij medsebojnega delovanja niso izvedli. Dokazali so, da somatrogon in vitro inducira izražanje mRNK CYP3A4. Klinični pomen tega ni znan. Plodnost, nosečnost in dojenje: Nosečnost: Ne uporabljajte pri nosečnicah in pri ženskah v rodni dobi, ki ne uporabljajo učinkovite kontracepcije. Dojenje: Ni znano, ali se somatrogon/presnovki izločajo v materino mleko. Tveganja za dojenega novorojenca/otroka ne moremo izključiti. Odločiti se je treba med prenehanjem dojenja in prenehanjem/prekinitvijo zdravljenja pri čemer je treba pretehtati prednosti dojenja za otroka in prednosti zdravljenja za mater. Plodnost: Tveganja za neplodnost pri ženskah ali moških v rodni dobi pri ljudeh niso preučevali. V študiji na podganah ni bilo vpliva na plodnost pri samcih in samicah. Vpliv na sposobnost vožnje in upravljanja strojev: Nima vpliva ali ima zanemarljiv vpliv na sposobnost vožnje in upravljanja strojev. Neželeni učinki: Neželeni učinki, o katerih so po zdravljenju s somatrogonom poročali zelo pogosto ( ≥ 1/10), so glavobol, reakcije na mestu injiciranja in pireksija. Pogosti neželeni učinki ( ≥ 1/100 in < 1/10) so anemija, eozinofilija, hipotiroidizem, alergijski konjunktivitis, artralgija in bolečina v okončini. Način in režim izdaje: H/Rp – Predpisovanje in izdaja zdravila je le na recept, zdravilo pa se uporablja samo v bolnišnicah. Izjemoma se lahko uporablja pri nadaljevanju zdravljenja na domu ob odpustu iz bolnišnice in nadaljnjem zdravljenju. Imetnik dovoljenja za promet: Pfizer Europe MA EEIG, Boulevard de la Plaine 17, 1050 Bruxelles, Belgija. Datum zadnje revizije besedila: 05.12.2022. Pred predpisovanjem se seznanite s celotnim povzetkom glavnih značilnosti zdravila. Literatura: 1. Povzetek glavnih značilnosti zdravila NGENLA, 05.12.2022. Za to zdravilo se izvaja dodatno spremljanje varnosti. Tako bodo hitreje na voljo nove informacije o njegovi varnosti. Zdravstvene delavce naprošamo, da poročajo o kateremkoli domnevnem neželenem učinku zdravila. Glejte poglavje 4.8 povzetka glavnih značilnosti zdravila, kako poročati o neželenih učinkih. ebruar 2023 • PP-NGE-SVN-0020 • Samo za s e: f Pfizer Luxembourg SARL, GRAND DUCHY av OF LUXEMBOURG, 51, Avenue J. F. Kennedy, L-1855 (somatrogon) Pfizer, podružnica Ljubljana, Letališka cesta 29a, 1000 Ljubljana injekcija Datum pripr GRAZAX® edino zdravilo, ki je indicirano za imunomodulirajoče zdravljenje alergije na cvetni prah trav1 in zagotavlja dolgoročno učinkovitost*1 *1 za dolgoročno učinkovitost in učinek, ki vpliva na izraženost bolezni, je priporočljivo nadaljevati z vsakodnevnim zdravljenjem 3 zaporedna leta 1. GRAZAX® Povzetek glavnih značilnosti zdravila, april 2020 Z mislijo na prihodnost Skrajšan povzetek glavnih značilnosti zdravila Grazax® GRAZAX 75.000 SQ-T peroralni liofilizat (standardizirani alergenski izvleček cvetnega prahu trave travniški mačji rep (Phleum pratense)) Pred predpisovanjem zdravila preberite celoten Povzetek glavnih značilnosti zdravila (SmPC). SESTAVA ZDRAVILA: 1 peroralni liofilizat vsebuje standardizirani alergenski izvleček cvetnega prahu trave travniški mačji rep (Phleum pratense) v jakosti 75.000 SQ-T. INDIKACIJE: Imunomodulirajoče zdravljenje s cvetnim prahom trav izzvanega rinitisa in konjunktivitisa pri odraslih bolnikih in otrocih (starih 5 let ali več), ki imajo klinično relevantne simptome in so diagnosticirani s pozitivnim kožnim vbodnim testom in/ali specifičnim IgE testom občutljivosti na cvetni prah trav. ODMERJANJE IN NAČIN UPORABE: Odmerjanje: Priporočeni odmerek za odrasle in otroke (stare 5 let ali več) je en peroralni liofilizat (75.000 SQ-T) dnevno. Zdravljenje naj uvedejo samo zdravniki, ki imajo izkušnje in so usposobljeni za zdravljenje alergijskih reakcij. Pediatrična populacija: Pri zdravljenju otrok morajo biti zdravniki vešči zdravljenja alergijskih reakcij pri otrocih. Način uporabe: Prvi peroralni liofilizat je potrebno vzeti pod zdravniškim nadzorom (20-30 minut). Klinični učinek v sezoni cvetenja je pričakovati, če se zdravljenje začne vsaj 4 mesece pred pričakovanim začetkom sezone cvetenja trav in se nadaljuje skozi celotno sezono cvetenja. Če se zdravljenje začne 2 do 3 mesece pred sezono, je prav tako mogoče doseči delno učinkovitost. Če v prvi sezoni cvetenja ni opaznega izboljšanja simptomov, ni indikacije za nadaljevanje zdravljenja. Za dolgoročno učinkovitost in učinek, ki vpliva na izraženost bolezni, je priporočljivo nadaljevati z vsakodnevnim zdravljenjem v obdobju 3 zaporednih let. Peroralni liofilizat je treba iz pretisnega omota vzeti s suhimi rokami in ga položiti pod jezik, kjer se bo raztopil. Približno 1 minuto po uporabi peroralnega liofilizata naj se bolnik izogiba požiranju (sline). Naslednjih 5 minut po uporabi peroralnega liofilizata naj ne uživa hrane in pijače. Peroralni liofilizat je potrebno uporabiti takoj po odprtju pretisnega omota. KONTRAINDIKACIJE: Preobčutljivost na katero koli pomožno snov. Maligne ali sistemske bolezni, ki vplivajo na imunski sistem, npr. avtoimune bolezni, bolezni imunskih kompleksov ali bolezni imunske pomanjkljivosti. Vnetna stanja v ustni votlini s hudimi simptomi kot je oralni lichen planus z ulceracijami ali huda oblika oralne mikoze. Bolniki z nenadzorovano ali hudo astmo (pri odraslih: FEV < 70 % pričakovane vrednosti po ustreznem farmakološkem zdravljenju, pri otrocih: FEV < 80 % pričakovane 1 1 vrednosti po ustreznem farmakološkem zdravljenju). POSEBNA OPOZORILA IN PREVIDNOSTNI UKREPI: Hude sistemske alergijske reakcije: Poročali so o primerih resnih anafilaktičnih reakcij, zato je zdravniški nadzor ob začetku zdravljenja pomemben previdnostni ukrep. V nekaterih primerih je prišlo do resne anafilaktične reakcije pri odmerkih, ki so sledili začetnemu odmerku. Nastop sistemskih simptomov lahko vključuje rdečico, intenzivno srbenje dlani in podplatov in drugih delov telesa (kakor pri koprivnici). Lahko se pojavijo tudi občutek vročine, splošno nelagodje in vznemirjenost/zaskrbljenost. V primeru hudih sistemskih reakcij, angioedema, težav pri požiranju, težav z dihanjem, sprememb glasu, hipotenzije ali občutka polnosti v grlu je potrebno takoj poiskati zdravnika. V takšnih primerih je potrebna trajna pre kinitev zdravljenja oziroma dokler zdravnik ne odloči drugače. Če bolniki z astmo občutijo simptome in znake, ki nakazujejo poslabšanje astmatičnega obolenja, je potrebno prekiniti zdravljenje in se takoj posvetovati z zdravnikom, ki bo presodil o nadaljevanju zdravljenja. Pri bolnikih, ki so že imeli sistemsko reakcijo na subkutano imunoterapijo na cvetni prah trav, je tveganje za resno reakcijo na Grazax lahko večje. Uvajanje Grazaxa mora biti skrbno preteh tano, na voljo morajo biti vsa sredstva za zdravljenje alergijske reakcije. Resne anafilaktične reakcije se lahko zdravijo z uporabo adrenalina. V primeru redke hude sistemske alergijske reakcije upoštevajte možnost spremenjenega (neugodnega) odziva bolnika na adrenalin (na primer če se zdravi s tricikličnimi antidepresivi, zaviralci monoaminookidaze, zaviralci COMT in/ali zaviralci beta adrenergičnih receptorjev. Bolniki z obolenjem srca so v primeru hude sistemske alergijske reakcije lahko izpostavljeni povečanemu tveganju. Lokalne alergijske reakcije: Med zdravljenjem je bolnik izpostavljen alergenu, ki povzroča alergijske simptome. Zaradi tega so večinoma blage ali zmerne lokalne alergijske reakcije v času zdravljenja pričakovane. Če se pri bolniku zaradi zdravljenja pojavijo močnejše lokalne neželene reakcije, je potrebno razmisliti o uporabi antialergijskega zdravila. Posegi v ustni votlini: V primeru kirurških posegov v ustni votlini, vključno s puljenjem zob ter odstranjevanjem mlečnih zob otrokom, je potrebno zdravljenje prekiniti za 7 dni, da se rane v ustni votlini zacelijo. Astma: Predstavlja znani faktor tveganja za hude sistemske alergijske reakcije. Bolnike z astmo je treba opozoriti, da morajo v primeru nenadnega poslabšanja astme takoj poiskati zdravniško pomoč. Pri bolnikih z astmo in akutno respiratorno okužbo zgornjih dihal je treba z uvedbo zdravljenja počakati, dokler se okužba ne pozdravi. Eozinofilni ezofagitis: Pri bolnikih s hudimi ali dolgotraj nimi gastroezofagealnimi simptomi kot sta disfagija ali dispepsija je treba razmisliti o ukinitvi Grazaxa. Sočasno cepljenje: Kliničnih izkušenj ni. Cepljenje brez prekinitve zdravljenja z Grazaxom se lahko izvede po predhodni zdravniški oceni splošnega zdravstvenega stanja bolnika. Alergija na hrano: Grazax vsebuje želatino, pridobljeno iz rib. Ob uvedbi zdravljenja z Grazaxom se je priporočljivo zavedati možnih reakcij. Preveliko odmerjanje: Če bolnik jemlje odmerke, ki so višji od priporočenega dnevnega odmerka, se lahko poveča tveganje za pojav neželenih učinkov zdravila, vključno s tveganjem za pojav sistemskih alergijskih reakcij ali močnih lokalnih alergijskih reakcij. V primeru hudih reakcij kot so na primer angioedem, težave pri požiranju, težave z dihanjem, spremembe glasu ali občutek polnosti v grlu je potrebno takojšnje ovrednotenje s strani zdravnika. Te reakcije je potrebno ustrezno simptomatsko zdraviti. V takšnih primerih je potrebna trajna prekinitev zdravljenja oziroma dokler zdravnik ne odloči drugače. Nosečnost: Zdravljenja z Grazaxom se med nosečnostjo ne sme uvajati. Če med zdravljenjem bolnica zanosi, se zdravljenje lahko nadaljuje po opravljeni oceni splošnega stanja bolnice (vključno s pljučno funkcijo) in oceni odzivov na predhodno uporabo Grazaxa. Pri bolnicah, ki so že prej imele astmo, je med nosečnostjo priporočljivo skrbno nadzorovanje bolezni. Dojenje: Ni pričakovati, da bi zdravilo vplivalo na dojenega otroka. INTERAKCIJE: Študije medsebojnega delovanja z drugimi zdravili pri ljudeh niso bile izvedene. Sočasno zdravljenje s simptomatskimi antialergijskimi zdravili (npr. antihistaminiki, kortikosteroidi in/ali stabilizatorji mastocitov) lahko zviša raven tolerance bolnika na imunoterapijo. Podatki o možnih tveganjih sočasne imunoterapije z drugimi alergeni v času zdravljenja z Grazaxom so omejeni. NEŽELENI UČINKI: zelo pogosti (≥ 1/10): srbenje ušes, draženje v grlu, srbenje v ustih, edem ust; pogosti (≥ 1/100 do < 1/10): srbenje oči, konjunktivitis, otekanje oči, kihanje, kašelj, suho grlo, dispneja, orofaringealna bolečina, edem žrela, rinoreja, občutek stiskanja v grlu, srbenje v nosu, otekanje ustnic, nelagoden občutek v ustih, oralna parestezija, stomatitis, disfagija, bolečine v trebuhu, driska, dispepsija, navzea, bruhanje, oralni mukozni eritem, razjede v ustih, bolečine v ustih, srbenje ustnic, srbenje, urtikarija, izpuščaji, utrujenost, nelagoden občutek v prsih; občasni (≥ 1/1.000 do 1/100): anafilaktična reakcija, sistemska alergijska reakcija, disgevzija, parestezije, hiperemija oči, draženje oči, povečano solzenje, nelagodje v ušesih, bolečine v ušesih, palpitacije, hiperstezija žrela, tonzilarna hipertrofija, edem grla, disfonija, eritem žrela, suha usta, mehurčki na ustnicah, heilitis, odinofagija, povečanje žlez slinavk, povečanje izločanja sline, bolezni jezika, glositis, gastritis, gastroezofagealna refluksna bolezen, občutek nelagodja v trebuhu, razjede na ustnicah, mehurčki na ustni sluznici, angioedem, eritem, občutek tujka v grlu; redki (≥ 1/10.000 do 1/1.000): otekanje ušes, bronhospazem, eozinofilni ezofagitis. Za povzetek varnostnega profila in opis izbranih neželenih učinkov glejte celoten SmPC. Poročanje o domnevnih neželenih učinkih zdravila po izdaji dovoljenja za promet je pomembno. Omogoča namreč stalno spremljanje razmerja med koristmi in tveganji zdravila. Od zdravstvenih delavcev se zahteva, da poročajo o katerem koli domnevnem neželenem učinku zdravila na: Javna agencija Republike Slovenije za zdravila in medicinske pripomočke, Sektor za farmakovigilanco, Nacionalni center za farmakovigilanco, Slovenčeva ulica 22, SI-1000 Ljubljana, Tel: +386 (0)8 2000 500, Faks: +386 (0)8 2000 510, e-pošta: h-farmakovigilanca@jazmp.si, spletna stran: www.jazmp.si. IMETNIK DOVOLJENJA ZA PROMET Z ZDRAVILOM: ALK-Abelló A/S, Bøge Allé 6-8, 2970 Hørsholm, Danska. VELIKOST PAKIRANJA: 30 ali 100 peroralnih liofilizatov. NAČIN IN REŽIM IZDAJE: Rp/Spec. DATUM ZADNJE REVIZIJE BESEDILA: 16.4.2020. DATUM PRIPRAVE INFORMACIJ: december 2020. Za več informacij se obrnite na lokalnega zastopnika: Swixx Biopharma d.o.o., Samo za strokovno javnost. Pot k sejmišču 35, 1231 Ljubljana - Črnuče T: +386 1 23 55 100, Datum priprave: september 2022 E: slovenia.info@swixxbiopharma.com PM-SI-2022-9-3911 Z mislijo na prihodnost PROTOPIC PROSPEKT 0,1 A4.qxp_Layout 1 25/10/21 09:12 Page 1 Skrb kliče. (takrolimus 0,03%, 0,1% mazilo) Rastete, ko prispevate k spremembam. Protopic® 0,1% mazilo V tej sezoni RSV še naprej prispevajte k spremembam s predpisovanjem zdravila SYNAGIS® Lajšanje izbruhov atopičnega dermatitisa (palivizumab), edinega zdravila za preprečevanje resne bolezni spodnjih dihal zaradi RSV, ki zahteva hospitalizacijo, pri otrocih, ki jih takšna bolezen zelo ogroža.1, 2 Protopic® za dolgotrajno in vzdrževalno zdravljenje Lajša bolezenske znake prizadete kože in ne vpliva na bariero kože Pediatrični bolniki s sledečimi stanji imajo visoko tveganje za resno okužbo z RSV in s tem povezanimi stanji ter imajo največjo potrebo po zaščiti proti RSV: 2,3,4,5 Prezgodnji porod Bronhopulmonalna displazija Prirojena srčna napaka SKRAJŠAN POVZETEK ZNAČILNOSTI ZDRAVILA. Posebna opozorila in previdnostni ukrepi Izpostavljenost kože sončni svetlobi je treba omejiti na najmanjšo Ime zdravila Protopic 0,03% mazilo, Protopic 0,1% mazilo mero; med zdravljenjem z zdravilom Protopic mazilo se je treba izogibati uporabi ultravijolične (UV) svetlobe v solarijih in zdravljenju z UVB ali UVA v kombinaciji s psoraleni (PUVA) (glejte poglavje 5.3). Zdravniki morajo SKRAJŠAN POVZETEK GLAVNIH ZNAČILNOSTI ZDRAVILA Kakovostna in količinska sestava 1 g zdravila Protopic 0,03% mazilo vsebuje 0,3 mg takrolimusa v obliki tak- bolnikom svetovati o ustreznih načinih zaščite pred soncem, npr. zmanjšanje časa, prebitega na soncu, upo-Synagis 50 mg/0,5 ml raztopina za injiciranje rolimus monohidrata (0,03%). Pomožna snov z znanim učinkom: Butilhidroksitoluen (E321) 15 mikrogramov/g rabo sredstev za sončenje in zakritje kože z ustreznimi oblačili. Zdravila Protopic mazilo se ne sme nanašati na Synagis 100 mg/1 ml raztopina za injiciranje mazila. Za celoten seznam pomožnih snovi glejte poglavje 6.1. spremembe, ki bi lahko bile maligne ali predmaligne. Če se znotraj zdravljenega področja pojavi kakršnakoli SESTAVA: Ena 0,5 ml viala vsebuje 50 mg palivizumaba. Ena 1 ml viala vsebuje 100 mg palivizumaba. Palivizumab je rekombinantno humanizirano monoklonsko protitelo, pridobljeno z DNA tehnologijo v mielomskih celicah miši. Pomožne Farmacevtska oblika: mazilo.Belo do rahlo rumenkasto mazilo. sprememba, ki se razlikuje od prejšnjega ekcema, mora takšno spremembo pregledati zdravnik. Mazila s tak-snovi: histidin, glicin, voda za injekcije. TERAPEVTSKE INDIKACIJE: Zdravilo Synagis je indicirano za preprečevanje resne, hospitalizacije potrebne bolezni spodnjih dihal zaradi respiratornega sincicijskega virusa (RSV) pri otrocih, ki jih takšna bolezen zelo ogroža: pri otrocih, ki so se rodili z največ 35 gestacijskimi tedni in so na začetku sezone RSV mlajši od 6 mesecev; pri otrocih, mlajših od 2 let, ki so v zadnjih 6 mesecih potrebovali zdravljenje zaradi bronhopulmonalne Terapevtske indikacije: zdravilo Protopic 0,03% mazilo je indicirano pri odraslih, mladostnikih in otrocih, starih rolimusom ni priporočljivo uporabljati pri bolnikih z okvaro kožne pregrade, npr. pri bolnikih z Nethertonovim displazije; pri otrocih, mlajših od 2 let, ki imajo hemodinamično pomembno prirojeno bolezen srca. ODMERJANJE IN NAČIN UPORABE: Priporočeni odmerek palivizumaba je 15 mg/kg telesne mase enkrat na mesec med predvidenimi 2 leti in več. Zdravljenje izbruha bolezni Odrasli in mladostniki (stari 16 let in več) Zdravljenje zmernega do sindromom, lamelarno ihtiozo, generalizirano eritrodermijo, ali kožnimi manifestacijami reakcije presadka obdobji tveganja za RSV v otrokovem okolju. Količina palivizumaba (izražena v ml), ki jo je potrebno injicirati v enomesečnih intervalih = [telesna masa bolnika v kg] pomnožena z 0,15. Prvi odmerek je treba po možnosti uporabiti pred za-hudega atopijskega dermatitisa pri odraslih, ki se na konvencionalne terapije, kot so lokalni kortikosteroidi, ne proti gostitelju. Te kožne bolezni lahko zvečajo sistemsko absorpcijo takrolimusa. V obdobju trženja so pri teh četkom sezone RSV. Nadaljnje odmerke je treba dajati enkrat na mesec vso sezono RSV. Učinkovitost palivizumaba v odmerkih drugačnih od 15 mg na kg ali pri odmerjanju, ki je drugačno od enkrat mesečno, med sezono RSV ni bila doka-odzovejo ustrezno ali jih ne prenesejo. Otroci (stari 2 leti in več) Zdravljenje zmernega do hudega atopičnega bolnikih poročali o povišanih koncentracijah takrolimusa v krvi. Zdravila Protopic ne smete uporabljati pri bol-zana. Večina izkušenj s palivizumabom, tudi tistih v ključnih kliničnih preskušanjih III. faze, je bila pridobljena s 5 injekcijami v eni sezoni. Podatki o več kot 5 odmerkih so sicer na voljo, vendar so omejeni, zato koristi glede zaščite pri upo-dermatitisa pri otrocih, ki se na konvencionalne terapije, kot so lokalni kortikosteroidi, ne odzovejo ustrezno. nikih s prirojeno ali pridobljeno imunsko pomanjkljivostjo ali bolnikih, ki prejemajo imunosupresivno terapijo. rabi več kot 5 odmerkov niso ugotovljene. Za zmanjšanje tveganja za ponovno hospitalizacijo naj otroci, hospitalizirani zaradi RSV, ki dobivajo palivizumab, tega še naprej dobivajo vsak mesec vso sezono RSV. Otroci, operirani na srcu z Vzdrževalno zdravljenje Zdravljenje zmernega do hudega atopijskega dermatitisa za preprečevanje ponovnega Previdnost je potrebna, če se zdravilo Protopic za dalj časa predpiše bolnikom z obsežno prizadetostjo kože, zunajtelesnim obtokom, naj injekcijo palivizumaba 15 mg/kg telesne teže dobijo, čim se jim stanje po operaciji stabilizira; tako je zagotovljena ustrezna koncentracija palivizumaba v serumu. Otroci, ki jih bolezen RSV še naprej zelo ogroža, izbruha bolezni in podaljševanje obdobij brez izbruha bolezni pri bolnikih z zelo pogostim (to je 4- ali večkrat zlasti otrokom (glejte poglavje 4.2). morajo nadaljnje odmerke dobivati vsak mesec med preostalo sezono RSV. Način uporabe: Palivizumab se injicira intramuskularno, po možnosti v anterolateralni predel stegna. Glutealne mišice se ne sme uporabljati kot običajnega mesta letnim) poslabšanjem in začetnim odzivom na največ 6-tedensko zdravljenje z mazilom s takrolimusom dvakrat Medsebojno delovanje z drugimi zdravili in druge oblike interakcij Formalnih raziskav interakcij zdravil z lo-injiciranja, ker obstaja tveganje za poškodbo bedrnega živca. Za injiciranje je treba uporabiti standardni aseptični postopek. Količine, večje od 1 ml, je treba injicirati v deljenem odmerku. Zdravilo Synagis raztopina za injiciranje je pripravljeno za uporabo. KONTRAINDIKACIJE: Preobčutljivost na učinkovino, katerokoli pomožno snov ali na katero od humaniziranih monoklonskih protiteles. OPOZORILA IN PREVIDNOSTNI UKREPI: Z namenom izboljšanja sledljivosti biolo-na dan (spremembe so izginile, so skoraj izginile ali je koža ostala le rahlo prizadeta). Zdravilo Protopic 0,1% kalnim delovanjem in mazila s takrolimusom ni bilo. Takrolimus se v človeški koži ne presnavlja. To kaže, da ni ških zdravil je treba jasno zabeležiti ime in številko serije uporabljenega zdravila. Po aplikaciji palivizumaba so bile opisane alergijske reakcije in anafilaktični šok, vključno z zelo redkimi primeri anafilaksije. V nekaj primerih so poročali o mazilo je indicirano pri odraslih in mladostnikih (starih 16 let in več). možnosti za perkutane interakcije, ki bi lahko vplivale na presnovo takrolimusa. Sistemsko razpoložljivi takro-smrtnih primerih. Zdravila za zdravljenje hudih preobčutljivostnih reakcij, vključno z anafilaksijo in anafilaktičnim šokom, morajo biti na voljo za takojšnjo uporabo po aplikaciji palivizumaba. V primeru zmerne do hude akutne okužbe ali Odmerjanje in način uporabe: zdravljenje z zdravilom Protopic morajo uvesti zdravniki, ki imajo izkušnje z dia- limus se presnavlja z jetrnim citokromom P450 3A4 (CYP3A4). Sistemska izpostavljenost po lokalni aplikaciji vročinske bolezni je treba uporabo palivizumaba odložiti, razen če ta odlog po zdravnikovi presoji pomeni večje tveganje. Blaga vročinska bolezen, npr. blaga okužba zgornjih dihal, ponavadi ni razlog za odložitev uporabe palivizumaba. gnosticiranjem in zdravljenjem atopijskega dermatitisa. Zdravilo Protopic je na voljo v dveh jakostih: kot Proto- mazila s takrolimusom je majhna (< 1,0 ng/ml) in ni verjetno, da bi nanjo vplivala sočasna uporaba snovi, ki Palivizumab je treba dajati previdno bolnikom s trombocitopenijo ali katerokoli motnjo koagulacije. Učinkovitost palivizumaba pri bolnikih, ki ga dobijo v ponovnem ciklusu naslednjo sezono RSV, ni bila formalno raziskana v kakšni študiji, pic 0,03% in Protopic 0,1% mazilo. Odmerjanje Zdravljenje izbruha bolezni Zdravilo Protopic se lahko uporablja zavirajo CYP3A4. Vendar možnih interakcij ni mogoče izključiti in pri bolnikih z obsežno in/ali eritrodermično opravljeni s tem namenom. Posebej usmerjene raziskave niso dokončno ovrgle možnega tveganja za stopnjevano sezonsko okužbo z RSV v sezonah po tisti, med katero bolniki dobijo palivizumab. MEDSEBOJNO DELOVANJE Z DRUGIMI ZDRAVILI: Formalnih raziskav medsebojnega delovanja z drugimi zdravili ni bilo. V raziskavi III. faze IMpact-RSV pri nedonošenčkih in otrocih z bronhopulmonalno displazijo so bili deleži prejemnikov rednih otroških cepiv, cepiva proti gripi, za kratkotrajno in dolgotrajno zdravljenje s prekinitvami. Dolgotrajno zdravljenje ne sme biti neprekinjeno. boleznijo je treba znane sočasne sistemske zaviralce CYP3A4 (npr. eritromicin, itrakonazol, ketokonazol in dil-bronhodilatatorjev ali kortikosteroidov podobni med otroki, ki so dobili placebo, in tistimi, ki so dobili palivizumab. Med bolniki, ki so dobivali ta sredstva, niso opazili več neželenih učinkov. Ker je palivizumab za RSV specifično monoklonsko Zdravljenje z zdravilom Protopic je treba začeti ob prvem pojavu znakov in simptomov. Vsak prizadeti predel tiazem) uporabljati previdno. Pediatrična populacija Beljakovinsko konjugirano cepivo proti bakteriji Neisseria protitelo, ni pričakovati, da bi oviral imunski odziv na cepiva. Palivizumab lahko moti nekatere imunsko osnovane RSV diagnostične teste, kot so nekateri testi, ki temeljijo na detekciji antigenov. Poleg tega palivizumab zavira replikacijo kože je treba zdraviti z zdravilom Protopic, dokler spremembe skoraj ali v celoti ne izginejo oziroma dokler je meningitidis seroskupine C so preučevali v študiji medsebojnega delovanja pri otrocih, starih od 2 do 11 let. virusov v celičnih kulturah in zato lahko moti nekatere teste na virusnih kulturah. Palivizumab ne moti testov, ki temeljijo na metodi obratne transkripcije in verižne reakcije s polimerazo (RT-PCR) . Motenje testov lahko vodi do lažno-nega-koža samo še rahlo prizadeta. Potem se pri bolnikih lahko začne z vzdrževalnim zdravljenjem (glejte spodaj). Zaznali niso nobenega vpliva niti na takojšnji odziv na cepljenje in na izgrajevanje imunskega spomina niti na tivnih rezultatov RSV diagnostičnih testov. Zato je potrebno za zdravniško odločitev uporabljati rezultate diagnostičnih testov, kadar so izvedeni, v povezavi s kliničnimi znaki. NEŽELENI UČINKI: Najbolj resni neželeni učinki, ki se pojavijo Ob prvih znakih recidiva (ponovnega izbruha) simptomov bolezni je treba zdravljenje začeti znova. Odrasli in humoralno in celično imunost. pri palivizumabu so anafilaksija in druge akutne preobčutljivostne reakcije. Neželeni učinki iz obdobja spremljanja zdravila na trgu so bili poročani prostovoljno iz neznano velike populacije; ni vedno možno zanesljivo izračunati njihove po-mladostniki (stari 16 let in več) Zdravljenje je treba začeti z zdravilom Protopic 0,1% mazilo dvakrat na dan in ga Neželeni učinki V kliničnih študijah je približno 50% bolnikov kot neželeni učinek na mestu uporabe dožive-gostnosti ali vzpostaviti vzročne povezave z izpostavljenostjo palivizumabu. Pogostnost teh neželenih učinkov, je bila ocenjena s pomočjo podatkov o varnosti iz dveh registracijskih kliničnih študij. V pogostnosti teh učinkov v teh študijah nadaljevati, dokler spremembe ne izginejo. Če se simptomi znova pojavijo, je ponovno treba začeti zdravljenje lo draženje kože. Pekoč občutek in srbenje sta bila zelo pogosta, običajno blaga do zmerna in sta praviloma med skupinama na palivizumabu in placebu ni bilo razlik in učinki niso bili povezani z zdravilom. Zelo pogosti: izpuščaj, pireksija. Pogosti: apneja*, reakcija na mestu injiciranja. Občasni: trombocitopenija*, konvulzije*, urtikarija*. Neznana z zdravilom Protopic 0,1% mazilo dvakrat na dan. Če klinično stanje dopušča, je treba pogostnost uporabe pogostnost: anafilaksija, anafilaktični šok (v nekaterih primerih so poročali o smrtih)*.*Neželeni učinki iz obdobja trženja zdravila. Neželeni učinki, ugotovljeni pri bolnikih po šestem ali nadaljnjih odmerkih so bili po značilnostih in pogostnosti izzvenela v enem tednu po začetku zdravljenja. Pogost dražeč neželen učinek na koži je bil eritem. Pogosto so podobni tistim po prvih 5 odmerkih. V obdobju trženja zdravila so v opazovalni študiji po zbirkah podatkov opazili majhen porast v pogostnosti astme pri nedonošenčkih, ki so prejemali palivizumab, vendar vzročna povezava ni gotova. poskusiti zmanjšati ali uporabiti pripravek z manjšo jakostjo, tj. Protopic 0,03% mazilo. Običajno je izboljšanje opažali tudi občutek toplote, bolečine, parestezije in izpuščaj na mestu uporabe. Pogosto je bilo neprenašanje PREVELIKO ODMERJANJE: V kliničnih raziskavah so trije otroci dobili prevelike odmerke, večje od 15 mg/kg. Ti odmerki so bili 20,25 mg/kg, 21,1 mg/kg in 22,27 mg/kg. V nobenem od teh primerov niso ugotovili zdravstvenih posledic. Med vidno v prvem tednu po začetku zdravljenja. Če po dveh tednih zdravljenja ni znakov izboljšanja, je treba pre- alkohola (zardevanje obraza ali draženje kože po pitju alkoholnih pijač). Bolnike lahko bolj ogrožajo folikulitis, obdobjem trženja zdravila so bili opisani primeri prevelikega odmerjanja pri odmerkih do 85 mg/kg in v nekaterih primerih so poročali o neželenih učinkih, ki se niso razlikovali od neželenih učinkov, opaženih pri odmerku 15 mg/kg. V pri-učiti druge možnosti zdravljenja. Starejši ljudje Posebne študije pri starejših ljudeh niso bile izvedene. Vendar akne in herpes virusne okužbe. Neželene reakcije, za katere obstaja sum, da so povezane z zdravljenjem, so meru prevelikega odmerjanja je priporočljivo bolnika nadzorovati zaradi kakršnihkoli znakov in simptomov neželenih reakcij ali učinkov in nemudoma uvesti ustrezno simptomatsko zdravljenje. INKOMPATIBILNOSTI: Tega zdravila se ne sme pa klinične izkušnje, ki so na voljo pri tej populaciji bolnikov, ne kažejo potrebe po prilagajanju odmerka. Pedia- navedene spodaj po organskih sistemih. Neželeni učinki so navedeni v Povzetku značilnosti 4.8 Neželeni učinki. mešati z drugimi zdravili. ROK UPORABNOSTI: 3 leta POSEBNA NAVODILA ZA SHRANJEVANJE: Shranjujte v hladilniku (2 °C - 8 °C). Ne zamrzujte. Vialo shranjujte v škatli za zagotovitev zaščite pred svetlobo. VRSTA OVOJNINE IN trična populacija Pri otrocih, starih od 2 do 16 let, je treba uporabiti le zdravilo Protopic 0,03% mazilo. Zdravila VSEBINA: Viale za enkratno uporabo: 3 ml viala iz prozornega, brezbarvnega stekla tipa I s klorobutilnim zamaškom in pretržno zaporko, ki vsebuje 0,5 ml ali 1 ml raztopine za injiciranje. Pakiranje vsebuje 1 vialo. POSEBNI VARNOSTNI Protopic mazilo se ne sme uporabljati pri otrocih, mlajših od 2 let, dokler ne bodo na voljo dodatni podatki. Plodnost, nosečnost in dojenje Nosečnost Ni zadostnih podatkov o uporabi mazila s takrolimusom pri noseč- UKREPI ZA RAVNANJE Z ZDRAVILOM: Zdravila ne redčite. Viale ne stresajte. Obe viali, 0,5 ml in 1 ml, vsebujeta presežek za zagotovitev odvzema 50 mg oziroma 100 mg. Pred dajanjem odstranite del z zanko na zaporki viale in očistite nicah. Študije na živalih so pokazale vpliv na sposobnost razmnoževanja pri sistemski uporabi (glejte poglavje zamašek s 70 % etanolom ali ekvivalentom. Vstavite iglo v vialo in v brizgo odvzemite ustrezen volumen raztopine. Palivizumab raztopina za injiciranje ne vsebuje konzervansa, je za enkratno uporabo in jo je treba uporabiti takoj po odvze-Vzdrževalno zdravljenje: bolniki, ki se odzovejo na do 6 tednov trajajoče zdravljenje z mazilom s takrolimu- 5.3). Možno tveganje za ljudi ni znano. Zdravila Protopic mazilo ne smete uporabljati med nosečnostjo, razen mu odmerka v brizgo. Neuporabljeno zdravilo ali odpadni material zavrzite v skladu z lokalnimi predpisi. NAČIN IZDAJANJA ZDRAVILA: ZZ - Predpisovanje in izdaja zdravila je le na recept, zdravilo pa se uporablja samo v javnih zdravstve-som dvakrat na dan (spremembe izginejo, skoraj izginejo ali koža ostane le še rahlo prizadeta), so primerni za če je nujno potrebno. nih zavodih ter pri pravnih in fizičnih osebah, ki opravljajo zdravstveno dejavnost. DATUM REVIZIJE BESEDILA: marec 2022 (SI-2299) IMETNIK DOVOLJENJA ZA PROMET: AstraZeneca AB, S-151 85, Södertälje, Švedska Pred predpisova-vzdrževalno zdravljenje. Odrasli in mladostniki (stari 16 let in več) Odrasli bolniki (stari 16 let in več) morajo njem, prosimo, preberite celoten povzetek glavnih značilnosti zdravila. Dodatne informacije so na voljo pri družbi AstraZeneca UK Limited, Podružnica v Sloveniji, Verovškova 55, Ljubljana. uporabljati zdravilo Protopic 0,1% mazilo. Za preprečitev poslabšanja je treba zdravilo Protopic mazilo enkrat Vpliv na sposobnost vožnje in upravljanja strojev Zdravilo Protopic nima vpliva ali ima zanemarljiv vpliv na dnevno dvakrat na teden (npr. v ponedeljek in četrtek) nanesti na predele, ki jih atopični dermatitis pogosto sposobnost vožnje in upravljanja strojev. Literatura: 1. Povzetek glavnih značilnosti zdravila Synagis, marec 2022. 2. Goldstein, M., Phillips, R., DeVincenzo, J. P., et al. National Perinatal Association 2018 Respiratory Syncytial Virus (RSV) Prevention Clinical Practice Guideline: an evidence-based interdisciplinary collaboration. Neonatology Today. 2017, 12: 1–27 3. Piedimonte, G., Perez, M. K. Respiratory syncytial virus infection and bronchiolitis. Pediatr Rev. 2014, 35(12): 519–530. doi:10.1542/pir.35-12-519 7. prizadene. Med eno in drugo uporabo zdravila morajo miniti 2 do 3 dnevi brez uporabe zdravila Protopic. Preveliko odmerjanje Preveliko odmerjanje po lokalni uporabi ni verjetno. Če oseba zdravilo zaužije, utegnejo Respiratory syncytial virus (RSV). Vaccine Knowledge Project. 22. november 2019. Dostopano oktobra 2021: https://vk.ovg.ox.ac.uk/vk/rsv 4. European Lung Foundation. Preterm birth and the lungs. Dostopano oktobra 2021: https:// Starejši ljudje Posebne študije pri starejših ljudeh niso bile izvedene (glejte zgornje poglavje o zdravljenju iz- biti primerni splošni podporni ukrepi. To lahko vključuje nadziranje vitalnih znakov in opazovanje kliničnega www.europeanlung.org/assets/files/en/publications/preterm-en.pdf. 5. Sommer, C., Resch, B., Simoes, E. A. Risk factors for severe respiratory syncytial virus lower respiratory tract infection. Open Microbiol J. 2011, 5(suppl2-M4): bruha bolezni). Pediatrična populacija Pri otrocih, starih od 2 do 16 let, je treba uporabljati le zdravilo Protopic stanja. Zaradi narave vehikla mazila ni priporočljivo sprožati bruhanja ali izpirati želodca. 144–154. doi:10.2174/1874285801105010144 0,03% mazilo. Zdravila Protopic mazilo se ne sme uporabljati pri otrocih, mlajših od 2 let, dokler ne bodo na vo- Vrsta ovojnine in vsebina Laminatna tuba z notranjo prevleko iz polietilena majhne gostote, opremljena z ljo dodatni podatki. Način uporabe Na prizadete predele kože oziroma na predele kože, ki so navadno prizadeti, Dodatne informacije so na voljo pri družbi Astrazeneca UK Limited, belo polipropilensko navojno zaporko. Velikosti pakiranj: 10 g, 30 g in 60 g. Na trgu morda ni vseh navedenih je treba nanesti tanko plast zdravila Protopic mazilo. Zdravilo Protopic mazilo se lahko uporabi na katerem koli Podružnica v Sloveniji, Verovškova 55, Ljubljana. Tel. (01) 51 35 600 pakiranj. delu telesa, tudi na obrazu, vratu in v pregibih, ne pa na sluznicah. Zdravila Protopic mazilo se ne sme uporabiti Samo za strokovno javnost. pod okluzijo, kajti takšen način uporabe ni bil preskušan na bolnikih (glejte poglavje 4.4). Imetnik dovoljenja za promet LEO Pharma A/S Industriparken 55 2750 Ballerup Danska. Informacija pripravljena oktobra 2022. SI-2481. Kontraindikacije preobčutljivost na učinkovino, na makrolide na splošno, ali katero koli pomožno snov, nave- Datum zadnje revizije besedila 20.7.2016 deno v poglavju 6.1. Zastopnik v Sloveniji Medical Intertrade d.o.o., Brodišče 12, 1236 Trzin PROTOPIC PROSPEKT 0,1 A4.qxp_Layout 1 25/10/21 09:12 Page 1 Skrb kliče. (takrolimus 0,03%, 0,1% mazilo) Rastete, ko prispevate k spremembam. Protopic® 0,1% mazilo V tej sezoni RSV še naprej prispevajte k spremembam s predpisovanjem zdravila SYNAGIS® Lajšanje izbruhov atopičnega dermatitisa (palivizumab), edinega zdravila za preprečevanje resne bolezni spodnjih dihal zaradi RSV, ki zahteva hospitalizacijo, pri otrocih, ki jih takšna bolezen zelo ogroža.1, 2 Protopic® za dolgotrajno in vzdrževalno zdravljenje Lajša bolezenske znake prizadete kože in ne vpliva na bariero kože Pediatrični bolniki s sledečimi stanji imajo visoko tveganje za resno okužbo z RSV in s tem povezanimi stanji ter imajo največjo potrebo po zaščiti proti RSV: 2,3,4,5 Prezgodnji porod Bronhopulmonalna displazija Prirojena srčna napaka SKRAJŠAN POVZETEK ZNAČILNOSTI ZDRAVILA. Posebna opozorila in previdnostni ukrepi Izpostavljenost kože sončni svetlobi je treba omejiti na najmanjšo Ime zdravila Protopic 0,03% mazilo, Protopic 0,1% mazilo mero; med zdravljenjem z zdravilom Protopic mazilo se je treba izogibati uporabi ultravijolične (UV) svetlobe v solarijih in zdravljenju z UVB ali UVA v kombinaciji s psoraleni (PUVA) (glejte poglavje 5.3). Zdravniki morajo SKRAJŠAN POVZETEK GLAVNIH ZNAČILNOSTI ZDRAVILA Kakovostna in količinska sestava 1 g zdravila Protopic 0,03% mazilo vsebuje 0,3 mg takrolimusa v obliki tak- bolnikom svetovati o ustreznih načinih zaščite pred soncem, npr. zmanjšanje časa, prebitega na soncu, upo-Synagis 50 mg/0,5 ml raztopina za injiciranje rolimus monohidrata (0,03%). Pomožna snov z znanim učinkom: Butilhidroksitoluen (E321) 15 mikrogramov/g rabo sredstev za sončenje in zakritje kože z ustreznimi oblačili. Zdravila Protopic mazilo se ne sme nanašati na Synagis 100 mg/1 ml raztopina za injiciranje mazila. Za celoten seznam pomožnih snovi glejte poglavje 6.1. spremembe, ki bi lahko bile maligne ali predmaligne. Če se znotraj zdravljenega področja pojavi kakršnakoli SESTAVA: Ena 0,5 ml viala vsebuje 50 mg palivizumaba. Ena 1 ml viala vsebuje 100 mg palivizumaba. Palivizumab je rekombinantno humanizirano monoklonsko protitelo, pridobljeno z DNA tehnologijo v mielomskih celicah miši. Pomožne Farmacevtska oblika: mazilo.Belo do rahlo rumenkasto mazilo. sprememba, ki se razlikuje od prejšnjega ekcema, mora takšno spremembo pregledati zdravnik. Mazila s tak-snovi: histidin, glicin, voda za injekcije. TERAPEVTSKE INDIKACIJE: Zdravilo Synagis je indicirano za preprečevanje resne, hospitalizacije potrebne bolezni spodnjih dihal zaradi respiratornega sincicijskega virusa (RSV) pri otrocih, ki jih takšna bolezen zelo ogroža: pri otrocih, ki so se rodili z največ 35 gestacijskimi tedni in so na začetku sezone RSV mlajši od 6 mesecev; pri otrocih, mlajših od 2 let, ki so v zadnjih 6 mesecih potrebovali zdravljenje zaradi bronhopulmonalne Terapevtske indikacije: zdravilo Protopic 0,03% mazilo je indicirano pri odraslih, mladostnikih in otrocih, starih rolimusom ni priporočljivo uporabljati pri bolnikih z okvaro kožne pregrade, npr. pri bolnikih z Nethertonovim displazije; pri otrocih, mlajših od 2 let, ki imajo hemodinamično pomembno prirojeno bolezen srca. ODMERJANJE IN NAČIN UPORABE: Priporočeni odmerek palivizumaba je 15 mg/kg telesne mase enkrat na mesec med predvidenimi 2 leti in več. Zdravljenje izbruha bolezni Odrasli in mladostniki (stari 16 let in več) Zdravljenje zmernega do sindromom, lamelarno ihtiozo, generalizirano eritrodermijo, ali kožnimi manifestacijami reakcije presadka obdobji tveganja za RSV v otrokovem okolju. Količina palivizumaba (izražena v ml), ki jo je potrebno injicirati v enomesečnih intervalih = [telesna masa bolnika v kg] pomnožena z 0,15. Prvi odmerek je treba po možnosti uporabiti pred za-hudega atopijskega dermatitisa pri odraslih, ki se na konvencionalne terapije, kot so lokalni kortikosteroidi, ne proti gostitelju. Te kožne bolezni lahko zvečajo sistemsko absorpcijo takrolimusa. V obdobju trženja so pri teh četkom sezone RSV. Nadaljnje odmerke je treba dajati enkrat na mesec vso sezono RSV. Učinkovitost palivizumaba v odmerkih drugačnih od 15 mg na kg ali pri odmerjanju, ki je drugačno od enkrat mesečno, med sezono RSV ni bila doka-odzovejo ustrezno ali jih ne prenesejo. Otroci (stari 2 leti in več) Zdravljenje zmernega do hudega atopičnega bolnikih poročali o povišanih koncentracijah takrolimusa v krvi. Zdravila Protopic ne smete uporabljati pri bol-zana. Večina izkušenj s palivizumabom, tudi tistih v ključnih kliničnih preskušanjih III. faze, je bila pridobljena s 5 injekcijami v eni sezoni. Podatki o več kot 5 odmerkih so sicer na voljo, vendar so omejeni, zato koristi glede zaščite pri upo-dermatitisa pri otrocih, ki se na konvencionalne terapije, kot so lokalni kortikosteroidi, ne odzovejo ustrezno. nikih s prirojeno ali pridobljeno imunsko pomanjkljivostjo ali bolnikih, ki prejemajo imunosupresivno terapijo. rabi več kot 5 odmerkov niso ugotovljene. Za zmanjšanje tveganja za ponovno hospitalizacijo naj otroci, hospitalizirani zaradi RSV, ki dobivajo palivizumab, tega še naprej dobivajo vsak mesec vso sezono RSV. Otroci, operirani na srcu z Vzdrževalno zdravljenje Zdravljenje zmernega do hudega atopijskega dermatitisa za preprečevanje ponovnega Previdnost je potrebna, če se zdravilo Protopic za dalj časa predpiše bolnikom z obsežno prizadetostjo kože, zunajtelesnim obtokom, naj injekcijo palivizumaba 15 mg/kg telesne teže dobijo, čim se jim stanje po operaciji stabilizira; tako je zagotovljena ustrezna koncentracija palivizumaba v serumu. Otroci, ki jih bolezen RSV še naprej zelo ogroža, izbruha bolezni in podaljševanje obdobij brez izbruha bolezni pri bolnikih z zelo pogostim (to je 4- ali večkrat zlasti otrokom (glejte poglavje 4.2). morajo nadaljnje odmerke dobivati vsak mesec med preostalo sezono RSV. Način uporabe: Palivizumab se injicira intramuskularno, po možnosti v anterolateralni predel stegna. Glutealne mišice se ne sme uporabljati kot običajnega mesta letnim) poslabšanjem in začetnim odzivom na največ 6-tedensko zdravljenje z mazilom s takrolimusom dvakrat Medsebojno delovanje z drugimi zdravili in druge oblike interakcij Formalnih raziskav interakcij zdravil z lo-injiciranja, ker obstaja tveganje za poškodbo bedrnega živca. Za injiciranje je treba uporabiti standardni aseptični postopek. Količine, večje od 1 ml, je treba injicirati v deljenem odmerku. Zdravilo Synagis raztopina za injiciranje je pripravljeno za uporabo. KONTRAINDIKACIJE: Preobčutljivost na učinkovino, katerokoli pomožno snov ali na katero od humaniziranih monoklonskih protiteles. OPOZORILA IN PREVIDNOSTNI UKREPI: Z namenom izboljšanja sledljivosti biolo-na dan (spremembe so izginile, so skoraj izginile ali je koža ostala le rahlo prizadeta). Zdravilo Protopic 0,1% kalnim delovanjem in mazila s takrolimusom ni bilo. Takrolimus se v človeški koži ne presnavlja. To kaže, da ni ških zdravil je treba jasno zabeležiti ime in številko serije uporabljenega zdravila. Po aplikaciji palivizumaba so bile opisane alergijske reakcije in anafilaktični šok, vključno z zelo redkimi primeri anafilaksije. V nekaj primerih so poročali o mazilo je indicirano pri odraslih in mladostnikih (starih 16 let in več). možnosti za perkutane interakcije, ki bi lahko vplivale na presnovo takrolimusa. Sistemsko razpoložljivi takro-smrtnih primerih. Zdravila za zdravljenje hudih preobčutljivostnih reakcij, vključno z anafilaksijo in anafilaktičnim šokom, morajo biti na voljo za takojšnjo uporabo po aplikaciji palivizumaba. V primeru zmerne do hude akutne okužbe ali Odmerjanje in način uporabe: zdravljenje z zdravilom Protopic morajo uvesti zdravniki, ki imajo izkušnje z dia- limus se presnavlja z jetrnim citokromom P450 3A4 (CYP3A4). Sistemska izpostavljenost po lokalni aplikaciji vročinske bolezni je treba uporabo palivizumaba odložiti, razen če ta odlog po zdravnikovi presoji pomeni večje tveganje. Blaga vročinska bolezen, npr. blaga okužba zgornjih dihal, ponavadi ni razlog za odložitev uporabe palivizumaba. gnosticiranjem in zdravljenjem atopijskega dermatitisa. Zdravilo Protopic je na voljo v dveh jakostih: kot Proto- mazila s takrolimusom je majhna (< 1,0 ng/ml) in ni verjetno, da bi nanjo vplivala sočasna uporaba snovi, ki Palivizumab je treba dajati previdno bolnikom s trombocitopenijo ali katerokoli motnjo koagulacije. Učinkovitost palivizumaba pri bolnikih, ki ga dobijo v ponovnem ciklusu naslednjo sezono RSV, ni bila formalno raziskana v kakšni študiji, pic 0,03% in Protopic 0,1% mazilo. Odmerjanje Zdravljenje izbruha bolezni Zdravilo Protopic se lahko uporablja zavirajo CYP3A4. Vendar možnih interakcij ni mogoče izključiti in pri bolnikih z obsežno in/ali eritrodermično opravljeni s tem namenom. Posebej usmerjene raziskave niso dokončno ovrgle možnega tveganja za stopnjevano sezonsko okužbo z RSV v sezonah po tisti, med katero bolniki dobijo palivizumab. MEDSEBOJNO DELOVANJE Z DRUGIMI ZDRAVILI: Formalnih raziskav medsebojnega delovanja z drugimi zdravili ni bilo. V raziskavi III. faze IMpact-RSV pri nedonošenčkih in otrocih z bronhopulmonalno displazijo so bili deleži prejemnikov rednih otroških cepiv, cepiva proti gripi, za kratkotrajno in dolgotrajno zdravljenje s prekinitvami. Dolgotrajno zdravljenje ne sme biti neprekinjeno. boleznijo je treba znane sočasne sistemske zaviralce CYP3A4 (npr. eritromicin, itrakonazol, ketokonazol in dil-bronhodilatatorjev ali kortikosteroidov podobni med otroki, ki so dobili placebo, in tistimi, ki so dobili palivizumab. Med bolniki, ki so dobivali ta sredstva, niso opazili več neželenih učinkov. Ker je palivizumab za RSV specifično monoklonsko Zdravljenje z zdravilom Protopic je treba začeti ob prvem pojavu znakov in simptomov. Vsak prizadeti predel tiazem) uporabljati previdno. Pediatrična populacija Beljakovinsko konjugirano cepivo proti bakteriji Neisseria protitelo, ni pričakovati, da bi oviral imunski odziv na cepiva. Palivizumab lahko moti nekatere imunsko osnovane RSV diagnostične teste, kot so nekateri testi, ki temeljijo na detekciji antigenov. Poleg tega palivizumab zavira replikacijo kože je treba zdraviti z zdravilom Protopic, dokler spremembe skoraj ali v celoti ne izginejo oziroma dokler je meningitidis seroskupine C so preučevali v študiji medsebojnega delovanja pri otrocih, starih od 2 do 11 let. virusov v celičnih kulturah in zato lahko moti nekatere teste na virusnih kulturah. Palivizumab ne moti testov, ki temeljijo na metodi obratne transkripcije in verižne reakcije s polimerazo (RT-PCR) . Motenje testov lahko vodi do lažno-nega-koža samo še rahlo prizadeta. Potem se pri bolnikih lahko začne z vzdrževalnim zdravljenjem (glejte spodaj). Zaznali niso nobenega vpliva niti na takojšnji odziv na cepljenje in na izgrajevanje imunskega spomina niti na tivnih rezultatov RSV diagnostičnih testov. Zato je potrebno za zdravniško odločitev uporabljati rezultate diagnostičnih testov, kadar so izvedeni, v povezavi s kliničnimi znaki. NEŽELENI UČINKI: Najbolj resni neželeni učinki, ki se pojavijo Ob prvih znakih recidiva (ponovnega izbruha) simptomov bolezni je treba zdravljenje začeti znova. Odrasli in humoralno in celično imunost. pri palivizumabu so anafilaksija in druge akutne preobčutljivostne reakcije. Neželeni učinki iz obdobja spremljanja zdravila na trgu so bili poročani prostovoljno iz neznano velike populacije; ni vedno možno zanesljivo izračunati njihove po-mladostniki (stari 16 let in več) Zdravljenje je treba začeti z zdravilom Protopic 0,1% mazilo dvakrat na dan in ga Neželeni učinki V kliničnih študijah je približno 50% bolnikov kot neželeni učinek na mestu uporabe dožive-gostnosti ali vzpostaviti vzročne povezave z izpostavljenostjo palivizumabu. Pogostnost teh neželenih učinkov, je bila ocenjena s pomočjo podatkov o varnosti iz dveh registracijskih kliničnih študij. V pogostnosti teh učinkov v teh študijah nadaljevati, dokler spremembe ne izginejo. Če se simptomi znova pojavijo, je ponovno treba začeti zdravljenje lo draženje kože. Pekoč občutek in srbenje sta bila zelo pogosta, običajno blaga do zmerna in sta praviloma med skupinama na palivizumabu in placebu ni bilo razlik in učinki niso bili povezani z zdravilom. Zelo pogosti: izpuščaj, pireksija. Pogosti: apneja*, reakcija na mestu injiciranja. Občasni: trombocitopenija*, konvulzije*, urtikarija*. Neznana z zdravilom Protopic 0,1% mazilo dvakrat na dan. Če klinično stanje dopušča, je treba pogostnost uporabe pogostnost: anafilaksija, anafilaktični šok (v nekaterih primerih so poročali o smrtih)*.*Neželeni učinki iz obdobja trženja zdravila. Neželeni učinki, ugotovljeni pri bolnikih po šestem ali nadaljnjih odmerkih so bili po značilnostih in pogostnosti izzvenela v enem tednu po začetku zdravljenja. Pogost dražeč neželen učinek na koži je bil eritem. Pogosto so podobni tistim po prvih 5 odmerkih. V obdobju trženja zdravila so v opazovalni študiji po zbirkah podatkov opazili majhen porast v pogostnosti astme pri nedonošenčkih, ki so prejemali palivizumab, vendar vzročna povezava ni gotova. poskusiti zmanjšati ali uporabiti pripravek z manjšo jakostjo, tj. Protopic 0,03% mazilo. Običajno je izboljšanje opažali tudi občutek toplote, bolečine, parestezije in izpuščaj na mestu uporabe. Pogosto je bilo neprenašanje PREVELIKO ODMERJANJE: V kliničnih raziskavah so trije otroci dobili prevelike odmerke, večje od 15 mg/kg. Ti odmerki so bili 20,25 mg/kg, 21,1 mg/kg in 22,27 mg/kg. V nobenem od teh primerov niso ugotovili zdravstvenih posledic. Med vidno v prvem tednu po začetku zdravljenja. Če po dveh tednih zdravljenja ni znakov izboljšanja, je treba pre- alkohola (zardevanje obraza ali draženje kože po pitju alkoholnih pijač). Bolnike lahko bolj ogrožajo folikulitis, obdobjem trženja zdravila so bili opisani primeri prevelikega odmerjanja pri odmerkih do 85 mg/kg in v nekaterih primerih so poročali o neželenih učinkih, ki se niso razlikovali od neželenih učinkov, opaženih pri odmerku 15 mg/kg. V pri-učiti druge možnosti zdravljenja. Starejši ljudje Posebne študije pri starejših ljudeh niso bile izvedene. Vendar akne in herpes virusne okužbe. Neželene reakcije, za katere obstaja sum, da so povezane z zdravljenjem, so meru prevelikega odmerjanja je priporočljivo bolnika nadzorovati zaradi kakršnihkoli znakov in simptomov neželenih reakcij ali učinkov in nemudoma uvesti ustrezno simptomatsko zdravljenje. INKOMPATIBILNOSTI: Tega zdravila se ne sme pa klinične izkušnje, ki so na voljo pri tej populaciji bolnikov, ne kažejo potrebe po prilagajanju odmerka. Pedia- navedene spodaj po organskih sistemih. Neželeni učinki so navedeni v Povzetku značilnosti 4.8 Neželeni učinki. mešati z drugimi zdravili. ROK UPORABNOSTI: 3 leta POSEBNA NAVODILA ZA SHRANJEVANJE: Shranjujte v hladilniku (2 °C - 8 °C). Ne zamrzujte. Vialo shranjujte v škatli za zagotovitev zaščite pred svetlobo. VRSTA OVOJNINE IN trična populacija Pri otrocih, starih od 2 do 16 let, je treba uporabiti le zdravilo Protopic 0,03% mazilo. Zdravila VSEBINA: Viale za enkratno uporabo: 3 ml viala iz prozornega, brezbarvnega stekla tipa I s klorobutilnim zamaškom in pretržno zaporko, ki vsebuje 0,5 ml ali 1 ml raztopine za injiciranje. Pakiranje vsebuje 1 vialo. POSEBNI VARNOSTNI Protopic mazilo se ne sme uporabljati pri otrocih, mlajših od 2 let, dokler ne bodo na voljo dodatni podatki. Plodnost, nosečnost in dojenje Nosečnost Ni zadostnih podatkov o uporabi mazila s takrolimusom pri noseč- UKREPI ZA RAVNANJE Z ZDRAVILOM: Zdravila ne redčite. Viale ne stresajte. Obe viali, 0,5 ml in 1 ml, vsebujeta presežek za zagotovitev odvzema 50 mg oziroma 100 mg. Pred dajanjem odstranite del z zanko na zaporki viale in očistite nicah. Študije na živalih so pokazale vpliv na sposobnost razmnoževanja pri sistemski uporabi (glejte poglavje zamašek s 70 % etanolom ali ekvivalentom. Vstavite iglo v vialo in v brizgo odvzemite ustrezen volumen raztopine. Palivizumab raztopina za injiciranje ne vsebuje konzervansa, je za enkratno uporabo in jo je treba uporabiti takoj po odvze-Vzdrževalno zdravljenje: bolniki, ki se odzovejo na do 6 tednov trajajoče zdravljenje z mazilom s takrolimu- 5.3). Možno tveganje za ljudi ni znano. Zdravila Protopic mazilo ne smete uporabljati med nosečnostjo, razen mu odmerka v brizgo. Neuporabljeno zdravilo ali odpadni material zavrzite v skladu z lokalnimi predpisi. NAČIN IZDAJANJA ZDRAVILA: ZZ - Predpisovanje in izdaja zdravila je le na recept, zdravilo pa se uporablja samo v javnih zdravstve-som dvakrat na dan (spremembe izginejo, skoraj izginejo ali koža ostane le še rahlo prizadeta), so primerni za če je nujno potrebno. nih zavodih ter pri pravnih in fizičnih osebah, ki opravljajo zdravstveno dejavnost. DATUM REVIZIJE BESEDILA: marec 2022 (SI-2299) IMETNIK DOVOLJENJA ZA PROMET: AstraZeneca AB, S-151 85, Södertälje, Švedska Pred predpisova-vzdrževalno zdravljenje. Odrasli in mladostniki (stari 16 let in več) Odrasli bolniki (stari 16 let in več) morajo njem, prosimo, preberite celoten povzetek glavnih značilnosti zdravila. Dodatne informacije so na voljo pri družbi AstraZeneca UK Limited, Podružnica v Sloveniji, Verovškova 55, Ljubljana. uporabljati zdravilo Protopic 0,1% mazilo. Za preprečitev poslabšanja je treba zdravilo Protopic mazilo enkrat Vpliv na sposobnost vožnje in upravljanja strojev Zdravilo Protopic nima vpliva ali ima zanemarljiv vpliv na dnevno dvakrat na teden (npr. v ponedeljek in četrtek) nanesti na predele, ki jih atopični dermatitis pogosto sposobnost vožnje in upravljanja strojev. Literatura: 1. Povzetek glavnih značilnosti zdravila Synagis, marec 2022. 2. Goldstein, M., Phillips, R., DeVincenzo, J. P., et al. National Perinatal Association 2018 Respiratory Syncytial Virus (RSV) Prevention Clinical Practice Guideline: an evidence-based interdisciplinary collaboration. Neonatology Today. 2017, 12: 1–27 3. Piedimonte, G., Perez, M. K. Respiratory syncytial virus infection and bronchiolitis. Pediatr Rev. 2014, 35(12): 519–530. doi:10.1542/pir.35-12-519 7. prizadene. Med eno in drugo uporabo zdravila morajo miniti 2 do 3 dnevi brez uporabe zdravila Protopic. Preveliko odmerjanje Preveliko odmerjanje po lokalni uporabi ni verjetno. Če oseba zdravilo zaužije, utegnejo Respiratory syncytial virus (RSV). Vaccine Knowledge Project. 22. november 2019. Dostopano oktobra 2021: https://vk.ovg.ox.ac.uk/vk/rsv 4. European Lung Foundation. Preterm birth and the lungs. Dostopano oktobra 2021: https:// Starejši ljudje Posebne študije pri starejših ljudeh niso bile izvedene (glejte zgornje poglavje o zdravljenju iz- biti primerni splošni podporni ukrepi. To lahko vključuje nadziranje vitalnih znakov in opazovanje kliničnega www.europeanlung.org/assets/files/en/publications/preterm-en.pdf. 5. Sommer, C., Resch, B., Simoes, E. A. Risk factors for severe respiratory syncytial virus lower respiratory tract infection. Open Microbiol J. 2011, 5(suppl2-M4): bruha bolezni). Pediatrična populacija Pri otrocih, starih od 2 do 16 let, je treba uporabljati le zdravilo Protopic stanja. Zaradi narave vehikla mazila ni priporočljivo sprožati bruhanja ali izpirati želodca. 144–154. doi:10.2174/1874285801105010144 0,03% mazilo. Zdravila Protopic mazilo se ne sme uporabljati pri otrocih, mlajših od 2 let, dokler ne bodo na vo- Vrsta ovojnine in vsebina Laminatna tuba z notranjo prevleko iz polietilena majhne gostote, opremljena z ljo dodatni podatki. Način uporabe Na prizadete predele kože oziroma na predele kože, ki so navadno prizadeti, Dodatne informacije so na voljo pri družbi Astrazeneca UK Limited, belo polipropilensko navojno zaporko. Velikosti pakiranj: 10 g, 30 g in 60 g. Na trgu morda ni vseh navedenih je treba nanesti tanko plast zdravila Protopic mazilo. Zdravilo Protopic mazilo se lahko uporabi na katerem koli Podružnica v Sloveniji, Verovškova 55, Ljubljana. Tel. (01) 51 35 600 pakiranj. delu telesa, tudi na obrazu, vratu in v pregibih, ne pa na sluznicah. Zdravila Protopic mazilo se ne sme uporabiti Samo za strokovno javnost. pod okluzijo, kajti takšen način uporabe ni bil preskušan na bolnikih (glejte poglavje 4.4). Imetnik dovoljenja za promet LEO Pharma A/S Industriparken 55 2750 Ballerup Danska. Informacija pripravljena oktobra 2022. SI-2481. Kontraindikacije preobčutljivost na učinkovino, na makrolide na splošno, ali katero koli pomožno snov, nave- Datum zadnje revizije besedila 20.7.2016 deno v poglavju 6.1. Zastopnik v Sloveniji Medical Intertrade d.o.o., Brodišče 12, 1236 Trzin